肝性脑病1119233049Word格式.docx

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指无明显临床表厮口生化异常，仅能用精细的心理智能试验和/或电生理检测才可作出诊断的肝性脑病

*各型肝硬化

*门体分流手术*暴发性肝衰竭:

爺病毒性肝炎

中毒性肝炎

药物性肝病

*舷性肝癌和继发性肝癌*媛辰期急性脂肪肝卡严重胆系感染

*上消化道出血

*大量排钾利尿、放腹水

*高蛋白饮食

催眠镇静药、麻醉药

*便秘

尿毒症

*外科手术

*感染

发病机制

*病理生理基础:

肝细胞功能衰竭和门体分流存在

*氨中毒学说

*丫-氨基丁酸/苯二氮卓（GABA/BZ）复合体学说

*胺、硫醇短链脂肪酸的协同毒性作用

*假性神经递质学说

*氨基酸代谢不平衡学说

氨中毒学说

一、氨的形成和代谢

1、氨的形成

胃肠道:

血循环弥散至胃肠道尿素经尿素酶分解（4g）,食物中的蛋白质被细菌的氨基酸氧化酶分解

H+

nh3,一nh4+

-0H-~~

肾脏：

肾小管上皮细胞、谷胺酰胺酶分解谷胺酰胺为氨骨骼朋和心肌

*肝脏:

鸟氨酸代谢环形成尿素

*脑、肝、肾:

谷氨酸+泌-谷氨酰胺

*肾脏排氨:

排尿素、排酸的同时也以NH4+形式大量排氨

*肺：

血氨过高时，肺部呼出少量

二、肝性脑病时血氨增加的原因*生成过多

*清除减少:

肝功能衰竭时清除能力降低

门体分流氨绕过肝脏进入体循环

相关诱因对血氨的影响

*摄入过多的含氮食物

*低钾性碱中毒：

促使NHs透过血脑屏障

*低血容量与缺氧：

致肾前性氮质血症,血氨增高,降低脑对氨毒的耐受性

*消化道出血：

肠腔内血液分解成氨

*便秘：

有利于毒性产物吸收

*感染：

增加组织分解产氨,加重氮质血症,缺氧和高热增加氨的毒性。

肝病患者肠道细菌生长活跃、产氨增多

*低血糖：

脑内去氨活性降低、氨毒增加

*其他：

镇静、催眠药抑制大脑呼吸中枢造成缺氧。

麻醉和手术增加肝、脑、肾的负担

三、氨对中枢神经的毒性作用

干扰脑的能量代谢、引起高能磷酸化訥浓度降低

*抑制丙酮酸脱氢酶活性,影响乙酰辅酶A的生成，干扰脑的能量代谢

!

1!

NH3+0C-酮戊二酸-谷氨酸、谷氨酸+NH3谷胺酰胺合成酶谷胺酰胺z消耗大量ATP、oc-酮戊二酸,生成大量谷胺酰胺。

谷胺酰胺可导致星

形细胞肿胀、脑水肿

0C-酮戊二酸是三竣酸循环中重要的中间产物,缺少则脑细胞能量供应不

*谷氨酸是大脑重要的兴奋咗神经介质

*氨还直接干扰神经传导而影响大^的功能

丫-氨基丁酸/苯二氮卓（GABA/BZ）复合体学说

巴比妥类

神经传导抑制

假性神经递质学说

兴奋性神经递质I

去甲肾上腺素、多巴胺、乙酰胆碱、谷氨酸和门冬氨酸

抑制，性神经递质I

卩男酪胺、苯乙醇胺

ik

ib

卩-轻化酶

酪胺苯乙胺

八ii

脱氢酶

酪氨酸、苯丙氨酸

氨基酸代谢不平衡学说

芳香族氨基酸（AAA）:

苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸支链氨基酸（BCAA）:

纟颉氨酸、亮氨酸、异亮氨酸

*BCAA/AAA:

正常>

3

HE<

1

*胰岛素T-肌肉分解BCAAT

*BCAA与AAA竞争通过血M屏障，AAAf-脑内5-HTt~＞大

取决于：

*原有肝病的性质*肝细胞损害的轻重缓急

HE的临床分类

*急性HE:

见于急性肝功能衰竭,明显肝功能受损z诱因不明显,无门体分流,有脑水肿,颅内压匸起病数日即昏迷甚至死亡,可无前驱症状

*慢性HE:

门体分流性肝由肉病/由于门体分流和慢性肝功衰所致。

肝功能受损、明SPSS,常见于LC、门体分流手术后、TIPS。

以慢，性反复发作性木僵和昏迷为突出表现,常有诱因

*亚临床型HE:

不同程度的肝功能受损、不同程度PSS、需神经心理测试

HE的临床分期

根据意识障碍程度、神经系统表现及脑电图改变，分四期

*1期（前驱期）：

轻度性格改变和行为失常，扑翼样震颤，EGG多数正常

*II（昏迷前期）：

以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主,定向力和理解力均减退,对时、地、人的概念混乱,不能完成简单的计算和智力构图,言语不清、书写障碍。

多有睡眠倒错,精神症状。

此期有明显的神经体征。

腱反射亢进、肌张力增高、锥体束征阳性,扑翼样震颤存在,EGG有特征性改变

*III期（昏睡期）：

昏睡和精神错乱为主,大部份时间呈昏睡状态,

但可唤醒。

肌张力增高、四肢被动运动常有抵抗力。

锥体束征阳性,扑翼样震颤存在,EGG异常

*IV期（昏迷期）:

神志完全丧失,不能唤醒。

浅昏迷、深昏迷。

扑翼样震颤无法引出zEGG明显异常

以上各期的分界不很清楚,前后期临床表现可有重叠

原发肝病表现

*急性肝性脑病-急性肝功能衰竭表现

*慢性肝性脑病■肝硬化或门体分流

实验室和其他检查

*血氨：

慢性HE多Tz急性多正常

*脑电图检查：

节律变慢,4~7次/秒的6波或三相波,也有1~3次/

秒的&

皮

*诱发电位：

有视觉诱发电位（VEP）、听觉诱发电位（AEP）和躯

体感觉诱发电位（SEP）oSFP价值较大

*心理智能测验：

对于诊断早期HE包括亚临床HE最有用z常用数字连接试验和符号连接试验

*影像学检查：

急者可发现脑水肿；

慢者可有脑萎缩

诊断和鉴别诊断

主要诊断依据

*严重肝病和/或广泛门体分流

*精神错5L、昏睡或昏迷

*肝性月碣的诱因*明显的肝功能损害或血氨增高

*扑翼样震颤和典型的脑电图改变有重要参考价值。

心理智能测验可发现亚临床肝性脑病

鉴别诊断：

与精神病和其他可弓I起昏迷的疾病相鉴别

、消除诱因

*禁用麻醉、镇痛、催眠、镇静类药物,必要时可用东萇君碱、异丙嗪

*及时控制感染及上消化道出血*避免快速和大量、排钾利尿和放腹水*纠正水、电解质和酸碱平衡失调

二减少肠内有毒物的生成和吸收

*饮食：

开始数日禁食蛋白质,以碳水化合物为主,加用必需氨基酸。

*灌肠或导泻：

清除肠内积食、积血

生理盐水或弱酸注溶液灌肠

33%硫酸镁30〜60ml导泻

乳果糖融：

首选

*抑制细菌生长：

抗生素应用

乳果糖口服：

30〜60g/d,分3次

三、促进有毒物质的代谢清除,纠正氨基酸代谢的紊乱

降氨药物：

谷氨酸钾、谷氨酸钠

盐酸精氨酸：

10~20g

鸟氨酸门冬氨酸：

20g/d

*支键氨基酸

*GABA/BZ复合体受体拮抗药:

荷包牡丹碱

氟马西平

*人工肝

四、肝移植

五、其他对症治疗诱因明确且易消除者预后较好肝功能较好的门体性脑病预后较好肝功能差者预后较差

*保护脑细胞功能

*保持呼吸道通畅

*防治脑水肿

暴发性肝功衰所致的HE预后最差

复习思考题

2•肝性觴各期的临床特点。

3•肝性月碣诊断的主要依据。

的治疗原则。

5•氨在肝昏迷的发病中对中枢的毒性作用主要有哪些?

&

肝昏迷治疗使用乳果糖的机制是什么?