主动脉夹层.docx
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主动脉夹层
主动脉夹层
1、定义：
动脉夹层是指由于内膜局部撕裂，受到强有力的血液冲击，内膜逐步剥离、扩展，在动脉内形成真、假两腔。
从而导致一些列包括撕裂样疼痛的表现。
主动脉是身体的主干血管，承受直接来自心脏跳动的压力，血流量巨大，出现内膜层撕裂，如果不进行恰当和及时的治疗，破裂的机会非常大，死亡率也非常高。
2、原因：
主动脉夹层是主动脉异常中膜结构和异常血流动力学相互作用的结果。
当主动脉结构异常是，自然容易发生主动脉的裂开，常见的因素包括：
马凡综合症、先天性心血管畸形、特发性主动脉中膜退行性变化、主动脉粥样硬化、主动脉炎性疾病等等。
血流动力学改变时，也容易造成动脉壁的损伤。
最为常见的原因是高血压，几乎所有的主动脉夹层患者都存在控制不良的高血压现象。
换句话所，高血压的控制对于主动脉夹层的预防、治疗、预后有着全面的影响，是最基本和最不能忽视的治疗和预防手段。
妊娠是另外一个高发因素，与妊娠期间血流动力学改变相关。
在40岁前发病的女性中，50%发生于孕期。
主动脉夹层的男女发病率之比为2～5∶1；常见的发病年龄在45～70岁，目前报道最年轻的病人只有13岁。
3、分型：
根据主动脉夹层内膜裂口的位置和夹层累及的范围，目前医学上有两种主要的分类方法。
最广泛应用的是1965年DeBakey教授等，提出的3型分类法。
Ⅰ型：
主动脉夹层累及范围自升主动脉到降主动脉甚至到腹主动脉。
Ⅱ型：
主动脉夹层累及范围仅限于升主动脉。
Ⅲ型：
主动脉夹层累及降主动脉，如向下未累及腹主动脉者为ⅢA型；向下累及腹主动脉者为ⅢB型。
1970年，Stanford大学Daily教授等，提出了另一种主要依据近端内膜裂口位置的分类方法：
StanfordA型：
相当于DeBakeyⅠ型和Ⅱ型，StanfordB型：
相当于DeBakeyⅢ型（如图1）。
4、临床表现：
在实际情况中可以表现为不同的情况，也称之为临床症状，主要包括以下一些：
1、典型的急性主动脉夹层病人往往表现为突发的、剧烈的、胸背部、撕裂样疼痛。
严重的可以出现心衰、晕厥、甚至突然死亡；多数患者同时伴有难以控制的高血压；
2、主动脉分支动脉闭塞可导致相应的脑、肢体、肾脏、腹腔脏器缺血症状：
如脑梗死、少尿、腹部疼痛、双腿苍白、无力、花斑，甚至截瘫等。
3、除以上主要症状和体征外，因主动脉供血区域广泛，根据夹层的累积范围不同，表现也不尽相同，其他的情况还有：
周围动脉搏动消失，左侧喉返神经受压时可出现声带麻痹，在夹层穿透气管和食管时可出现咯血和呕血，夹层压迫上腔静脉出现上腔静脉综合征，压迫气管表现为呼吸困难，压迫颈胸神经节出现Horner综合征，压迫肺动脉出现肺栓塞体征，夹层累及肠系膜和肾动脉可引起肠麻痹乃至坏死和肾梗死等体征。
胸腔积液也是主动脉夹层的一种常见体征，多出现于左侧。
5、辅助检查：
确诊主动脉夹层的主要辅助检查手段是：
CT血管造影（CTA），磁共振检查（MRA）或是直接的数字剪影血管造影（DSA）。
一、胸片
普通胸片就可以提供诊断的线索，对于急性胸背部撕裂样疼痛，伴有高血压的患者，如果发现胸片中上纵膈影增宽，或主动脉影增宽，一定要进行进一步CTA等检查，明确诊断。
二、主动脉CTA
是目前最常用的术前影像学评估方法，其敏感性达90%以上，其特异性接近100%。
CTA断层扫描可观察到夹层隔膜将主动脉分割为真假两腔，重建图像可提供主动脉全程的二维和三维图像，其主要缺点是要注射造影剂，可能会出现相应的并发症，而主动脉搏动产生的伪影也会干扰图像和诊断。
三、主动脉MRA
对主动脉夹层患者的诊断敏感性和特异性与CTA接近，核磁所使用的增强剂无肾毒性；其缺点是扫描时间较长，不适用于循环状态不稳定的急诊患者，而且也不适用于体内有磁性金属植入物的病人。
四、数字剪影血管造影（DSA）
目前，尽管主动脉血管造影仍然保留着诊断主动脉夹层“黄金标准”的地位，但已基本上为CTA和因为是有创检查且需使用含碘造影剂，目前多只在腔内修复术中应用而不作为术前诊断手段。
五、超声检查
其优点是无创，无需造影剂，可定位内膜裂口，显示真、假腔的状态及血流情况，还可显示并发的主动脉瓣关闭不全、心包积液及主动脉弓分支动脉的阻塞等情况。
但同时也受患者的肥胖等情况限定，经胸超声随简单易行，其敏感性和特异性均不如经食管超声，但经食道超声可能引起恶心、呕吐、心动过速、高血压等，反而可能加重病情，因此往往需要在麻醉下进行。
血管腔内超声是近年发展起来的诊断项目，可清楚显示主动脉腔内的三维结构，诊断真确性无疑高于传统超声，但因其为血管内操作，主要应用于微创介入治疗时对夹层破口和残留内漏的判断上。
不典型主动脉夹层的表现与误诊分析
北京大学人民医院楼滨城
一、目录
本讲分为两部分，第一部分是主动脉夹层不典型表现，第二部分是误诊分析。
二、不典型表现
（一）文献数据统计
1、
（1）误诊为心血管系统疾病的、消化系统疾病（胰腺炎、胆囊炎；肠梗阻）、呼吸系统疾病、泌尿系统疾病的、中枢神经系统的
三、误诊分析
（一）冠心病
第一类误诊的疾病是冠心病，最易误诊——冠心病；后果最严重——心肌梗死。
1、解剖结构：
由于AD多发生于胸主动脉后背侧,夹层管壁可压迫右冠状动脉,或撕裂的内膜瓣覆盖冠脉开口，可出现急性下壁心肌梗塞的心电图改变,临床上可酷似急性心肌梗塞,易被误诊为急性心肌梗塞。
误诊的原因主要是主动脉夹层多发生于胸主动脉后背侧，夹层管壁可压迫右冠状动脉，或撕裂的内膜瓣覆盖冠脉开口，所以就很容易误诊为急性心肌梗塞。
2、例一：
因胸痛，做心电图示Ⅱ、Ⅲ、aVF导ST段抬高,拟诊急性下壁心肌梗死；冠脉造影显示:
右冠脉开口呈鸟嘴样,未见明显狭窄；主动脉造影：
撕裂的内膜片覆盖右冠脉开口而确诊。
这个病历说明了为什么容易误诊，因为撕裂的内膜片覆盖了右冠脉开口。
例二：
活动后出现压榨样胸痛,并向左上肢放射；心电图：
房性早搏,Ⅱ、Ⅲ、avF导联有异常Q波；按急性心肌梗塞治疗无效，胸痛进行性加剧；进一步查体发现两上肢血压不等,左下肢血压为O,左股动脉搏动消失；超声心动图：
主动脉根部扩大,直径64mm,主动脉瓣关闭不全,左室增大；胸部CT平扫及增强：
升主动脉夹层延伸至降主动脉。
确诊：
主动脉夹层。
3、主动脉夹层误诊为心肌梗塞的原因：
（1）两病共性：
都是老年人，都有胸痛，心梗是最常见的胸疼疾病。
（2）有心电图缺血或梗死的改变。
（3）有酶学升高。
鉴别：
（1）无心梗动态变化。
（2）忽视主动脉夹层的体征、胸片的变化，这个就是容易误诊的原因。
4、主动脉夹层合并心肌梗塞：
例一：
女，60岁。
高血压10多年，不规则服药。
因上腹部压榨样痛伴大量出汗3d入院。
主动脉瓣区有Ⅲ级收缩期杂音；ECG：
Ⅱ、Ⅲ、AVF、V7～V9呈QR型，ST段弓背抬高0.2～0.3mV，T波倒置，心肌酶显著升高。
诊断为：
急性心肌梗死（下壁、正后壁）。
给予抗凝、扩冠，2d后；超声心动图：
升主动脉增宽（直径40mm），升主动脉及主动脉弓管壁分离呈双层，左心室下壁节段运动异常。
立即停用抗凝剂，1d后突然死亡。
考虑为主动脉夹层破裂。
例二：
男，68岁，因头晕、晕厥半天入院。
高血压8年；查体：
BP110/70mmHg，心界向左扩大，心率52次/min，主动脉Ⅱ区可及Ⅲ级收缩期杂音。
ECG：
下壁、后壁心梗，心肌酶显著升高。
诊断：
急性心肌梗死。
给予抗凝、扩冠，1d后突然休克，急查超声心动图：
升主动脉夹层形成并累及无名动脉，1d后死亡。
（二）急腹症
1、AD容易误诊为急腹症的原因：
（1）急性上腹痛应包括胸腔疾病，如AMI,AD等。
由于胸部的内脏感觉神经和躯体神经共同交汇于T10-C2的后角,T10的体表感觉平面是脐水平。
患者说感觉到腹疼，但是现在一般教科书上写譬如上腹疼要排除心肌梗塞，很少有写要排除主动脉夹层，有的教科书上写了，有的书上没写，这点大家要注意。
（2）误诊原因是根据片面的信息，轻率的作出诊断的结果。
要诊断根据非常确凿，再进行确诊，这样就能降低误诊几率。
2、病例：
例一：
胰腺炎，男，40岁。
初诉：
因间断上腹痛50d入院。
50d前因进食脂肪餐后出现持续撕裂样左上腹痛。
初查：
当地医院查血淀粉酶272U/L（Somogyi法,正常值40~200U/L）,尿淀粉酶471U/L。
初诊：
急性胰腺炎。
初治：
杜冷丁及制酸治疗即缓解。
二诉：
20d后又出现上述症状。
二查：
血淀粉酶480U/L,尿淀粉酶1472U/L,为进一步诊治入我院。
查体:
腹平软,无固定压痛,肠鸣音正常。
拟诊急性胰腺炎。
对症治疗。
症状明显缓解,但15d内多次复查血淀粉酶值（35~260U/L）,血脂肪酶（656~1619U/L）、谷丙转氨酶（5713~6417U/L）、血淀粉酶及脂肪酶波动不定,与病情缓解不符。
腹部CT:
胰腺未见异常,主动脉夹层形成,累及降主动脉至左侧髂外动脉。
诊断：
主动脉夹层形成,累及降主动脉至左髂外动脉。
治疗：
急转血管外科治疗。
病例分析：
初诊血淀粉酶272U/L，而胰腺炎时血淀粉酶应该超过正常值的三倍；初治：
杜冷丁及制酸治疗即缓解，这是假象；20天后又出现上述症状。
二查：
血淀粉酶480U/L,也不够600U/L，尿淀粉酶1472U/L,另外谷丙转氨酶它这么高，也不能用急性胰腺炎解释。
为什么谷丙转氨酶会这么高呢，因为主动脉夹层波及到肝动脉，触及到肝动脉了要引起这个现象。
腹部CT:
胰腺未见异常,主动脉夹层形成,累及降主动脉至左侧髂外动脉。
二诊时主动脉夹层形成,累及降主动脉至左髂外动脉。
二治时急转血管外科治疗。
解释一下为何能治疗缓解？
是因为主动脉夹层有四个痛，突然痛、前后痛、转移痛、发病时最痛这个特点。
前后痛指又胸痛又背痛，有前后痛，如果又腹痛又腰痛那也是很严重的疾病；转移痛是胸痛又腹痛，是因为夹层已经分离出来；发病时最痛，发病完了以后慢慢好了，所以好多治疗缓解，其实不是治疗缓解，是自然缓解，这一点要特别注意。
这个特点往往造成患者来的时候因主动脉夹层会很痛，后来缓解，然后这个病就放住了，再然后回家突然死了，所以这一点一定要注意。
以下的病历都是这样的，为什么说缓解不是治疗缓解，而是自然病程，因为主动脉夹层一个破口了以后，但到后来第二个破口，但又回到主动脉，这个假腔里面的血就回到主动脉，这个痛是可以缓解的，这是主要原因。
本例因淀粉酶升高而诊断急性胰腺炎，但诊断依据不够确凿。
血淀粉酶超过正常上限3倍，方可诊断胰腺炎，本例初始淀粉酶仅272U/L，不够诊断标准，第二次血淀粉酶虽然是480U/L，但谷丙转氨酶（5713~6417U/L），不能用急性胰腺炎解释，而且血淀粉酶及脂肪酶波动不定,与病情缓解不符，故不能诊断为急性胰腺炎。
误诊的原因主要是根据片面的信息做出诊断，而不是用确凿的证据做出的。
底下都是这样的，片面的信息做出诊断，而不是用确凿的证据做出的。
例三：
女54岁,胆囊炎，初诉：
1小时前突感右上腹及脐周阵发性绞痛,向右肩背部放射。
伴恶心、呕吐2次。
突然性部位右上腹，脐周阵发性绞痛,向右肩背部放射，出现前面痛加后面痛特征。
初查；B超示胆囊壁毛糙（轻度）。
心电图非特异性ST-T改变。
诊断胆囊炎，这个就是依靠片面的信息诊断的结果，胆囊壁毛糙就诊断为胆囊炎，这是不可取的。
初治：
予甲硝唑、头孢哌酮等。
腹痛曾一度缓解，缓解的道理不是真缓解，而是发病时最痛，到后来不痛了，这是自然病程缓解造成的。
二诉：
5小时后绞痛加重,伴呕吐、腹泻4次。
查血压100/65mmHg。
二查：
腹部血管彩超检查示:
脐上3cm处腹主动脉左前壁探及条带状强回声漂浮及真假两腔。
探及条带状强回声漂浮这是撕裂的内膜瓣，真假两腔假腔内探及紊乱反向血流。
二诊：
腹主动脉夹层。
二治：
转上级医院行磁共振检查，证实诊断。
对症治疗2个月后好转出院。
例四：
男59岁阑尾炎，初诉：
突发腹痛，恶心、呕吐1天来诊。
高血压21年,冠心病8年。
查体BP170/95mmHg,血压升高，右下腹压痛,反跳痛可疑（这个根据外科以阑尾炎不能除外，不能算很错，但人家是给予留观,抗炎治疗）。
二诉：
次日化验:
肌酐542.6mmol/L,诊为急性肾功能衰竭,二查：
急行腹部B超、CT检查,结果示腹主动脉夹层。
二诊：
腹主动脉夹层；二治：
入院后抢救无效死亡。
分析：
这是北京积水潭医院报告的，这个后来我们知道：
腹疼加上急性肾功能衰竭，两个不相关的病变同时出现就要考虑血管病变，要考虑主动脉夹层。
例五：
男61岁，胃炎，初诉：
1周前晨起后突发胸痛、腹痛，为胸骨下段及剑突下隐痛，持续性疼痛，阵发性加重，伴出汗，恶心、呕吐胃内容物数次；初查：
当地医院查肌钙蛋白I阴性，血尿淀粉酶正常，B超示肝胆胰脾未见明显异常，胃镜检查示浅表性胃炎，慢性食管炎，考虑为胃炎，这个就根据片面的信息做些诊断，初诊：
胃炎；初治：
给予对症处理后症状好转。
你看这个症状也好转。
二诉：
就诊当日早7:
00再次突发胸痛、腹痛，伴腰背部隐痛，这个腹痛又加上腰背部痛，恶心、呕吐胃内容物，到我院急诊；二查：
血压，右上肢140/80mmHg，左上肢120/70mmHg。
腹部CT平扫：
腹主动脉密度不均。
增强CT检查：
主动脉夹层（DeBakeyⅢ型）。
主动脉造影：
主动脉内膜破口位于主动脉弓降部，左锁骨下动脉远处。
二诊：
主动脉夹层DeBakeyⅢ型；二治：
经皮植入主动脉内膜支架成功，封堵主动脉内膜破口，术后恢复良好。
随访6个月，患者无胸痛、腹痛、腰背痛等症状。
这是宜昌中心医院报告的。
例六：
男46岁肠炎，初诉：
突发腹痛、腹泻1天、伴恶心、呕吐。
初查：
便常规示白细胞5~8,红细胞2~5；初诊：
急性肠炎,细菌性痢疾，初治：
急诊留观，补液治疗；
二诉：
突发呼吸心跳停止；二查：
尸检证实为主动脉夹层,从主动脉起始部至腹主动脉分支处,全程未见破裂,死亡原因推测为心源性猝死。
这是北京积水潭医院报道的。
例七：
男71岁，胆道感染，初诉：
突发右上腹痛4h,伴恶心、呕吐。
高血压40年。
BP180/100mmHg,巩膜黄染,右上腹压痛、叩痛明显；在这里考虑腹痛待查:
急性胆道感染，
二查：
入院后查腹部B超怀疑主动脉夹层,进一步行MRI检查示胸、腹主动脉夹层。
二诊：
胸、腹主动脉夹层；二治：
转安贞医院拟行手术治疗,因手术风险较大,家属拒绝手术而行保守治疗,随访至今，病人健在，这是积水潭医院报告的。
4、腹痛与病变部位
序号
症状
胸部
腹部
1
上腹痛50d
Ⅲ，降髂
2
上腹痛3h
A型
3
突感右上腹痛及脐周痛1小时，向右肩背放射
腹AD
4
突然腹痛1天，右下腹压痛
腹AD
5
突胸、腹痛，胸骨下段及剑下痛
Ⅲ型
6
突然腹痛，腹泻；猝死
A型
7
突然右上腹痛4h,
胸腹
腹痛与病变部位说明腹痛是胸腔疾病，第一例上腹痛，病变Ⅲ型，降主动脉到髂动脉；第二例上腹痛是A型，病变也在胸部；第三例、第四例腹痛是腹主动脉夹层；第五例突然胸、腹痛；第六例突然腹痛、腹泻，猝死；第七例突然右上腹痛。
病变部位就2例在腹部，5例都在胸部，这点提示大家要看见，胸腔疾病症状也包括腹痛，这一点要明确。
5、7例误诊原因：
有淀粉酶增高误诊为胰腺炎；腹膜刺激征误诊为腹膜炎；胆囊壁毛糙先诊断为胆囊炎；右下腹痛考虑阑尾炎；胃镜显示轻度，胃炎考虑胃炎；腹痛、腹泻考虑肠炎；右上腹痛，巩膜黄染考虑胆道感染。
这些应该说是医生的初步考虑，但是不能根据这个片面的信息来做些诊断，要符合诊断疾病的规律；证据一定要确凿。
肠炎、阑尾炎不是特异性诊断，要排除其他疾病以后才能诊断；腹痛、腹泻就诊断为肠炎、阑尾炎不对，一定要排除别的病之后才能诊断。
如果是一个腹痛、腹泻的老年人来就诊，就要先做心电图。
B超提示胆石症胆囊壁毛糙，马上就诊断胆囊炎了，这个显然不合适，因为正常人也可能有。
一定要仔细分析腹痛的原因，根据腹痛的特点来做诊断，不能根据做B超的结果做出诊断；也不能根据腹平片有液平就诊断为肠梗阻，这种诊断极可能还有别的病，腹膜炎、胰腺炎都可以有液平。
6、一、二查：
第一例一查生化，二查生化+CT确诊；第二例一查X线，剖腹或者尸检确诊；第三例一查B超：
胆囊毛躁，二查B超有血管证据，这是个镇医院的，后来到上级医院做磁共振复查确诊；第四例二查B超跟CT；第五例先是胃镜，考虑胃炎，后来CT和主动脉造影；第六例先做血常规，突然死亡，后尸检确诊；第七例B超跟MRI。
腹部确诊就是B超、CT和磁共振。
（三）泌尿系疾患
病例：
例一：
男63岁，肾绞痛因突发上腹部烧灼不适伴大汗淋漓、头晕1小时入院。
继而烦躁,腰背部持续胀困不适,以左侧显著,无尿。
腹部超声复查：
左侧肾盂少量积水，再测血压：
左上肢0/0；右上肢80/50。
复查胸片：
纵隔增宽，2小时40分钟后猝死。
讨论：
主动脉夹层。
例二：
女38岁,腰痛便血，因突发腰痛8小时，伴上腹不适、胸闷、呕血、便血入院。
为什么是便血，主要是肠系膜动脉夹层，引起肠黏膜坏死。
超声心动图：
主动脉夹层；入院2小时后猝死。
例三：
男41岁,腰痛伴肾功损伤，因持续性腰部酸痛伴恶心呕吐3天入院。
当地查血肌酐217umol/L血尿素氮6.17mol/L；入院查血肌酐217umol/L、血尿素氮6.17mo1/L；1910血压下降1950心脏骤停；病理：
stanfordA型，心包积血1200ml。
（四）中枢神经系统疾患
病例：
例一：
男性56岁，因突发腰部疼痛伴双下肢麻木2小时入院。
腰椎CT检查：
L5～S1椎间盘膨出压迫神经。
血管B超检查：
右侧髂动脉、股总动脉、股深浅动脉及腘动脉显示流速减低。
初步诊断：
（1）右下肢动脉供血不足原因待查；
（2）腰椎间盘突出。
经治第二天未见缓解，胸腹CT检查：
主动脉夹层（StanfordA型），立即转心胸外科行主动脉弓置换术。
例二：
女74岁，双下肢瘫痪，1小时前无诱因双下肢无力,逐渐瘫痪。
高血压10余年。
查体:
血压：
（双上肢）170/70,（双下肢）0；胸椎12以下痛温触等浅感觉和深感觉消失,肌张力降低,双下肢肌力0级,疑脊髓出血、主动脉夹层,行磁共振检查。
诊断：
主动脉夹层DebakeyⅢ型。
这是甘肃白银某煤业公司总医院分析，双下肢病变：
麻木、疼痛、无力，除作神经、骨科检查外，要查血管搏动。
（五）呼吸系统疾患
病例：
女，24岁，误诊肺炎，1周来无明显诱因出现胸闷、气促,伴刺激性干咳,平卧时加重,当地医院行胸部X线检查示双下肺感染并胸腔积液,因按肺炎治疗，效果欠佳而转入我院。
查体：
血压：
左上肢144/96、右上肢130/80；胸片：
双下肺感染并胸腔积液,降主动脉增宽；超声心动图及CT检查确诊：
A型主动脉夹层。
诊疗：
经治好转。
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