第一篇 临床疾病检验项目 第六章血液系统疾病.docx

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第一篇临床疾病检验项目第六章血液系统疾病

第一篇临床疾病检验项目第六章血液系统疾病

第六章　血液系统疾病

再生障碍性贫血

再生障碍性贫血（简称再障）是一种多能干细胞疾病，其特征为造血细胞缺乏，骨髓造血组织被脂肪组织替换，外周血液中全血细胞减少，临床上常出现较重的贫血，感染和出血。

再障是一种比较常见的造血系统疾患，患者以青壮年占绝大多数，男性多于女性。

约半数以上病例因找不到明显的病因，称为原发性再障。

部分病例是由于化学、物理或生物因素对骨髓的毒性作用所引起的，称为继发性再障。

再障类型分为急性再障（SAA）和慢性再障（CAA）。

【检验项目选择】

血常规，血小板计数，网织红细胞计数，红细胞压积，出、凝血时间血块退缩试验，酸化溶血试验，尿含铁血黄素试验，蔗糖溶血试验，中性粒细胞碱性磷酸酶试验，肝功能，肾功能，血清铁测定，骨髓象检查。

【检验结果判定】

（1）全血细胞减少，贫血属正细胞正色素性。

（2）网织红细胞计数大多低于正常。

（3）血小板计数减少，出血时间延长、血块退缩不良。

（4）急性型血红蛋白下降较快，白细胞明现减少，中性粒细胞绝对值＜0.5×109／L，网织红细胞＜1％，绝对值＜15×109／L，血小板计数＜20×109／L；慢性型血红蛋白下降较慢，白细胞、中性粒细胞绝对值及血小板数常比急性型高，网织红细胞一般不超过5％。

（5）骨髓象检查，骨髓增生减低或重度减低，有核细胞显著减少，主要是粒及红系细胞减少，巨核细胞减少或消失。

淋巴细胞比例增多，非造血细胞如浆细胞、组织细胞和组织嗜碱细胞增多。

（6）酸化溶血试验、尿含铁血黄素试验、蔗糖溶血试验、中性粒细胞碱性磷酸酶试验，便于区别阵发性睡眠性血红蛋白尿。

血友病

血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病，以出血及关节病变为主要特点。

其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。

血友病甲多见，约为血友病乙的7倍。

【检验项目选择】

血常规，血小板计数，出血时间，凝血时间，凝血酶原时间，白陶土部分凝血活酶时间（KPTT），简易凝血活酶生成试验及纠正试验，凝血活酶生成试验，凝血因子活性测定，第Ⅷ因子相关抗原测定，Ⅷ因子抗体测定。

【检验结果判定】

（1）凝血时间延长。

（2）凝血酶原消耗试验（PCT），不良。

（3）白陶土部分凝血活酶时间（KPTT），延长，是敏感的过筛试验。

（4）简易凝血活酶生成试验（STGT）生成不良。

（5）凝血因子活性测定，第Ⅷ因子减少，见于甲型血友病。

（6）第Ⅷ因子相关抗原测定减少。

（7）Ⅷ因子抗体测定见于5％～20％的甲型血友病。

缺铁性贫血

缺铁性贫血是指体内可用来制造血红蛋白的贮存铁已被用尽，红细胞生成障碍所致的贫血，特点是骨髓、肝、脾及其他组织中缺乏可染色铁，血清铁蛋白浓度降低，血清铁浓度和血清转铁蛋白饱和度亦均降低，表现为小细胞低色素性贫血。

临床表现为乏力、气急、心悸、眼花、耳鸣、头昏等。

【检验项目选择】

血常规，血小板计数，红细胞压积，网织红细胞计数，肝功能，肾功能，血清铁蛋白，血清铁，血清铁蛋白，总铁结合力，血清铁饱和度，红细胞游离原卟啉（FEP）测定，骨髓象检查，骨髓铁染色。

【检验结果判定】

（1）白细胞计数正常或轻度减低。

（2）红细胞计数及血红蛋白降低，平均红细胞体积降低，平均红细胞血红蛋白含量降低，平均红细胞血红蛋白浓度降低。

（3）网织红细胞计数大多正常，血小板计数高低不一。

（4）血涂片可见到红细胞大小不等，中心淡染区扩大，严重者可见环形红细胞。

（5）血清铁蛋白、血清铁测定，均降低。

（6）总铁结合力增高，血清铁饱和度减少。

（7）红细胞游离原卟啉测定可增高。

（8）骨髓象检查，骨髓增生活跃，粒红比例降低，红细胞系统增生明显活跃，中幼红细胞比例增多，体积比一般的中幼红细胞略小，边缘不整齐，胞浆少，染色偏蓝，核固缩，粒系细胞和巨核细胞数量和形态均正常，用普鲁士蓝染色可见骨髓含铁血黄素阴性，铁粒幼细胞阴性或减低。

巨幼细胞性贫血

巨幼细胞性贫血是由于叶酸、维生素B12缺乏或其他原因引起DNA合成障碍所致的一类贫血，此类贫血的共同特点是外周血呈大细胞性贫血，骨髓中出现巨幼红细胞。

【检验项目选择】

血常规，血小板计数，红细胞压积，网织红细胞计数，血清铁和血清铁蛋白测定，肝功能，血清结合珠蛋白，尿酸，碱性磷酸酶，血清乳酸脱氢酶，骨髓象检查，胃液分析。

【检验结果判定】

（1）白细胞和血小板计数大多轻度减少，中性粒细胞分叶过多。

（2）红细胞计数及血红蛋白降低，平均红细胞体积、平均红细胞血红蛋白含量高于正常，平均红细胞血红蛋白浓度正常。

（3）网织红细胞计数稍升高。

（4）血涂片中红细胞大小不匀，异形均很明显，以椭圆形的大红细胞较多，为大细胞性贫血，红细胞中可见到Cabot环及Howell－Jolly小体。

（5）肝功能检查，血清间接胆红素增高。

（6）血清铁和血清铁蛋白增高。

（7）血清结合珠蛋白、尿酸和碱性磷酸酶均减低。

（8）骨髓象检查，骨髓细胞特别是红系增生显著，粒：

红比率降低，红系细胞体积呈明显的巨大，胞浆发育比胞核成熟，形成“核幼浆老”的现象；粒细胞系统和巨核细胞系统中出现巨型晚幼粒、巨型杆状核粒细胞以及巨型和分叶过多的巨核细胞，骨髓铁增高。

（9）胃液分析，胃液分泌量减少，恶性贫血患者的胃游离盐酸消失。

溶血性贫血

溶血性贫血系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。

如要骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病。

【检验项目选择】

血常规，血小板计数，红细胞压积，网织红细胞计数，尿常规、隐血试验，尿三胆，尿含铁血黄素试验，肝功能，血浆结合珠蛋白，血浆游离血红蛋白，骨髓象检查，红细胞脆性试验，抗人球蛋白试验，酸化血清溶血试验，高铁血红蛋白还原试验。

【检验结果判定】

（1）红细胞计数及血红蛋白均下降，网织红细胞增多，但在发生再障危象时，网织红细胞数可减低或消失，一般呈正细胞正色素性贫血。

（2）血涂片可见到球形、靶形、镰形、盔形或破碎红细胞。

（3）尿中尿胆原增多而胆红素阴性。

（4）尿含铁血黄素试验及隐血试验阳性。

（5）血浆结合珠蛋白明显减少或消失，血清间接胆红素增高。

（6）血浆游离血红蛋白浓度增高。

（7）骨髓象检查，骨髓红细胞增生明显活跃，粒红比例下降或倒置。

慢性粒细胞白血病

慢性粒细胞白血病（CML）是发生于造血干细胞水平上的克隆性疾病。

细胞呈恶性增生，以细胞成熟障碍为特征，临床为一慢性过程，大量白血病细胞浸润引起脾脏明显肿大以及新陈代谢增高等表现。

【检验项目选择】

血常规，血小板计数，网织红细胞计数，中性粒细胞碱性磷酸酶，肝功能，肾功能，血电解质，血糖，血尿酸，乳酸脱氢酶，乙肝抗原抗体检测，丙肝抗体检测，多聚酶链（PCR）检测，骨髓象检查。

【检验结果判定】

（1）白细胞总数显著增高，常在50×109／L以上。

（2）红细胞计数及血红蛋白早期正常或轻度减少，晚期降低。

（3）血小板计数增高，网织红细胞计数多增高。

（4）血涂片中的中性晚幼粒、中性中幼粒及杆状核占大多数，嗜碱粒细胞比例增高，成熟红细胞大小不均，可见有核红细胞、异形红细胞，嗜多染及点彩红细胞，但无泪滴状红细胞。

（5）血尿酸、乳酸脱氢酶测定值均可升高。

（6）骨髓象检查，骨髓有核细胞增生明显活跃或极度活跃，粒红比例高达10～50:

1，中性粒细胞碱性磷酸常减低或阴性。

慢性淋巴细胞白血病

慢性淋巴细胞白血病（CLL）是由于淋巴细胞肿瘤样增殖，其特点为成熟形态的淋巴细胞在体内积聚使血液和骨髓中淋巴细胞增多，淋巴结、肝、脾肿大，最后累及淋巴系统以外的其他组织，CLL细胞呈单克隆性增殖，95％以上的慢淋为B细胞型，3％～5％为T细胞型。

CLL在我国发生率较低，仅占慢性白血病的10％，患者多为老年人，50岁以上占90％，男女之比为2:

1。

【检验项目选择】

血常规，血小板计数，网织红细胞计数，肝功能，血浆蛋白电泳，血清免疫球蛋白，乙肝抗原抗体检测，丙肝抗体检测，抗人球蛋白试验，糖原染色，中性粒细胞碱性磷酸酶，骨髓象检查。

【检验结果判定】

（1）白细胞总数升高，多在（30～200）×109／L之间，以成熟小淋巴细胞为主，常占60％～90％，有时可见少数幼稚淋巴细胞和个别原始淋巴细胞。

（2）红细胞计数和血红蛋白早期正常，晚期减低。

（3）血小板计数早期正常，晚期减低。

（4）血涂片多数病例的慢淋细胞形态和正常淋巴细胞一样，核仁不明显，部分病例的慢淋细胞似较正常淋巴细胞略幼稚，即染色质略疏松，核仁较明显，但比急淋的原始细胞小，染色质的浓缩现象，仍属成熟淋巴细胞，血片中涂抹细胞和篮状细胞明显增多，这是CLL血象的特征之一。

（5）免疫功能检查：

5％～8％的患者可出现免疫性溶血，40％～50％病例的正常免疫球蛋白减少，抗人球蛋白试验阳性见于20％的病例。

（6）骨髓象检查：

骨髓增生明显活跃或极度活跃，淋巴细胞系显著增多，占40％以上，以成熟小淋巴细胞为主，形态基本与外周血一致，原始淋巴细胞一般不超过1％～2％，易见蓝状细胞；糖原染色（PAS）部分细胞呈强阳性反应，部分呈颗粒状阳性；中性粒细胞碱性磷酸酶积分不一定增高，有些病例在早期甚至降低，此特征与急淋不同。

白细胞减少症

白细胞持续低于4.0×109／L，称为白细胞减少症。

病人可无症状或有非特异性症状，如乏力、体力减退、并有易感染倾向。

是否合并感染视粒细胞减少程度。

感染部位以肺、尿路、皮肤等多见。

【检验项目选择】

血常规，血小板计数，网织红细胞计数，肝功能，骨髓象检查。

【检验结果判定】

（1）白细胞计数多在（2～4）×109／L，中性粒细胞绝对值减低。

（2）血红蛋白和血小板正常。

（3）骨髓象检查：

骨髓象一般正常，典型患者呈粒系增生不良或成熟障碍，粒细胞可有空泡、中毒颗粒及核固缩等退行性变。

急性粒细胞缺乏症

粒细胞缺乏症，是由于外周血中性粒细胞绝对值低于（0.5～1.0）×109／L，使机体极易合并严重感染，病情危重，死亡率高，需积极抢救。

【检验项目选择】

血常规，血小板计数，血沉，肝功能，骨髓象检查，血、尿、痰培养及药敏试验，咽拭子培养。

【检验结果判定】

（1）白细胞明显减少，常低于2×109／L，中性粒细胞绝对值在0.5×109／L以下，严重者分类仅占1％～2％，甚至为零，绝大多数为淋巴细胞和单核细胞。

（2）红细胞和血小板变化不大。

（3）血涂片粒细胞浆内有中毒颗粒及空泡。

（4）血沉增快，严重感染者可伴肝功能异常，主要是总胆红素定量升高。

（5）骨髓象检查：

骨髓粒细胞增生不良，有一过性原始粒细胞和早幼粒细胞增多，但成熟粒细胞极少见，红细胞系、巨核细胞系一般正常。

过敏性紫癜

过敏性紫癜是一种常见的变态反应性出血性疾病，主要累及毛细血管。

无血小板减少和凝血障碍，除皮肤紫癜外尚可有腹部、关节及肾脏受累表现。

可见于任何年龄，但儿童及青少年多见，男多于女性（2.5:

1）。

【检验项目选择】

血常规，尿常规，血小板计数，嗜酸性粒细胞计数，出、凝血时间，血块收缩试验，肾功能，血清免疫球蛋白测定，类风湿因子测定。

【检验结果判定】

（1）白细胞计数增加，嗜酸性粒细胞增加。

（2）血小板计数正常，偶有轻度减少，但一般不少于80×109／L。

（3）出、凝血时间正常，血块收缩良好。

（4）尿蛋白阳性、尿液中可见红细胞及管型。

（5）血沉常增快。

（6）血清免疫球蛋白IgA和IgG常增高，以前者明显。

（7）肾功能不全时可有尿素氮及肌酐增高。

原发性血小板减少性紫癜

原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。

特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。

临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同。

【检验项目选择】

血常规，血小板计数，出血时间，血块收缩试验，血小板粘附、聚集试验，毛细血管脆性试验，凝血酶原消耗试验，抗人球蛋白试验，血小板抗体测定，血小板表面相关抗原、相关补体，循环免疫复合物，骨髓象检查。

【检验结果判定】

（1）急性型血小板明显减少，多在20×109／L以下。

出血严重时可伴贫血，白细胞可增高，偶有嗜酸性粒细胞增多。

（2）慢性者，血小板多在（30～80）×109／L，常见巨大畸形的血小板。

（3）红细胞及血红蛋白降低程度与出血量呈正比。

（4）出血时间延长，凝血酶原消耗时间缩短，血块收缩不佳。

（5）血小板粘附、聚集功能减弱。

（6）血小板抗体测定阳性率为60％以上。

（7）血小板表面相关抗原、相关补体及循环免疫复合物均明显升高。

（8）抗人球蛋白试验可为阳性。

（9）骨髓象检查：

骨髓象急性型巨核细胞数正常或增多，多为幼稚型，细胞边缘光滑，无突起、胞浆少、颗粒大，无血小板形成；慢性型，巨核细胞一般明显增多，以颗粒型巨核细胞增多为主，但胞浆中颗粒较少，嗜碱性较强，血小板形成减少。

弥散性血管内凝血

弥散性血管内凝血（DIC）是多种原因致弥漫性微血管内血栓形成，继之因凝血因子及血小板被大量消耗及纤维蛋白溶解亢进而发生的出血综合征。

本征亦称消耗性凝血病或去纤维蛋白综合征。

临床表现为出血、溶血、栓塞、休克等。

【检验项目选择】

血常规，血小板计数，出血时间，凝血时间（试管法），凝血酶原时间，白陶土部分凝血活酶时间测定（KPTT），凝血酶时间（TT），纤维蛋白原定量，优球蛋白溶解时间（ELT），鱼精蛋白副凝试验（3P试验），肝功能。

【检验结果判定】

（1）血小板计数少于100×109／L有诊断价值，特别是呈进行性降低。

（2）血涂片上可见碎裂、畸形红细胞，＞2％。

（3）DIC早期，即弥散性微血栓形成期，血液凝固时间缩短。

后期凝血时间延长。

凝血酶原时间延长，超过正常对照3s以上有意义。

（4）白陶土部分凝血活酶时间测定（KPTT）在DIC的高凝期缩短，在消耗性低凝血期延长，超过正常对照10s以上有意义。

（5）纤维蛋白原定量在DIC时被消耗，小于1.5g／L有意义；但在感染、妊娠、恶性肿瘤、创伤或休克等“应激”状态下，纤维蛋白原量可增加。

（6）凝血酶时间（TT），DIC时TT延长，比正常对照延长3s以上有诊断价值。

（7）鱼精蛋白副凝集试验（3P试验）见于DIC的早期为阳性，DIC晚期为阴性，但此试验假阳性率高，局部血管内凝血亦可阳性。

恶性组织细胞病

恶性组织细胞病（恶组）是单核－巨噬细胞系统中组织细胞的恶性增生性疾病。

临床表现以发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少和进行性衰竭为特征。

【检验项目选择】

血常规，血小板计数，血沉，肝功能，肾功能，髓片酸性磷酸酶染色，髓片中性粒细胞碱性磷酸酶染色，髓片非特异性酯酶染色及氟化钠抑制试验，骨髓象检查。

【检验结果判定】

（1）早期白细胞增高，但迅速全血细胞减少，为本病突出表现之一。

（2）贫血出现较早，呈进行性，严重者血红蛋白可降至20～30g／L。

（3）血小板计数大多减少，晚期更甚。

（4）晚期血涂片有时可出现少数中、晚幼粒细胞，部分病人血涂片可找到恶组细胞。

（5）骨髓象检查：

骨髓增生高低不一，晚期多数增生降低，三系细胞均减少，骨髓中出现异常组织细胞是诊断本病的重要依据。

（6）中性粒细胞碱性磷酸酶阴性或积分低，对恶组的鉴别诊断有一定价值。

骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。

主要表现为外周血全血细胞减少，骨髓细胞增生，成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。

部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病；部分因感染、出血或其他原因死亡，病程中始终不转化为急性白血病。

【检验项目选择】

血常规，血小板计数，网织红细胞计数，肝功能，肾功能，血清铁蛋白测定，乙肝抗原抗体检测，抗碱血红蛋白，血、尿溶菌酶，骨髓象检查，髓片铁染色，过氧化物酶染色，糖原染色，氯醋酸酯酶染色，α醋酸萘脂酶及氟化钠抑制试验，中性粒细胞碱性磷酸酶染色。

【检验结果判定】

（1）外周血全血细胞减少，其程度依不同分型而异，偶有白细胞增多，如难治性贫血（RA）以贫血为主，难治性贫血伴有原始细胞增多（RAEB）或转变中的RAEB（RAEB－T）则常有明显的全血细胞减少。

（2）血涂片可见大红细胞及血小板，幼粒、幼红细胞及单核细胞增多。

（3）骨髓象检查：

大多数患者骨髓增生明显或极度活跃，少数增生正常或减低，至少有两系出现病态造血，如红系增生过多或过少，环状铁粒幼细胞增多，幼红细胞核分叶、多核、核形异常及巨幼样变；粒细胞浆内颗粒过多、过少或无，核分叶过多或过少，核浆发育失衡；巨核细胞形态异常，有小巨核细胞等；细胞形态异常反映了MDS的病态造血，检出小巨核细胞是MDS的支持诊断指标之一。

（4）抗碱血红蛋白（HbF）阳性者亦有较强的急性白血病转化倾向。

（5）血、尿溶菌酶可增高。

阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿，简称PNH，是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。

其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿。

可伴全血细胞减少、感染和血栓形成。

临床上根据病人红细胞对补体敏感性的不同分为PNHI型、PNHⅡ型、PNHⅢ型三型；按血红蛋白尿发作情况分为频发型、不发作型、偶发型三型。

本病虽少见，但近年来有增多趋势，我国北方多于南方。

半数以上发生在20～40岁青壮年，男性多于女性，与遗传及种族无关。

本病起病隐袭缓慢，呈慢性过程，以贫血、出血为首发症状者较多，以血红蛋白尿起病者较少。

且本病可与再生障碍性贫血相互转化，患者主要死亡原因为出血及感染。

【检验项目选择】

血常规，血小板计数，网织红细胞计数，血电解质，肝功能，肾功能，酸化血清溶血试验，糖水溶血试验，尿潜血，尿含铁血黄素试验，蛇毒因子溶血试验，中性粒细胞碱性磷酸酶，骨髓项检查。

【检验结果判定】

（1）全血细胞减少，约占1／4，呈正色素或小细胞低色素性贫血。

（2）网织红细胞计数正常或偏高。

（3）酸化血清溶血试验、糖水溶血试验、尿潜血、尿含铁血黄素试验阳性。

（4）中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率及积分均降低。

（5）骨髓项检查：

频发型早期骨髓红系增生明显活跃，后期增生低下，酷似再障。

不发作型及偶发型可始终增生低下，易与再混淆。

（6）PNH诊断标准：

首先临床表现符合PNH；其次实验室检查酸化血清溶血试验（Ham试验）、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血或尿含铁血黄素试验中凡符合下述任何一种情况，即可诊断：

①二项以上阳性；②一项阳性，但须具备以下条件：

a．两次以上阳性，或一次阳性，但操作正规，有阴性对照；b．有溶血证据；c．能排除其他溶血，如G6PD缺乏所致溶血，自身免疫性溶血性贫血等。

（7）再障－PNH综合征：

根据病情演变和特征，下列不同情况均属本综合征，但应分别标明。

①再障→PNH：

指原有肯定的再生障碍性贫血，转为可确定的PNH，再障的表现已不明显；②PNH→再障：

指原有肯定的PNH，转为明确的再障，PNH的表现已不明显；③PNH伴有再障特征：

指PNH伴有骨髓增生低下，巨核细胞减少，网织红细胞不增高等再障表现者；④再障伴有PNH特征：

指再障伴有PNH的有关化验结果阳性者。

葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症

G-6-PD缺乏症是一种遗传性代谢缺陷，为X伴性不完全显性遗传，男性发病多于女性。

由于G6PD缺乏症变异型很多，临床表现差异极大，轻型者可无任何症状，重型者可表现为先天性非球形红细胞溶血性贫血，一般多表现为服用某些药物、蚕豆或在感染后诱发急性溶血，重者可危及生命。

【检验项目选择】

血常规，血小板计数，网织红细胞计数，尿三胆，尿含铁血黄素试验，尿潜血，肝功能，肾功能，血电解质，血清游离血红蛋白，血清结合珠蛋白，高铁血红蛋白还原试验，变性珠蛋白小体生成试验，葡萄糖－6－磷酸脱氢酶荧光斑点试验和活性测定，骨髓象检查。

【检验结果判定】

（1）红细胞计数及血红蛋白降低。

（2）网织红细胞计数增高。

（3）血涂片有的可见破碎的红细胞。

（4）尿三胆检查，尿胆原增多而胆红素阴性。

（5）尿含铁血黄素试验及尿潜血试验阳性。

（6）血清结合珠蛋白减少、直接胆红素及间接胆红素增高。

（7）血清游离血红蛋白增高。

（8）高铁血红蛋白还原试验降低。

（9）变性珠蛋白小体生成试验增高。

（10）葡萄糖－6磷酸脱氢酶荧光斑点试验和活性测定荧光很弱或无荧光。

（11）骨髓象检查：

红系增生明显活跃，占有核细胞的50％以上。

纯红细胞再生障碍性贫血

纯红细胞再生障碍性贫血（简称纯红再障）是一种比较少见的贫血。

其特点是贫血显著，白细胞和血小板正常。

骨髓中红细胞系统极度减少，而粒细胞和巨核细胞系统增生正常。

纯红再障可分为先天性和获得性。

先天性病因不明，多见婴儿，且多于6个月内发病。

获得性可分为原发性及继发性。

原发性大多数病例是自身免疫性疾病，少数病例病因不明。

继发性可与胸腺瘤、感染、药物、化学性、溶血性贫血、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、急性肾功能衰竭、严重营养缺乏及其他肿瘤等有关。

多见于成年人，多数为可恢复性。

少数可转成全血细胞减少。

临床表现疲乏无力、头晕、眼花、耳鸣、心悸、面色苍白等。

一般无感染和出血现象，肝脾淋巴结不大。

【检验项目选择】

血常规，血小板计数，网织红细胞计数，红细胞压积，平均红细胞体积、平均红细胞血红蛋白含量、平均红细胞血红蛋白浓度，酸溶血试验，抗人球蛋白试验，血清铁、总铁结合力及铁蛋白测定，免疫球蛋白测定，骨髓象检查。

【检验结果判定】

（1）白细胞计数及血小板计数均在正常范围内，极少数患者可有轻度白细胞或血小板减少，白细胞分类正常。

（2）红细胞及血小板形态正常。

（3）血红蛋白降低。

（4）网织红细胞数绝对值减少。

（5）红细胞压积降低。

（6）酸溶血试验、抗人球蛋白试验均阴性。

（7）血清铁、总铁结合力及铁蛋白测定可增加。

（8）免疫球蛋白测定，部分增高，尤其IgG可增高。

（9）骨髓象检查：

骨髓红系增生明显降低，粒细胞及巨核细胞系的各阶段在正常范围内。

因骨髓象是各细胞系的百分比，故当红系严重减少时，则粒系的百分比相对增加，但原粒及早幼粒增加不多，极少数患者的巨核细胞可以增多，三系无病态造血的形态异常。

血管性假血友病

血管性假血友病简称VWD，是仅次于血友病的最常见遗传性出血性疾病。

其特点为自幼即有出血性倾向，出血时间延长和因子Ⅷ含量减低。

其遗传方式为常染色体显性遗传，个别亚型呈隐性遗传。

男女均可发病，双亲均能传递，有的病人双亲可无出血症状。

本病多在儿童期发生出血倾向，少数病人至成年以后才出现临床症状。

本病的出血症状与典型的血友病相似，但程度稍轻，不过也有较严重的。

病情可随年龄增长而减轻。

【检验项目选择】

血常规，血小板计数，出、凝血时间，阿司匹林耐量试验，白陶土部分凝血活酶时间，血小板粘附试验，血浆第Ⅷ因子测定，Ⅷ因子相关抗原测定，血浆因子Ⅷ：

C测定。

【检验结果判定】

（1）血小板形态和计数正常。

（2）出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性。

（3）血小板粘附试验延长或正常。

（4）活化的部分凝血活酶时间延长或正常。

（5）Ⅷ因子相关抗原（vWF：

Ag