第六篇血液及造血系统疾病.docx

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第六篇血液及造血系统疾病

第六篇血液及造血系统疾病

第二、三、四、五章贫血

【名词解释】

1.贫血：

指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状。

由于红细胞容量测量较复杂，临床上常以血红蛋白浓度来表示。

2.缺铁性贫血：

当机体对铁的需求与供给失衡，导致体内储存铁耗尽，继之红细胞内

铁缺乏，最终引起的贫血。

3.再生障碍性贫血：

是—种获得性骨髓造血功能衰竭症。

主要表现为骨髓造血功能低下，外周血全血细胞减少和贫血、出血、感染综合症。

4.再生障碍性贫血的土壤学说：

造血干（祖）细胞缺陷造血干（祖）细胞内在的缺陷包

括量和质的异常。

再障患者CD34+细胞中的具有自我更新能力的细胞及长期培养启动能力的类原始的细胞（blast-like）明显减少，造血干细胞集落形成能力显著降低。

体外对造血生长因子反应差。

5.再生障碍性贫血的种子学说：

骨髓脂肪化、静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死；

骨髓基质细胞体外培养生长情况差。

其分泌造血因子的能力与正常人不同。

骨髓基质细胞受损的再障做骨髓移植不易成功。

故认为患者的发病可能与造血微环境缺陷有关。

6.何谓重型再生障碍性贫血：

SAA:

起病急，进展迅速，病情重；少数可由非重型进展而来。

NSAA:

起病及进展较缓慢。

贫血往往是首发和主要表现,出血较轻。

7.何谓自身抗体介导的全血细胞减少：

包括Evans综合症和免疫相关性全血细胞减少。

【简答题】

1.贫血的病因有哪几方面可能？

⑴红细胞生成减少；

⑵红细胞破坏过多；

⑶失血

2.红细胞生成减少的常见机制有哪些？

（1）造血干细胞异常所致的贫血；

⑵造血调节异常所致的贫血；

⑶造血原料不足或利用障碍所致的贫血。

3.红细胞破坏过多的常见机制有哪些？

1红细胞内在缺陷：

细胞膜、代谢酶、血红蛋白异常或缺陷。

2红细胞外在缺陷：

物理、化学、药物、毒物、生物毒素、感染等免疫性和非免疫性因素。

4.贫血常用的分类方法有几种？

都按什么分类？

2种。

a.形态学，b.病因和病机。

5.贫血本身的临床表现主要取决于哪些因素？

a.血液携氧能力，b总血容量改变的程度，c上述两种因素发生发展的速率和呼吸循环系统的代偿能力。

6.贫血的治疗原则是什么？

a.病因治疗b对症治疗

7.贫血治疗的关键是什么？

是病因治疗。

8.贫血的神经系统症状有哪些？

头痛、头晕、耳鸣、晕厥、视觉盲点、倦怠、注意力不集中和记忆力减退。

9.贫血患者消化系统常见的症状有哪些？

食欲不振、恶心、腹胀、腹部不适，便秘或腹泻。

10.缺铁性贫血的病因？

（1）铁丢失过多（慢性失血）；

（2）铁需要量增加而摄入不足；

（3）铁吸收障碍。

11.小细胞低色素性贫血包括几种？

小细胞低色素性贫血包括：

（1）缺铁性贫血；

（2）珠蛋白合成障碍性贫血；

（3）铁粒幼细胞贫血；

（4）某些慢性病贫血。

12.缺铁性贫血应与哪几种疾病鉴别？

缺铁性贫血应与4种疾病相鉴别：

（1）珠蛋白合成障碍性贫血；

（2）铁粒幼细胞贫血；

（3）慢性病贫血。

（4）转铁蛋白缺乏症

13.铁在体内以什么形式储存？

铁在体内储存形式：

铁蛋白和含铁血黄素。

14.注射铁剂应用的适应症？

注射铁剂应用的适应症：

（1）口服铁剂不能耐受；

（2）吸收障碍：

如胃大部切除，萎缩性胃炎等。

15.铁在什么部位吸收？

为什么萎缩性胃炎可出现缺铁性贫血？

铁吸收部位是十二指肠和空肠上段，食物中三价铁只有变成二价铁才能被吸收，胃内胃酸使食物铁保持游离状态，在维生素C等还原剂存在，使三价铁还原成二价铁，萎缩性胃炎胃酸减少，铁的吸收减少，因而易发生缺铁性贫血。

16.缺铁性贫血的治疗首选药是什么？

举出二种。

首选口服铁剂。

常用硫酸亚铁，富马酸铁。

17.缺铁贫血与铁粒幼细胞贫血怎样鉴别？

缺铁；铁粒幼细胞

 骨髓环铁粒幼细胞  无  多

血清铁  ↓  ↑

血清铁蛋白  ↓  ↑

总铁结合力  ↑  ↓

18.再生障碍性贫血的分型诊断标准？

①SAA-1:

发病急，贫血进行性加重，严重感染和出血。

血象：

网织红细胞＜0.01%，绝

对值＜15x109/L；中性粒细胞绝对值＜0．5X109/L；血小板＜20X109/L。

②NSAA：

又称CAA，达不到SAA—1型诊断标准的再障。

19.再生障碍性贫血的诊断标准？

①全血细胞减少，网织红细胞＜0.01%，淋巴细胞增高。

②肝、脾不大。

③骨髓示增生低下，骨髓小粒空虚，非造血细胞增多。

④能除外其他全血细胞减少的疾病（如阵发性睡眠性血红蛋白尿、Evans综合症、骨髓增生异常综合征、恶性组织细胞病等），可诊断为再障。

20.再生障碍性贫血的病因？

①病毒感染，特别是病毒性肝炎、微小病毒B19等。

②化学因素，特别是氯霉素、合霉素及抗肿瘤药、磺胺类和工业用化学物品（苯）。

③物理因素，长期接触X线、镭、放射性核素等可因阻扰DNA的复制而抑制细胞的有丝分裂，从而使造血干细胞数量减少，干扰骨髓细胞的生成。

21.再生障碍性贫血的发病机制？

造血干（祖）细胞内在的缺陷，造血微环境异常，免疫异常

22.重型再生障碍性贫血的临床表现？

临床表现：

起病急，进展迅速；①贫血进行性加重、伴明显的乏力、头晕及心悸等。

②出血部位广泛，除皮肤、粘膜外，还常有深部出血，如便血、血尿、子宫出血或颅内出血，危及生命。

③感染：

多数患者有发热，体温在39度以上。

呼吸道感染多见，严重者可发生败血症、病情险恶。

23.非重型再生障碍性贫血的临床表现？

临床表现：

起病及进展较缓慢，病情较重型轻。

①贫血往往是首发和主要表现。

②出血较轻，以皮肤、粘膜为主。

除妇女易有子宫出血外，很少有内脏出血。

③感染以呼吸道多见，合并严重感染者少。

24.重型再生障碍性贫血血象特点？

SAA呈重度全血细胞减少：

①网织红细胞＜0.01%，绝对值＜15x109/L；中性粒细胞绝对值＜0．5X109/L；⑦血小板＜20X109/L。

NSAA也呈全血细胞减少，但达不到SAA的程度。

25.重型再生障碍性贫血的骨髓象特点？

骨髓象SAA多部位骨髓增生重度减低，粒、红系及巨核细胞明显减少且形态大致正常，淋巴细胞及造血细胞比例明显增高，骨髓小粒皆空虚。

骨髓活检显示造血组织均匀减少。

26.再障的治疗原则？

再障的治疗原则

a支持治疗b雄激素治疗c免疫抑制治疗

d骨髓移植e细胞因子f其他

27.再障的国内分型分成几型？

都是什么？

分成三型慢性再障，重型再障Ⅰ型，重型再障Ⅱ型。

【论述题】

1.论述再生障碍性贫血的鉴别诊断？

①阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）,典型患者有血红蛋白尿发作，易鉴别。

该克隆细胞

的酸溶血试验（Ham实验）、蛇毒因子溶血试验（COF试验）和微量补体溶血敏感试验（mCLST）中呈阳性。

骨髓或外周血可发现CD55-、CD59-的各系血细胞。

②骨髓增生异常综合征（MDS）,但RA有病态造血现象，骨髓有核红细胞糖原染色（PAS）可阳性，早期髓系细胞相关抗原（CD13、CD33、CD34）表达增多，造血祖细胞培养可出现集簇增多、集落减少，可有染色体核型异常，姐妹染色单体分化染色（SCD）阴性等。

③Famconi贫血（FA）又称先天性AA,是一种遗传性干细胞异常性疾病。

④自身抗体介导的全血细胞减少，包括Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少。

⑤急性造血功能停滞，本病常在溶血性贫血、接触某些危险因素或感染发热的患者中发生，全血细胞尤其是红细胞骤然下降，但骨髓涂片尾部可见巨大原始红细胞。

2.再生障碍性贫血的可能病因？

①病毒感染，特别是肝炎病毒、微小病毒B19等。

临床上可见到乙型肝炎相关的再生障

碍性贫血病例。

②化学因素，特别是氯霉素类抗生素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗药物以及苯等。

抗肿瘤药与苯对骨髓的抑制与剂量相关，但抗生素、磺胺类药物及杀虫剂引起的再障与剂量关系不大，但与个人敏感有关。

③长期接触X射线、镭及放射性核素等可影响DNA的复制度抑制细胞有丝分裂，干扰骨髓细胞生成，造血干细胞数量减少.。

3.再生障碍性贫血的发病机制？

传统学说认为，在一定遗传背景下，AA作为一组后天暴露于某些致病因子后获得的异

质性“综合征”，可能通过三种机制发病：

原发、继发性造血干祖细胞（“种子”）缺陷、造血微环境（“土壤”）及免疫（“虫子”）异常。

①造血干祖细胞缺陷：

包括量和质异常。

AA患者骨髓CD34+细胞较正常人明显减少，减少程度与病情相关；②造血微环境异常AA患者骨髓活检除发现造血细胞减少外，还有骨髓“脂肪化”静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死；部分AA骨髓基质细胞体外营养生长情况差，其分泌的各类造血调控因子明显不同于正常人；③免疫异常AA患者外周血及骨髓淋巴细胞比例增高，T细胞亚群失衡，T辅助细胞I型（Thl）、CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和γδTCR+T细胞比例增高，T细胞分泌的造血负调控因子（TFN-γ、TNF）明显增多。

4.重型再生障碍性贫血的临床表现？

重型再生障碍性贫血（SAA）：

起病急，进展快

病情重；少数可由非重型进展而来。

①贫血多呈进行性加重，苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显。

②感染多数患者有发热，体温在39℃以上，以呼吸道感染最常见。

常合并败血症。

③出血均有不同程度的皮肤、粘膜及内脏出血。

5.非重型再生障碍性贫血的临床表现？

非重型再障（NSAA）起病和进展较缓慢，病情较重型轻。

①贫血慢性过程，常见苍白、乏力、头昏、心悸、活动后气短等，输血后症状改善，但不持久。

②感染高热比重型少见，感染相对易控制，很少持续一周以上。

上呼吸道感染常见，其次为牙龈炎、支气管炎、扁桃腺炎，而肺炎、败血症等重症感染少见。

常见感染菌种为革兰阴性杆菌和各类球菌。

③出血出血倾向较轻，以皮肤、粘膜出血为主，内脏出血少见。

多表现为皮肤出血点、牙龈出血，女性患者有阴道出血。

出血较易控制，久治无效者可发生颅内出血。

【选择题】

A1型题：

（1-53题）

1.贫血是外周血单位体积中D（中）

A.红细胞数低于正常B.红细胞压积低于正常C.红细胞数及血红蛋白量低于正常D.红细胞数、血红蛋白量和红细胞压积低于正常E.循环血量较正常减少

2.根据国内标准，血红蛋白测定值下列哪项可诊断为贫血B（中）

A.成年男生低于130g/LB.成年女性低于110g/LC.妊娠期低于105g/LD.哺乳期低于115g/LE.初生儿至3个月低于150g/L

3.根据病因及发病机理贫血可分为C（中）

A.红细胞生成减少、造血功能不良两类B.红细胞生成减少、造血功能不良及红细胞破坏过多三类C.红细胞生成减少、红细胞破坏过多及失血三类D.红细胞生成减少、溶血、失血，再障及缺铁等五类E.红细胞生成减少、红细胞过度破坏、失血及造血功能不良四类

4.按贫血的病因机制下列哪项组合是错误的A（中）

A.红细胞破坏过多-慢性感染性贫血B.红细胞生成减少-再生障碍性贫血C.红细胞慢性丢失过多-缺铁性贫血D.骨髓红细胞生成被干扰-伴随白血病的贫血E.造血原料缺乏-巨幼细胞贫血

5.关于贫血的病理生理基础，下列哪项是错误的A（中）

A.红细胞内2，3-DPG含量减少B.心脏扩大，脉压加大C.性功能减退，月经紊乱D.ST段压低，T波倒置E.多尿

6.正常人消化道内铁吸收率最高的部位是B（中）

A.胃B.十二指肠及空肠上部C.空肠D.回肠E.回盲部

7.贫血时病人皮肤及粘膜苍白，检查较为可靠的部位是：

E（中）

A.面颊，皮肤及上腭粘膜B.手背皮肤及鼻腔粘膜C.耳轮皮肤及口腔黏膜D.颈部皮肤及舌面E.手掌皮肤，睑结合膜，口唇及指甲

9.缺铁性贫血哪项正确：

B（中）

A.血清铁降低，总铁结合力增高，运铁蛋白饱和度增高B.血清铁降低，总铁结合力增高，运铁蛋白饱和度降低C.血清铁降低，总铁结合力增高，运铁蛋白饱和度正常D.血清铁降低，总铁结合力降低，运铁蛋白饱和度增高E.血清铁降低，总铁结合力降低，运铁蛋白饱和度降低。

10.诊断缺铁性贫血时估计骨髓铁贮存状态的一种敏感的方法是：

E（中）

A.红细胞形态B.MCV、MCH、MCHCC.血清铁及血清运铁蛋白饱和度D.血清铁蛋白测定；E、骨髓铁染色。

11下列哪一项实验检查结果对确定缺铁性贫血的诊断意义最大？

D（中）

A、血清铁降低B、血清总铁结合力增高C、红细胞呈小细胞低色素型D、骨髓贮存铁缺乏E.网织红细胞降低

12.下列哪种疾病骨髓普鲁士兰染色检查可见细胞外铁减少C（中）

A.慢性感染性贫血B.溶血性贫血C.缺铁性贫血D.铁粒幼细胞性贫血E.再生障碍性贫血

13.治疗缺铁性贫血的主要目的是：

C（中）

A.血红蛋白恢复正常B.血清铁水平恢复正常C.补足贮存铁D.红细胞形态恢复正常E.空清铁和总铁结合力均恢复正常

14.缺铁性贫血最常见的原因是：

D（中）

A.摄入量不足B.机体需要量大C.肝脏储存障碍D.慢性失血E.吸收不良

16.体内缺铁初期即潜伏前期的最早，最可靠诊断依据是：

D（中）

A.典型小细胞低色素性贫血血象B.血清总铁结合力增高C.血清铁减低D.骨髓贮存铁减少或缺失E.血清转运铁蛋白饱和度下降

16.缺铁性贫血发病过程中最早出现的是：

E（中）

A.血清铁降低B.转运铁蛋白饱和度降低C.正色素正细胞性贫血D.小细胞低色素性贫血E.骨髓贮存铁减少

17.缺铁性贫血的改变顺序是：

E（中）

A.低血清铁→骨髓贮存铁减少→贫血B.低血清铁→贫血→骨髓贮存铁减少C.骨髓贮存铁减少→贫血→低血清铁D.贫血→骨髓贮存铁减少→低血清铁E.骨髓贮存铁减少→低血清铁→贫血

18.重度缺铁性贫血的红细胞形态特点是：

B（中）

A.小细胞正色素性贫血B.小细胞低色素性贫血C.正细胞性贫血D.大细胞性贫血E.以上全部是

19.缺铁性贫血的最可靠诊断依据是：

E（中）

A.小细胞性贫血B.增生性贫血C.典型小细胞低色素性贫血D.低血清铁E.低血清铁伴骨髓贮存铁极少或缺乏

20.缺铁性贫血实验室检查最可靠的是：

E（中）

A.MCV,MCHCB.血清铁C.总铁结合力D.血清转运铁蛋白饱和度E.骨髓含铁血黄素染色

22.缺铁性贫血治疗最重要的是：

A（中）

A.治疗病因B.输血C.口服铁剂D.肌注铁剂E.进食富含铁的食物

23.铁制剂治疗缺铁性贫血，其疗效指标最早出现的是：

E（中）

A.血红蛋白上升B.红细胞数上升C.红细胞体积上升D.红细胞直径增大E.网织红细胞上升

24.关于巨幼细胞贫血,下列哪项是不正确的?

D（中）

A.是叶酸,VitB12缺乏引起的一种大细胞性贫血B.巨幼细胞贫血可表现为对称性肢体麻木,共济失调C.除贫血外粒细胞巨变且分叶过多D.全身各系统增殖较多的细胞也会发生病变E.病因主要是食物营养不够和吸收不良

25.关于叶酸代谢,下列哪项正确?

E（高）

A.正常人体仅少量合成叶酸,多有食物获得B.叶酸属B族维生素,性质较稳定,过渡煮沸可能分解,破坏.C.叶酸在小肠上段肠腔或肠壁绒毛细胞内分解,大部分经肠肝循环入血D.叶酸广泛分布体内,肾脏是排泄叶酸的重要场所E.叶酸主要从胆汁分泌,尿中排泄.

26. 关于VitB12代谢,下列那项是不正确的E（高）

A.肠道杆菌可合成VitB12B.体内代谢所需B12主要由食物提供C.IF_B12复合物不受胃肠道分泌液破坏,经门静脉入肝D.B12进入血液循环后主要与转钴胺Ⅱ结合E.体内B12主要储存于肾脏

27.关于巨幼细胞贫血的临床血液学中哪项是不正确的C（中）

A.中性粒细胞核分叶过多,可见巨杆状核粒细胞.B.可有反复感染和出血C.少数可有肝,脾肿大D.重者全血细胞减少E.少数患者可有轻度黄疸

28. 巨幼细胞贫血的非血液学表现哪项是不正确的A（中）

A.一般无缺铁表现B.口炎,舌炎,“镜面舌”,“牛肉舌”C.末梢神经炎,共济失调D.精神失常E.锥体束症阳性,视力下降

29.巨幼细胞贫血属于：

C（中）

A.小细胞低色素贫血B.正细胞性贫血C.大细胞性贫血D.小细胞正常色素贫血E.以上都不是

30.   再生障碍性贫血最主要的诊断依据是C（中）

A.  全血细胞减少,有出血或感染表现B.   网织红细胞减少C.  骨髓增生不良D.  肝脾淋巴结不肿大E.   铁剂,叶酸治疗无效

31.下列哪项不符合再生障碍性贫血?

E（中）

A.  发热，贫血，出血倾向。

B.   骨髓增生低下C.  红细胞，白细胞，血小板有二系减少D.  无淋巴结肿大E.  造血细胞增多，巨核细胞增多。

32．下列哪种疾病骨髓巨核细胞减少D（中）

A.  血友病B.   缺铁性贫血C.  ＩＴＰD.  再生障碍性贫血E.巨幼细

胞贫血

33．再生障碍性贫血的血液学特点A（中）

A.  呈全血细胞减少，正细胞正色素性贫血B.   细胞大小不等，中心淡染区扩大C.  可见巨核细胞增多，血片中血小板计数增多D.  粒细胞停滞于早幼粒阶段，胞浆中颗粒粗大

34．重型再生障碍性贫血应用免疫抑制剂下列哪项是正确的A（高）

A.  适用于有抑制性T淋巴细胞的病例B.   肾上腺皮质激素可促进骨髓增生C.  ATG、ALG的特点是抑制变态反应,不引起出血D.  CSA主要作用于T、B淋巴细胞而起作用E.   再障伴溶贫病人,免疫抑制剂应减量

35．全血细胞减少，骨髓增生低下，造血细胞减少，这样的血象、骨髓象不见于A（中）

A．溶贫B．低增生性白血病C．再障D．PHNE．骨髓纤维化

36．再生障碍性贫血的免疫机制主要表现为B（中）

A.  骨髓染色体核型异常B.   ＣＤ4＋细胞∕ＣＤ８＋细胞降低C.  骨髓铁染色示储存铁减少D.  ＮＡＰ（－）E.   血清ＩＬ－２，IFN-r,TNf水平均减少

37.  再障的病理改变哪项是正确的？

C（中）

A全身红髓容量增多B呈离心性损害C组织切片可见造血细胞每平方毫米的数目减少D全身淋巴细胞轻度增生E超微结构无明显的异常

38.  下列哪项不符合再障？

E（中）

A发热、贫血、出血倾向B骨髓增生低下C红系白系血小板有两系以上减少D无淋巴结肿大E偶见局灶巨核细胞增多

39.  雄激素治疗再障的机制C（高）

A改善骨髓微环境B提高机体抵抗力，减少Ts细胞数量C直接刺激骨髓干细胞增生，提高内源性EPO生成D稳定内皮细胞减少出血E兴奋中枢神经改善微环境

40.  再障血象、骨髓象特点A（中）

A呈全血细胞减少，少数呈两系细胞或血小板减少B细胞大小不等，中心淡染区扩大C可见巨核细胞增多，血片中血小板计数减少，可见畸形血小板D粒细胞停滞于早幼粒阶段，胞浆中颗粒粗大E骨髓增生活跃，但巨核细胞减少

41.下述哪种疾病周围血片上不能出现幼稚细胞？

C（中）

A失血后贫血B急性溶血性贫血C再生障碍性贫血D骨髓纤维化E急性白血病

42.再生障碍性贫血在临床上及血象，骨髓象上有时与下列那个疾病难于鉴别？

D（中）

A脾功能亢进B白细胞不增多性白血病C巨幼红细胞性贫血D阵发性睡眠型血红蛋白尿E粟粒性结核

43．血象全血细胞减少，骨髓细胞增生低下，三系造血细胞减少。

这样的血象和骨髓象符合：

E（中）

A脾功能亢进B白细胞减少C严重的缺铁性贫血D骨髓纤维化E再生障碍性贫血

44．患下列哪种疾病时，骨髓巨核细胞明显减少？

E（中）

A慢性失血后贫血B巨幼红细胞性贫血C特发性血小板减少性紫癜D缺铁性E再生障碍性贫血

45.下列那一项不符合再生障碍性贫血的诊断E（中）

A发热，出血，贫血B一般无肝，脾和淋巴结肿大C全血细胞减少D骨髓增生低下E局部增生灶偶见巨核细胞增多

46    关于溶血性贫血的定义,哪一项是正确的?

E（中）

A.  红细胞寿命缩短B.   红细胞破坏增加C.  骨髓造血功能亢进D.  红细胞破坏增加，骨髓能代偿E.   红细胞破坏增加，超过骨髓代偿能力

47原位溶血时红细胞破坏的部位最主要是在：

D（高）

A.  肝脏B.   脾脏C.  血管内D.  骨髓E.   以上都不是

48．急性溶血的开始症状是：

A（中）

A腰背及四肢酸痛、头痛、呕吐、寒战、高热等B．血红蛋白尿C．休克D． 昏迷E． 肾功能衰竭

49．急性溶血和慢性溶血急性发作与慢性溶血不同之处：

D（中）

A.  出现黄疸B.   出现贫血C.  出现乏力、头晕D.  出现高热、休克可伴有血红蛋白尿E.   出现心率快、气短，心前区杂音

50．血管内溶血的主要实验室检查为C（中）

A.  红细胞及血红蛋白下降B.   粪胆原排泄增高C.  血红蛋白尿及含铁血黄素尿阳性D.  网织红细胞增高E.   骨髓中幼红细胞增生明显

51．红细胞渗透脆性试验开始溶血0.62%NaCl溶液，完全溶血0.44%,应考虑那种病？

A（中）

A.  遗传性球形细胞增多症B.   缺铁性贫血C.  阵发性睡眠性血红蛋白尿D.  运动红细胞性贫血E.   再生障碍性贫血

52．下列哪些结果不符合溶血性贫血C（高）

A.  网织红细胞增加B.   骨髓幼红细胞增加C.  尿中尿胆原排泄增加D.  血中非结合胆红素增加E.   血清结合球蛋白增加

53．下列哪种疾病抗人球蛋白试验阳性E（中）

A.  6磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏症B.   海洋性贫血C.  遗传性球形细胞增多症D.  阵发性睡眠性血红蛋白尿E.   自身免疫性溶血性贫血

A2型题：

（54-62题）

54．男性，20岁，自幼面苍白，巩膜黄染，其母有海洋性贫血，查体：

巩膜黄染，心肺正常，肝肋下3厘米，脾肋下8厘米。

该患贫血的机制是：

B（高）

A.造血干细胞数量异常B.造血干细胞质量异常C.骨髓基质细胞受损D.促红细胞生成素不足E.红细胞破坏过多

55．男性，55岁。

乏力、颜面苍白1年。

活动后心悸气短一个月。

血红蛋白65G/L，白细胞血小板正常。

下列哪项有助于对贫血的治疗？

C（中）

A.贫血的类型B.贫血的程度C.贫血的病因D.贫血发生的机制.E贫血的速度

56.男患，19岁头晕，乏力3个月，HB58g/L,WBC3.8×109/L,PLT50×109/L胸骨穿刺有核细胞增生活跃，各系细胞形态正常，需再做哪项检查？

A（中）

A.  髂骨穿刺B.   脊髓穿刺C.  复查血常规D.  骨髓铁染色E.   单克隆抗体

57．女患，29岁，贫血病史一年，浅表淋巴结不肿大，肝脾未触及，血象呈全血细胞减少，若诊断再生障碍性贫血，哪项意义最大？

B（中）

A.  网织红细胞减少B.   骨髓增生低下，造血细胞减少C.  骨髓非造血细胞增多，NAP增加D.  铁粒幼细胞消失E.   巨核细胞增多

58．女患，32岁，月经