第六章 血液及造血系统疾病病人的护理.docx

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第六章血液及造血系统疾病病人的护理

第六章　血液及造血系统疾病病人的护理

第一节　概论

　　一、血液病的分类

　　1.红细胞疾病　如各种贫血、红细胞增多症。

　　2.白细胞疾病　如白细胞减少或粒细胞缺乏症、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤。

　　3.出血性疾病

（1）血小板减少或血小板功能异常：

如各种原因引起的血小板减少症、血小板增多症，血小板无力症等。

（2）凝血功能障碍：

如血友病，遗传性酶原缺乏症，弥漫性血管内凝血。

　　（3）血管疾病：

如过敏性紫癜，遗传性毛细血管扩张症。

　　4.血栓性疾病　如静脉血栓形成，血栓闭塞性脉管炎等。

　　5.其他血液病　如脾功能亢进，骨髓纤维化，骨髓增生异常综合征。

　　二、血液病常见症状和护理

（一）常见症状

　　1.贫血　贫血是血液病中最常见的症状。

我国血红蛋白浓度成年男性低于120g／L、成年女性低于11Og／L，可诊断为贫血。

　　贫血发生原因可分为：

（1）红细胞生成减少：

常见缺铁性贫血、再生障碍性贫血等。

（2）红细胞破坏过多：

见于各种溶血性贫血。

　　（3）失血：

急慢性失血引起的贫血。

　　临床表现：

贫血时由于血液携氧能力减低，可造成全身组织缺氧。

轻度贫血多无症状，中、重度贫血可见甲床、口唇及眼结膜苍白，甚至面色苍白。

　　神经系统对缺氧最敏感，常出现头晕、耳鸣、头痛、记忆力减退，注意力不集中。

　　呼吸、循环系统表现为活动后心悸、气短，严重贫血可诱发心绞痛、发生贫血性心脏病。

由于胃肠道缺血缺氧，消化液分泌减少及胃肠蠕动功能紊乱，多表现食欲不振、恶心、呕吐、腹胀、腹泄或便秘。

肾脏、生殖系统缺氧，可出现多尿、低比重尿、蛋白尿及性功能减退，女性常伴有月经不调或继发性闭经等。

　　皮肤黏膜苍白是贫血最突出的体征，由于环境温度、皮肤色素及水肿等因素会影响皮肤的颜色，贫血时一般以观察甲床、口唇黏膜、睑结膜较为可靠。

　　临床上将贫血分为轻度（男HB＜120g／L，女HB＜110g／L）

　　中度（HB＜90g／L）、

　　重度（HB＜60g／L）

　　极重度（HB＜30g／L）四级。

　　2.继发感染

（1）常见原因：

多见急性白血病、淋巴瘤、再生障碍性贫血、粒细胞缺乏症等血液病。

发热常由于正常成熟白细胞形成减少，特别是中性粒细胞减少，使机体防御能力降低，引起感染的常见病原体为细菌、病毒、真菌。

（2）临床表现：

感染部位多为呼吸系统、皮肤、泌尿系统，严重者可发生败血症。

急性白血病易发生肛周感染或脓肿。

轻度或早期感染多为低热或不规则热，严重感染如败血症可为弛张热。

　　3.出血或出血倾向　止血和凝血功能障碍而引起自发性出血或轻微创伤后出血不易停止的一种症状。

　　常见原因：

出血倾向是血液病常见的表现，发生原因可分为三种：

（1）血小板数量减少或功能异常：

如原发性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、先天性血小板无力症等。

（2）血管脆性增加：

如过敏性紫癜、老年性紫癜。

　　（3）凝血因子减少或缺乏：

常见各型血友病、维生素K缺乏症等。

　　临床表现：

出血常见部位是皮肤黏膜（口腔、鼻腔、牙龈等）、关节腔、内脏出血（咯血、呕血、便血、血尿及阴道出血）。

严重时可发生颅内出血，多危及生命，颅内出血先兆常出现剧烈头痛，喷射性呕吐，继之昏迷，血小板测定常在20×109／L以下，病人出现上述症状应警惕脑出血。

（二）护理

　　1.出血倾向

（1）病情观察：

定时测血压、心率，注意意识状态。

观察皮肤黏膜出血部位、出血范围、出血量及有关检查结果。

（2）保持身心休息：

限制活动，多卧床休息以防再次出血，被血液污染的衣物、地面应迅速处理，避免病人受惊吓。

并嘱病人静心养病、积极配合治疗。

　　（3）饮食：

应给予高热量、高蛋白、高维生素、少渣软食，以避免口腔黏膜擦伤。

餐前后可用冷的苏打漱口水含漱。

　　（4）皮肤出血的护理：

肢体皮肤或深层组织出血可抬高肢体，以减少出血，深部组织血肿也可应用局部压迫方法，促进止血。

避免搔抓皮肤，保持皮肤清洁。

尽量少用注射药物，必须使用时在注射后用消毒棉球充分压迫局部直至止血。

　　（5）鼻出血的护理：

少量出血可用于棉球或1：

1000肾上腺素棉球塞鼻腔压迫止血，并局部冷敷，促血管收缩达到止血。

若出血不止，用油纱条作后鼻孔填塞，压迫出血部位促进凝血。

嘱病人不要用手挖鼻痂，可用液状石蜡滴鼻，防止黏膜干裂出血。

　　（6）口腔、牙龈出血的护理：

牙龈渗血时，可用肾上腺素棉球或明胶海绵片贴敷齿龈。

牙龈出血时易引起口臭，使病人食欲或心情受影响，可用1％过氧化氢液体漱口。

不要用牙刷、牙签清理牙齿，可用棉签蘸漱口液擦洗牙齿。

用液状石蜡涂抹口唇，以防干裂。

　　（7）用药的护理：

注意观察止血药作用、副作用。

　　（8）输血及血液制品：

遵医嘱输入浓缩血小板、血浆或新鲜全血，输注前要认真核对血型、姓名、输入后注意输血反应、过敏反应。

　　（9）出院指导：

向病人说明以上处理的必要，指导病人学会自我护理。

　　2.发热、继发感染

（1）病情观察：

注意体温变化规律、呼吸、脉率、血压、意识状态及进食情况，记录出入量，了解有关检查结果。

（2）保持心情平静及舒适体位：

环境保持安静，嘱病人静心养病。

取舒适体位。

　　（3）保持病室清洁：

室内空气要新鲜，每天用紫外线消毒，限制探视人员，以防交叉感染。

白细胞＜1×109／L时应实行保护性隔离。

　　（4）保持皮肤、口腔卫生：

定期擦澡换衣；饭前饭后用漱口液漱口，有真菌感染者漱口液选用碳酸氢钠溶液；每次便后用1：

5O0O高锰酸钾溶液坐浴，女性病人尤应注意会阴部清洁。

　　（5）饮食：

高蛋白、高热量、高维生素易消化饮食，多饮水，出汗多时注意补充含盐饮料，必要时遵医嘱静脉补液，发热时每日液体入量在3000ml左右为宜。

　　（6）寒战与大量出汗的护理：

寒战时全身保暖，并饮用较热开水。

大量出汗时注意更换内衣，减少不适。

　　（7）降温护理：

体温38.5℃以上应行降温，分为：

①物理降温：

在头颈、腋下及腹股沟等大血管处放置冰袋，血液病病人不宜用酒精擦浴，以免造成皮下出血；②药物降温：

经物理降温无效给予药物降温，药量不宜过大，以免引起大量出汗、血压下降，甚至虚脱。

　　（8）有关检查的护理：

及时配合医生作好各项检查，检查前应向病人说明检查目的及标本采集方法。

　　（9）用药护理：

遵医嘱使用抗生素，了解药物副作用，一旦发生不良反应及时向医生汇报。

　　（10）出院指导：

向病人及家属讲明发热的原因，并介绍简单物理降温方法及发热时的饮食要求，使他们学会自我护理及今后如何预防感染。

第二节　贫血病人的护理

　　一、贫血的分类

（一）按病因和发病机制分类

　　1.红细胞生成减少

（1）造血物质缺乏：

如缺铁性贫血、叶酸和（或）维生素B12缺乏所至巨幼细胞性贫血。

（2）骨髓造血功能障碍：

如再生障碍性贫血、骨髓受浸润伴发的贫血常见于白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等，某些慢性疾病伴发的贫血如急性和慢性感染，尿毒症、系统性红斑狼疮等。

　　2.红细胞破坏过多

（1）红细胞内在缺陷：

红细胞膜异常如遗传性球形红细胞增多症；红细胞酶异常如葡萄糖6-磷酸脱氢酸缺乏症；珠蛋白合成异常如地中海贫血。

（2）红细胞外来因素：

如免疫性溶血性贫血及物理、化学、生物因素引起的溶血性贫血。

　　3.失血　常见急性及慢性失血引起的贫血。

（二）按红细胞形态学分类

　　根据红细胞平均体积（MCV）、红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）、红细胞平均血红蛋白（MCH），将贫血分成三类。

　　1.大细胞性贫血　此类常见巨幼细胞性贫血。

　　2.正常细胞性贫血　此类常见再生障碍性贫血；急性失血性贫血等。

　　3.小细胞低色素性贫血　常见缺铁性贫血、地中海贫血等。

　　二、缺铁性贫血病人的护理

（一）铁的代谢

　　1.铁的来源和吸收　正常人体每天制造新鲜红细胞所需的铁大部分来源于衰老红细胞破坏后释放的铁，每天从食物中只需摄取1～1.5mg即可满足需要。

含铁量较丰富的食物有肝、瘦肉类、蛋黄、豆类、紫菜、海带及香菇等，谷类、多数蔬菜、水果含铁较低，乳类（如牛奶）含铁最低。

　　铁的吸收分两步：

（1）胃酸将铁游离化，由维生素C等还原物质将高铁变成无机亚铁被肠黏膜吸收。

（2）铁的主要吸收部位在十二指肠及空肠上端，亚铁离子被小肠吸收后，大部分进入血液，小部分与肠黏膜上皮细胞内去铁蛋白结合形成铁蛋白。

铁的吸收受体内贮存铁控制。

当铁贮备量很充足，铁吸收就减少，相反，铁吸收就增多。

　　2.铁的转运　经肠黏膜进入血流的亚铁大部分被氧化为高铁，高铁与血浆转铁蛋白（β1球蛋白）相结合成为血清铁，将铁运送到全身各组织中，主要是骨髓。

　　3.铁的贮存及排泄　正常成人体内铁总量的67％组成血红蛋白，贮存铁约占29％。

贮存铁主要以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存在肝、脾和骨髓、肠黏膜等组织中。

铁蛋白在血浆中含量很少，但可通过测定血浆铁蛋白浓度来了解铁贮备状况。

　　正常男性每天排泄铁不超过1mg，女性每天排泄铁1～1.5mg。

（二）病因和发病机制

　　1.需要增加而摄入不足　婴幼儿、青少年生长快，需铁量多。

如果铁摄入不足，可导致缺铁。

育龄期女性需铁量亦增加，如哺乳期妇女每天从乳汁中丢失铁约O.5～1mg；妊娠妇女需供给胎儿每公斤体重80mg的铁。

育龄妇女若饮食中供铁不足，易发生缺铁性贫血。

　　2.铁吸收不良　十二指肠及空肠上端是铁的主要吸收部位，胃大部切除或胃空肠吻合术后，由于胃酸缺乏、肠道功能紊乱、小肠黏膜病变等均可使铁吸收障碍。

　　3.损失铁过多　慢性失血是缺铁性贫血的主要病因，由于反复多次小量失血，常使体内贮存铁耗竭。

溃疡病出血、痔出血、月经过多、钩虫病等均可引起缺铁性贫血。

　　（三）临床表现

　　本病发展缓慢，有一般贫血的表现如面色苍白、疲乏无力、头晕、耳鸣、心悸气短等。

由于缺血缺氧，含铁酶及依赖酶的活性降低，病人可伴以下特征：

　　1.营养缺乏　皮肤干燥、角化、萎缩、无光泽、毛发干枯易脱落、指（趾）甲变平，指甲条纹隆起，严重呈“反甲”、薄脆易裂等。

　　2.黏膜损害　舌炎、口角炎及胃炎，舌乳头萎缩严重者吞咽困难。

　　3.神经、精神系统异常　如易激动、烦躁、兴奋、头痛，多见小儿。

少数病人有异食癖，喜吃泥土、生米、冰块、石子等。

　　（四）辅助检查

　　根据病史、症状体征、有关检查为小细胞低色素性贫血，血清铁及铁蛋白降低，骨髓细胞铁染色阴性可诊断为缺铁性贫血。

　　1.血象　典型血象为小细胞低色素性贫血，红细胞体积较正常小，形态不一，中心浅染区扩大，甚至呈环形，红细胞平均体积（MCV）、红细胞平均血红蛋白（MCHC）值降低

　　白细胞计数一般正常，血小板计数常增高。

严重病例可出现三系细胞减少。

　　2.骨髓象　红系增生活跃，以中晚幼红细胞为主，体积变小，染色质颗粒致密，细胞质少。

粒细胞和巨核细胞系常正常。

骨髓铁染色检查细胞外铁消失或明显减少，铁粒幼红细胞低于16％。

　　3.生化检查　血清铁降低，多＜50Oμg／L；总铁结合力多＞4500μg／L；血清铁蛋白＜14μg／L，血清铁蛋白检查可准确反映体内贮存铁情况，能作为缺铁依据。

　　（五）治疗要点

　　1.去除病因　病因或原发病确诊后，必须积极治疗，这是纠正贫血、防止复发的关键环节。

　　2.补充铁剂　包括含铁丰富的食物及药物。

药物首选口服铁剂：

硫酸亚铁；富马酸亚铁每次O.4g，3次／天；口服铁剂可同服维生素C每次100mg，3次／天，胃酸缺乏者可同服稀盐酸促进铁吸收。

　　口服铁剂不能耐受，或病情要求迅速纠正贫血等情况可使用注射铁剂。

　　（六）护理措施

　　1.休息与活动

　　2.饮食护理　应给予高蛋白、高热量、高维生素、易消化饮食，强调均衡饮食，不偏食、挑食。

对于有口腔炎、口角炎、舌炎的病人，应加强口腔护理，预防口腔感染。

食欲降低的病人，加入适量的调味品，以刺激食欲。

进食含铁丰富的食物，如动物的心、肝、肾、瘦肉、蛋以及豆类、海带、紫菜、木耳等，食用含维生素C丰富的食物和水果，可促进铁的吸收。

　　3.用药护理

（1）口服铁剂：

　　空腹时比餐后或餐中服用亚铁盐吸收要完全，但空腹服用胃肠道反应大，病人常不能耐受，故多选在餐后服用从小剂量开始逐渐增加剂量，以便减轻不良反应。

主要不良反应为胃部灼热感、恶心、呕吐、上腹部不适、腹泻、便秘等。

避免与茶、牛奶、咖啡或含钙、镁、磷酸盐、鞣酸等的药物和食物同时服用，以防影响铁的吸收维生素C可防止二价铁氧化，稀盐酸可使三价铁转变为二价铁而利于铁的吸收，因此口服铁剂时可加用维生素C、稀盐酸。

服用液体铁剂时，应使用吸管，以免牙齿受损。

铁与肠道内硫化氢作用，生成黑色硫化铁，故服用铁剂期间应向病人及家属作好解释工作，避免因病人出现黑便而紧张。

（2）注射铁剂：

注射铁剂时病人可有局部和全身不良反应。

肌内注射可引起局部疼痛，长期注射可出现硬结，因此，肌内注射应采用深部注射，并经常更换注射部位，以促进吸收。

另外不要在皮肤暴露部位注射，以防药液外溢引起局部皮肤染色。

　　注射铁剂除可引起上述局部反应外，还可出现面部潮红、头痛、头昏、恶心、发热、荨麻疹、关节和肌肉痛、淋巴结炎、低血压等全身反应，严重者可发生过敏性休克。

　　铁剂治疗见效迅速，一般补铁剂48小时后，病人自觉症状有所好转。

　　例题：

　　引起缺铁性贫血的主要原因是

　　A.青少年生长发育

　　B.妇女妊娠或哺乳

　　C.慢性失血

　　D.胃大部切除术后

　　E.食物中供铁不足

[答疑编号111060101]

『正确答案』C

　　男性，30岁，2年前做过“胃切除术”。

近半年来经常头晕、心悸、体力逐渐下降，诊断为缺铁性贫血。

　　1）患者贫血的原因可能是

　　A、铁摄入不足

　　B、铁吸收不良

　　C、铁需要量增加

　　D、铁消耗过多

　　E、铁不能利用

[答疑编号111060102]

『正确答案』B

　　2）给患者口服铁剂的护理中错误的是

　　A、宜于进餐后服用

　　B、可与维生素C同服

　　C、餐后不要即刻饮茶

　　D、如有消化道反应，可与牛奶同服

　　E、血红蛋白正常后，应继续治疗数月

[答疑编号111060103]

『正确答案』D

　　口服铁剂应该

　　A、剂量大不要紧

　　B、可和茶水同服

　　C、饭前服用

　　D、警惕黑便

　　E、液体铁剂要用吸管

[答疑编号111060104]

『正确答案』E

　　三、再生障碍性贫血

　　再生障碍性贫血简称再障，是由于多种原因导致骨髓造血功能衰竭，以骨髓造血干细胞及造血微环境损伤、外周血全血细胞减少为特征的一种综合征。

临床主要表现为进行性贫血、感染、出血和全血细胞的减少。

（一）病因与发病机制

　　1.病因　按病因是否明确分为原发性再障和继发性再障。

病人找不到明确原因而发病的，称为原发性再障；继发性再障由药物和化学、物理、病毒感染等因素引起的较为常见。

（1）药物及化学物质：

现已知有高度危险性的药物有抗癌药、氯霉素、磺胺药、保太松、阿司匹林、苯妥英钠、异烟肼、氯喹等，其中以氯霉素所致最多见。

苯及其衍生物是引起再障的重要化学物质，其次杀虫剂、砷和重金属盐等也均可引起再障的发生。

（2）物理因素：

各种电离辐射如X射线、γ射线及其他放射性物质等可阻碍DNA的复制而抑制细胞的有丝分裂，使骨髓造血干细胞和骨髓微循环遭受损害，从而影响造血干细胞的增殖和分化。

　　（3）病毒感染：

风疹病毒、EB病毒、流感病毒以及肝炎病毒的反复感染均可引起再障。

　　（4）其他因素：

少数阵发性睡眠性血红蛋白尿、系统性红斑狼疮、慢性肾衰竭等疾病可演变成再障。

　　2.发病机制　再障的发病机制尚未完全阐明，目前认为可能与以下因素有关。

（1）造血干细胞受损（“种子”学说）：

上述各种致病因素破坏骨髓，造成造血干细胞数量减少和功能障碍，引起外周血液全血细胞减少。

（2）造血微环境受损（“土壤”学说）：

致病因素导致造血环境严重破坏时，骨髓微环境中的造血基质细胞分泌造血因子的能力降低，使造血细胞的生长和发育失去支持和调节所致。

　　（3）免疫介导因素（免疫学说）：

研究发现再障病人骨髓或外周血液的淋巴细胞能抑制红细胞及粒细胞的生长。

　　（4）遗传倾向：

临床资料显示具有某些HLA-Ⅱ型抗原的再障病人对免疫抑制剂治疗反应较好，部分病人对氯霉素和某些病毒具有易感性，说明再障的发病可能与遗传因素有关。

（二）临床表现

　　主要表现为进行性贫血、出血和感染，肝、脾、淋巴结多无肿大。

根据起病急缓和病情轻重及病程长短分为急性再障和慢性再障两型。

　　1.急性再障（重型再障Ⅰ型）较少见，起病急，发展快，早期即可出现出血及感染，随病程延长出现进行性贫血。

多发生口腔、牙龈、鼻腔等黏膜及皮肤广泛出血，内脏出血多见，如消化道出血、血尿、子宫出血等。

多数病例有眼底出血，约1／3～1／2在数月至1年内死亡，死亡原因为脑出血和严重感染。

皮肤、黏膜及肺部反复感染，多合并败血症，感染不易控制。

如不经治疗，多在6～12个月内死亡。

　　2.慢性再障　较多见，起病缓慢，病程长，多以贫血为主要表现，感染、出血症状较轻，经恰当治疗病情可缓解或治愈，预后相对较好。

少数病例病情恶化（重型再障Ⅱ型），表现同急性再障，预后极差。

　　（三）辅助检查

　　1.血象　全血细胞减少，呈正细胞正色素性贫血。

急性再障网织红细胞显著减少，慢性型可轻度增多，但绝对值低于正常，白细胞减少，以中性粒细胞减少为主，淋巴细胞相对增多，血小板均减少。

　　2.骨髓象　急性再障增生低下或极度低下，粒、红两系均明显减少。

巨核细胞显著减少，淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞也相对增多。

慢性型增生降低或呈灶性增生，但巨核细胞均减少。

　　（四）治疗原则　纠正贫血、止血、及控制感染。

　　预防和控制感染：

注意个人卫生和周围环境的清洁消毒、合并感染时，应早期应用足量有效的抗生素，以防止感染扩散。

　　止血：

糖皮质激素对浅表部位出血有效，如皮肤、鼻黏膜出血可选用。

血小板＜20×109/L出血严重、易合并内脏出血和颅内出血可采用成分输血，输注浓缩血小板。

　　输血：

输血是主要的支持疗法。

应根据贫血的程度和临床表现决定，严格掌握指征，尽量采用成分输血。

如对于粒细胞减少并发严重感染者可输注白细胞混悬液。

　　雄激素　为治疗慢性再障的首选药，其作用机理是刺激肾脏产生更多的促红细胞生成激素及直接骨髓刺激红细胞生成。

常用丙酸睾酮、司坦唑醇（康力龙）等，是目前治疗慢性再障的常用药物。

　　免疫抑制剂　抗胸腺细胞球蛋白（ATG）和抗淋巴细胞球蛋白（ALG），是目前治疗重型再障的主要药物。

　　骨髓移植主要用于重型再障。

临床多采用人类白细胞抗原（HLA）的同种异基因的骨髓移植，可使50％～80％的病例长期存活。

　　（五）护理措施

　　1.合理休息与活动

　　轻度贫血，可下床适当活动，中重度贫血或合并感染者应卧床休息，血小板计数＜20×109／L或有严重出血时，应绝对卧床休息，避免情绪激动，防止身体外伤。

　　2.饮食护理

　　给予高蛋白、高热量、高维生素、易消化饮食，血小板减少者应进软食或半流质，避免过硬、粗糙、带刺激性食物。

　　3.病情观察　预防出血

　　4.用药的护理

（1）雄激素不良反应有肝脏损害及男性化作用、皮肤痤疮、体毛增多、下肢水肿。

（2）丙酸睾酮为油剂，注射后不易吸收，故应深部肌内注射，经常轮换注射部位，发现硬结及时理疗，便于促进吸收避免感染；

　　例题：

　　女，40岁，石油化工工人，长期与苯接触，一年来全身乏力，Hb6g／dl，血小板50000／dl，网织红细胞低于正常，肝脾不肿大，骨髓增生低下

　　1）可能的医疗诊断是

　　A.缺铁性贫血

　　B.巨幼细胞性贫血

　　C.再生障碍性贫血

　　D.溶血性贫血

　　E.地中海贫血

[答疑编号111060105]

『正确答案』C

　　2）进行护理评估时下列哪项对其病因诊断最重要

　　A.心理社会资料

　　B.系统体格检查

　　C.既往史、职业史

　　D.血象、骨髓象结果

　　E.主要症状及治疗经过

[答疑编号111060106]

『正确答案』C

　　3）哪项体征不可能出现

　　A.贫血貌

　　B.皮肤瘀斑淤点

　　C.肝脾、淋巴结肿大

　　D.口角溃疡

　　E.肺炎

[答疑编号111060107]

『正确答案』C

　　4）首选治疗为

　　A.铁剂

　　B.肾上腺皮质激素

　　C.雄激素

　　D.维生素C

　　E.安络血

[答疑编号111060108]

『正确答案』C

　　5）该药的正确使用方法是：

　　A．该药吸收快，需要深部肌肉注射

　　B．如用药1个月见效，即可停药

　　C．该药副作用较少，用量可以适当加大

　　D．长期用药，肝功能不受损害

　　E．需经常更换注射部位，防止注射处发生肿块

[答疑编号111060109]

『正确答案』E

第三节　特发性血小板减少性紫癜

　　特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种常见的因免疫机制使血小板破坏增多，外周血中血小板减少的出血性疾病。

本病是血小板减少性疾病中最常见的一种，临床以自发性广泛性皮肤、黏膜及内脏出血，血小板破坏加速、寿命缩短和出现抗血小板自身抗体，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍为特点。

临床可分为急性型和慢性型。

前者多见于儿童，后者多见于40岁以下韵女性，男女之比约为1：

4。

（一）病因及发病机制

　　1.感染因素　急性ITP病人，在发病前1～2周左右多有上呼吸道病毒感染史；慢性ITP病人常因感染而使病情加重；此外，病毒感染后的ITP病人，血中可发现抗病毒抗体或免疫复合物，并与血小板计数和寿命呈负相关。

证明ITP与细菌或病毒感染密切相关。

　　2.免疫因素

　　急性ITP大多发生在病毒感染恢复期，认为是病毒抗原吸附于血小板表面，改变血小板抗原性，导致自身抗体形成，从而破坏血小板；

　　慢性ITP是血小板抗体作用于血小板相关抗原，造成血小板破坏、是导致血小板减少的主要原因。

　　目前已有充分证据表明ITP病人血浆中有抗血小板抗体存在，称为血小板相关抗体（PAIg），多为IgG。

此外，也有报道ITP病人T细胞减少，抑制性T细胞比例增高，少数病人血小板表面结合的C3也增高，可能是导致血小板免疫性破坏的因素之一。

　　3.肝、脾因素　脾是ITP病人血小板相关抗体（PAIg）的产生部位，也是血小板破坏的主要场所，被抗体结合的血小板，通过脾脏时容易在脾窦被滞留，因此增加了血小板在脾脏滞留的时间以及被单核-巨噬细胞系统吞噬、清除的可能性。

而肝脏在血小板的破坏中的作用与脾脏类同。

发病期间血小板寿命明显缩短，约1～3天（正常血小板平均寿命为7～11天），急性型更短。

　　4.其他因素　慢性型多见于育龄期女性，可能与雌激素水平增高抑制血小板生成及促进单核-巨噬细胞对抗体结合血小板的破坏有关。

（二）临床表现

　　1.急性型　多见于儿童，多数发