皮肤疾病.docx

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皮肤疾病

第六章皮肤疾病

第一节病毒性皮肤病

寻常疣

感染DNA乳头状病毒所致。

【临床要点】①多见于儿童、青少年；②好发于手、足背部和头颈等处；③角化发硬的半球形丘疹.大小和多少不等，表面粗糙不平，孤立性散在；④可表现为镶嵌疣、丝状疣或指状疣。

【病理变化】光镜病变：

①表皮疣状增生（乳头状瘤病），显著角化过度，棘层和颗粒层肥厚；②疣缘处上皮脚内弯呈向心性排列；③表皮颗粒层出现灶性或弥漫性分布的空泡化细胞（无细胞间桥），其核小而圆、嗜碱性、围以狭窄亮晕；④早期病变特点：

空泡性病灶、柱状垂直成层排列的角化不全细胞和透明角质颗粒小团浓集。

【病理鉴别诊断】①扁平湿疣；②疣状痣；③疣状癌；④脂溢性角化症；⑤老年性日光角化病等。

第二节变态反应性皮肤病

一、湿疹

【临床要点】

1.基本表现①多形性皮损，边界多不清楚，瘙痒明显。

②急性期：

多为红斑水肿、水疱、糜烂、渗出和结痂。

③亚急性期：

以丘疹、鳞屑和结痂为主。

④慢性期：

皮损肥厚或苔藓化。

⑤瘙痒明显。

⑥反复发作，迁延不愈。

2.特殊类型①自身敏感性湿疹；②婴儿湿疹；③传染性湿疹样皮炎；④钱币状湿疹；⑤裂纹性湿疹等。

【病理变化】光镜病变

1.急性期①表皮海绵形成水疱；②真皮乳头明显水肿，血管扩张；③真皮浅层淋巴细胞为主的炎细胞浸润，部分炎细胞侵入表皮。

2.亚急性期①表皮角化不全，结痂，轻度海绵形成，出现少数水疱，棘层肥厚；②真皮浅层血管、附属器周围见中等密度的炎细胞浸润（主要为淋巴细胞，也可见嗜酸性粒细胞）。

3.慢性期①表皮角化过度伴角化不全，棘层肥厚，可呈银屑病样增生；②真皮乳头内胶原纤维增粗并与表皮垂直排列，浅层血管周围混合性炎细胞浸润。

【病理鉴别诊断】①接触性皮炎；②神经性皮炎；③异位性皮炎；④手足癣等。

第三节神经功能障碍性皮肤病

一、慢性单纯性痒疹（神经性皮炎）

【临床要点】①多见于青壮年；②好发生于颈项、四肢伸侧、背、腰骶部等；③常先有局部奇痒，搔抓后出现扁平小丘疹，增厚、融合成苔藓样斑块；④病程慢性，易反复发作。

【病理变化】光镜病变

1.表皮①角化过度，部分角化不全，棘层肥厚，皮突延长；②棘细胞可有轻度海绵形成；③真皮浅层可见血管周围淋巴细胞浸润。

2.真皮乳头胶原纤维增生，垂直于表皮排列。

【病理鉴别诊断】①蕈样肉芽肿（簟样霉菌病）早期；②银屑病；③扁平苔藓；④毛发红糠疹；⑤玫瑰糠疹；⑥副银屑病；⑦原发性皮肤淀粉样变。

第四节红斑鱗屑性皮肤病

一、银屑病

【临床要点】

1.常于青壮年发病。

2.慢性病程，反复发作。

3.皮损

（1）典型皮损：

①鳞屑性丘疹、斑丘疹或斑块；②刮除鳞屑出现薄膜现象和点状出血；③损害发生于全身各处。

（2）类型：

①寻常型；②脓疱型；③关节病型；④红皮病型。

【病理变化】光镜病变：

1.急性进行期①表皮：

角化不全，颗粒层减少或消失，棘层肥厚，真皮乳头上方表皮变薄；②真皮：

乳头水肿，毛细血管扩张、扭曲、充血，红细胞外溢；③真皮浅层血管周围淋巴和中性粒细胞浸润；④中性粒细胞侵入表皮棘细胞层；⑤脓疱型银屑病时，中性粒细胞侵入角质形成细胞的海绵状网架中，形成Kogoj海绵状脓疱，并可继续向上侵入并聚集于颗粒层、角质层下或角质层内，形成Munro微脓肿。

2.慢性静止期①表皮棘层肥厚，皮突规则性延长，呈上窄下宽的棒槌形，其下端大致在同一水平；②颗粒层减少或消失；③融合性角化不全，其中有时可见Munro微脓肿；④真皮乳头乳头内毛细血管扩张、迂曲，其上方的表皮棘层变薄；⑤真皮浅层血管周围单个核细胞浸润。

【病理鉴别诊断】①慢性湿疹；②接触性皮炎；③慢性单纯性笞藓；④二期梅毒;⑤Reiter综合征；⑥汗疱疹；⑦脓疱疮；⑧脓疱性药疹；⑨角层下脓疱病；⑩浅部真菌感染等。

第五节性传播疾病

尖锐湿疣

【临床要点】

1.由人乳头状瘤病毒（HPV）引发，大多为性传播疾病。

2.好发于外生殖器和肛门周围的皮肤、黏膜，偶见于口腔、乳房等处，常多发性。

3.皮损①初起为淡红色小丘疹；②随后增大、增多，呈粉红、灰白或灰褐色丘疹，或形成乳头状、鸡冠状或菜花状赘生物；③痒感、异物感、压迫感或疼痛；④常出血。

类型：

①粟粒或小结节；②斑丘疹；③乳头状或菜花型。

可混在。

4.女性患者可白带增多。

【病理变化】光镜病变

1.表皮①疣状、乳头状增生（疣状为主），或扁平状增生、增厚；②弥漫性角化不全，一定程度核异型；③皮突增宽、延长，呈假上皮瘤样或乳头状瘤样增生；④棘层细胞较多核分裂象，无异型，可现上皮内瘤变；⑤浅、中棘层呈现挖空细胞（散在或聚集，细胞大、核大、可2或多个、深染、边缘不齐呈毛毛虫样，核周空晕，空晕内显丝、带状胞质，胞核呈HPV-6/11原位杂交阳性；具病理诊断意义的特征性改变）；⑥基底层细胞增生。

2.真皮①小血管增生；②中等慢性炎细胞浸润。

【特殊检查】组织切片HPV免疫组化染色或原位杂交检测：

阳性（大部分病例）。

【病理鉴别诊断】①Bowen病；②皮肤阿米巴病；③扁平湿疣；④女阴假性湿疣等。

第六节上皮性肿瘤

一、良性肿瘤

（一）表皮痣或称庞状痣、疣状表皮痣、线状表皮痣。

【临床要点】①多见于儿童或青少年。

②先天性自限性疾病。

③斑状、丘疹或结节状，可呈线状分布。

【病理变化】光镜病变：

①分化良好的鳞状上皮呈疣状或乳头状增生、角化过度、棘层肥厚，上皮脚伸长、增宽；②炎症型者，灶性角化不全或角化过度和真皮浅层轻度慢性炎细胞浸润；③系统性者，偶呈表皮松解性角化过度；④可伴发皮脂腺增生或乳头状汗管囊腺瘤。

【病理鉴别诊断】①脂溢性角化病；②日光性角化病；③寻常疣；④黑棘皮病等。

（二〉脂溢性角化病或称基底细胞乳头瘤、老年疣。

【临床要点】

1．多见于老年男性，也可见于青年人。

2.好发于头面、胸、背等处，四肢少见。

3.皮损①扁平结节或丘疹；②直径一般为0.5〜lcm;③多单发；④常浅棕或棕褐色；⑤表面覆油腻性鳞屑或结痂。

【病理变化】光镜病变

1.基本病变①表皮层：

分化良好的基底细胞呈疣状、乳头状或结节状增生，并位于表皮水平面以上；②基层肥厚、角化过度，常有角质囊肿形成；③增生表皮中可有较多黑色素；④增生的基底细胞索、团多与表皮相连（不在真皮内形成孤立的实性团、索）。

2.亚型

（1）刺激型或激惹型：

①灶性旋涡状鱗状上皮化生；②基底细胞不同程度松解；③可较易见核分裂象；④增生上皮细胞深入表皮与真皮分界线以下，分叶状增生，可呈假癌性增生（需与鳞状细胞癌鉴别）。

（2）角化型：

角化亢进和鳞状上皮乳头状增生明显。

需与鳞状上皮乳头状瘤鉴别。

（3）棘层肥厚型：

需与汗孔上皮瘤和基底细胞癌鉴别。

（4）腺样型（网状型）：

增生的基底细胞形成索状或腺样结构。

（5）表皮内上皮瘤型：

基底细胞样上皮团在表皮内呈多灶性分布。

（6）色素型（黑色棘上皮瘤）：

棘层肥厚，明显黑色素形成，可见HMB45阳性细胞。

（7）内翻性或翻转性毛囊角化病：

①病变起始于毛囊上皮；②基底细胞样细胞增生，向真皮内翻或内折，形成小叶状或烧瓶状结构；③表皮松解和鳞状上皮旋涡形成。

【病理鉴别诊断】①基底细胞癌；②鳞状细胞癌；③老年性角化病；④汗孔上皮瘤等。

（三）传染性软疣

【临床要点】多见于青少年，由传染性软疣病毒引起，可通过接触传染，也可自体传染。

为单发或多发性粟粒大半球形丘疹，中央有脐凹，可挤出白色奶酪样物，称软疣小体。

【病理变化】①表皮向下成梨形小叶状或结节状增生，不形成疣状及乳头状结构；②上皮性小叶中心部出现许多红染的均质性卵圆形蛋白小体，称为软疣小体，位于胞质内，可挤压核，使核呈月牙形或消失；③近基底层处软疣小体较小而红染，近表面或中心者较大、嗜碱性；④梨形结节状增生上皮可开口于表面；⑤真皮层无或有轻度炎症，可有异物性巨细胞反应；⑥病变可累及毛囊形成毛囊性传染性软疣，表现为真皮毛囊扩大，内有软疣小体。

二、恶性肿瘤

（一）鱗状细胞癌

【临床要点】①发生于任何部位皮肤和被覆鳞状上皮的黏膜。

②中老年人日光照射部位皮肤更常见。

③男性稍多于女性。

④预后：

较表浅、直径

【病理变化】

1.肉眼病变：

①结节隆起型或菜花型：

可有浅溃疡形成。

②溃疡型：

火山口样，较大，经久不愈。

③深在浸润型：

肿瘤表面皮肤光滑或有浅溃疡，主要向深部浸润，可深达肌肉、骨组织。

④有时形似大瘢痕结节（硬化性鳞癌）。

2.光镜病变：

癌组织呈不同程度的鳞状上皮细胞分化，典型者表现为：

①异型上皮巢呈复层结构，并趋于鳞状上皮的层次排列；②可现细胞间桥（提示较高分化）；③可现角化，可形成角珠（提示较高分化）。

根据鳞癌的角化程度可分为四级：

I级：

75%的癌巢有角化；Ⅱ级：

50%以上的癌巢有角化；Ⅲ级：

25%以上的癌巢有角化；IV级：

癌巢中基本上无角化。

也可以未分化细胞所占百分比来分级，I级：

未分化细胞少于25%，Ⅱ级：

未分化细胞占25%〜50%，Ⅲ级：

未分化细胞占50%〜75%，IV级：

未分化细胞>75%，一般认为以综合指标分级为好。

【特殊检查】电镜：

①胞质含张力原纤维和角化颗粒；②细胞间有桥粒分化。

【病理鉴别诊断】①假上皮瘤样或假癌性增生；②老年性角化病；③角化棘上皮瘤；④角化性基底细胞癌等。

（二）基底细胞癌或称基底细胞上皮瘤。

【临床要点】①多见于中老年人的头面部，无明显性别差异。

②常为单发性斑块或结节状皮损，也可为浸润性结节或斑块，少数为多发性结节状病变。

部分病例有溃疡形成。

③肿瘤多较小，直径常<3cm，个别>15cm，甚至占据全额或大半头部或呈帽状分布（头巾瘤）。

④多生长缓慢。

⑤有局部再发潜能，极少数转移至肝、肺、骨骼等。

【病理变化】光镜病变：

①基底细胞样肿瘤细胞多从表皮基底层芽生状长出，聚成团、索状，主要分布于真皮浅层，浸润性生长。

②团、索周边的基底细胞样肿瘤细胞呈栅栏状排列。

③肿瘤结节上方表皮无明显变化。

④真皮层常有慢性炎症及纤维组织反应。

⑤有时伴有其他类型基底细胞癌。

【病理鉴别诊断】基底细胞乳头状瘤（老年疣）等。

第七节黑色素细胞肿瘤

一、黑色素细胞痣

1.概述

【临床要点】①多于儿童或少年期起病；②单发、多发或成批发生，偶尔泛发；③病变随年龄增长而渐大或增多，自限性生长（大多长期处于稳定状态，偶可自行消退）；④无症状，若出现微痒、增长较快、充血、糜烂或破溃，提示有可能恶变；⑤皮损：

一般较小，绝大多数直径<0.5cm，偶尔较大。

【病理变化】

（1）肉眼病变：

①多为棕色或黑色斑疹；②偶呈结节状、疣状或乳头状，也可为息肉状；③病变界限清楚；④多局限于真皮浅层，偶可侵及皮下。

（2）光镜病变

1）成于痣细胞。

2）痣细胞形似皮肤黑色素细胞，胞质含多少不等黑色素。

3）痣细胞位于表皮和（或〉真皮内，单个、成团或索状排列，可弥漫分布，偶尔形成腺样结构。

2.类型

（1）交界性黑色素细胞痣：

简称交界痣。

【病理变化】光镜病变：

①痣细胞位于表皮与真皮交界处；②痣细胞在表皮基底部单个散在或数个群集成团；③痣细胞团无表皮内浸润。

【病理鉴别诊断】肢端雀斑样恶性黑色素瘤。

（2）皮内黑色素细胞徳：

简称皮内痣。

【病理变化】光镜病变：

痣细胞：

①位于真皮内，不侵及表皮；②大多为小型痣细胞或上皮样痣细胞；③大多形成实性团，也可呈裂隙状、血管样或腺样结构；④可形成神经小体样或神经纤维瘤样结构，偶尔掺杂脂肪细胞；⑤越靠近病变基底部越成熟。

【病理鉴别诊断】结节性恶性黑色素瘤。

（3）混合性黑色素细胞疲（compoundnevus）：

简称混合痣（曾称为复合痣）。

【病理变化】上述的交界痣与皮内痣混在。

二、恶性黑色素瘤

恶性黑色素瘤简称黑色素瘤。

【临床要点】①肿瘤恶性度较高，较常发生于皮肤。

②多发生于中老年人，<30岁者少见，<20岁者很少见，儿童极罕见。

③白色人种多见。

④多为原发性，少数由黑色素痣恶变而来。

⑤ABCDE法则：

皮损不对称、边界不规则、颜色不均匀、直径〉6mm、隆起。

⑥临床变异型：

无色素性黑色素瘤、黏膜黑色素瘤、甲下黑色素瘤、疣状黑色素瘤、溃疡形成.⑦一般经淋巴道转移（在原发灶与局部淋巴结之间可发生中途转移），也可血行转移。

⑧约4%恶性黑色素瘤只表现为转移性病变，难以找见原发灶。

病理诊断黑色素痣恶变的基本指标：

①黑色素痣>5年；②组织学和细胞学形态恶性；③组织学上存在黑色素痣成分。

【病理变化】

1.肉眼病变：

①肿瘤大小不等，多无包膜；②多呈黑色、黑褐色或灰色，也有呈灰白色者；③多实性，质地较细致，常伴不同程度出血、坏死。

2.光镜病变

1）肿瘤细胞在表皮和（或）真皮内增生、浸润。

2）肿瘤细胞形态多样

常见类型（见于大多数黑色素瘤）：

①上皮样细胞（胞质较宽，常形成团、巢状或腺样结构）；②梭形细胞（呈巢状、束索或肉瘤样分布）。

其他类型：

①气球样细胞；②横纹肌样细胞；③透明细胞；④平滑肌细胞样；⑤芽瓣细胞样；⑥淋巴样细胞；⑦单核样细胞；⑧多核巨细胞；⑨奇异形巨细胞等。

3）肿瘤细胞胞质内含有或无黑色素。

4）肿瘤间质：

①常有多少不等的炎细胞浸润（以淋巴细胞、单核细胞和浆细胞为主，有时较多中性粒细胞或嗜酸性粒细胞）：

②偶见肉芽肿样反应；③不同程度的纤维组织增生。

5）肿瘤细胞生长方式：

①水平生长期（肿瘤形成的初级阶段）：

肿瘤细胞在表皮内（原位性）或伴有较浅真皮浸润地横向性扩展，不形成肿瘤性结节。

②垂直生长期（肿瘤形成期）：

形成肿瘤性结节。

6）肿瘤细胞浸润表皮的主要方式：

①雀斑样浸润：

肿瘤细胞主要沿表皮与真皮交界处呈团、巢状或单个散在性分布；②派杰样浸润：

肿瘤细胞聚成不规则小团或单个散在地分布于表皮各层。

7）肿瘤细胞浸润真皮的深度不等，可累及皮下。

根据浸润深度将肿瘤分为5级（Clark分级）：

①I级——原位恶性黑色素瘤.肿瘤细胞都局限于表皮内，无真皮浸润；②II级——肿瘤细胞侵及真皮乳头层及附属器周围，可充满真皮乳头，偶及真皮网状层浅层；③Ⅲ级——肿瘤细胞充满真皮乳头层，明显侵及真皮乳头层与网状层之间，少数侵及网状层；④IV级——肿瘤细胞明显侵及真皮网状层；⑤v级——肿瘤细胞侵及皮下脂肪层。

【特殊检査】①免疫组化染色：

肿瘤细胞呈HM1M5、Melan-A阳性。

②组织化学染色：

Dopa反应阳性（新鲜组织）。

③特殊染色：

Fontona染色显示黑色的色素。

④电镜：

肿瘤细胞质内呈现不同发育阶段的黑色素小体。

【病理鉴别诊断】①色素痣：

②非典型痣：

③痣样黑色素瘤等。

第八节皮肤附件肿瘤

一、小汗腺汗管瘤

【临床要点】①常见于成年人头颈部，特别是眼睑部。

②单发或多发的丘疹或小结节。

【病理变化】光镜病变：

①肿瘤位于真皮上部，无包膜；②管壁内层衬覆单层或双层低立方上皮；少数衬覆复层扁平上皮，甚至可形成角化的同心圆结构；③肿瘤细胞形成巢状、索状、管状、小囊状或蝌蚪状结构；④管壁外层为肌上皮细胞，肌上皮增生明显时可诊断为汗管肌上皮瘤或腺肌上皮瘤。

【病理鉴别诊断】①毛上皮瘤；②汗管癌等。

二、毛母质瘤

毛母质瘤或称钙化上皮瘤、毛发基质瘤。

【临床要点】①常见于头颈部和上肢；②孤立性结节状病变，宜径多<2cm，偶可多发；③个別病例伴发肌营养不良。

【病理变化】光镜病变：

①位于真皮，呈分叶状或结节状，界限清楚，无包膜。

②成于大小、多少不等的基底细胞样上皮巢，其中的部分细胞胞质宽而红染、似有角化，部分细胞胞核及胞质着色不良、形成影细胞。

③于晚期，肿瘤细胞均变为影细胞，伴不同程度钙化。

④间质：

纤维性增生，陈旧性病变呈现玻璃样变性和不同程度钙化（甚至骨化），偶见多核巨细胞或少量炎细胞。

⑤有时肿瘤体积较大，基底细胞样细胞增生较明显，其中只有灶状角化、影细胞变或钙化，称为增生性毛发基质瘤。

【病理鉴别诊断】①钙化性毛囊瘤；②毛发基质癌；③基底细胞癌等。

第九节血管和淋巴管肿瘤

一、毛细血管瘤参见第三章（软组织疾病）。

第十节皮肤纤维组织细胞肿瘤

纤维组织细胞瘤或称皮肤纤维瘤、组织细胞瘤、硬化性血管瘤等。

【临床要点】①较常见；②多单发；③直径0.3〜lcm。

【病理变化】光镜病变

1.表皮①角化亢进；②不规则增生、肥厚，假上皮瘤样增生；③基底层色素沉着。

2.真皮①浅层结节性纤维组织增生.偶可侵及皮下；②增生纤维组织与表皮之间常有层薄无细胞带；③增生细胞不规则排列，纵横交错，可呈编席样结构；④数量、粗细不等的胶原纤维；⑤多少不等的血管增生；⑥三种基本细胞：

纤维母细胞样梭形细胞、单核组织细胞和炎细胞；⑦可见多核组织细胞、黄瘤细胞和杜顿巨细胞等；⑧细胞分化好，难见核分裂象。

变型①皮肤纤维瘤（以梭形纤维母细胞为主②硬化性血管瘤（小血管较明显增生，血管周纤维性增生，常有出血或含铁血黄素沉着）。

【病理鉴别诊断】①皮肤瘢痕；②真皮平滑肌瘤；③真皮滑膜肉瘤等。

第十一节神经组织肿瘤

一、神经纤维瘤参见第五十六章（周围神经系统疾病和肌病）

二、神经鞘瘤参见第五十六章（周围神经系统疾病和肌病）。