贲门弛缓护理查房.docx

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贲门弛缓护理查房

贲门失弛缓症的护理查房

概述：

贲门失弛缓症又称贲门痉挛、巨食管，是由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍引起食管下端括约肌弛缓不全，食管无法顺利通过而滞留，从而逐渐使食管张力、蠕动减低及食管扩张的一种疾病。

其主要特征是食管缺乏蠕动，食管下端括约肌（LES）高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。

病因：

贲门失弛缓症的病因迄今不明。

一般认为是神经肌肉功能障碍所致。

其发病与食管肌层内Auerbach神经节细胞变性、减少或缺乏以及副交感神经分布缺陷有关。

神经节细胞退变的同时，常伴有淋巴细胞浸润的炎症表现，或许病因与感染、免疫因素有关。

临床表现

1.咽下困难

无痛性咽下困难是本病最常见最早出现的症状。

起病多较缓慢，但亦可较急，初起可轻微，仅在餐后有饱胀感觉而已。

咽下困难多呈间歇性发作，常因情绪波动、发怒、忧虑惊骇或进食过冷和辛辣等刺激性食物而诱发。

病初咽下困难时有时无，时轻时重，后期则转为持续性。

少数患者咽下液体较固体食物更困难。

2.疼痛

可为闷痛、灼痛、针刺痛、割痛或锥痛。

疼痛部位多在胸骨后及中上腹；也可在胸背部、右侧胸部、右胸骨缘以及左季肋部。

疼痛发作有时酷似心绞痛，甚至舌下含硝酸甘油片后可获缓解。

随着咽下困难的逐渐加剧，梗阻以上食管的进一步扩张，疼痛反而逐渐减轻。

3.食物反流

随着咽下困难的加重，食管的进一步扩张，相当量的内容物可潴留在食管内至数小时或数日之久，而在体位改变时反流出来。

从食管反流出来的内容物因未进入过胃腔，故无胃内呕吐物的特点，但可混有大量黏液和唾液。

在并发食管炎、食管溃疡时，反流物可含有血液。

4.体重减轻

体重减轻与咽下困难影响食物的摄取有关。

对于咽下困难，患者虽多采取选食、慢食、进食时或食后多饮汤水将食物冲下，或食后伸直胸背部、用力深呼吸或摒气等方法以协助咽下动作。

病程长久者可有体重减轻，营养不良和维生素缺乏等表现。

5.出血和贫血

患者常可有贫血，偶有由食管炎所致的出血。

6.其他

由于食管下端括约肌张力的增高，患者很少发生呃逆，乃为本病的重要特征。

在后期病例，极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳、气急、发绀和声音嘶哑等。

检查

1.食管钡餐X线造影

吞钡检查见食管扩张，食管蠕动减弱，食管末端狭窄呈鸟嘴状，狭窄部黏膜光滑，是贲门失迟缓症患者的典型表现。

Henderson（亨德森）等将食管扩张分为三级：

I级（轻度），食管直径小于4cm；II级（中度），直径4～6cm；III级（重度），直径大于6cm，甚至弯曲呈S形。

2.食管动力学检测

食管下端括约肌高压区的压力常为正常人的两倍以上，吞咽时下段食管和括约肌压力不下降。

中上段食管腔压力亦高于正常。

食管蠕动波无规律、振幅小，皮下注射氯化乙酰甲胆碱5～10mg，有的病例食管收缩增强，中上段食管腔压力显著升高，并可引起胸骨后剧烈疼痛。

3.胃镜检查

胃镜检查可排除器质性狭窄或肿瘤。

在内镜下贲门失迟缓症表现特点有：

①大部分患者食管内见残留有中到大量的积食,多呈半流质状态覆盖管壁,且黏膜水肿增厚致使失去正常食管黏膜色泽；②食管体部见扩张,并有不同程度扭曲变形；③管壁可呈节段性收缩环，似憩室膨出；④贲门狭窄程度不等，直至完全闭锁不能通过。

应注意的是，有时检查镜身通过贲门感知阻力不甚明显时易忽视该病。

诊断

 临床症状

吞咽困难、反流、胸骨后疼痛和体重减轻是贲门失弛缓症的主要症状，推荐采用贲门失弛缓症临床症状评分系统（Eckardt评分）对贲门失弛缓症患者进行诊断、分级（表1）。

    吞咽困难是最常见（＞80%~95%）、最早出现的症状；病初时有时无，时轻时重，后期转为持续性。

食物反流和呕吐发生率可高达90%。

呕吐多在进食后20~30分钟内发生，可将前一餐或隔夜食物呕出。

在并发食管炎、食管溃疡时，反流物可含有血液。

患者可因食物反流、误吸而引起反复发作的肺炎、气管炎，甚至支气管扩张、肺脓肿或呼吸衰竭。

约40%～90%的患者伴有疼痛，多位于胸骨后及中上腹。

体重减轻与吞咽困难影响食物摄取有关。

病程较长患者的体重减轻、营养不良和维生素缺乏等表现明显，极少数患者可呈恶病质表现。

在疾病后期，极度扩张的食管压迫胸腔内器官，可产生干咳、气急、紫绀和声音嘶哑等。

    影像学检查

    上消化道钡餐透视可见不同程度的食管扩张、食管蠕动减弱、食管末端狭窄（呈“鸟嘴”状）、狭窄部黏膜光滑，是贲门失弛缓症患者的典型表现。

    亨德森等将食管扩张分为以下三级：

    Ⅰ级（轻度）食管直径＜4cm；Ⅱ级（中度）食管直径为4~6cm；Ⅲ级（重度）食管直径＞6cm，甚至弯曲呈S形（乙状结肠型）。

    实时吞钡检查可定量评估食管排空能力，是一种简单、易重复的疗效评价工具。

    CT、磁共振成像及超声内镜（EUS）等可作为上消化道钡餐透视检查的补充，以排除炎症、肿瘤等器质性疾病导致的假性贲门失弛缓症。

     食管动力学检测

     食管测压仍是诊断贲门失弛缓症的金标准，通常表现为食管平滑肌蠕动消失，LES松弛不全，LES压力常显著增高。

依据食管高分辨率测压（HRM）结果，贲门失弛缓症可分为三型：

Ⅰ型（经典失弛缓症）表现为食管蠕动显著减弱而食管内压不高；Ⅱ型表现为食管蠕动消失及全食管压力明显升高；Ⅲ型表现为食管痉挛，可导致管腔梗阻。

该分型可用于判断手术疗效：

Ⅱ型患者疗效最好，而Ⅲ型患者对手术治疗反应最差。

胃镜检查

胃镜检查可排除器质性狭窄或肿瘤。

内镜下贲门失弛缓症的特点包括：

①食管内残留中到大量的积食，多呈半流质状态覆盖管壁，黏膜水肿增厚，失去正常食管黏膜色泽；②食管体部扩张，有不同程度的扭曲变形；③管壁可呈节段性收缩环，似憩室膨出；④贲门狭窄程度不等，直至完全闭锁不能通过。

早期贲门失弛缓症内镜下可无显著异常，有时镜身通过贲门阻力感并不明显。

鉴别诊断

1.心绞痛

多由劳累诱发，而贲门失弛缓症则为吞咽所诱发，并有咽下困难，此点可资鉴别。

2.食管神经官能症（如癔球症）

大多表现为咽至食管部位有异物阻塞感，但进食并无梗噎症状。

食管良性狭窄和由胃、胆囊病变所致的反射性食管痉挛。

食管仅有轻度扩张。

3.食管癌、贲门癌

癌性食管狭窄的X线特征为局部黏膜破坏和紊乱；狭窄处呈中度扩张，而贲门失弛缓症则常致极度扩张。

4.继发性贲门失弛缓症

贲门失弛缓症有原发和继发之分，后者也称为假性贲门失弛缓症，指由胃癌、食管癌、肺癌、肝癌、胰腺癌、淋巴瘤等恶性肿瘤、南美锥虫病、淀粉样变、结节病、神经纤维瘤病、嗜酸细胞性胃肠炎、慢性特发性假性肠梗阻等所引起的类似原发性贲门失弛缓症的食管运动异常。

并发症

1.吸入性呼吸道感染

食管反流物被呼入气道时可引起支气管和肺部感染，尤其在熟睡时更易发生。

约1/3患者可出现夜间阵发性呛咳或反复呼吸道感染。

2.食管本身的并发症

本病可继发食管炎、食管黏膜糜烂、溃疡和出血、压出型憩室、食管-气管瘘、自发性食管破裂和食管癌等。

3.贲门失弛缓症可以并发食管癌或贲门癌

发生率为0.3%～15%。

原因可能为食管黏膜长期受到潴留物刺激，发生溃疡，黏膜上皮增生恶变等。

治疗

1.内科疗法

服用镇静解痉药物，如口服1%普鲁卡因溶液，舌下含硝酸甘油片，以及近年试用的钙抗拮剂硝苯吡啶等可缓解症状。

为防止睡眠时食物溢流入呼吸道，可用高枕或垫高床头。

2.内镜治疗

近年来，随着微创观念的深入，新的医疗技术及设备不断涌现，内镜下治疗贲门失迟缓症得到广泛应用，并取得很多新进展。

传统内镜治疗手段主要可包括内镜下球囊扩张和支架植入治疗、镜下注射A型肉毒杆菌毒素以及内镜下微波切开及硬化剂注射治疗等。

3.经口内镜下肌切开术（POEM）

治疗贲门失迟缓症，取得了良好的效果。

POEM手术无皮肤切口，通过内镜下贲门环形肌层切开，最大限度地恢复食管的生理功能并减少手术的并发症，术后早期即可进食，95%的患者术后吞咽困难得到缓解，且反流性食管炎发生率低。

由于POEM手术时间短，创伤小，恢复特别快，疗效可靠，或许是目前治疗贲门失弛缓症的最佳选择。

4.手术治疗

对中、重度及传统内镜下治疗效果不佳的病人应行手术治疗。

贲门肌层切开术（Heller手术）仍是目前最常用的术式。

可经胸或经腹手术，也可在胸腔镜或者腹腔镜下完成。

远期并发症主要是反流性食管炎，因而有不少人主张附加抗反流手术，如胃底包绕食管末端360度（Nissen手术）、270度（Belsey手术）、180度（Hill手术）或将胃底缝合在食管腹段和前壁（Dor手术）。

护理措施：

1、针对疼痛：

向病人及家属讲解疼痛的原因，消除病人的紧张心理。

帮助病人减少或去除加重或诱发疼痛的因素，譬如对嗜好烟酒者，劝其戒除，避免过冷、过硬及刺激性食物。

注意观察及详细了解病人疼痛的性质、部位及持续时间，与心绞痛鉴别，并进行疼痛评估，根据疼痛的程度和特点，给予干预。

如呈隐痛，放射至颈部或背部，调整舒适的卧位或给予局部按摩或进食热饮；如果疼痛加剧或由剑突下疼痛转为全腹疼痛，疑为并发急性穿孔，给予积极处置。

2、针对营养失调：

早起患者应注意饮食习惯，宜少量多餐，以进食柔软而富于热量的饮食为主。

晚期患者因食管极度扩张，适当禁食，并冲洗食管，补充必要的热量、维生素、水和电解质，保证每日摄入足够热量。

鼓励患者进食，细嚼慢咽，保持愉快心情。

进餐时伴以汤水，以便食物顺利通过食管，减少梗咽。

进餐时可采取站立位，餐后半小时忌卧躺。

经常评估病人的饮食和营养状况，包括每日的进餐量、体重和实验室检查有关指标的变化。

患者胸骨后小适症状明显是，遵医嘱给予黏膜保护药或制酸药。

避免过度劳累，饭后散步有助于促进胃的排空。

在进食期间保持安静，避免分散病人注意力。

进食时，嘱病人不要说话，以免误吸。

协助病人做口腔护理，使之进食前后保持口腔清洁卫生。

3、针对焦虑：

正确评估患者的心理状态，了解已出现或潜在的心理问题，有针对性地解决。

深入浅出地讲解本疾病的相关知识，使患者对本病的病因及发病机制有所认识，加深对诱发因素的了解，进一步提高自我保健意识。

使患者认识情绪也是诱因之一，保持好的心态也是治疗的关键。

让治疗效果明显的病人现身说法，树立治疗信心。

护理过程中护士应充分体现耐心、信心、爱心，学会倾听、宽慰病人。

鼓励家属参与和支持，做病人的精神支柱。

给患者创造整洁、舒适、安全、安静的诊疗环境。

9、针对窒息：

晚餐七成饱、不宜进食高脂肪食物，不吃宵夜，以防食物滞留时间过长反流入食管。

睡眠时床头抬高30cm，甚至半卧位。

最好不要单独睡，侧卧位，保持气道畅通。

严重者床边备吸引器。

遵医嘱给予促胃动力药。

预防

少食多餐、饮食细嚼，避免过冷过热和刺激性饮食。

对精神神经紧张者可予以心理治疗。

部分患者采用Valsalva动作，以促使食物从食管进入胃内，解除胸骨后不适。

舌下含硝酸甘油可解除食管痉挛性疼痛，加速食管排空。

（病人行强力闭呼动作，即深吸气后紧闭声门，再用力做呼气动作，呼气时对抗紧闭的会厌，通过增加胸内压来影响血液循环和自主神经功能状态,进而达到诊疗目的的一种临床生理试验）

POEM治疗

手术指征

适应证 确诊为贲门失弛缓症并影响生活质量者均可接受POEM治疗。

食管明显扩张、甚至呈S或U形的患者，既往外科Heller术（编者注：

胸腔镜下食管下段贲门肌层切开术）和POEM治疗失败或症状复发者，术前曾接受过其他治疗（如球囊扩张术、肉毒素注射和支架治疗等）的患者，均可接受POEM治疗，但手术难度可能较大。

禁忌证 对合并严重凝血功能障碍、严重器质性疾病等无法耐受手术者，以及因食管黏膜下层严重纤维化而无法成功建立黏膜下隧道者禁用POEM。

食管下段或EGJ有明显炎症或巨大溃疡者，是POEM手术的相对禁忌人群。

条件与准入

1.POEM应限于有合法资质的医疗单位开展。

最基本的设备包括：

带附送水钳道内镜，二氧化碳灌注装置，透明帽、切开刀、注射针、热活检钳、金属夹等，内镜专用高频电发生器等。

所有器械应符合相关消毒灭菌要求，一次性物品应按有关规定处理，常用易损器械应有备用品。

2.POEM须由有合法资质的医师、助手及护士协同完成，团队中应包括有高级技术职称的医师，并由高年资主治医师以上、经正规培训的人员主持工作。

3.POEM的主要操作者应接受过规范化专业技术培训，具有从事内镜切除术的经验，如内镜黏膜切除术（EMR）或内镜黏膜下剥离术（ESD）等，完成不少于30例的食管病变ESD治疗，有处理手术并发症（如出血、穿孔）的经验。

建议初期在有经验医师指导下，完成一定数量的病例后再独立操作，并从病程短、未经其他治疗的简单病例开始，再逐步过渡到复杂病例的治疗。

术前准备

 1.通过病程、症状评分、既往治疗情况及多种术前检查，完成患者信息登记表，明确贲门失弛缓症的诊断及分级，评估手术难度及预期效果。

有严重肺感染病史者术前应接受肺功能检查。

2.术前签署知情同意书，并告知可能的获益和风险。

3.术前流质饮食2天。

手术当天行内镜检查，确认食管内无内容物潴留，以为手术提供良好的视野，并预防麻醉过程中的反流、误吸。

   手术操作方法及要点

操作方法

麻醉及体位 所有患者均接受气管插管全身麻醉，仰卧位或左侧卧位，术前预防性静脉使用抗生素。

抗生素的选择参照卫生部抗菌素使用原则。

    食管黏膜层切开 胃镜前端附加透明帽，确定EGJ（食管胃结合部）距门齿的距离。

常规于EGJ上方10cm处行食管黏膜下注射，纵形切开黏膜层约1.5~2cm显露黏膜下层。

    分离黏膜下层，建立“隧道” 沿食管黏膜下层自上而下分离，建立黏膜下“隧道”，直至EGJ下方2~3cm，尽量靠近肌层进行黏膜下层分离，分离中反复进行黏膜下注射，避免损伤黏膜层。

分离中镜身退出黏膜下“隧道”进入胃腔，倒镜观察胃黏膜颜色改变，判断分离止点与EGJ的距离。

对于乙状结肠型食管，可通过内镜前端附加的透明帽展平食管壁，但较困难。

    根据以下指标判断是否到达EGJ：

①进镜深度；②进镜阻力，当镜身接近EGJ时可感到阻力增加，通过并到达胃黏膜下层时阻力突然消失；③贲门处黏膜下层有栅栏状粗大的平行血管；④黏膜下层内血管分布——食管黏膜下层血管较少，而胃黏膜下层血管明显增多呈蛛网状。

    肌切开 完全、有效、足够长的肌切开是保证POEM操作成功的关键。

胃镜直视下从“隧道”入口下方2cm处开始，自上而下、由浅入深纵形切开环形肌束至EGJ下方2cm以上。

对于创面出血点随时给予电凝止血。

肌切开完成后确认胃镜通过贲门无阻力。

为保证疗效，肌切开长度常规为8~10cm，至少应超过EGJ下方2cm。

对于以胸痛和食管痉挛为主要表现的Ⅲ型贲门失弛缓症患者，肌切开范围应包括所有异常收缩导致的狭窄环，具体切开长度可通过内镜或测压判断；对Heller术后患者的肌切开部位常规选择原手术区对侧，以避免既往手术瘢痕粘连的影响。

据复旦大学附属中山医院内镜中心500余例POEM手术经验，连同纵行肌在内的全层肌切开，可明显缩短手术时间，而并不增加手术相关并发症。

为保证长期疗效，建议对症状严重患者行全层肌切开术，尤其是EGJ上下5cm范围的全层切开。

    金属夹关闭黏膜层切口 将黏膜下“隧道”内和食管胃腔内气液体吸净，冲洗创面并电凝创面出血点和小血管；用多枚金属夹对缝黏膜层切口。

    术中并发症的处理

    黏膜层损伤 对于手术过程中出现的黏膜层损伤甚至穿孔，特别是贲门部位，可在肌切开完成后，于食管腔内用金属夹夹闭；必要时可在胃镜监视下放置胃肠减压管。

     术中气肿、气胸和气腹 术中皮下和纵隔气肿常无需特殊处理，一般可自行消退。

对术中发生严重气胸（手术过程中气道压力＞20mmHg，血氧饱和度<90%，经急诊床旁胸片证实）者，予胸腔闭式引流后，常可继续手术。

对于术中有明显气腹者，可用14G穿刺针于右下腹麦氏点穿刺放气。

由于体内二氧化碳较空气弥散和吸收快，建议内镜治疗中使用二氧化碳灌注，一旦发生气肿、气胸或气腹，气体可被很快吸收。

    术后护理

    一般处理

    术后当天禁食、补液、半卧位、心电监测，观察有无颈部和胸前皮下气肿。

术后静脉使用质子泵抑制剂（PPI）3天，并使用抗生素（可选用第一、二代头孢菌素），但用药总时间不应超过48小时；对有气胸、大量出血、高龄及免疫缺陷患者，可酌情延长用药时间。

    患者在术后应接受胸片、胸部CT检查，了解有无纵隔气肿、气胸、气腹和胸腔积液等。

常规术后3天进流食，术后2周进半流食，术后口服PPI4周。

    并发症处理

    气胸和气腹 术后如有纵隔、皮下气肿及轻度气胸（肺压缩体积<30%，患者呼吸平稳、血氧饱和度>95%，通常不需要特殊处理；对于肺压缩体积＞30%的气胸，可用静脉穿刺导管于锁骨中线与第二肋间隙交界处行胸腔穿刺闭式引流；膈下有少量游离气体、无明显症状者，一般气体可自行吸收；如腹胀明显，可行胃肠减压，必要时用14G穿刺针行腹腔穿刺放气。

    胸腔积液 POEM术后胸腔积液发生率约为40%。

积液量少、无发热者，一般可自行吸收，无须特殊处理；对于积液量较大、影响呼吸、高热者，可在超声引导下尽快置管引流。

    出血 POEM术后出血发生率较低。

由于食管下段肌间隙小血管及侧支循环较丰富，因此手术时应随时冲洗创面并予及时电凝、彻底止血。

若患者在术后出现心率加快、血压下降、胸痛进行性加重或呕血、黑便，应考虑“隧道”内出血可能，此时应及时行胃镜探查，将创面及黏膜下隧道内的积血清除，尽可能暴露创面，用热活检钳电凝止血；如不能明确活动性出血点，可用三腔管食管囊压迫止血。

对术后出血者应治疗性应用抗生素。

    感染 主要包括黏膜下“隧道”感染、纵隔感染和肺部感染，是POEM术后可能发生的严重并发症。

感染原因包括术前食管清洁不充分，术中、术后黏膜下隧道内出血、积液等。

因此，术前应充分清洁食管，预防性使用抗生素；气管插管过程中防止误吸；对术中创面进行严密止血，夹闭“隧道”入口前反复用无菌生理盐水冲洗，确保黏膜切口夹闭严密。

对于术后肺部炎症、节段性肺不张者，可加强化痰，并静脉使用抗生素。

    消化道瘘 包括食管纵隔瘘和食管胸腔瘘等。

保持食管黏膜完整性是预防瘘的关键。

术中尽量减少黏膜层损伤，可采用金属夹夹闭穿孔；确保“隧道”入口夹闭严密。

一旦出现瘘，可用食管覆膜支架堵塞瘘口，同时行胸腔闭式引流。

    术后随访

    随访旨在评估疗效、今早发现复发并监测远期并发症。

    疗效评估 通常于术后2~4周进行，包括主观症状评估和客观检查。

主观症状评估可采用症状评分系统，术后Eckardt评分≤3分者，认为手术有效；术后6个月内Eckardt评分≥4分者，考虑手术失败（表2）。

客观检查包括胃镜检查、食管测压及实时吞钡检查等。

胃镜检查可了解食管创面愈合及通过贲门口阻力情况。

术后LES静息压≤10~15mmHg是治疗长期有效的良好预测指标。

实时钡餐透视可了解食管腔扩张和贲门口通畅度；吞钡1分钟后残留钡剂高度低于术前基础值50%以上，也是治疗长期有效的良好预测指标（表2）。

    复发的早期发现 术后6个月以上、Eckardt评分≥4分者，结合食管测压、钡餐透视以及胃镜检查结果，可诊断为术后复发。

术后复发的早期发现有赖于定期、规范的症状评估。

通常术后每1~2年门诊或电话随访1次，进行Eckardt症状评分，也可直接通过周期性客观检查来监测术后复发。

对于术后复发者，可做进一步治疗，包括再次POEM、内镜下球囊扩张术、放置可回收支架等。

    远期并发症的监测 远期并发症主要为胃食管反流。

患者在术后每1~2年应定期随访，评估有无胃灼热、反酸等症状，并经胃镜检查确定有无反流性食管炎，必要时可做24小时食管pH监测，以确诊胃食管反流（PPI通常有效）。

对于年龄较大、病程10~15年以上、近期体重减轻明显的患者，应警惕贲门癌的发生。