(21)循环系3.ppt

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儿童护理儿童护理第九章第九章循环系统疾病循环系统疾病法洛四联症法洛四联症法洛四联症法洛四联症法洛四联症（法洛四联症（tetrologyofFallot,TOF）约占先天性心脏病的约占先天性心脏病的10%婴儿期后最常见的青紫婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病型先天性心脏病包括四种畸形包括四种畸形TOF的四种畸形的四种畸形右室流出道梗阻右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄室间隔缺损室间隔缺损主动脉骑跨主动脉骑跨右心室肥厚：

继发性改变右心室肥厚：

继发性改变NormalHeartTOF病理生理病理生理非青紫型：

非青紫型：

肺动脉狭窄较轻，呈左向右肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流分流青紫型：

青紫型：

肺动脉严重狭窄，呈右向左肺动脉严重狭窄，呈右向左分流分流伴发伴发PDA的的TOF，随着动随着动脉导管的关闭青紫加重脉导管的关闭青紫加重;肺动脉血流的减少可致侧肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成支循环的形成病理生理及血液动力学改变病理生理及血液动力学改变病理生理及血液动力学改变病理生理及血液动力学改变PathophysiologyPathophysiologynn影响血液动力学改变的重要因素nn右室流出道梗阻的程度青紫型青紫型TOF病理生理病理生理VSD分流分流肺循环缺血肺循环缺血气体交换减少气体交换减少狭窄的肺动脉狭窄的肺动脉右心室肥厚右心室肥厚右心房右心房上下腔静脉静脉血上下腔静脉静脉血肺静脉回流血减少肺静脉回流血减少左心房左心房左心室左心室骑跨的主动脉骑跨的主动脉体循环血氧饱和体循环血氧饱和度下降度下降紫绀紫绀导致紫绀导致紫绀导致紫绀导致紫绀右心房右心室左心房左心室血流量减少肥大血流量增加扩张混合血VSD分流肺动脉循环血流量减少血流量减少主动脉骑跨扩大右心室流出道梗阻体循环主动脉心室水平双向分流肺循环少血体循环混合血右心室肥厚TOF临床表现临床表现临床表现主要取决于右室流出道梗阻的程度nn症状nn发绀发绀nn出现时间出现时间常生后常生后3366月月重者新生儿重者新生儿轻者年长儿轻者年长儿nn部位部位毛细血管丰富的浅表部位毛细血管丰富的浅表部位如唇，指（趾）甲床等如唇，指（趾）甲床等临床表现临床表现临床表现主要取决于临床表现主要取决于右室流出道梗阻右室流出道梗阻的程度的程度nn症状症状nn缺氧发作缺氧发作nn主要表现主要表现阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡nn持续时间持续时间数分钟或数小时数分钟或数小时nn诱发因素诱发因素吃奶、哭闹、贫血、感染等吃奶、哭闹、贫血、感染等nn多发年龄多发年龄婴儿期（婴儿期（2525）n产生机制：

肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧产生机制：

肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧临床表现临床表现临床表现主要取决于右室流出道梗阻的程度nn症状nn活动耐力差、蹲踞现象活动耐力差、蹲踞现象nn动脉血氧动脉血氧，活动耐力，活动耐力nn喜蹲踞位，婴幼儿喜膝胸位喜蹲踞位，婴幼儿喜膝胸位nn蹲踞现象蹲踞现象TOFTOF的突出特点的突出特点临床表现临床表现nn体征nn一般体征nn发绀生长发育低下发绀生长发育低下nn杵状指、趾杵状指、趾11岁后渐明显岁后渐明显并发症并发症nn脑血栓脑血栓44nn脑脓肿脑脓肿年长儿及成人多见年长儿及成人多见nn细菌性心内膜炎细菌性心内膜炎多见发绀不重者多见发绀不重者较少发生肺炎或心力衰竭较少发生肺炎或心力衰竭nn体征nn心脏体征nn望望无隆起无隆起nn触触一般无震颤一般无震颤有时有时LL2-42-4收缩期震颤收缩期震颤nn叩叩轻大轻大nn听听LL2-42-42-4/62-4/6喷射喷射SMSM（RVOBRVOB程度）程度）PP22减弱或消失减弱或消失临床表现临床表现TOF听诊听诊胸骨左缘胸骨左缘2、3、4肋间肋间级粗糙喷射性级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤所致，无震颤P2减弱减弱狭窄严重时杂音反而不狭窄严重时杂音反而不明显明显TOF心电图心电图电轴右偏电轴右偏右室肥大，严右室肥大，严重者可呈现重者可呈现心肌劳损心肌劳损右房肥大右房肥大nn典型典型靴型心靴型心nn心心/胸多正常，或右心室轻至中度增大胸多正常，或右心室轻至中度增大nn肺门影缩小，肺野血管纤细，肺少血肺门影缩小，肺野血管纤细，肺少血nn若肺纹理增多和左心室增大，应考虑若肺纹理增多和左心室增大，应考虑合并合并PDAPDA或侧支循环形成或侧支循环形成XX光胸片光胸片辅助检查TOFX线检查线检查心影不大心影不大“靴形靴形”心，心尖上翘所心，心尖上翘所致致肺动脉段凹陷肺动脉段凹陷两肺纹理减少两肺纹理减少偶见网状纹理偶见网状纹理（侧支循环形成）（侧支循环形成）25%可见右位主动脉弓影可见右位主动脉弓影患儿，患儿，9m，男，男，TOF、VSD。

胸片示右心扩大；胸片示右心扩大；ECG示右室大伴示右室大伴oRBBB。

nn二维超声对TOF的诊断有特异性价值nn右心室流出道狭窄右心室流出道狭窄nnVSDVSDnn主动脉骑跨主动脉骑跨nn右心室肥大（右室前壁及室间隔增厚）右心室肥大（右室前壁及室间隔增厚）超声心动图超声心动图辅助检查TOF超声心动图超声心动图左室长轴切面见主动脉骑跨左室长轴切面见主动脉骑跨大动脉短轴切面见右室流出道狭窄大动脉短轴切面见右室流出道狭窄彩色多普勒见室缺分流彩色多普勒见室缺分流心导管及造影心导管及造影需行右心导管术及选择性右心室造影右心导管血氧资料异常途径压力资料右心室，肺动脉连续压力曲线可鉴定右室流出道梗阻类型股动脉血氧（右左分流）右心室升主动脉右心室左心室心导管及造影心导管及造影nn选择性右心室造影选择性右心室造影nn主、肺动脉同时显影主、肺动脉同时显影nnVSDVSD的位置、部位及直径的位置、部位及直径nn右心室流出道狭窄的部位及程度右心室流出道狭窄的部位及程度nn肺动脉分支发育情况肺动脉分支发育情况TOF治疗治疗防治缺氧发作及并发症防治缺氧发作及并发症外科治疗：

可大大降低本病外科治疗：

可大大降低本病死亡率死亡率A.根治手术根治手术B.姑息手术：

改善肺血流量姑息手术：

改善肺血流量I.锁骨下动脉锁骨下动脉-肺动脉吻合术肺动脉吻合术（Blalock-Taussing术）术）II.上腔静脉右肺动脉吻合术上腔静脉右肺动脉吻合术（Glenn术）术）治疗治疗nn内科治疗nn加强护理加强护理nn限制活动，预防感染限制活动，预防感染nn足够水分，防脱水足够水分，防脱水nn治疗缺氧发作诱因治疗缺氧发作诱因阵发性缺氧发作（阵发性缺氧发作（anoxicspell）处理处理:

胸膝位胸膝位吸氧吸氧新福林新福林0.05mg/kg或心得安或心得安0.1mg/kg静注静注5%碳酸氢钠碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注静注吗啡吗啡0.10.2mg/kg皮下注射皮下注射预防：

心得安预防：

心得安13mg/（kgd）口服口服治疗治疗nn手术手术治疗治疗nn绝大多数可行根治术绝大多数可行根治术绝大多数可行根治术绝大多数可行根治术nn一般认为：

适宜手术年龄为一般认为：

适宜手术年龄为一般认为：

适宜手术年龄为一般认为：

适宜手术年龄为55559999岁岁岁岁nn3333月内姑息性手术，月内姑息性手术，月内姑息性手术，月内姑息性手术，666612121212月根治术月根治术月根治术月根治术nn年龄小，症状重年龄小，症状重年龄小，症状重年龄小，症状重nn周围肺动脉分支发育差周围肺动脉分支发育差周围肺动脉分支发育差周围肺动脉分支发育差nn左心室发育不全左心室发育不全左心室发育不全左心室发育不全常见四种先天性心脏病的鉴别常见四种先天性心脏病的鉴别类型类型VSDASDPDATOF分类分类LtoRshuntRtoLshunt心心脏脏体体征征杂音部位杂音部位杂音响度杂音响度和性质和性质震震颤颤PP22L3-4L2-3L2L2-32-5粗糙SM传导广2-3吹风SM传导小2-4连续机器传导广2-4喷射SM传导广yesNoyesMaybeyes亢进亢进固定分裂亢进减低常见四种先天性心脏病的鉴别常见四种先天性心脏病的鉴别类型类型VSDASDPDATOF分类分类LtoRshuntRtoLshuntXX线线检检查查房室增大房室增大肺动脉段肺动脉段肺肺野野肺门肺门舞蹈舞蹈LV,LARVRA,RVLA,LVRV肥厚凸出凸出凸出凹陷充血充血充血少血YesYesYesNo护理诊断护理诊断nn1活动无耐力与氧的供需失调有关。

nn2有感染的危险与机体免疫力低下有关。

nn3营养失调低于机体需要量与心脏结构缺损导致体循环血流量减少，组织氧及营养缺乏有关。

护理诊断护理诊断nn4潜在并发症（11）脑血栓：

与红细胞增多，血液粘稠度增高）脑血栓：

与红细胞增多，血液粘稠度增高有关。

有关。

（22）心力衰竭：

与心脏结构缺损，肺充血有关。

）心力衰竭：

与心脏结构缺损，肺充血有关。

（33）感染性心内膜炎：

与心内膜损伤及感染有）感染性心内膜炎：

与心内膜损伤及感染有关。

关。

nn5恐惧与疾病的威胁及陌生环境有关。

护理目标护理目标nn1患儿能掌握限制活动量的方法，使活动耐力增加。

nn2能描述引起感染的危险因素，不发生感染。

表现为体温、血白细胞数保持正常。

nn3患儿营养状况改善。

nn4住院期间患儿不发生并发症。

nn5患儿及家长能获得本病的有关知识及心理支持。

护理措施护理措施nn1制定适合患儿活动量的生活制度nn轻型无症状者：

与正常儿童一样生活；轻型无症状者：

与正常儿童一样生活；nn有症状患儿：

限制活动，避免情绪激动和剧哭，有症状患儿：

限制活动，避免情绪激动和剧哭，以免加重心脏负担；以免加重心脏负担；nn重型患儿：

卧床休息，给予妥善的生活照顾。

重型患儿：

卧床休息，给予妥善的生活照顾。

护理措施护理措施nn2预防感染nn避免与感染性疾病患者接触。

避免与感染性疾病患者接触。

nn病室要空气新鲜，穿着衣服冷热要适中，防止病室要空气新鲜，穿着衣服冷热要适中，防止受凉。

受凉。

nn一旦发生感染应积极治疗。

一旦发生感染应积极治疗。

护理措施护理措施nn3供给营养需要nn给予高蛋白、高热量、高维生素饮食，以增强给予高蛋白、高热量、高维生素饮食，以增强体质。

体质。

nn适当限制食盐摄入，适量的蔬菜类粗纤维食品，适当限制食盐摄入，适量的蔬菜类粗纤维食品，以保证大便通畅，以保证大便通畅，nn重型患儿喂养困难，应特别重型患儿喂养困难，应特别细心、耐心、少食多餐，必要时从静脉补充营养。

护理措施护理措施nn4观察病情变化，防止并发症发生。

nn（ll）注意心率、心律、脉搏、呼吸、血压）注意心率、心律、脉搏、呼吸、血压及心杂音变化，必要时使用监护仪监测。

及心杂音变化，必要时使用监护仪监测。

nn（22）防止法洛四联症患儿因哭闹、进食、）防止法洛四联症患儿因哭闹、进食、活动排便等引起缺氧发作，一旦发生可立活动排便等引起缺氧发作，一旦发生可立即置于膝胸卧位，吸氧，通知医师，并做即置于膝胸卧位，吸氧，通知医师，并做好普萘洛尔、吗啡应用和纠正酸中毒等准好普萘洛尔、吗啡应用和纠正酸中毒等准备。

备。

护理措施护理措施nn（3）青紫型先天性心脏病患儿，由于血液粘稠度高，暑天、发热、多汗、吐泻时体液量减少，加重血液浓缩，易形成血栓，造成重要器官栓塞的危险，因此应注意多饮水、必要时静脉输液。

护理措施护理措施nn（4）合并贫血者，可加重缺氧，导致心力衰竭，须及时纠正，饮食中宜补充含铁丰富的食物。

nn（5）合并心力衰竭者参阅本章心力衰竭护理。

护理措施护理措施nn5心理护理关心患儿，建立良好护患关系，充分理解家长及患儿对检查、治疗、预后的期望心情，介绍疾病的有