贫血的诊断和治疗.pptx

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,医学部,贫血的诊断和治疗,首都医科大学附属北京友谊医院杨凌志,专家简介,工作单位：

首都医科大学附属北京友谊医院学历学位：

本科,职,称：

副主任医师,专业特长：

血液系统恶性肿瘤，各类贫血，出凝血疾病杨凌志副主任医师,学习目标,了解贫血的定义及发病机制,掌握贫血的分类及临床表现,掌握贫血的诊断思路及治疗,目录,概述实验室检查缺铁性贫血再生障碍性贫血溶血性贫血,概述,贫血是指外周血红细胞容量减少，不能对组织细胞充分供氧的一类临床综合症，常用血红蛋白浓度、红细胞计数和红细胞压积值低于正常表达,以血红蛋白浓度最为可靠,定义,成年男性成年女性妊娠妇女新生儿1-6个月婴儿6个月-6岁6岁-14岁,Hb120g/LHb110g/LHb100g/LHb145g/LHb100g/LHb110g/LHb120g/L,红细胞容量水平也与血容量、种族、地域相关,诊断标准,海平面地区,红细胞生成减少,急性失血慢性失血,病因红细胞破坏增多失血,病因和发病机制,骨髓衰竭无效造血骨髓受抑骨髓浸润造血刺激因子减少造血微环境异常造血物质缺乏红细胞内在缺陷红细胞外因素,再障/MDS,铁、叶酸、维生素B12缺乏,病因和发病机制,红细胞的生成,贫血的分类,形态学分类病因和发病机制分类贫血程度分类其它分类,MCHC,小细胞,形态学分类有助于病因诊断思路、缩小查找范围,大细胞MCVMCV100MCH32MCHC32-35MCH,MCV80MCH26MCHC32,红细胞形态：

大细胞性贫血巨幼细胞性贫血、MDS、肝病小细胞性贫血缺铁性贫血、地中海贫血、慢性病贫血、铁粒幼细胞贫血正细胞性贫血再生障碍性贫血、骨髓病性贫血,形态学分类,造血干细胞或祖细胞量、质异常骨髓被异常组织浸润造血原料不足或利用障碍,红细胞自身异常免疫或血管因素造成红细胞破坏,红细胞生成减少,红细胞破坏过多,失血性贫血,病因分类,病因和发病机制分类,病理生理分类，有助于指导治疗,血红蛋白浓度高低：

轻度贫血：

血红蛋白浓度大于90g/L中度贫血：

血红蛋白浓度60-90g/L重度贫血：

血红蛋白浓度30-60g/L极重度贫血：

血红蛋白浓度小于30g/L,贫血程度分类,骨髓红系增生程度：

增生性贫血低增生性贫血贫血进展速度：

急性贫血慢性贫血,其他贫血分类,临床表现,为机体对贫血失代偿的结果，主要取决于如下因素：

血液携氧能力的降低情况总血容量改变的程度上述两种因素发生发展的速率呼吸循环系统的代偿能力,皮肤粘膜：

苍白、毛发枯细、指甲薄脆呼吸循环系统：

代偿性心跳和呼吸加快、心脏杂音、心衰、心律失常神经肌肉系统：

头晕、注意力不集中、记忆力减退、肌肉无力、感觉异常消化系统：

舌炎、舌乳头萎缩、溃疡泌尿生殖系统：

多尿、蛋白尿、月经周期紊乱其它：

低热、黄疸,临床表现,实验室检查,血液学检查,外周血象全血细胞计数MCV、MCH、MCHC的测定网织红细胞计数外周血涂片骨髓细胞学检查肉眼观骨髓颗粒是否丰富、脂肪滴多少镜下观骨髓增生情况、各系比例、分类计数有无形态学异常细胞骨髓铁染色,百分数绝对值,0.5-1.5%24-84109/l,增生低下性贫血,网织红细胞计数,幼红细胞增生程度,红系增生性贫血,外周血涂片,红细胞小型多见，中心淡染区扩大异形红细胞如梨形，哑铃形等球形红细胞增多靶形红细胞幼稚细胞泪滴样红细胞增多红细胞呈冥钱样排列椭圆形红细胞增多,提示缺铁性贫血微血管病变性溶血性贫血遗传性球形细胞增多症海洋性贫血提示急性白血病骨髓纤维化浆细胞疾病遗传性椭圆形细胞增多症,非血液学检查,尿、粪、体液、血液生化、血清学、脏器功能检查、X线、内镜及各专科的特殊检查,寻找引起贫血的原发疾病,查明贫血的原因及原发病,了解贫血的程度及类型,贫血的诊断,病史年龄、性别、职业发病缓急、时间和进展治疗反应饮食、二便、体重药物、化学品、重金属暴露史家族史,伴随症状厌食、舌痛、感觉异常、呕吐、腹泻提示巨幼细胞性贫血发热、黄疸、骨痛、肿块提示癌性贫血发热、黄疸、酱油尿、提示溶血性贫血肿瘤、慢性感染、炎症提示慢性病性贫血出血史提示失血性贫血,伴随症状,皮肤检查口腔检查,苍白、黄疸、出血、结节口角炎、舌炎、镜面舌,胸骨压痛及肝、脾、淋巴结肿大,其它,心脏杂音,体格检查,贫血实验室检查诊断思路,其他细胞系（白细胞、血小板）的减少是-病史、体检、血分片、骨髓穿刺否-区分大细胞、小细胞、正细胞,小细胞性贫血,查铁代谢：

降低-缺铁性贫血正常或升高-查血红蛋白电泳异常-血红蛋白病正常-寻找慢性炎性贫血依据（感染、肿瘤、免疫病）有-慢性病性贫血无-骨穿除外铁粒幼贫血，CD55、CD59除外PNH，查找中毒依据,大细胞贫血,血涂片中可见大细胞和过多分叶的中性粒细胞查叶酸、维生素B12降低-巨幼细胞性贫血正常-影响DNA的用药史有-药物性贫血无-骨穿除外MDS，完善遗传病检测,血涂片中未见大细胞和过多分叶的中性粒细胞查网织红细胞升高-出血、溶血、红细胞聚集降低或正常-肝病、甲状腺功降低、酗酒、药物、低钠、高血糖等检查。

如阴性，则完善骨穿检查，除外骨髓瘤、MDS,大细胞贫血,正细胞贫血,网织红细胞升高查溶血参数正常-急性失血、脾亢升高-溶血性贫血：

自身免疫性溶血性贫血（温抗体型、冷凝集）、溶血输血反应、PNH、DIC、TTP、HELLP、G6PD降低感染（疟疾、弓形体、利什曼原虫、霍乱）、遗传病等,正细胞性贫血,网织红细胞正常或减低：

病史、查体、用药史、慢性病史、ESR、C反应蛋白、血涂片、铁、肝肾功能、内分泌、血清免疫电泳等-肾脏疾病、肝病、甲亢或甲减、肾上腺功能低下、慢性病贫血、药物性贫血等骨髓检查-除外纯红再障、MDS、骨髓浸润,如肿瘤合并贫血可为骨髓侵润、营养不良性贫血、失血性贫血、慢性病性贫血等,一种疾病导致的贫血可有多种机制,病因治疗支持治疗补充造血原料造血生长因子或造血刺激药物免疫抑制剂异基因造血干细胞移植脾切除,治疗原则,缺铁性贫血,当体内铁储备耗竭时，血红蛋白合成减少引起的贫血称为缺铁性贫血,儿童和女性人群，尤其是妊娠妇女发病率最高,定义,分期：

储存铁耗尽阶段,缺铁性贫血,缺铁性红细胞生成,病因：

慢性失血和铁丢失过多铁摄入不足和需求增加铁吸收障碍,病因及发病机制,铁的吸收：

部位-十二指肠和空肠上段动物食物的血红素铁可直接吸收植物中的非血红素铁需转化为可溶性二价铁才能吸收胃酸、维生素C可促进铁吸收茶、咖啡等抑制铁吸收体内铁以铁蛋白、含铁血黄素形式储存仅以体细胞脱落而排泄铁,铁的吸收,细胞含铁酶缺乏,免疫功能降低感染,临床表现,原发病症状贫血的一般症状皮肤粘膜及其附属器：

扁平甲、反甲、匙状甲、舌乳头萎缩异食癖,血象：

红细胞：

小细胞低色素贫血红细胞形态：

大小不一；中心淡染区扩大网织红细胞计数：

正常或轻增加白细胞：

正常血小板：

正常或增加,骨髓象：

（非必需）红系：

轻或中度活跃，中晚幼红细胞增生为主髓细胞系和巨核细胞系：

无显著变化骨髓铁染色：

细胞内外铁均减少,实验室检查,铁代谢检查：

血清铁8.95mol/L（反映细胞内铁）转铁蛋白饱和度15%血清铁蛋白12g/L（反映储存铁）总铁结合力64.4mol/L（代表潜力）缺铁性红细胞生成检查：

FEP,实验室检查,缺铁原因及原发病,确立缺铁诊断及分期,诊断步骤,病史、体检实验室检查,1小细胞低色素性贫血：

MCV80fl，MCH27pg，MCHC0.3,红细胞形态有明显低色素表现有明确的缺铁病因和临床表现SI8.95mol/L，TIBC64.44mol/L4TS0.15骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞15%FEP0.9mol/L（50g/dl）（全血）SF14g/L铁剂治疗有效符合第1条和2-8条中两条可诊断,诊断,与其它小细胞贫血鉴别海洋性贫血铁粒幼贫血慢性病性贫血,鉴别诊断,用法:

口服铁剂（首选）疗效判断：

网织红细胞；血红蛋白继续服用铁剂36月副作用：

消化道刺激症状,注射铁剂适应症副作用,治疗,病因治疗铁剂治疗,再生障碍性贫血,定义再生障碍性贫血是多种病因和发病机制引起的骨髓造血功能衰竭症特点：

骨髓有核细胞增生低下、全血细胞减少贫血、出血、感染本质：

骨髓造血减低发病率：

我国4-7/100万,病因,病因及发病机制,再生障碍性贫血可分为遗传性和获得性原发性再障,继发性再障,发病机制,化学因素物理因素生物因素,造血干细胞缺陷造血微环境缺陷免疫功能紊乱,临床表现,全血细胞减少相关的临床表现：

全血细胞减少,红细胞减少,贫血,粒细胞减少,感染、发热,血小板减少,出血,重型再障及非重型再障的鉴别,实验室检查,血象：

全血细胞减少，但三者程度不一定平行网织红细胞计数降低明显骨髓象：

颗粒少，脂滴多造血细胞少，非造血细胞多巨核细胞明显减少其它：

骨髓核素扫描；T淋巴细胞亚群体外造血祖细胞培养；碱性磷酸酶,诊断标准,全血细胞减少网织红细胞绝对值一般无肝、脾、淋巴结肿大骨髓多部位增生骨髓活检造血组织除外引起全血细胞减少的疾病,与全血细胞减少的其他疾病相鉴别阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）骨髓增生异常综合征（MDS）自身抗体介导的全血细胞减少白细胞不增高性白血病急性造血功能停滞Fanconi贫血,鉴别诊断,治疗查找病因并去除支持治疗刺激骨髓造血功能的药物：

雄激素、G-CSF、EPO、TPO免疫抑制剂：

ATG、ALG、环孢素异基因造血干细胞移植其它,溶血性贫血,定义由于红细胞破坏速率增加（寿命缩短），超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血正常红细胞寿命：

120天发生贫血：

寿命缩短至1520天,红细胞膜缺陷,红细胞酶缺陷,免疫性因素,非免疫因素,遗传性球形红细胞增多症遗传性椭圆形红细胞增多症,糖代谢酶异常丙酮酸激酶缺乏症,G-6-PD,嘌呤及嘧啶代谢酶异常,自身免疫性溶血性贫血新生儿溶血病,物理创伤性因素生物因素化学因素其它,红细胞内在缺陷,红细胞外部因素异常,病因及发病机制,病因及发病机制,分类发病和病情：

急性；慢性溶血部位：

血管内；血管外病因和发病机制,血管内溶血和血管外溶血,急性溶血发病急骤寒战、发热、头痛、呕吐、腹痛、衰竭、休克血红蛋白尿、黄疸其它症状和体征,慢性溶血发病缓慢症状较轻贫血、黄疸、脾大并发症：

胆石症、肝功能损害再生障碍性危象,临床表现,红细胞代偿性增生外周血涂片（有核红细胞）网织红细胞计数骨髓红系造血红细胞肌酸,特殊检查CoombsHamsCD55CD59等,红细胞破坏增加破碎和畸形红细胞红细胞寿命血浆游离血红蛋白血清结合珠蛋白间接胆红素乳酸脱氢酶尿胆原,实验室检查,诊断：

临床表现：

贫血、黄疸、脾大实验室检查：

红细胞破坏增多红系代偿性增生特殊检查鉴别诊断：

贫血伴有骨髓红系造血旺盛贫血伴有网织红细胞增生贫血伴有黄疸,诊断及鉴别诊断,治疗病因治疗糖皮质激素和其它的免疫抑制剂输血或成分输血脾切除术其它,自身免疫性溶血性贫血,温度抗体部位,温抗体型自身免疫性溶血性贫血,分类：

原发、继发临床表现：

贫血一般症状体检：

苍白、黄疸、脾大Evans综合征：

伴发免疫性血小板减少,温抗体型自身免疫性溶血性贫血,实验室检查：

血象：

贫血、球形红细胞增多、有核红细胞骨髓象：

红系造血增生活跃、偶见巨幼变抗人球蛋白试验（Coombs试验）其它,温抗体型自身免疫性溶血性贫血,诊断：

病史：

输血史、药物史溶血性贫血的临床表现和实验室证据Coombs试验（+）鉴别诊断：

阵发性睡眠性血红蛋白尿遗传性球形红细胞增多症先天性溶血性疾病非免疫性因素所致溶血性贫血,温抗体型自身免疫性溶血性贫血,治疗病因治疗糖皮质激素脾切除免疫抑制剂输血：

洗涤红细胞其它,小结,本课程主要讲述了贫血的定义、发病机制、分类、临床表现、实验室检查、病因诊断思路、治疗以及常见贫血（缺铁性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血）,医学部,谢谢！