肾活检病理诊断标准Word文件下载.docx

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大量蛋白尿或肾病综合征，无高血压或肾功能损伤。

（2）光镜：

无明显病变。

　　（3）免疫病理：

阴性或微弱阳性。

　　（4）电镜：

仅见肾小球上皮细胞足突广泛融合或微绒毛样变。

　　2.肾小球轻微病变（glomerularminorlesion，GML）

镜下血尿或（和）轻微蛋白尿。

无明显病变，仅有轻微的系膜细胞增生。

无特征性病变。

　　当临床或病理资料不全时，光镜观察符合上述标准，也可暂时归人此项。

　　3.局灶节段性肾小球硬化症（focalsegmentalglomerulosclerosis，FSGS）

大量蛋白尿或肾病综合征，常伴血尿及高血压甚至肾功能损伤。

病变肾小球呈局灶节段性分布，病变部分系膜基质增多呈无细胞性硬化。

根据硬化的部位，可分为：

①门部FSGS（hilarFSGS）：

硬化区位于血管极处；

②周缘部FSGS（peripheralFSGS）：

硬化区位于肾小球的周边区；

③尖端部FSGS（tiplesion）：

硬化区位于尿极部；

④塌陷性肾小球病型FSGS（collapsingglomerulopathy）：

部分肾小球毛细血管塌陷皱缩，肾小球上皮细胞严重空泡变性及增生；

⑤细胞型FSGS（cellularFSGS）：

在局灶节段性病变的同时，可见部分肾小球的部分毛细血管襻有内皮细胞和系膜细胞增生，导致部分毛细血管襻管腔闭塞，病变肾小球的上皮细胞增生和空泡变性；

⑥系膜增生型FSGS（mesangialhypercellularity）：

在系膜细胞增生的基础上，出现FSGS。

各种FSGS常伴发肾小管肾间质慢性病变。

IgM和补体C3，在病变肾小球呈节段性团块状沉积，未切到病变肾小球时，可以阴性。

上皮细胞足突广泛融合，病变部位毛细血管襻塌陷，系膜基质增多，有时伴有电子致密物沉积。

　　4.膜性肾病（membranousnephropathy，MN）

大量蛋白尿或肾病综合征，有时可合并镜下血尿，中老年多见。

Ⅰ期：

无明显病变，仅有肾小球基底膜空泡变性和上皮下的少量嗜复红蛋白沉积；

Ⅱ期：

基底膜增厚，钉突形成；

Ⅲ期：

基底膜高度增厚，假双轨或链环状结构形成；

Ⅳ期：

基底膜极度增厚，管腔狭窄，系膜增生，肾小球硬化；

Ⅴ期：

增厚的基底膜逐渐恢复。

IgG和补体C3呈细颗粒状沿基底膜外侧高强度沉积，后期可呈粗颗粒状沉积于基底膜内，V期的强度变弱。

肾小球上皮细胞足突广泛融合。

上皮下少量电子致密物沉积；

上皮下多数电子致密物沉积，基底膜钉突状增生；

多数电子致密物在基底膜内沉积，基底膜呈链环状增厚；

基底膜高度增厚，其中可见溶解和吸收后的电子致密物遗留的虫噬状空白区，或内含一些电子致密物，毛细血管腔狭窄或闭塞；

基底膜不规则增厚，可遗留一些空白区，肾小球上皮细胞足突融合现象有改善。

　　5.毛细血管内增生性肾小球肾炎（endocapillaryproliferativeglomerulonephritis，ECPGN）

急性肾炎综合征。

（2）光镜：

内皮细胞和系膜细胞弥漫性增生。

IgG和补体C3呈粗颗粒状沿基底膜外侧沉积，有时伴系膜区沉积。

内皮细胞和系膜细胞增生，基底膜外侧驼峰状电子致密物沉积，后期可见电子致密物积沉于系膜区。

　　6.系膜增生性肾小球肾炎或肾小球病（mesangioproliferativeglomerulonephritis，MsPGN）

镜下血尿，或（和）蛋白尿，肾病综合征，急或慢性肾炎综合征等。

系膜细胞和基质呈轻度、中度或重度弥漫性增生。

IgG和补体C3呈强弱不等地在系膜区沉积，有时合并基底膜内侧沉积。

　　当以IgM沉积为主时，有人称为IgM肾病，以大量蛋白尿或肾病综合征为主要表现。

　　当以Clq沉积为主时，有人称为Clq肾病。

系膜增生伴低密度电子致密物沉积。

　　7.局灶性肾小球肾炎（focalglomerulonephritis，FGN）

镜下血尿或轻微蛋白尿，偶见肾病综合征。

要注意患者的病史和临床检查，除外继发性肾脏疾病引起的局灶性肾小球病变。

病变肾小球呈局灶性分布，病变类型可以是坏死性、增生性或硬化性。

增生性或硬化性局灶性肾小球肾炎，主要表现为系膜细胞和（或）系膜基质的局灶性增生。

IgG和补体C3呈强弱不等的在系膜区或毛细血管基底膜内侧沉积。

系膜区可见低密度电子致密物沉积，有时可延续至内皮下。

　　8.膜增生性肾小球肾炎（membranoproliferativeglomerulonephritis，MPGN）

肾病综合征、慢性肾炎综合征或急性肾炎综合征。

系膜细胞和基底弥漫性重度增生，广泛系膜插入，基底膜增厚伴双轨或多轨征形成，常伴慢性肾小管间质病变。

IgG和（或）补体C3在系膜区和基底膜内侧或内外侧同时沉积，有时阴性。

电子致密物沉积于系膜区和原基底膜内侧称Ⅰ型MPGN，沉积于系膜区和原基底膜的内侧和外侧称Ⅲ型MPGN。

　　9.电子致密物沉积病（densedepositdisease，DDD）或Ⅱ型膜增生性肾小球肾炎。

同Ⅰ和Ⅲ型MPGN。

持续的低补体血症。

同Ⅰ和Ⅲ型MPGN，系膜插入现象较轻。

C3高强度沉积于系膜区和基底膜内。

其他免疫球蛋白阴性或微弱

基底膜内有条带状电子致密物沉积。

　　10.新月体性肾小球肾炎（crescenticglomerulonephritis，CreGN）

急进性肾炎综合征或进展性肾炎综合征伴。

肾功能损伤。

肾小球毛细血管襻严重破坏，多数（超过全部肾小球的50％）大型（形成的新月体超过肾小囊面积的50％）新月体形成（细胞性、细胞纤维性和纤维性）。

Ⅰ型：

IgG和补体C3呈线状沿基底膜沉积，血中抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性。

Ⅱ型：

IgG、补体C3呈颗粒状沿毛细血管基底膜内外侧，或系膜区沉积。

Ⅲ型：

阴性，伴血中ANCA阳性。

Ⅳ型：

IgG和补体C3呈线状沿基底膜沉积，伴血中抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）和抗GBM抗体阳性。

Ⅴ型：

阴性。

毛细血管襻破坏，新月体形成，Ⅱ型可见电子致密物。

　　Ⅰ型新月体性肾小球肾炎伴有肺泡壁严重破坏时（肺泡壁毛细血管抗基底膜抗体形成）称Good-pasture综合征。

　　11.增生硬化（proliferativesclerosingglomerulonephritis，PSGN）和硬化性肾小球肾炎（sclerosingglomerulonephritis，SGN）

慢性肾炎综合征、慢性肾功能衰竭。

75％以上的肾小球呈球性硬化时，称SGN；

50％左右的肾小球呈球性硬化，伴有其他肾小球的增生性病变，称PSGN。

均伴有严重的肾小管和肾间质慢性病变。

　　（3）免疫病理和电镜检查：

与原有肾小球疾病相似或无阳性发现。

　　12.IgA肾病（IgAnephropathy，IgAGN）

所有肾小球肾炎的临床综合征均可出现。

上述各型肾小球病如肾小球轻微病变、系膜增生性病变、局灶性病变、毛细血管内增生性病变、膜增生性病变、新月体性病变、增生硬化和硬化性病变的病理类型均可出现。

以系膜增生性病变为最多见。

IgA和补体C3高强度沉积于系膜区，可伴有基底膜内侧的沉积，其他免疫球蛋白虽可沉积，但强度较弱。

　　电镜：

系膜区和（或）系膜旁区可见高密度的电子致密物沉积，有时可伴基底膜内侧沉积。

（二）继发性肾小球肾炎

　　1.狼疮肾炎（lupusnephritis，LGN）

符合系统性红斑狼疮的临床诊断标准，并出现各种肾炎和（或）肾病综合征。

可呈肾小球轻微病变（Ⅰ型）、轻度系膜增生性病变（Ⅱ型）、局灶性病变（Ⅲ型）、弥漫增生性病变（毛细血管内增生性、中重度系膜增生性、膜增生性、新月体性等病变）（Ⅳ型）、膜性（Ⅴ型）和硬化性（Ⅵ型）病变。

与原发性肾小球肾炎相比，狼疮肾炎常有多样性和非典型性以及易变性特点。

　　（3）常见肾小管、肾间质和小动脉病变：

如肾小管上皮细胞变性、肾小管萎缩、肾间质淋巴和单核细胞浸润或纤维化、小动脉坏死或硬化等。

　　（4）活动性病变：

肾小球细胞增生、毛细血管襻坏死、苏木索小体形成、细胞核碎裂、中性粒细胞浸润、“白金耳”及微血栓形成、细胞性新月体形成。

肾间质单个核细胞浸润。

小动脉纤维素样坏死。

　　（5）非活动性病变：

单纯性GBM增厚、肾小球硬化、陈旧的球囊粘连、纤维性新月体形成、肾间质纤维化、小动脉硬化。

　　（6）免疫病理：

多种免疫球蛋白和补体呈多部位的沉积（满堂亮现象）。

特别是显示补体经典激活途径的C1q或C1更有意义。

　　（7）电镜：

高密度的电子致密物多部位沉积。

内皮下大块电子致密物沉积为活动性病变。

单纯的上皮下或系膜区电子致密物沉积为非活动性病变。

　　2.过敏性紫癜性肾炎（Henoch-Schonleinparpuranephritis，HSPGN）

符合过敏性紫癜的临床诊断标准，并出现各种肾炎或肾病综合征。

（2）光镜、免疫病理和电镜表现同IgA肾病。

　　3.乙型肝炎病毒相关性肾炎（hepatitisBvirusassociatednephritis，HBVGN）

常见肾病综合征等肾脏病症状；

血清学检查常有乙型肝炎病毒感染的标志，常有乙型病毒性肝炎症状或病史。

（2）光镜、以膜型最常见，膜增生型次之。

膜型乙型肝炎病毒相关性肾炎除基底膜增厚外，常有系膜细胞及基质增生（非典型膜性肾病）。

多种免疫球蛋白和补体呈多部位的沉积（满堂亮现象）；

肾小球内HBsAg、HBcAg或HBeAg沉积。

高密度的电子致密物多部位沉积，易见病毒样颗粒。

　　（5）其他病理类型的肾小球病变伴有乙肝病毒抗原沉积者，称某种肾小球肾炎伴乙肝病毒抗原沉积，如肾小球微小病变伴乙肝病毒抗原沉积。

　　4.丙型肝炎病毒相关性肾炎（hepatitisCvirusassociatednephritis，HCVGN）

以肾炎或肾病综合征为主；

血清学检查丙型肝炎病毒RNA阳性。

可呈MPGN、ECPGN或MN等类型，以MPGN型常见，易合并冷球蛋白血症。

IgG、IgM和补体C3沿系膜区和基底膜内侧颗粒状沉积。

肾小球内可见丙型肝炎病毒抗原。

系膜区和内皮下可见电子致密物沉积。

　　（三）继发性肾小球病

　　1.糖尿病性肾小球硬化症（diabeticglomeruloselcrosis）

符合糖尿病的临床诊断标准，可合并视网膜病变，并出现微量白蛋白尿、蛋白尿、肾病综合征，终至慢性肾功能衰竭。

早期（临床Ⅱ期）仅见肾小球基底膜轻度增厚，系膜细胞和基质轻度增生。

后期（临床Ⅲ、Ⅳ期）肾小球基底膜弥漫增厚，系膜基质增多（弥漫性）；

肾小球基底膜增厚，系膜基质结节状增生，K-W结节形成（结节性）。

晚期（临床Ⅴ期）。

肾小球硬化。

IgG和白蛋白呈线样沿基底膜沉积。

GBM弥漫性均质增厚，系膜基质增多。

　　2.肾淀粉样变性病（amyloidnephropathy）

多见于中老年人，呈蛋白尿或单纯性肾病综合征，肾功能进行性减退，双肾体积增大，常伴多系统受累。

肾小球系膜区或毛细血管壁及小动脉壁可见片块状无结构的呈嗜伊红的特殊蛋白沉积，刚果红染色阳性，高锰酸钾氧化后，AL型（轻链型）淀粉样蛋白仍阳性，AA型（淀粉蛋白A型）淀粉样蛋白则阴性。

偏光显微镜下呈苹果绿双折光现象。

IgG、IgM和轻链蛋白在肾小球以及小动脉壁呈轻重不等的阳性；

继发性淀粉样变性AA阳性，AL阴性；

原发性淀粉样变AL阳性，而AA呈阴性。

淀粉样蛋白沉积部位可见直径8～10nm的无分支的杂乱排列的细纤维状结构。

可作为早期淀粉样变性病的诊断依据。

　　3.异常球蛋白血症性肾病（dysglobulinemianephropathy）

（1）骨髓瘤性肾小球病变（myelomawithglomerularlesions）

　　临床表现：

符合多发性骨髓瘤诊断标准，常有肾外病变，可出现蛋白尿、肾病综合征，肾功能可有轻重不等的损伤。

　　　　a）轻链型（AL）淀粉样变性：

见肾淀粉样变性病项。

　　　　b）轻链肾病（lightchainnephropathy）

　　　　光镜：

肾小球系膜基质增多，结节状均质的蛋白物质沉积，与结节状糖尿病肾小球硬化症的K-W结节相似，刚果红染色阴性；

肾小管基底膜增厚。

　　　　免疫病理：

单克隆特异性游离轻链κ或λ沿肾小管基底膜沉积，部分在肾小球系膜区或结节内沉积。

　　　　电镜：

GBM内侧和系膜区可见密集的细颗粒状电子致密物沉积，偶见于肾间质沉积。

　　　　c）管型肾病最多见（参见肾小管疾病项）。

（2）巨球蛋白血症肾小球病变（macroglobulinemiawithglomerularlesions）

镜下血尿、蛋白原、肾病综合征，缓慢进展性肾功能损伤。

肾脏体积增大，多伴有B淋巴细胞增生性疾病。

血免疫球蛋白IgM明显增高，蛋白电泳显示IgM单株峰。

　　光镜：

①肾小球毛细血管腔内蛋白样栓子物质形成；

少数表现为结节性肾小球硬化、膜增生性肾小球病变。

②肾轻链型（AL）淀粉样变性。

③肾间质淋巴细胞和浆细胞浸润，可见火焰细胞。

　　免疫病理：

IgM团块状沉积于肾小球的蛋白样栓子内。

细纤维样或无定形电子致密物沉积。

　　（3）冷球蛋白血症肾小球损伤（cryoglobulinemianephropathy）

混合型冷球蛋白血症时，常累及肾脏，可表现为镜下或肉眼血尿、蛋白尿或肾病综合征，可出现高血压乃至肾功能损伤。

可呈现毛细血管内增生性、膜增生性、系膜增生性或局灶性肾小球肾炎病变，亦可见肾小球的微血栓形成和小血管炎病变。

IgG、IgM和C3沿系膜区和毛细血管壁颗粒状沉积。

系膜区或其他部位可见电子致密物，其中有管状、纤维状或针状结晶。

　　（四）近年认识的不易归类的肾小球病

　　1.纤维样肾小球病（fibrillaryglomerulopathy）

蛋白尿或肾病综合征，常有高血压。

肾小球内可见特殊蛋白沉积，呈现膜型、膜增生型或系膜增生型肾小球肾炎的表现；

刚果红染色阴性。

IgG、IgM和C3沿毛细血管壁和系膜区，强弱不等的沉积。

在系膜区和基底膜不同部位有直径20nm的、无分支的、杂乱排列的纤维。

　　2.免疫触须样肾小球病（immunotactoidglomerulopathy）

（1）临床表现、光镜和免疫病理检查：

同纤维样肾小球病。

（2）电镜：

系膜区和基底膜内可见直径30～100nm的中空的管状纤维样物质沉积。

　　3.胶原Ⅲ肾小球病（collagenⅢglomerulopathy）

蛋白尿、镜下血尿或肾病综合征，常有高血压和肾功能损伤。

肾小球基底膜弥漫性不规则增厚，双轨和多轨征形成，系膜增生

阴性或IgM以及C3沿毛细血管壁和系膜区颗粒状沉积。

Ⅲ型胶原沿基底膜沉积。

GBM内和系膜区可见大量胶原纤维成束状沉积。

　　4.纤连蛋白肾小球病（fibroneelinglomerulopathy）

蛋白尿、肾病综合征、高血压和肾功能损伤。

肾小球系膜结节状增宽，进而发展为肾小球硬化。

纤连蛋白在肾小球内强阳性，IgG、IgM、C3弱阳性。

系膜区大量细纤维样物质沉积。

　　5.脂蛋白肾小球病（lipoprotelinglomerulopathy）

蛋白尿、肾病综合征，β-脂蛋白和前β-脂蛋白升高。

肾小球毛细血管高度扩张，大量脂蛋白“栓子”形成；

系膜增生，GBM不规则增厚。

冰冻小体。

切片，油红O染色强阳性。

β-脂蛋白、apoA、B及E团块状或颗粒状沉积于肾小球内。

毛细血管腔可见大量含有细小空泡或层状聚集的蛋白物质。

　　（五）遗传性或与遗传有关的肾小球疾病

　　1.遗传性进行性肾炎或Alporl综合征（Alprt’ssyndrome）

可有家族史，男性患者多见，镜下血尿，蛋白尿；

后期出现肾功能损伤，伴眼或耳疾病。

早期无明显病变，有时可见肾间质泡沫细胞浸润；

后期肾小球硬化，肾间质纤维化。

多为阴性。

肾小球基底膜薄厚相间，增厚的基底膜纵向劈裂分层。

　　2.薄基底膜肾病或良性家族性血尿（thinbasemenlmembranenephropathy）

镜下血尿，可有家族史。

（2）光镜和免疫病理：

无阳性发现。

　　（3）电镜：

肾小球基底膜弥漫变薄（相当于正常基底膜的1/4～1/2）。

　　3.指甲-膑骨综合征（nail-patellasyndrome）

指甲软化，骨发育不良，血尿和蛋白尿，逐渐进展为肾功能衰竭。

早期无明显病变，后期进展为肾硬化。

肾小球基底膜增厚，胶原纤维增生。

　　4.先天性肾病综合征（congenitalnephriticsyndrome）

出生后或数月的婴儿，出现肾病综合征。

近曲小管和远曲小管囊性扩张，肾小球发育不成熟（芬兰型）；

肾小球系膜弥漫性无细胞硬化（法国型）。

　　（3）免疫病理和电镜：

无特异发现。

　　5.Fabry病（Fabrydisease）

蛋白尿和血尿，逐渐进展为肾功能衰竭；

常见血管角皮瘤。

肾小球脏层上皮细胞严重空泡变性，也见于肾小管上皮细胞和血管内皮细胞。

肾小球上皮细胞内可见大量髓样小体。

肾小管疾病

　　1.急性肾小管坏死（acutetubularneerosis）

急性肾功能衰竭，可有肾血供下降、中毒、溶血或肌溶病史。

肾小管上皮细胞严重变性、崩解脱落、集合管内可见细胞碎片充塞；

后期可见肾小管上皮细胞的再生，肾间质水肿。

肾小管上皮细胞变性、崩解脱落、坏死，有时基底膜裸露和断裂。

　　2.管型肾病（castnephropathy）

符合浆细胞病的临床诊断，并伴有肾小管功能障碍，严重者肾功能衰竭。

肾小管腔内可见浓稠的特殊蛋白管型，肾小管上皮细胞变性。

特殊管型内可见轻链蛋白。

无特殊发现。

　　3.溶瘤综合征

恶性肿瘤患者，大剂量化疗后，肿瘤组织严重变性坏死。

肾小管内可见大量尿酸结晶，上皮细胞损伤及钙化。

　　（3）免疫病理及电镜：

无特殊病变。

肾小管间质疾病

　　1.过敏性间质性肾炎（al