GBS内科-姚恺.pptx

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急性格林巴利综合征急性格林巴利综合征Guillain-Barrsyndrome神经内科姚恺周围神经解剖周围神经解剖髓鞘（髓鞘（myelinmyelin）髓鞘细胞雪旺细胞（PNS）-少突胶质细胞（CNS）片状突起包绕神经轴索所形成的螺旋形多层膜性结构作用保护神经轴索、加快神经传导主要化学成分蛋白质22%（碱性蛋白、脂蛋白、糖蛋白）脂类78%（胆固醇、神经髓鞘脂）病理概述概述1916年Guillain、Barre&Strohl在一战中首先报告了以急性进行性弛缓性瘫为主要表现的患者1927年Draganescu将具有这类特征的患者命名为GBS命名发病机制发病机制前驱感染-免疫反应-自身抗体-神经细胞膜上的神经节苷脂交叉反应-神经损害前驱感染的类型和抗神经节苷脂抗体的特异性在很大程度上决定了GBS的亚型和临床病程空肠弯曲杆菌外膜上的脂多糖可诱发产生抗体（如周围神经上的抗GM1和抗GD1a抗体临床特点临床特点感染：

2/3的患者报告在GBS发病前有呼吸系统或胃肠道感染的症状。

近半数的GBS患者可发现存有某种特异性的前驱感染，而1/3的感染由空肠弯曲杆菌引起其它可引起GBS相关前驱感染的病原体有：

巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体、流感嗜血杆菌和A型流感病毒临床表现临床表现可发生在任何年龄对称性弛缓性麻痹感觉异常严重并发症：

呼吸功能不全-自主神经功能异常非典型性GBS：

下肢轻瘫，不对性四肢无力、腱反射可被完全保留甚至亢进，临床病程临床病程单相病变-急性起病病程常在2-4周之内病情的进展期之后为平台期，在患者开始康复之前，平台期可持续2天6个月（平均为7天）临床亚型临床亚型AIDP（AcuteInflammatoryDemyelinatingPolyneuropathy）感觉运动型GBS，常伴有颅神经功能缺损、自主功能障碍和疼痛；电生理检查中以脱髓鞘性多发性神经病为特征。

AMAN纯运动型GBS，临床上和电生理检查中表现为轴索多发性神经病但无感觉缺损；通常，AMAN的病程进展较AIDP更为迅速，由于轴索退行性病变而恢复期更长。

空肠弯曲菌感染多。

AMSAN部分轴索性GBS的患者，感觉和运动纤维均受累及；此亚型称为运动感觉轴索性神经病（acutemotor-sensoryaxonalneuropathy，AMSAN），可看做是AMAN的重度变异型。

MFS变异性，以眼肌麻痹、共济失调和反射消失临床三联征为特征，多通常，MFS患者的临床结局通常良好GBS亚型型主要主要临床表床表现NCS结果果抗体抗体1AIDP感觉运动型GBS，常有颅神经功能缺损伴自主功能障碍脱髓鞘性多发性神经病多种2AMAN纯运动型GBS，颅神经受累罕见轴索多发性神经病，感觉动作电位正常GM1a，GM1b，GD1a，GalNAc-GD1aAMSAN类似重度的AMAN，但累及感觉纤维，引起感觉缺损轴索多发性神经病，感觉动作电位降低或缺如GM1，GD1a咽咽-颈-臂臂变异型异型主要为口咽、面部、颈部和肩部肌肉无力多数患者正常，有时可见上肢异常，多数为轴索型GT1aGQ1bGD1aMFS共济失调，眼肌麻痹，反射消失多数患者正常，感觉传导分离性改变，可能出现H反射GQ1b，GT1a辅助检查辅助检查-神经节苷脂抗体测定神经节苷脂抗体测定敏感性较低抗GQ1b抗体90%以上的MFS患者可出现该抗体抗GM1和抗GD1aIgG抗体常见于AMAN患者临床病程腰椎穿刺的细胞腰椎穿刺的细胞-蛋白分离现象蛋白分离现象机制：

神经根水肿会影响脑脊液的循环，而且神经根受损也会释放蛋白成分到脑脊液里面去，所以脑脊液蛋白增高发病第一周后在80%的患者中可见蛋白水平增高，并在第28周最为显著白细胞50个/l时，可排除GBS的可能性，考虑为软脑膜恶性肿瘤、淋巴瘤、巨细胞病毒脊髓神经根炎、HIV多发性神经病和脊髓灰质炎等其它诊断肌肉和神经电生理肌肉和神经电生理肢体无力发病后2周，神经传导的异常可达到高峰病程早期可行NCS检查，但此时结果可能正常为提高NCS的诊断率，至少要做4条运动神经和3条感觉神经，还要检查F波神经传导检查（Nerveconductionstudies，NCS）可辅助GBS的临床诊断，鉴别轴索性和脱髓鞘性亚型不支持不支持诊断断为GBS的体征的体征脑脊液中脊液中单核核细胞增多（胞增多（50个个/l）或出）或出现多形核多形核细胞胞起病起病时严重的肺功能障碍，肢体无力重的肺功能障碍，肢体无力起病起病时严重的感重的感觉体征，肢体无力体征，肢体无力起病起病时膀胱或直膀胱或直肠功能障碍功能障碍起病起病时发热脊髓感脊髓感觉水平改水平改变缓慢慢进展展的的肢肢体体无无力力、但但无无累累及及呼呼吸吸功功能能（考考虑为亚急急性性炎炎症症性性脱脱髓髓鞘鞘性性多多发性性神神经病或急性病或急性发作的慢性炎症性脱髓鞘性多神作的慢性炎症性脱髓鞘性多神经病）病）持持续性、不性、不对称性的肢体无力称性的肢体无力持持续的膀胱或直的膀胱或直肠功能障碍功能障碍鉴别诊断鉴别诊断重症肌无力多发性肌炎和皮肌炎脊髓灰质炎横贯性脊髓炎软脑膜、脊膜占位或炎症高镁血症卟啉症中毒（白喉、肉毒、铅、有机磷）Lyme病血管炎性周围神经病等治疗-IVIg（丙种球蛋白）IVIg治疗抑制Fc介导的免疫细胞的激活阻断自身抗体结合神经髓鞘修复Ig对不能无辅助下步行的患者（GBS残疾量表3级）以及发病2周内的患者有效0.4g/kg/天、连续5天治疗-血浆置换去除致病性抗体和细胞因子每次血浆交换量30-50ml/kg,在1-2周内进行3-5次禁忌症：

严重感染、心律失常、心功能不全等治疗-激素冲击疗法疗程6-7周减轻神经根水肿和神经病理性疼痛疗效争议治疗相关波动鉴别治疗相关波动鉴别特征特征GBSGBS-TRFA-CIDPCIDP达到峰达到峰值的的时间2周（最大4周）8周病程病程单相型8周内12次恶化2次恶化或8周后恶化进行性、阶梯式或波动性严重程度重程度患者之间高度异性，从轻度症状至瘫痪患者之间高度异性，从轻度症状至瘫痪多数为中度多数为中度的、远端和近端肢体无力依依赖通气通气2030%2030%几乎不需要几乎不需要几乎不需要几乎不需要颅神神经缺缺损常见常见偶见偶见对IVIg的反的反应好好，有波动不同好EMG/NCS有时第一次EMG/NCS检查无法分类有时第一次EMG/NCS检查无法分类第一次EMG/NCS常为脱髓鞘性多发性神经病脱髓鞘性治治疗IVIg或血浆置换重复IVIg或血浆置换IVIg或血浆置换，确诊为CIDP则需泼尼松维持治疗IVIg，泼尼松或血浆置换表3.GBS、GBS-TRF、A-CIDP和和CIDP的鉴别诊断注：

GBS-TRF：

GuillainBarrsyndromewithtreatment-relatedfluctuation，格林巴利综合征伴治疗相关波动治疗流程治疗流程IVIg，发病2周内开始治疗，0.4g/kg/天，5天；血血浆浆置置换换，5次，2周内完成，置换总剂量为5倍的血浆量。

临床预后临床预后发病类型死亡不常见，3%7%死因多为吸入性肺炎、肺栓塞、呼吸功能不全、自主神经功能紊乱多数患者恢复缓慢，GBS成人患者常遗有功能上的缺损少数患者复发Thanksforattention！