肺部囊性病变的临床和影像诊断和鉴别Word文档格式.docx
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Cyst囊肿（Fleischner协会定义）
病理：
任何圆形局限性空腔，周围环绕以不同厚度的上皮和纤维性壁。
X线或CT扫描：
表现为圆形透光区或低衰减区，与正常肺组织边界清楚。
囊壁厚度不
等，常为薄壁（<
2mm），不伴有肺气肿。
肺囊肿常含空气，但偶尔含有液体或固体物质。
囊肿经常被用来描述淋巴管平滑肌瘤病或朗格汉斯组织细胞增生症病例中的增大的薄壁气腔，在终末期肺纤维化病例中可见厚壁蜂窝囊肿。
囊肿也可见于大泡、大疱、肺气囊、蜂窝肺。
肺囊肿根据位置、数目、分布和在CT上的表现可以简便的分为四种具体类型：
1、胸膜下分布：
包括单发和多灶的。
2、实质囊肿不伴有肺部表现，单发/多发。
3、实质囊肿伴有结节。
4、实质囊肿伴有磨玻璃影。
分类方法说明：
这个分类方法中，有时一个疾病会被包含在两个分类中。
尽管使用这种方法会出现重叠
现象，但我们强调综合诊断方法。
这篇文章不打算详尽的回顾所有囊性病变，但是它包含临床实践中的主要囊性病变，我
们将没有覆盖在这个诊断程序中的罕见囊性病变制成了表格。
表2对罕见的囊性肺疾病的HRCT特征的描述
过敏性肺炎
小叶中心型磨玻璃结节伴有马塞克衰减和气道累及。
在不到10%HP
病例中可见到数量很少随机分布的囊
滤泡性细支气管炎
小叶中心结节偶伴有支气管周围结节和磨玻璃影。
它包括在和LIP一样的淋巴组织增生性疾病分类中。
在FB，它与LIP鉴别的一大主要特点是病变主要局限于间质，磨玻璃影罕见。
淋巴瘤样肉芽肿
小型薄壁囊肿，肺部小结节分布在支气管血管周围（核心）区域，粗而不规则阴影和纵隔淋巴结肿大。
强直性脊柱炎
上叶肺部为主伴有肺尖部纤维化，合并间质性肺疾病、支气管扩张症。
见于10%的强直性脊柱炎患者。
多发性神经纤维瘤
双肺多发性上叶为主囊肿。
吸烟者更常见。
Proteus综合征
罕见综合征表现为血管畸形和不对称，出生后结缔组织增生，薄壁和厚壁囊性改变，气肿性扩大的气腔可见于10%普罗透斯综合征患者。
Ehlers-Danlos综合征
罕见的结缔组织遗传性疾病，表现为皮肤弹性过度，关节过度活动，组织脆弱，多发的实质性囊肿或空洞罕见于此类患者。
食火者肺
误吸石油产品导致化学性肺炎，肺实质的囊样改变表现为肺气囊，通常表现为良性过程，在几周内好转。
高IgE综合征
原发性免疫缺陷状态，表现为多发皮肤和肺部感染，IgE升高，肺囊肿很可能为葡萄球菌感染继发的肺气囊。
先天性肺气道畸形
1型（70%）：
最常见的类型，大的囊肿（2-10mm）
2型（20%）：
均匀的小囊肿，直径为0.5-2cm，充满空气的多囊性肿块或局灶性实变。
3型（10%）：
预后差，病变显示为多发性囊肿，直径小于0.5cm，通
常累及整个所有肺叶。
4型：
非常大的囊肿，有时10厘米的大小或更大，通常影响一个肺叶。
囊性肺疾病的诊断流程
第一步：
是真的囊性病变吗？
不是，考虑以下病变
空洞性病变
小叶中央型肺气肿
全小叶型肺气肿
囊状支气管扩张
Cavity空洞
X线或CT：
为一气体充填的空腔，表现为肺实变、肿块或结节中的透光区或低衰减区，壁厚常>
4mm。
小叶中央型肺气肿Centrilobularemphysema
小叶中心透亮区，缺乏明显的壁，直径可达1cm，上叶多发，很多透亮区中心可见一
小点，为次级肺小叶内的肺动脉分支。
全小叶型肺气肿panlobularemphysema病理：
或多或少的累及腺泡和次级肺小叶的所有组成部分，主要为下肺区域分布，α-1抗蛋白酶失衡是导致全小叶肺气肿的原因。
CT扫描：
肺实质普遍减少，肺血管管径减小。
囊状支气管扩张Cysticbronchiectasis
扩张的支气管伴随肺动脉（印戒征），缺乏细支气管的逐渐变细，在胸膜表面1cm内可见到细支气管，可伴有支气管壁增厚、树芽征和马赛克表现。
是囊性病变吗？
是！
第二、三、四、五步第二步：
囊肿位于胸膜下区吗？
是，考虑以下病变间隔旁肺气肿
肺大泡
蜂窝肺
间隔旁肺气肿paraseptalemphysema
这种亚型的肺气肿累及远端肺泡，包括肺泡管和肺泡囊。
是胸膜下区和支气管血管树周
围区域由完整小叶间隔分隔的低密度灶，这种囊肿离散，薄壁、多发，直径几毫米到一厘米，与蜂窝肺不同，肺结构得到很好的保留。
间隔旁肺气肿中囊的融合导致肺大泡形成。
肺大泡bulla
肺大泡是圆形，直径1cm或以上的局灶性的透亮影或密度衰减区，围绕以薄壁，壁厚一般不超过1mm，通常伴有邻近肺组织的肺气肿，它可以由间隔旁肺气肿的囊合并而成。
它们可以随着时间增大，挤压正常的肺组织导致“消失肺”综合症。
原发性肺大泡疾病可见于Ehlers-Danlos综合症（先天性结缔组织发育不全综合征）或马凡综合症患者。
蜂窝肺honeycombing
蜂窝肺是破坏和纤维化的肺组织中，含有大量的具有纤维厚壁的囊性空腔，腺泡结构完全消失，代表各种肺部疾病的晚期阶段。
囊肿的大小范围从几毫米到几厘米不等，有变的壁厚，内衬化生的支气管上皮。
HRCT：
成簇囊状气腔，直径3mm到1cm，偶尔也可达到2.5cm，多层发生，肺的周围部和胸膜下为著，囊壁清晰，厚1-3mm。
蜂窝倾向于拥有共同的壁。
囊肿位于肺实质吗？
是，分为三类。
囊肿不伴有其他影像。
第三步
囊肿伴有结节。
第四步
囊肿伴有磨玻璃影。
第五步第三步，肺实质中的囊肿伴有其他影像异常吗？
不伴有，考虑下述病变。
单发/偶发solitaryorincidental
多灶/弥漫multifocalordiffuse
偶发囊肿
Birt-Hogg-Dube综合征（BHD）
肺气囊
支气管乳头瘤病
支气管囊肿
淋巴细胞间质性肺炎（LIP）
恶性病变（如肺腺癌转移）
感染
淋巴管肌瘤病（LAM）
朗格汉斯组织细胞增多症（PLCH）
单发性囊肿：
通常是随机分布的，常因其他原因做影像检查而发现。
局灶性囊肿：
一个肺叶有大于一个的囊。
多灶性囊肿：
累及一个以上肺叶，但不是所有肺叶都累及。
弥漫性囊肿：
累及所有五个肺叶。
肺实质单发/偶发囊肿：
偶发囊肿，肺气囊肿，支气管囊肿。
偶发囊肿IncidentalCysts
在无症状个体胸部CT扫描研究中，在75岁以上的病人中，25%会发现有囊肿存在，几乎从来不引起症状。
这些囊肿在吸烟者和非吸烟者中同样普遍，各叶分布均匀，平均10mm大小，提示它们可能代表正常衰老的一部分。
值得注意的是小于55岁的病人当中，没有一个HRCT发现有囊肿。
（对吗？
）单一的囊肿可能是既往感染或创伤的遗留物。
肺气囊Pnematocele
肺气囊是肺部暂时性的薄壁充气空间。
它最常由于急性肺炎、外伤或吸入烃类液体所导
可以通过
致，通常是一过性的。
发病机制被认为是实质坏死和气道活瓣性阻塞的综合作用。
它短暂出现的特性和肺炎创伤的相关病史来和其它的囊性病变相鉴别。
支气管囊肿BronchogenicCysts
1/3的病例中也可表现为下肺叶肺实质内的包块，通常由液体充填，肺实质内的气体充填的
支气管囊肿罕见。
CT扫描上表现为边界清楚的囊样病变，水样或软组织密度。
肺实质多发/弥漫囊肿
Birt-Hogg-Dube综合征（BHD）支气管乳头瘤病淋巴细胞间质性肺炎
恶性病变
淋巴管肌瘤病朗格汉斯组织细胞增多症
Birt-Hogg-DubeSyndrom（BHD）
BHD是一种常染色体显性遗传病，特征性表现为皮肤纤维毛囊瘤，肺多发囊样病变，自发性气胸和肾癌。
HRCT表现包括：
80%以上患者可见肺部多发薄壁囊肿，肺基底部外周区域和沿着纵隔分布。
这些囊肿很独特，他们不是与下肺静脉相邻，或近端包住部分下肺静脉。
囊肿没有LAM那么多发，累及肺实质很正常。
24%的BHD患者中会有自发性气胸的发生，这些损害通常发生在20岁以后。
大约25%这类病人会发生肾癌。
淋巴细胞间质性肺炎LymphocyticInterstitialPneumonia
可以表现为随机分布，薄壁囊样气腔（68%），一些直径可达3cm，通常累及和影响不到10%的肺组织。
值得注意的这是个，病也可表现为弥漫磨玻璃影，边界不清的小叶中心结节（100%），淋巴管周围结节酷似癌性淋巴管炎（86%）。
气管支气管乳头状瘤病TracheobronchialPapillomatosis
HRCT显示喉气管病变。
肺部表现为实性或囊性结节，薄壁或厚壁。
同质性小结节逐渐演变成囊性病变，随机分布于肺部中心和外周，偶尔位于胸膜下。
青少年乳头状瘤常发生于喉部，可以通过直接从喉部扩展至肺部。
诊断喉部乳头状瘤后10-12年发生肺部累及。
最常见的初始症状为声音嘶哑和咳嗽。
大多数病人经历多次内镜检查和乳头瘤切除术以及气管造瘘术。
并发症包括呼吸道感染，脓毒症和死亡。
恶性肿瘤Malignancy
原发性肺癌出现空洞较常见，有时也表现为薄壁囊肿。
转移癌：
在转移性腺癌，很少发生空洞。
在某些情况下，空洞壁可因为球阀机制充气变薄，使它们成为真正的囊性病变。
在鳞癌，囊肿可能由于病变中心角化的鳞状上皮液化和排空到小气道后形成。
当有鳞癌病史时，囊状转移应该考虑，特别是有头颈部原发肿瘤。
薄壁囊样损害偶尔会见于精原细胞瘤、尤文肉瘤、粘液肉瘤、肾母细胞瘤、骨肉瘤、血管肉瘤、移行细胞癌、畸胎瘤和未知类型的肉瘤的空洞转移病变中。
感染性疾病Infections
囊性病变可以见于很多感染性疾病
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