经典泌尿系统疾病PPT推荐.ppt

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tuberculosis？

otherdiseases?

Contents：

Glomerulonephritis;

GNPyelonephritisTumorofkidneyandbladderReviewNephronGlomerulusGlomusFilteringmembraneMesangiumBowmanscapsuleRenaltubuleGrossthecrosssectionofthekidneyAnatomyrenaltubuleglomusBowmanscapsuleMesangium：

Mesangialcell&

MesangialmatrixtherelationshipofthecapillaryloopstothemesangiumMesangium：

MesangialmatrixFilteringmembraneGBMEpitheliumPodocyte,SlitmembraneEndotheliumfiltrationmembrane滤过膜滤过作用与其滤过膜滤过作用与其结构结构和和电荷电荷有关有关1、体积依赖性屏障作用：

、体积依赖性屏障作用：

一般情况下，一般情况下，69kD的白蛋白可少量滤过，的白蛋白可少量滤过，150200kD的免疫球蛋白则阻止在基膜内。

的免疫球蛋白则阻止在基膜内。

2、电荷依赖性屏障作用：

、电荷依赖性屏障作用：

滤过膜带负电荷滤过膜带负电荷一、发病机制一、发病机制（Pathogenesis）Theimmunecomplexisthemostimportantcause属于属于型变态反应型变态反应抗体：

抗体：

IgG、IgA、IgM抗原：

抗原：

非球性、球性非球性、球性原发性肾小球肾炎原发性肾小球肾炎PrimaryGlomerulonephritis.

（一）、循环免疫复合物沉积

（一）、循环免疫复合物沉积CirculatingimmunecomplexdepositionAg（非非球球性性）+Ab=IC，随随血血流流经经肾肾脏脏时时而而沉沉积积在在肾肾小小球球的的系系膜膜区区、内内皮皮细细胞胞下下、基基底底膜膜内内和和上上皮皮细细胞胞下下，是是否否沉沉积积与与它的大小、电荷有关。

它的大小、电荷有关。

SubepithelialdepositsSubendothelialdepositsCirculatingimmunecomplexdepositionMesangiumSubendothelialSubepithelialGBMgranularpattern荧光素荧光素兔抗人兔抗人IgG血清血清含含IgG的的免疫复合物免疫复合物

（二）原位免疫复合物形成

（二）原位免疫复合物形成InsitusimmunecomplexdepositionA:

anti-GBMnephritis：

chain3oftypecollagenB:

Heymansnephritis：

meglincomplexmegalin+RAP（Receptorassociatedprotein）inpodocyteC:

antibodyagainsttheplantedantigensAntigenAntibodyBasementmembranedepositAnti-GBMnephritisAnti-GBMnephritis：

linearpatternICIC沉积于滤过膜上沉积于滤过膜上中性粒、单中性粒、单核细胞核细胞浸润浸润蛋白酶、氧自由基、花蛋白酶、氧自由基、花生四烯酸、细胞因子：

生四烯酸、细胞因子：

IL-1,TNFGBM受损受损通透性升高通透性升高蛋白尿、血尿蛋白尿、血尿系膜细胞增生系膜细胞增生及基质硬化及基质硬化C3aC4aC5aC5aC5bC9系膜细胞系膜细胞多肽细胞因子多肽细胞因子（三）、肾小球肾炎发生中的炎症介质（三）、肾小球肾炎发生中的炎症介质1.急性肾炎综合征急性肾炎综合征2.Acutenephriticsyndrome2.肾病综合征肾病综合征:

nephroticsyndrome,NS3.快速进行性肾炎综合征快速进行性肾炎综合征Rapidlyprogressivenephriticsyndrome二、临床表现二、临床表现3.慢性肾炎综合征慢性肾炎综合征Chronicnephriticsyndrome4.反复发作性或持续血尿反复发作性或持续血尿Asymptomatichematuriaorproteinuria5.隐匿性肾炎综合征隐匿性肾炎综合征occultnephritissyndrome6.肾功能衰竭和尿毒症肾功能衰竭和尿毒症AzotemiaUremia尿尿改改变变尿量尿量尿质尿质少尿、无尿少尿、无尿多尿、夜尿多尿、夜尿血尿血尿蛋白尿蛋白尿管型尿管型尿水肿水肿高血压高血压氮质血症氮质血症尿毒症尿毒症三、基本病变三、基本病变1.1.增生为主：

系膜细胞、内皮细胞和壁层上增生为主：

系膜细胞、内皮细胞和壁层上皮细胞增生；

基底膜增厚和系膜基质增多皮细胞增生；

基底膜增厚和系膜基质增多以致硬化以致硬化2.2.变质：

毛细血管壁纤维素样坏死变质：

毛细血管壁纤维素样坏死3.3.渗出：

以中性粒细胞和单核细胞为主渗出：

以中性粒细胞和单核细胞为主4.4.玻璃样变性和硬化玻璃样变性和硬化5.5.肾小管和间质的改变肾小管和间质的改变HEStaining：

normalglomerulushypercellularityGBMbecomethickPASstaining：

proliferationofmesangialmatrixNeutrophilexudationHyalinization&

sclerosisPathologicdiagnosisRenalneedlebiopsyLM：

HEStaining.SpecialStaining：

PASPASMMassonImmunofluorescence：

IgG、IgM、IgA、C3EMPathologicalclassificationprimary/secondarydiffuse/focalglobal/segmentalPrimaryacquiredGNDiffuseproliferativeGNCrescenticGNMembranousGNMinimalchangeGNFocalsegmentalGNMembranoproliferativeGNIgAnephropathyChronicGN

（一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎

（一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎（急性肾炎）（急性肾炎）AcutediffuseproliferativeGN,Post-infectiousGN1.病因、发病机制病因、发病机制最最常见的病原体是：

常见的病原体是：

A族乙型溶血性链族乙型溶血性链球菌中致肾炎菌株（球菌中致肾炎菌株（12、4和和1型），型），小分小分子量循环免疫复合物子量循环免疫复合物,短时间短时间,大量沉积。

大量沉积。

2.病变病变1）大体：

）大体：

大红肾大红肾redlargekidney、蚤咬肾蚤咬肾2）光光镜镜：

a、内内皮皮细细胞胞和和系系膜膜细细胞胞均均增增生生;

b、肾肾小小管管上上皮皮细细胞胞水水变变性性和和脂脂肪肪性性，有有管型；

管型；

c、肾间质充血、水肿。

肾间质充血、水肿。

3）免疫荧光：

）免疫荧光：

颗粒状荧光颗粒状荧光IgG、C3沉积沉积4）电镜：

）电镜：

上皮下驼峰状上皮下驼峰状“hump”电子致密沉积电子致密沉积物物3.临床表现与预后临床表现与预后Acutenephriticsyndrome

（1）（）

（2）（）（3）Neutrophileexudationhypercellularproliferativeendothelial&

mesangialcellsHumpHumpHumpIgG-irCellularswellingredcellcastProteincast2.病变病变1）大体：

上皮下驼峰状上皮下驼峰状“hump”电子致密沉积电子致密沉积物物3.临床病理联系临床病理联系Acutenephriticsyndrome

（1）（）

（2）（）（3）

（二）、快速进行性肾小球肾炎

（二）、快速进行性肾小球肾炎（急进性肾炎）（急进性肾炎）CrescenticGN,Extra-capillaryGN1、病理变化病理变化:

（1）光镜）光镜:

概念：

新月体新月体（Crescent）由增生的由增生的壁层上皮细胞和渗出的单核巨嗜细胞构成，有时可见淋壁层上皮细胞和渗出的单核巨嗜细胞构成，有时可见淋巴细胞。

以上成分附着于球囊壁层，在毛细血管球外侧巴细胞。

以上成分附着于球囊壁层，在毛细血管球外侧形成新月体或环状体。

形成新月体或环状体。

CellularCrescentCellularCrescentCellularCrescentFibrous-CrescentFibrinogen-ir分为几个阶段分为几个阶段？

对肾功能有何影响对肾功能有何影响?

早期：

堵塞肾球囊、早期：

堵塞肾球囊、与血管球粘连、压迫血管球，压力与血管球粘连、压迫血管球，压力，滤过率，滤过率晚期：

肾小球纤维化功能丧失。

晚期：

诊断诊断?

新月体新月体数量及体积数量及体积50%

（2）电镜：

GBM断裂。

断裂。

2、临床表现：

、临床表现：

青壮年，青壮年，Rapidlyprogressivenephriticsyndrome3ClassificationtypeRPGN：

anti-GBMnephritis,lineardepositionofIgG、C3Goodpasturesyndrome-肺出血肾炎综合征肺出血肾炎综合征typeRPGN：

causedbyimmunecomplex、manycresentstypeRPGN：

unknown,血管炎血管炎.I型新月体性肾小球肾炎，型新月体性肾小球肾炎，IgG细线状沿细线状沿GBM沉积沉积。

病病例例2:

王王XX，女女性性，15岁岁，湖湖南南隆隆回回人人，学学生生。

因因呕呕吐吐、肉肉眼眼血血尿尿，少少尿尿7天天，于于2001年年9月月9日日入入院院。

40天天前前因因双双脚脚“脚脚癣癣”并并发发感感染染，当当地地用用庆庆大大霉霉素素治治疗疗（用用量量不不详详）。

至至9月月初初出出现现少少尿尿和和肉肉眼眼血血尿尿，伴伴呕呕吐吐入入院院。

体体格格检检