MM合并淀粉样变性PPT推荐.pptx

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大量形态不规则小叶性肺结节，肺基底部分布优势，许多结节至少部分性钙化CT：

大量小叶性结节，其中许多结节中心性或完全钙化；

一些较大的结节可见空洞；

部分钙化结节位于囊性病变中央；

还可见支气管壁增厚与扩张ChestWindow诊断：

肺淀粉样变性。

肺穿刺活检，刚果红染色见大量苹果绿双折射物质，符合肺淀粉样蛋白沉积多发钙化性肺结节的鉴别诊断：

之前的肉芽肿性感染；

水痘肺炎愈合后；

矽肺；

矩阵形式的肿瘤如骨肉瘤、甲状腺癌和黏液腺癌的肺转移；

慢性肾衰，继发性甲旁亢导致之转移性肺钙化；

肺含铁血红素沉着症；

Carneys三联征（主要发生于年轻女性，胃肠道间质瘤、肺软骨瘤、肾上腺外副节瘤三联征，基因缺陷疾病）钙化性结节位于囊性病变中央可助缩小鉴别范围。

ChestWindow淀粉样变性特征性表现为细胞外不溶蛋白沉积，可累计任何器官与系统系统性淀粉样变性有3种主要形式：

1.原发性淀粉样变性（AL）：

获得性浆细胞疾病导致的单克隆轻链沉积；

有时与MM有关；

是美国最常见原因。

2、继发性淀粉样变性（AA）：

慢性感染/炎症导致急相蛋白沉积；

通常首先累及肾脏。

3、家族性淀粉样变性（ATTR）:

多种形式，最常见为甲状腺素运载蛋白基因中2/2突变，导致异常的甲状腺素运载蛋白积累；

通过肝移植可治愈ChestWindow肺淀粉样变性有3种显著的表现形式：

1、气管支气管：

淀粉样物质沉积于中央气道粘膜下，导致管壁增厚；

导致阻塞、牵拉性支气管扩张，肺实变和/或肺不张。

2、弥漫性肺受累：

在系统性淀粉样变性中更多见，也可仅累及肺；

散在分布微结节（2-4mm），网格状影，小叶间隔增厚。

3、结节状病变：

几乎仅发生于肺部，特征性表现为胸膜下或肺底部分布优势的结节影（0.5-15cm），伴钙化（50%几率）；

可伴发囊性病变，淀粉样变性与LIP之间有关联，在某些病例囊肿与伴发的LIP关系更密切（较淀粉样变性）ChestWindowChestWindow附：

病例2（马志明老师翻译整理）女，52岁，MM患者，胸片检查发现异常ChestWindowChestWindowChestWindowChestWindow