慢性阻塞性肺疾病诊疗规范Word文件下载.docx

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我国人群中α1-抗胰蛋白酶缺乏在肺气肿发病中的作用尚待明确。

基因多态性在COPD的发病中有一定作用。

（二）环境因素。

1.吸烟：

吸烟是发生COPD最常见的危险因素。

吸烟者呼吸道症状、肺功能受损程度以及患病后病死率均明显高于非吸烟者。

被动吸烟亦可引起COPD的发生。

2.职业性粉尘和化学物质：

当吸入职业性粉尘，有机、无机粉尘，化学剂和其他有害烟雾的浓度过大或接触时间过长，可引起COPD的发生。

3.室内、室外空气污染：

在通风欠佳的居所中采用生物燃料烹饪和取暖所致的室内空气污染是COPD发生的危险因素之一。

室外空气污染与COPD发病的关系尚待明确。

4.感染：

儿童期严重的呼吸道感染与成年后肺功能的下降及呼吸道症状有关。

既往肺结核病史与40岁以上成人气流受限相关。

5.社会经济状况：

COPD发病与社会经济状况相关。

这可能与低社会经济阶层存在室内、室外空气污染暴露，居住环境拥挤，营养不良等状况有关。

三、发病机制

烟草烟雾等慢性刺激物作用于肺部，使肺部出现异常炎症反应。

COPD可累及气道、肺实质和肺血管，表现为出现以中性粒细胞、巨噬细胞、淋巴细胞浸润为主的慢性炎症反应。

这些细胞释放炎症介质与气道和肺实质的结构细胞相互作用，进而促使T淋巴细胞（尤其是CD+8）和中性粒细胞及嗜酸性粒细胞在肺组织聚集，释放白三烯B4（LTB4）、白介素8（IL-8）、肿瘤坏死因子α（TNF-α）等多种介质，引起肺结构的破坏。

氧化、抗氧化失衡和蛋白酶、抗蛋白酶失衡以及自主神经系统功能紊乱，胆碱能神经张力增高等进一步加重COPD肺部炎症和气流受限。

遗传易患性在发病中起一定作用。

四、病理

COPD累及中央气道、外周气道、肺实质和肺血管。

中央气道（气管、支气管以及内径大于2-4mm的细支气管）表层上皮炎症细胞浸润，粘液分泌腺增大和杯状细胞增多使粘液分泌增加。

在外周气道（内径小于2mm的小支气管和细支气管）内，慢性炎症导致气道壁损伤和修复过程反复发生。

修复过程中发生气道壁结构重构，胶原含量增加及瘢痕组织形成，这些改变造成气道狭窄，引起固定性气道阻塞。

COPD肺实质受累表现为小叶中央型肺气肿，累及呼吸性细支气管，出现管腔扩张和破坏。

病情较轻时病变部位常发生于肺的上部区域，当病情进展后，可累及全肺，伴有肺毛细血管床的破坏。

COPD肺血管的改变以血管壁的增厚为特征，早期即可出现。

表现为内膜增厚，平滑肌增生和血管壁炎症细胞浸润。

晚期继发肺心病时，可出现多发性肺细小动脉原位血栓形成。

COPD急性加重期易合并深静脉血栓形成及肺血栓栓塞症。

五、病理生理

COPD的病理生理学改变包括气道和肺实质慢性炎症所致粘液分泌增多、纤毛功能失调、气流受限、过度充气、气体交换异常、肺动脉高压和肺心病及全身不良反应。

粘液分泌增多和纤毛功能失调导致慢性咳嗽及咳痰。

小气道炎症、纤维化和管腔分泌物增加引起FEV1、FEV1/FVC降低。

小气道阻塞后出现气体陷闭，可导致肺泡过度充气。

过度充气使功能残气量增加和吸气容积下降，引起呼吸困难和运动能力受限。

目前认为，过度充气在疾病早期即可出现，是引起活动后气短的主要原因。

随着疾病进展，气道阻塞、肺实质和肺血管床的破坏加重，使肺通气和气体交换能力进一步下降，导致低氧血症及高碳酸血症。

长期慢性缺氧可引起肺血管广泛收缩和肺动脉高压。

肺血管内膜增生，发生纤维化和闭塞造成肺循环重构。

COPD后期出现肺动脉高压，进而发生慢性肺原性心脏病及右心功能不全。

COPD的炎症反应不仅局限于肺部，亦产生全身不良效应。

患者发生骨质疏松、抑郁、慢性贫血及心血管疾病的风险增加。

COPD全身不良效应具有重要的临床意义，会影响患者的生活质量和预后。

六、临床表现

（一）症状。

1.慢性咳嗽：

常为首发症状。

初为间断性咳嗽，早晨较重，以后早晚或整日均可有咳嗽，夜间咳嗽常不显著。

少数患者无咳嗽症状，但肺功能显示明显气流受限。

2.咳痰：

咳少量粘液性痰，清晨较多。

合并感染时痰量增多，可有脓性痰。

少数患者咳嗽不伴咳痰。

3.气短或呼吸困难：

是COPD的典型表现。

早期仅于活动后出现，后逐渐加重，严重时日常活动甚至休息时也感气短。

4.喘息：

部分患者，特别是重度患者可出现喘息症状。

5.全身性症状：

体重下降、食欲减退、外周肌肉萎缩和功能障碍、精神抑郁和（或）焦虑等。

（二）体征。

COPD早期体征不明显。

随着疾病进展可出现以下体征：

1.一般情况：

粘膜及皮肤紫绀，严重时呈前倾坐位，球结膜水肿，颈静脉充盈或怒张。

2.呼吸系统：

呼吸浅快，辅助呼吸肌参与呼吸运动，严重时可呈胸腹矛盾呼吸；

桶状胸，胸廓前后径增大，肋间隙增宽，剑突下胸骨下角增宽；

双侧语颤减弱；

肺叩诊可呈过清音，肺肝界下移；

两肺呼吸音减低，呼气相延长，有时可闻干性啰音和（或）湿性啰音。

3.心脏：

可见剑突下心尖搏动；

心脏浊音界缩小；

心音遥远，剑突部心音较清晰响亮，出现肺动脉高压和肺心病时P2＞A2，三尖瓣区可闻收缩期杂音。

4.腹部：

肝界下移，右心功能不全时肝颈反流征阳性，出现腹水移动性浊音阳性。

5.其他：

长期低氧病例可见杵状指/趾，高碳酸血症或右心衰竭病例可出现双下肢可凹性水肿。

（三）肺功能检查。

肺功能检查，尤其是通气功能检查对COPD诊断及病情严重程度分级评估具有重要意义。

1.第一秒用力呼气容积占用力肺活量百分比（FEV1/FVC%）是评价气流受限的一项敏感指标。

第一秒用力呼气容积占预计值百分比（FEV1%预计值）常用于COPD病情严重程度的分级评估，其变异性小，易于操作。

吸入支气管舒张剂后FEV1/FVC<

70%，提示为不能完全可逆的气流受限。

2.肺总量（TLC）、功能残气量（FRC）、残气量（RV）增高和肺活量（VC）减低，提示肺过度充气。

由于TLC增加不及RV增加程度明显，故RV/TLC增高。

3.一氧化碳弥散量（DLco）及DLco与肺泡通气量（VA）比值（DLco/VA）下降，表明肺弥散功能受损，提示肺泡间隔的破坏及肺毛细血管床的丧失。

4.支气管舒张试验：

以吸入短效支气管舒张剂后FEV1改善率≥12%且FEV1绝对值增加超过200ml，作为支气管舒张试验阳性的判断标准。

其临床意义在于：

（1）有助于COPD与支气管哮喘的鉴别，或提示二者可能同时存在；

（2）不能可靠预测患者对支气管舒张剂或糖皮质激素治疗的反应及疾病的进展；

（3）受药物治疗等因素影响，敏感性和可重复性较差。

（四）胸部X线影像学检查。

1.X线胸片检查：

发病早期胸片可无异常，以后出现肺纹理增多、紊乱等非特异性改变；

发生肺气肿时可见相关表现：

肺容积增大，胸廓前后径增长，肋骨走向变平，肺野透亮度增高，横膈位置低平，心脏悬垂狭长，外周肺野纹理纤细稀少等；

并发肺动脉高压和肺原性心脏病时，除右心增大的X线征象外，还可有肺动脉圆锥膨隆，肺门血管影扩大，右下肺动脉增宽和出现残根征等。

胸部X线检查对确定是否存在肺部并发症及与其他疾病（如气胸、肺大疱、肺炎、肺结核、肺间质纤维化等）鉴别有重要意义。

2.胸部CT检查：

高分辨CT（HRCT）对辨别小叶中心型或全小叶型肺气肿及确定肺大疱的大小和数量，有很高的敏感性和特异性，有助于COPD的表型分析，对判断肺大疱切除或外科减容手术的指征有重要价值，对COPD与其他疾病的鉴别诊断有较大帮助。

（五）血气分析检查。

可据以诊断低氧血症、高碳酸血症、酸碱平衡失调、呼吸衰竭及其类型。

（六）其他实验室检查。

血红蛋白、红细胞计数和红细胞压积可增高。

合并细菌感染时白细胞可升高，中性粒细胞百分比增加。

痰涂片及痰培养可帮助诊断细菌、真菌、病毒及其他非典型病原微生物感染；

血液病原微生物核酸及抗体检查、血培养可有阳性发现；

病原培养阳性行药物敏感试验有助于合理选择抗感染药物。

可行其他有助于病理生理判断和合并症诊断的相关检查。

七、诊断

根据吸烟等发病危险因素、临床症状、体征及肺功能检查等综合分析确定。

不完全可逆的气流受限是COPD诊断的必备条件。

吸入支气管舒张药后FEV1/FVC<

70%可确定为不完全可逆性气流受限。

少数患者并无咳嗽、咳痰、明显气促等症状，仅在肺功能检查时发现FEV1/FVC<

70%，在除外其他疾病后，亦可诊断为COPD。

八、严重程度分级及病程分期

（一）COPD严重程度分级。

根据FEV1/FVC、FEV1%预计值和临床表现，可对COPD的严重程度作出临床严重度分级（表1）。

表1COPD的临床严重程度分级

分级

临床特征

Ⅰ级（轻度）

·

FEV1/FVC＜70%

FEV1≥80%预计值

伴或不伴有慢性症状（咳嗽，咳痰）

Ⅱ级（中度）

50%≤FEV1＜80%预计值

常伴有慢性症状（咳嗽，咳痰，活动后呼吸困难）

Ⅲ级（重度）

30%≤FEV1＜50%预计值

多伴有慢性症状（咳嗽，咳痰，呼吸困难），反复出现急性加重

Ⅳ级（极重度）

FEV1＜30%预计值或FEV1＜50%预计值

伴慢性呼吸衰竭，可合并肺心病及右心功能不全或衰竭

（二）COPD病程分期。

1.稳定期：

患者咳嗽、咳痰、气短等症状稳定或症状较轻。

2.急性加重期：

在疾病过程中，病情出现超越日常状况的持续恶化，并需改变COPD的日常基础用药。

通常指患者短期内咳嗽、咳痰、气短和（或）喘息加重，痰量增多，呈脓性或黏脓性，可伴发热等炎症明显加重的表现。

九、鉴别诊断

一些已知病因或具有特征病理表现的气流受限疾病,如支气管哮喘、支气管扩张症、肺结核纤维化病变、肺囊性纤维化、弥漫性泛细支气管炎以及闭塞性细支气管炎等，有其特定发病规律、临床特点和诊疗方法，不属于COPD范畴，临床上须加区别。

支气管哮喘的气流受限多呈可逆性，但部分患者由于气道炎症持续存在导致气道重塑，可发展为固定性气流受限，表现为兼有哮喘和COPD两种疾病的临床和病理特点，目前认为其可能为COPD的临床表型之一。

十、并发症

自发性气胸、肺动脉高压、慢性肺原性心脏病、静脉血栓栓塞症、呼吸功能不全或衰竭为COPD的常见并发症。

COPD所致呼吸功能不全和衰竭主要表现为通气性呼吸障碍的特点，出现呼吸肌疲劳、低氧血症和（或）高碳酸血症，病程表现为慢性呼吸不全或衰竭，间有急性加重。

十一、治疗

（一）稳定期治疗。

1.教育与管理。

教育与督导吸烟的COPD患者戒烟，并避免暴露于二手烟。

戒烟已被明确证明可有效延缓肺功能的进行性下降。

嘱患者尽量避免或防止粉尘、烟雾及有害气体吸入；

帮助患者掌握COPD的基础知识，学会自我控制疾病的要点和方法；

使患者知晓何时应往医院就诊。

2.药物治疗。

（1）支气管舒张剂。

支气管舒张剂