肾病综合征教案Word格式.docx

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了解原发性肾病综合征的病理分类、治疗的药物

五、本章节重点、难点：

重点：

要求掌握的内容

难点：

原发性肾病综合征的诊断

六、教学方法：

大课讲授

七、使用用具：

多媒体

八、思考题：

如何诊断原发性肾病综合征

九、要求参考书目：

1.《内科学》第六版2.叶任高主编《临床肾脏病学》

3.王海燕主编《肾脏病学》4.中华肾脏病杂志

十、讲课内容及时数安排：

1.5学时讲授要求掌握的内容，0.5学生讲授其余内容，留5分钟提问

病例：

男，26岁，因全身浮肿伴心悸、气促、尿少一月入院。

患者一月前无诱因出现双下肢及浮肿，尿量较前减少，尿中有泡沫，余无异常。

在当地医院治疗，病情无好转。

近一周浮肿加重，尿量400mml/d左右，伴心悸、气喘、不能平卧。

查体：

T36℃，P100次/分，R30次/分，BP160/100mmHg，颜面及全身高度浮肿，双侧胸腔积液征（+），双肺呼吸音低，未闻罗音；

心界向两侧扩大，心音低顿，未闻杂音；

腹部膨隆，腹水征（+），肝脾触诊不满意，双下肢重度凹陷性水肿。

实验室检查：

尿常规：

尿蛋白++++，余（-），24小时尿蛋白定量：

14g/24h，血生化：

ALB18g/L，血脂高，肾功能正常。

胸片：

双侧胸腔积液，心影增大。

腹部B超：

大量腹水，余（-）。

肾病综合征（nephroticsyndrome）

肾病综合征不是一个独立的疾病，而是肾小球疾病中的一组临床征候群。

其诊断标准为：

①大量蛋白尿，超过3.5g/d，②低蛋白血症，血浆白蛋白低于30g/L；

③水肿；

④血脂升高。

其中①②两项为必要条件。

一、 

病因和分类

分类原发性

继发性过敏性紫癜肾炎

系统性狼疮肾炎

糖尿病肾病

乙肝相关性肾炎

肾淀粉样变

骨髓瘤性肾炎、先天性、其它肿瘤相关性肾病

临床表现和病理生理

（一）大量蛋白尿

肾小球的滤过屏障受损，特别是电荷屏障受损时，肾小球对血浆白蛋白的滤过增加，超过了肾小管的回吸收量，形成大量蛋白尿。

血浆蛋白降低

1、 

大量白蛋白从尿中丢失；

2、 

由于胃肠粘膜水肿，减少了蛋白的摄入；

3、 

血浆某些球蛋白、凝血及纤溶因子、内分泌结合蛋白也减少，患者易产生感染、高凝、内分泌功能紊乱、免疫功能低下等并发征。

（二） 

水肿

一般有明显水肿，极少数可无明显水肿，水肿多从下肢开始。

低蛋白血症、血浆胶体渗透压下降是肾病水肿的基本原因。

与某些原发于肾内的钠水潴留因素有关。

（三） 

高脂血症

胆固醇、甘油三脂、低密度脂蛋白均增高。

与肝脏合成脂蛋白增加和脂蛋白分解减少有关。

二、 

原发性肾病综合征的病理类型和临床特征

（一） 

微小病变性肾病

病理特点：

光镜下肾小球基本正常，近端肾小管上皮细胞可见脂肪变性。

免疫病理检查阴性。

特征性改变为电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合。

临床特点：

1、本病好发于儿童，成人发病率低，老年人又有增高趋势。

男性多于女性。

2、多表现为典型的肾病综合征，血尿发生率低，一般无高血压和肾功能减退。

3、多数对激素治疗敏感，部分可自行缓解；

但易复发，反复发作后可转变为系膜增生性肾炎，进而为局灶性节段性肾小球硬化。

系膜增生性肾小球肾炎

光镜下表现为肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生，可分为轻、中、重度。

免疫病理检查可分为IgA肾病和非IgA系膜增生性肾小球肾炎。

前者以IgA沉积为主，后者以IgG或IgM沉积为主，常C3沉积。

电镜下在系膜区或内皮下可见到电子致密物。

我国的发病率高，50%有前驱感染，好发于青少年男性；

（四） 

血尿多见；

（五） 

高血压和肾功能损害随肾脏病变的轻重而相应表现；

（六） 

病理表现轻者对激素和细胞毒药物的反应好，重者对治疗反应差。

（七） 

系膜毛细血管性肾小球性肾炎（系膜增生性肾炎）

光镜下系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，可插入到肾小球基底摸和内皮细胞之间，使毛细血管呈“双轨征”；

免疫病理检查IgG和C3呈颗粒状系膜区及摸细血管壁沉积。

电镜下可见电子致密物沉积。

4、 

此型好发于青壮年，男多于女，70%有前驱感染，起病急；

5、 

血尿明显，高血压、贫血和肾功能损害出现早，病情多持续进展

6、 

50—70%补体C3持续降低，对提示本病有重要意义；

7、 

本型治疗困难，对激素和细胞毒药物治疗反应差，半数病人10年后将进展至慢性肾衰竭。

（八） 

膜性肾病

光镜下肾小球呈弥漫性病变，早期于基膜上皮侧见到多数排列整齐的嗜复红小颗粒，此后基膜逐渐增厚，并向上皮侧形成钉突。

免疫病理显示IgG和C3呈细颗粒状在肾小球毛细血管壁沉积。

电镜下于基摸上皮侧可见许多排列整齐的电字致密物，伴广泛足突融合。

本型好发于中老年，男性多于女性，多数起病隐匿

极易发生血栓拴塞并发症；

1/4的病例可自行缓解，尚未出现钉突前对激素和细胞毒药物的治疗有效，钉突形成后治疗效果差。

（九） 

局灶性节段性肾小球硬化

光镜下病变呈局灶、节段分布，肾小球受累节段的硬化（系膜基质增多、毛细血管闭塞、球囊粘连），相应的肾小管萎缩、间质纤维化。

免疫病理检查显示IgM、C3在肾小求受累节段呈团块沉积。

电镜下可见肾小球上皮细胞足突广泛融合。

本病好发于青少年男性，起病隐匿，部分病理可由微小病变型转变而来；

以肾综表现为主，血尿多见，可见肉眼血尿，高血压和肾功能损害明显；

多数患者可伴有肾性糖尿、氨基酸尿及磷酸盐尿等近曲小管功能障碍的表现。

大多数病例对激素和细胞毒药物治疗反应差，逐渐发展至肾衰竭，部分病例治疗后病情可稳定。

三、 

并发症

感染

血栓、栓塞并发症

急性肾功能衰竭

蛋白质及脂肪代谢紊乱

四、 

诊断和鉴别诊断

诊断步骤：

是否为肾病综合征；

是否为原发性肾病综合征；

判断有无并发征。

引起继发性肾病综合征的主要疾病：

过敏性紫癜肾炎：

好发于少年儿童，有典型皮疹，可伴有关节痛、腹痛和黑便，常在皮疹出现后1—4周出现肾损害。

其典型皮疹有利于鉴别诊断。

系统性红斑狼疮肾炎：

好发于中青年女性，常有发热、关节疼痛、多发性浆膜炎等，并出现多种自身抗体。

糖尿病肾病：

肾综常出现在糖尿病程10年以上的糖尿病患者，其糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。

肾淀粉样变：

好发于中老年，分为原发和继发。

骨髓瘤性肾病：

好发于中老年男性，本周蛋白阳性等。

五、 

治疗

一般治疗：

饮食和休息

对症治疗：

（1） 

消肿利尿：

利尿剂、渗透性利尿剂（注意渗透性肾病）、提高血浆胶体渗透压及短期血液超滤脱水、腹水浓缩回收等。

（2） 

减少蛋白尿

主要治疗—抑制免疫和炎症反应

糖皮质激素

通过抑制免疫、炎症反应、抑制醛固酮和抗利尿激素的分泌，而发挥治疗作用。

使用原则：

① 

起始用量足，1—2mg/kg/d,用8周。

② 

减药要慢，有效病例每1—2周减1/10，减至20mg时更要慢。

③ 

维持时间要久，减至10mg时维持时间要长（一年以上）

泼尼松疗效不佳时可用泼尼松龙。

注意激素的副作用：

水钠储留、感染、消化性溃疡、肥胖、血糖增高、骨质疏松、股骨头坏死等。

激素敏感型、激素依赖型和激素抵抗型

细胞毒药物

环磷酰胺

0.2ivqod

0.81givdrip次/月累积量6-8g

副作用：

骨髓抑制、中毒性肝炎、性腺抑制、脱发、出血性膀胱炎。

氮介效果较好，但副作用大，少用。

其他：

苯丁氮介、硫唑嘌呤

（3） 

环孢素

能选择性抑制T辅助细胞及T细胞毒效应细胞，用于治疗激素和细胞毒药物无效的难治性肾综。

骁悉（霉酚酸酯）

4、中药治疗

雷公藤总甙

中西医结合治疗

并发症的防治

血栓和栓塞：

当血浆白蛋白低于20g/L时，可给予肝素钠和低分子肝素制剂，维持凝血时间于正常一倍，同时加用抗血小板药，如潘生丁、阿斯匹林。

对已发生血栓者应融栓治疗。

急性肾衰：

袢利尿剂、血透、治疗原发病、碱化尿液。

（4） 

蛋白质及脂肪代谢紊乱：

饮食、转换酶抑制剂、黄芪、他汀类降脂药。

六、 

预后

病理类型、临床因素、存在感染、血栓等并发症。