肾病综合征教案Word格式.docx

1、 了解原发性肾病综合征的病理分类、治疗的药物五、本章节重点、难点： 重点：要求掌握的内容 难点：原发性肾病综合征的诊断六、教学方法：大课讲授七、使用用具： 多媒体八、思考题： 如何诊断原发性肾病综合征九、要求参考书目： 1. 内科学第六版 2. 叶任高主编临床肾脏病学 3. 王海燕主编肾脏病学 4. 中华肾脏病杂志十、讲课内容及时数安排： 1.5学时讲授要求掌握的内容，0.5学生讲授其余内容，留5分钟提问病例：男，26岁，因全身浮肿伴心悸、气促、尿少一月入院。患者一月前无诱因出现双下肢及浮肿，尿量较前减少，尿中有泡沫，余无异常。在当地医院治疗，病情无好转。近一周浮肿加重，尿量400mml/d左

2、右，伴心悸、气喘、不能平卧。查体：T36，P100次/分，R30次/分，BP160/100mmHg，颜面及全身高度浮肿，双侧胸腔积液征（+），双肺呼吸音低，未闻罗音；心界向两侧扩大，心音低顿，未闻杂音；腹部膨隆，腹水征（+），肝脾触诊不满意，双下肢重度凹陷性水肿。实验室检查：尿常规：尿蛋白+，余（-），24小时尿蛋白定量：14g/24h，血生化：ALB18g/L，血脂高，肾功能正常。胸片：双侧胸腔积液，心影增大。腹部B超：大量腹水，余（-）。肾病综合征 （nephrotic syndrome）肾病综合征不是一个独立的疾病，而是肾小球疾病中的一组临床征候群。其诊断标准为：大量蛋白尿，超过3.5g

3、/d，低蛋白血症，血浆白蛋白低于30g/L；水肿；血脂升高。其中两项为必要条件。一、 病因和分类 分类 原发性 继发性 过敏性紫癜肾炎 系统性狼疮肾炎 糖尿病肾病乙肝相关性肾炎肾淀粉样变骨髓瘤性肾炎、先天性、其它肿瘤相关性肾病临床表现和病理生理（一）大量蛋白尿肾小球的滤过屏障受损，特别是电荷屏障受损时，肾小球对血浆白蛋白的滤过增加，超过了肾小管的回吸收量，形成大量蛋白尿。血浆蛋白降低1、 大量白蛋白从尿中丢失；2、 由于胃肠粘膜水肿，减少了蛋白的摄入；3、 血浆某些球蛋白、凝血及纤溶因子、内分泌结合蛋白也减少，患者易产生感染、高凝、内分泌功能紊乱、免疫功能低下等并发征。（二） 水肿一般有明显水

4、肿，极少数可无明显水肿，水肿多从下肢开始。 低蛋白血症、血浆胶体渗透压下降是肾病水肿的基本原因。 与某些原发于肾内的钠水潴留因素有关。（三） 高脂血症 胆固醇、甘油三脂、低密度脂蛋白均增高。与肝脏合成脂蛋白增加和脂蛋白分解减少有关。二、 原发性肾病综合征的病理类型和临床特征（一） 微小病变性肾病病理特点： 光镜下肾小球基本正常，近端肾小管上皮细胞可见脂肪变性。免疫病理检查阴性。 特征性改变为电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合。临床特点：1、本病好发于儿童，成人发病率低，老年人又有增高趋势。男性多于女性。2、多表现为典型的肾病综合征，血尿发生率低，一般无高血压和肾功能减退。3、多数对激素治

5、疗敏感，部分可自行缓解；但易复发，反复发作后可转变为系膜增生性肾炎，进而为局灶性节段性肾小球硬化。 系膜增生性肾小球肾炎 光镜下表现为肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生，可分为轻、中、重度。 免疫病理检查可分为IgA肾病和非IgA系膜增生性肾小球肾炎。前者以IgA沉积为主，后者以IgG或IgM沉积为主，常C3沉积。 电镜下在系膜区或内皮下可见到电子致密物。 我国的发病率高，50%有前驱感染，好发于青少年男性；（四） 血尿多见；（五） 高血压和肾功能损害随肾脏病变的轻重而相应表现；（六） 病理表现轻者对激素和细胞毒药物的反应好，重者对治疗反应差。（七） 系膜毛细血管性肾小球性肾炎（系膜增生性肾炎）

6、 光镜下系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，可插入到肾小球基底摸和内皮细胞之间，使毛细血管呈“双轨征”； 免疫病理检查IgG和C3呈颗粒状系膜区及摸细血管壁沉积。 电镜下可见电子致密物沉积。4、 此型好发于青壮年，男多于女，70%有前驱感染，起病急；5、 血尿明显，高血压、贫血和肾功能损害出现早，病情多持续进展6、 5070%补体C3持续降低，对提示本病有重要意义；7、 本型治疗困难，对激素和细胞毒药物治疗反应差，半数病人10年后将进展至慢性肾衰竭。（八） 膜性肾病 光镜下肾小球呈弥漫性病变，早期于基膜上皮侧见到多数排列整齐的嗜复红小颗粒，此后基膜逐渐增厚，并向上皮侧形成钉突。 免疫病理显示IgG

7、和C3呈细颗粒状在肾小球毛细血管壁沉积。 电镜下于基摸上皮侧可见许多排列整齐的电字致密物，伴广泛足突融合。 本型好发于中老年，男性多于女性，多数起病隐匿 极易发生血栓拴塞并发症； 1/4的病例可自行缓解，尚未出现钉突前对激素和细胞毒药物的治疗有效，钉突形成后治疗效果差。（九） 局灶性节段性肾小球硬化 光镜下病变呈局灶、节段分布，肾小球受累节段的硬化（系膜基质增多、毛细血管闭塞、球囊粘连），相应的肾小管萎缩、间质纤维化。 免疫病理检查显示IgM、C3在肾小求受累节段呈团块沉积。 电镜下可见肾小球上皮细胞足突广泛融合。 本病好发于青少年男性，起病隐匿，部分病理可由微小病变型转变而来； 以肾综表现为

8、主，血尿多见，可见肉眼血尿，高血压和肾功能损害明显； 多数患者可伴有肾性糖尿、氨基酸尿及磷酸盐尿等近曲小管功能障碍的表现。 大多数病例对激素和细胞毒药物治疗反应差，逐渐发展至肾衰竭，部分病例治疗后病情可稳定。三、 并发症 感染 血栓、栓塞并发症 急性肾功能衰竭 蛋白质及脂肪代谢紊乱四、 诊断和鉴别诊断诊断步骤： 是否为肾病综合征； 是否为原发性肾病综合征； 判断有无并发征。引起继发性肾病综合征的主要疾病： 过敏性紫癜肾炎： 好发于少年儿童，有典型皮疹，可伴有关节痛、腹痛和黑便，常在皮疹出现后14周出现肾损害。其典型皮疹有利于鉴别诊断。 系统性红斑狼疮肾炎： 好发于中青年女性，常有发热、关节疼痛

9、、多发性浆膜炎等，并出现多种自身抗体。 糖尿病肾病：肾综常出现在糖尿病程10年以上的糖尿病患者，其糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。 肾淀粉样变：好发于中老年，分为原发和继发。 骨髓瘤性肾病：好发于中老年男性，本周蛋白阳性等。五、 治疗 一般治疗：饮食和休息 对症治疗：（1） 消肿利尿：利尿剂、渗透性利尿剂（注意渗透性肾病）、提高血浆胶体渗透压及短期血液超滤脱水、腹水浓缩回收等。（2） 减少蛋白尿 主要治疗抑制免疫和炎症反应 糖皮质激素通过抑制免疫、炎症反应、抑制醛固酮和抗利尿激素的分泌，而发挥治疗作用。使用原则： 起始用量足，12mg/kg/d,用8周。 减药要慢，有效病例每12周减

10、1/10，减至20mg时更要慢。 维持时间要久，减至10mg时维持时间要长（一年以上）泼尼松疗效不佳时可用泼尼松龙。注意激素的副作用：水钠储留、感染、消化性溃疡、肥胖、血糖增高、骨质疏松、股骨头坏死等。 激素敏感型、激素依赖型和激素抵抗型 细胞毒药物 环磷酰胺0.2 iv qod 0.8 1giv drip 次/月 累积量6-8g副作用：骨髓抑制、中毒性肝炎、性腺抑制、脱发、出血性膀胱炎。 氮介 效果较好，但副作用大，少用。 其他：苯丁氮介、硫唑嘌呤（3） 环孢素能选择性抑制T辅助细胞及T细胞毒效应细胞，用于治疗激素和细胞毒药物无效的难治性肾综。骁悉（霉酚酸酯）4、中药治疗 雷公藤总甙 中西医结合治疗 并发症的防治 血栓和栓塞：当血浆白蛋白低于20g/L时，可给予肝素钠和低分子肝素制剂，维持凝血时间于正常一倍，同时加用抗血小板药，如潘生丁、阿斯匹林。对已发生血栓者应融栓治疗。 急性肾衰：袢利尿剂、血透、治疗原发病、碱化尿液。（4） 蛋白质及脂肪代谢紊乱：饮食、转换酶抑制剂、黄芪、他汀类降脂药。六、 预后病理类型、临床因素、存在感染、血栓等并发症。