营养性维生素D缺乏性佝偻病优质PPT.pptx
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由摄入的食物中获得,食物中的维生素D在胆汁的作用下,在小肠刷状缘经淋巴管吸收。
动物性食物:
肝、蛋、乳等含有维生素D3。
植物性食物:
植物油、酵母中含有麦角固醇经过日光中的紫外线照射后变成麦角骨化醇,即维生素D2。
才能被人体吸收。
3、内源性皮肤的光照合成人体、动物皮肤中的7-脱氢胆固醇经过日光中的紫外线照射后变成胆骨化醇,即内源性维生素D3。
皮肤合成的维生素D3,直接吸收入血。
维生素D2、维生素D在人体内均无生物活性,必须在体内经过两次羟化作用才能发挥生物效应。
(二)维生素D的转化首先,维生素D经维生素D结合蛋白(DBP)运至肝脏,在肝细胞微粒体、线粒体中的25-羟化酶的作用下生成25-羟维生素D(25-OHD),这是维生素D在人体血循环中的主要存在形式,常作为评估个体维生素D营养状况的检测指标。
它具有一定的生物活性,但作用较弱。
维生素D的转化,食物中摄取,皮肤合成维生素D,25-(OH)D,1,25-(OH)2D,肝,肾,25-羟化酶,1-羟化酶,其后,25-OHD与-球蛋白结合被运至肾脏,在近端肾小管上皮细胞线粒体中的1-羟化酶的作用下生成1,25(OH)2D。
它具有很强的生物活性,是25-OHD的100-200倍,进入血循环,作用于靶器官(肠、骨、肾),发挥其生物效应。
25-OHD,1,25(OH)2D,VitD3VitD2,UVL,VitD3,7-DHCC,(三)1,25(OH)2D的生理功能1、对肠的作用:
促进小肠粘膜细胞合成钙结合蛋白(CaBP)肠道吸收钙、磷增加。
2、对骨的作用:
促进成骨细胞的增殖、碱性磷酸酶的合成,促进骨样组织成熟和钙盐沉积构成骨实质;
促使间叶细胞分化为成熟破骨细胞,发挥其骨质重吸收效应。
低磷血症直接促进25-(OH)D1,25(OH)2D;
高磷血症则抑制25-(OH)D1,25(OH)2D。
3、甲状旁腺素(PTH)PTH促进1-羟化过程1,25(OH)2D合成。
(四)维生素D代谢的调节1、自身反馈作用1,25(OH)2D血浓度达到一定水平,通过负反馈机制抑制肝、肾的羟化过程。
2、钙、磷低钙血症刺激PTH分泌1,25(OH)2D合成血钙;
高钙血症,降钙素分泌,抑制肾小管羟化,3、对肾的作用:
增加肾小管对钙磷的重吸收,减少尿P排出,使血磷浓度提高,有利于骨的钙化作用。
三、病因etiology
(一)围生期维生素D不足
(二)日照不足(三)生长速度快,需要增加(四)食物中补充维生素D不足(五)疾病因素(六)药物影响,四、发病机制pathogenesis维生素D缺乏肠道吸收Ca、P,低钙血症甲状旁腺功能代偿性亢进甲状旁腺素分泌。
一方面,动员骨钙释出血清Ca浓度维持在正常或接近正常水平;
另一方面,抑制肾小管重吸收磷(P)尿P排出血P。
四、发病机制pathogenesis然后,血中CaP(钙磷乘积为每分升血清中钙磷mg数相乘值、正常值40)骨样组织因钙化过程发生障碍而局部堆积、成骨细胞代偿增生、碱性磷酸酶(AKP)分泌一系列佝偻病临床症状、体征、血生化改变。
维生素D缺乏,肠道吸收钙、磷减少,血钙降低甲状旁腺,肾小管重吸收磷减少,PTH分泌增加,PTH分泌不足,破骨细胞作用加强,血钙不能恢复正常,低血磷,骨重吸收增加,手足搐搦症,钙、磷乘积降低,血钙正常或偏低,骨矿化受阻,佝偻病,二、发病机制,五、病理pathology
(一)正常骨的生长发育骨的发育有两种方式:
软骨成骨,在长骨骺端进行,使骨增长;
膜性成骨,在骨干皮质和扁平骨骨膜内进行,使骨增粗。
为以下5层:
1、软骨细胞静止层;
2、软骨细胞增生层;
3、成熟、肥大软骨细胞层;
4、软骨细胞退化层;
5、成骨区。
正常骨干骺端生长板模式图,退化层,增生层,肥大层,
(二)病理,维生素D缺乏性佝偻病时细胞外液中Ca、P浓度不足,CaP40骨钙化过程受阻骨骺骨样组织堆积临时钙化线失去正常的形态,成为参差不齐的阔带,骺端增厚、向两侧膨出形成临床所见的肋骨“串珠”,“手、足镯”。
扁骨、长骨骨干皮质膜性成骨同样发生障碍。
颅骨骨化障碍表现为颅骨变薄、软化;
颅骨骨样组织堆积方颅;
骨干骨皮质被骨样组织替代,骨膜增厚,骨质疏松,易受肌肉、韧带牵拉和重力影响弯曲畸形,甚至病理性骨折。
六、临床表现clinicalmanifestations
(一)初期(早期)1、症状非特异性神经精神症状。
2、体征枕秃。
3、血生化检验血Ca血PAKP正常或稍PTH血清25-(OH)D3。
4、骨骼X线正常或临时钙化带稍模糊。
(二)活动期(激期)1、骨骼系统改变
(1)头部,前囟闭合延迟,颅骨软化方颅
(2)胸部佝偻病串珠郝氏沟,出牙延迟鸡胸漏斗胸,四肢腕、踝畸形佝偻病手、足镯下肢畸形膝内翻(O形腿)膝外翻(X形腿)脊柱畸形脊柱后突或侧弯。
骨盆扁平骨盆。
2、全身肌肉松弛原因低血磷导致肌肉糖代谢障碍。
表现全身肌肉松弛、乏力,肌张力降低,坐、立、行均较正常晚,腹肌张力低下致腹部膨隆如蛙腹。
3、其它脑发育受累,表情淡漠,语言发育迟缓,条件反射形成缓慢;
免疫力低下,易感染。
4、血生化检验:
血清Ca稍;
血清P;
AKP;
PTH;
血清25-(OH)D3。
BALP5、骨骼X线检查骨骺端临时钙化带消失,呈杯口状、毛刷样改变;
骨骺软骨带增宽2mm。
骨质稀疏,骨皮质变薄,可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。
正常上肢长骨X线,佝偻病上肢长骨X线,(三)恢复期1、经治疗和日光照射后,临床症状和体征逐渐减轻、消失,精神活泼,肌张力恢复。
2、血生化检验:
血清Ca、P逐渐恢复正常,AKP约需12个月恢复正常。
3、骨骼X线:
治疗23周后即有改善,临时钙化带重新出现,逐渐致密增厚,骨质密度逐渐恢复正常。
逐渐恢复正常,恢复正常,(四)后遗症期1、多见于2岁的儿童。
2、无任何临床症状。
3、血生化检验、骨骼X线检查正常。
4、遗留有不同程度的骨骼畸形。
七、诊断diagnosis
(一)依据:
根据临床症状、体征、血生化检验、骨骼X线检查则可诊断。
(二)早期诊断血清25-OHD3在早期即明显降低,是可靠的诊断标准。
正常值:
1160ng/ml。
八、鉴别诊断differentialdiagnosis
(一)先天性甲状腺功能低下1、智力明显低下2、特殊面容3、身材矮小4、血生化检验:
血Ca、P、AKP均正常;
血T4,TSH。
5、骨骼X线检查:
骨龄落后,骨化中心出现迟延。
骨骼钙化正常。
(二)软骨营养不良1、病儿外貌给人印象是“成人的躯干、小孩的四肢”。
2、手指短粗,五指平齐。
3、特殊姿式。
4、智力正常。
5、血生化检验:
血Ca、P正常。
6、骨骼X线检查:
长骨短粗弯曲,干骺端变宽,呈“喇叭口”状,但轮廓光整。
软骨发育不良:
头大、前额突出,(三)粘多糖病1、身材矮小,上部量下部量正常。
2、智力低下或正常。
3、特殊面容浓眉大眼特丑陋、颈短。
4、骨X-ray表现飘带肋、鸟喙样腰椎、小提琴样蝶鞍。
(四)脑积水1、头围和前囟进行性增大。
2、颅内压增高前囟饱满,骨缝分离,颅骨叩诊有破壶音。
3、重症表现“落日眼”。
4、头颅B超和CT检查可做出诊断。
脑积水:
前囟进行性增大,(五)与其它病因所致的佝偻病鉴别1、低血磷性抗维生素D佝偻病年龄:
1岁以后开始发病,23岁仍有活动性佝偻病的表现。
血生化检验:
血Ca多正常,血P,尿P。
治疗:
对常规维生素D治疗剂量无效,必须应用大剂量的维生素D或1,25-(OH)2D3同时口服磷制剂。
2、维生素D依赖性佝偻病型:
肾脏1-羟化酶缺陷。
型:
靶器官1,25-(OH)2D受体缺陷。
可发生于1岁以内婴儿。
重症佝偻病表现,生长发育迟缓,牙釉质发育不良。
型脱发。
化验:
血Ca、血P、AKP,型有高氨基酸尿症。
终身用大剂量维生素D3,最好补充1,25-(OH)2D3。
3、远端肾小管酸中毒身材矮小,骨骼畸形显著。
多尿、碱性尿,尿PH持续6。
代谢性酸中毒。
血Ca、血P、血K+、血Cl-。
纠正酸中毒和其它电解质紊乱,可口服NaHCO3。
4、肾性佝偻病幼儿后期症状逐渐明显,形成侏儒状。
血Ca、血P、AKP正常、氮质血症。
改善肾功能,应用大剂量维生素D3或1,25-(OH)2D3。
5、肝性佝偻病肝功能不良25-OHD生成障碍。
若伴胆道阻塞,可影响维生素D吸收,且由于钙皂形成进一步抑制钙的吸收。
急性肝炎、先天性肝外胆管缺乏或其它肝脏疾病时,循环中的25-OHD明显减少,出现低钙、抽搐和佝偻病的征象。
九、治疗treatment,
(一)口服法维生素D50100g(20004000IU)/日或1,25-(OH)2D30.52g/日,视临床和骨骼X线改善情况1个月后改为维生素D预防量,10g(400IU)/日。
(二)肌肉注射法适应症:
重症佝偻病有并发症或不能口服者。
维生素D2030万IU/次,im,一次即可,3个月后口服预防量。
经上述方法治疗一个月后,应复查效果,如临床表现、血生化检验、骨骼X线改变无恢复征象,应与抗维生素D佝偻病鉴别。
(三)后遗症期有严重骨骼畸形的患儿可考虑外科手术矫治。
十、预防prevention
(一)围生期孕妇应多户外活动,饮食应富含维生素D、Ca、P、蛋白质。
妊娠后期适量补充维生素D800IU/日。
(二)新生儿期早产儿、低出生体重儿、双胎儿,出生1W后每日给予维生素D800IU(20g)/日,三个月后改服预防量。
足月儿生后2W开始补充维生素D400IU/日。
(三)婴幼儿期采用综合性预防措施,保证一定时间的户外活动进行日光浴,给予预防量的维生素D400IU/日,至2岁。
夏季户外活动多,可暂停服用或减量。
及时添加辅食。
一般可不加服钙剂。
目的要求,1.了解维生素D的来源及其生理功能2.熟悉维生素D缺乏性佝偻病的病因3.掌握本病的发病机制、临床表现及其诊断4.熟悉本病的鉴别诊断,佝偻病发病机理中下述哪项不正确A、甲状旁腺代偿机能增加B、骨释放钙磷C、促进肾小管对磷的重吸收D、局部骨样组织堆积E、碱性磷酸酶分泌增多,佝偻病颅骨软化多发生于A、13个月B、36个月C、69个月D、612个月E、12个月以上,激期佝偻病的血生化变化是A、血钙稍降低,血磷明显降低,钙磷乘积降低,碱性磷酸酶明显升高B、血钙升高,血磷降低,钙磷乘积降低,碱性磷酸酶升高C、血钙降低,血磷升高,钙磷乘积降低,碱性磷酸酶升高D、血钙降低,血磷降低,钙