完整word版吉兰巴雷综合征.docx

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完整word版吉兰巴雷综合征

吉兰-巴雷综合征的治疗研究进展

吉兰巴雷综合征（GBS）主要表现为急性神经肌肉麻痹。

多数患者发病时，出现完全性、对称性瘫痪，严重者累及四肢。

患者多表现为四肢远端的烧灼感、麻木、刺痛和不适感，部分患者起病时伴有脑神经损害。

少数患者还会出现呼吸肌麻痹。

目前临床有很多治疗方法，部分患者预后欠佳，有4%~15%的患者死亡，20%患者发病6个月后仍无法行走。

许多患者有疼痛和疲劳，可以持续几个月或几年。

近年来，静脉注射免疫球蛋白（Ig）和血浆置换、免疫抑制剂等治疗应用于临床，相关治疗的适应证及机制尚未明确，现就GBS的治疗综述如下。

1GBS简介

GBS是一种急性或亚急性起病，以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经疾病。

根据临床、病理和神经电生理特点，可将GBS分为以下几型:

经典GBS（急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎）。

急性运动轴索性神经病、急性运动感觉轴索性神经病、Fisher综合征、不能分类的GBS。

GBS病因不完全明确，相关研究表明，GBS是由病毒感染触发的自身免疫性神经疾病，患者发病前多有胃肠道或呼吸道非特异性病毒感染或疫苗接种史，常见病原体为空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒、流感嗜血杆菌和肺炎支原体，部分患者血清中可检测到相关抗体，但以空肠弯曲菌等前驱感染为主要诱因。

全世界年发病率为1/10万~4/10万，各年龄组均可发病，多见于青壮年，男性略多于女性。

在美国，约25%的GBS患者伴有呼吸衰竭，将近20%的患者出现持续的劳动能力丧失，病死率为4%~15%，死亡主要发生在老年人GBS和严重影响患者，尤其是在恢复阶段。

在我国北方该病的病死率达6%，致劳动能力丧失的患者达22%。

近年该病发病率有所增加，为患者与社会带来了沉重的负担。

2GBS辅助及对症治疗

GBS是神经科最常见的疾病之一，起病较急，进展和恢复期时间较长，因此适当的支持疗法和护理，直接关系到患者的预后是否良好。

重症患者应住监护病房，进行连续心电监护，严重心脏阻滞及窦性停搏少见，发生时可立即给患者植入临时性心内起搏器。

GBS的主要危险是呼吸肌麻痹，严重者可致急性呼吸衰竭、感染、心律失常、自主神经功能障碍，易致患者死亡。

必须保持呼吸道通畅和防止呼吸道感染，必要时给予吸氧、插管或气管切开，呼吸机辅助呼吸;对于舌咽、迷走神经麻痹者因有球神经麻痹，给予鼻饲或静脉营养支持;存在高血压者，可辅助给予小剂量的受体阻滞剂，低血压者补充胶体液并调整患者体位。

患病1年后的GBS患者不能独立行走，这部分患者需要长时间的康复训练，如果得不到适当的治疗，可能会产生严重的肢体无力和关节挛缩。

疼痛时可以使用卡马西平或其他止痛药，通过止痛剂和加强肢体的被动运动来预防和治疗。

当患者的吞咽功能受累时，需要注意营养问题。

尿潴留可加压按摩下腹部，无效时导尿，便秘可给予缓释剂和润肠剂。

抗生素预防和控制坠积性肺炎、尿路感染。

勤翻身，防压疮形成，早起行肢体被动活动，防关节挛缩。

康复治疗应及早开始，被动或主动运动、物理疗法、针灸及按摩等。

3GBS的病因治疗

免疫抑制疗法在自身免疫性疾病中起到抑制免疫反应，减少致病因子释放及神经修复功能。

3.1Ig疗法较多的研究提示静脉注射Ig是治疗GBS的有效方法。

与皮质激素类和血浆置换相比，静脉注射Ig是免疫介导性神经疾病中应用范围最广的疗法，且功效早已经在一些随机对照试验中证明。

静脉注射Ig可用于血浆置换失败者。

3.1.1静脉注射Ig的机制大剂量静脉注射人血Ig的作用机制尚不清楚，可能通过以下几个环节:

①提供特异性抗体并中和致病性自身抗体，加速IgG抗体的分解代谢;②中和超抗原，调节抗原识别相关分子;③阻止补体结合并防止膜溶解性攻击性免疫复合物形成;④封闭巨噬细胞和B细胞表面FC（结晶片段）受体，导致B细胞自身抗体形成受抑制;⑤影响细胞因子等炎性介质;⑥Ig有直接修复髓鞘的功能。

3.1.2静脉注射Ig的指征目前临床上使用静脉注射Ig的治疗指征:

①急性进展期未超过2周;②使用血浆置换治疗后，病情仍未见好转者;③对已给予静脉注射Ig治疗病情仍继续加重或复发的患者，可再次给予1个疗程静脉注射Ig治疗;④病程在1个月以上，考虑为慢性GBS可能性者。

3.1.3静脉注射Ig的方法静脉滴注0.4g/（kg·d），连续应用5d，用于血浆置换失败的患者。

3.1.4静脉注射Ig的不良反应发热面红为常见的不良反应，减慢输液速度可减轻。

偶有无菌性脑膜炎、肾衰竭、脑梗死报道，可能与血液黏度增高有关。

3.2血浆置换法血浆置换也称治疗性血浆置换，属于血液净化领域中非常重要的组成部分，已被证实对GBS有效的治疗方法，已成为GBS治疗疗效评价的指标。

3.2.1血浆置换治疗的主要机制①可快速清除血浆中的髓鞘毒性抗体、抗原-Ig的免疫复合物、炎性化学介质补体、纤维蛋白原和抗原，从而减少和避免神经髓鞘的中毒性损害，促进脱落髓鞘的修复和再生，改善和缓解临床症状，缩短病程和降低病死率，对年轻患者疗效较好;②输注的血浆含大量Ig可直接改善体液免疫功能。

3.2.2血浆置换的方法每次交换血浆为40~50ml/kg，5~8次为1个疗程。

3.2.3血浆置换的不良反应血浆置换临床效果较好，不良反应相对较少且轻微，常见为血压低下、感染率增加、头昏恶心、出血等。

治疗过程中需要有相应的设备和有经验的治疗医师，以便及时处理治疗过程中可能出现的各种不良反应。

3.2.4血浆置换的禁忌证有下列情况者慎用或禁用血浆置换疗法:

严重感染、心律失常;心功能不全;凝血功能障碍;新近（3个月内）有心肌梗死或高度怀疑心肌梗死;年龄较大合并肝肾衰竭。

3.3类固醇激素疗法GBS使用激素治疗已有30多年，在50年代和60年代不乏成功的报道，常习惯性地被医师采用。

目前，有关GBS的糖皮质激素治疗尚有分歧意见，多数研究者认为GBS的急性期糖皮质激素治疗无效，糖皮质激素治疗仅用于慢性GBS。

3.3类固醇激素疗法的机制激素作为一种免疫抑制剂，对GBS治疗的主要可能为:

稳定细胞膜的结构;对神经系统产生强烈的免疫抑制作用;减轻脱髓鞘程度和急性期神经根的水肿，改善神经电传导。

3.3.2类固醇激素治疗方法急性进展期GBS患者，大剂量皮质激素若能阻止病程继续进展时，应连续应用，否则应尽早停用。

机体免疫功能低下、辅助人工呼吸机治疗以及呼吸道感染者慎用或不宜应用。

常规用法:

氢化可的松100~300mg，或地塞米松10~20mg，或促肾上腺皮质激素25~50u加入5%~10%葡萄糖溶液0.5~1.0L，每日1次，静脉滴注，10~14后改用口服泼尼松40~60mg/d，逐渐减量至停药。

在用药期间10d无效者应考虑停用激素。

慢性GBS患者，多主张用激素治疗，感觉、运动性周围神经病变者堆急速治疗反应好。

方法:

泼尼松100mg/d或隔日，连续2~4周后逐步减量，连续12周至6个月，1个月内无效者不能认为激素治疗无效。

3.3.3类固醇激素疗法的不良反应长期大剂量应用激素能够延缓GBS的病情发展，但另一方面可以增加患者消化道溃疡、高血压、钙流失、青光眼、白内障、骨股头坏死以及骨质疏松的发生率。

3.4免疫抑制剂疗法当应用激素治疗及血浆置换法等治疗方案无效或效果不佳时，可选用免疫抑制剂治疗，如环磷酰胺、甲氨蝶呤等药物。

近年来用免疫抑制剂治疗GBS有很多报道，朱保佳等以环磷酰胺为主治疗重症GBS获得良好效果。

试用免疫抑制剂时中应注意骨髓抑制及肝功能损害。

干扰素是细胞免疫的调节因子，能抑制抗原表达，并通过调节细胞黏附分子的表达对炎性细胞的渗出及迁移产生影响。

免疫抑制剂的作用机制可能和抑制人体的自身免疫反应有关，尚需进一步评估疗效。

4其他疗法

GBS发病机制尚未明确，临床治疗未达理想效果。

有很多学者欲寻求新的治疗方法，并做了各种尝试，其中脑脊液过滤是近年来出现的一种新的治疗方法。

脑脊液过滤能有效清除脑脊液中妨碍神经传导和加重神经根损害的可溶性毒性物质和炎性因子，促进GBS患者病情的恢复，缩短病程。

马钱子散加针灸治疗能迅速改善症状，对于患者四肢肌、呼吸肌等肌力恢复有显著改善作用，机制可能是马钱子散对中枢神经系统的兴奋作用，配合针灸使患者气血通畅、经脉调和，达到治疗患者的作用。

5展望

GBS目前没有特异性的治疗手段，静脉注射大剂量Ig和血浆置换治疗仍是GBS的主要治疗方法，临床效果佳。

类固醇激素以前被广泛地应用于GBS的治疗，但多数研究表明效果欠佳，且不良反应多，故不主张使用，但其能够有效缓解慢性GBS患者的症状。

重症患者可累及呼吸肌致呼吸衰竭，应置于监护室，密切观察呼吸情况，定时做血气分析。

保持呼吸道通畅，预防感染也是治疗的关键。

未来治疗GBS的方向除积极寻找新的方法外，运用循证医学分析各种治疗方案及其组合的有效性，减少各种并发症及不良反应，积极探索发病机制、寻找致病因素，在此基础上寻找新的治疗方法。

吉兰-巴雷综合征的诊断标准与治疗研究进展

吉兰-巴雷综合征（GuillainBarreSydrome,GBS）,也称为急性炎症性脱髓性多发性神经病,属自身免疫性疾病,主要病变是周围神经广泛的炎症性脱髓鞘,临床特点是急性或亚急性发生的对称性肢体软瘫和腱反射消失,可伴有自主神经症状和呼吸衰竭。

若抢救及时,治疗适当,大多数患者恢复良好。

1　临床诊断标准

本病多见于青少年和儿童,男性多于女性,全年均可发病,以6～9月份多见,半数以上患者发病前1～4周有上呼吸道或肠道感染,少数与免疫接种有关。

其诊断国内按中华神经精神科杂志编委会所订的诊断标准[1],而国外按Asburg[2]的诊断标准,现综述如下。

1.1　运动障碍

1.1.1　肢体瘫痪　首发症状常是四肢远端对称性无力,迅速向近端发展,或相反,或远近端同时受累,中间相对较轻,呈翘翘板样。

下肢重于上肢,瘫痪呈弛缓性,早期无肌肉萎缩,严重时发生肌肉萎缩,以远端为重。

1.1.2　脑神经损害　约半数病例出现脑神经麻痹,以面神经麻痹最常见,其次为舌咽、迷走神经麻痹,三叉、动眼、滑车、外展神经也可受累。

1.1.3　呼吸肌麻痹　约1/3病例出现肋间肌、膈肌、腹肌麻痹,早期头晕、头痛、面红、心率增加、血压升高,进一步发展出现发绀、吸气三凹征,甚至呼吸停止。

1.2　感觉障碍　远较运动障碍为轻,主要表现为感觉异常,如肢体麻木、刺痛、灼热、蚁走、虫咬等不适,大多早期出现,影响休息和睡眠,但客观检查体征轻微,即所谓“主观重于客观”,为本病临床特征之一。

部分病例呈手套、袜套样感觉障碍,约13病例有腓肠肌压痛和神经根牵拉试验阳性。

1.3　反射障碍　腱反射减退和消失,而腹壁反射、提睾反射大多不受累及,这种所谓“深浅反射分离”为本病的又一特征。

病理反射阴性,极少数病例巴彬斯基征阳性。

1.4　自主神经功能障碍　手足多汗、流涎、心动过速、直立性低血压、或血压升高。

约5%～9%病例有排尿费力或尿潴留,通常早期出现,持续时间短（<7天）。

1.5　实验室检查

1.5.1　脑脊液（CSF）检查　压力接近正常,细胞数不超过10×106L,偶可达40×106L;蛋白质增高,80%病例可达0.8～1.2gL,通常在发病第2～4周达高峰,这种脑脊液蛋白细胞分离现象为GBS的特征之一。

多数病例CSFIgG合成率和CSF血清清蛋白比值增高。

1.5.2　免疫学检查　血清中可溶性白细胞介素2受体浓度增高,抗GM1IgM抗体阳性,血清和CSF中肿瘤坏死因子浓度升高,均提示GBS时有细胞和体液免疫参与。

1.5.3　电生理检查

1.5.3.1　肌电图　表现:

①肌肉静止时出现自发电活动,如纤颤波、正锐波;②插入电位延长;③肌肉轻度收缩时多相性运动单位电位增加,振幅增高,重度收缩时呈单纯相或混合相;④出现巨大电位。

1.5.3.2　神经传导速度　GBS时运动神经传导速度明显减低,常超过60%～70%,波幅无明显变化。

2　治疗进展

2.1　一般治疗　GBS是神经科最常见的急性疾病之一,适当的支持疗法和护理,直接关系到患者的预后。

因此,应加强呼吸道管理,保持呼吸畅通,定期测定肺活量,如果潮气量<1000ml,应及时气管插管和辅助呼吸,防止呼吸道和泌尿道感染;心电监护,及时纠正心律失常和保持大便通畅。

2.2　特殊治疗

2.2.1　血浆替换法（PE）

2.2.1.1　机制　PE治疗GBS已广泛应用,机制[3]是:

①清除患者血浆循环中致病性抗体、淋巴因子、炎症介质,使淋巴细胞功能恢复,促进免疫球蛋白的平衡,恢复吞噬细胞功能,减轻免疫反应及其损害作用;②空肠弯曲菌感染及其毒素作用是GBS发病的常见原因,通过输注新鲜血浆可增强机体的免疫功能,进而抑制杀灭细菌;③血浆中含有丰富的营养物质是一种较好的支持疗法。

2.2.1.2　方法　每次做血浆替换时按每公斤体重取出血浆55ml,代以5%的蛋白、生理盐水或血浆,危重者可每周进行2～4次,以后改为每周1～2次,一般5～10次为一疗程。

2.2.1.3　疗效　国内谈友芬等[4]用血浆替换法治疗GBS35例有效率达到93.8%。

由于血浆替换需输注清蛋白或库存血浆,费用昂贵,操作繁琐。

近年来,李绍英等[5]采用血液置换治疗重症GBS取得了显著疗效,并且价格便宜,城乡均可开展。

2.2.1.4　副作用　有输血后肝炎、输液反应、电解质紊乱、局部感染及过敏反应等。

2.2.1.5　禁忌证　有下列情况者慎用或禁用:

①严重电解质

紊乱伴心律失常,需保持一定纠正电解质紊乱血液浓度的药

物治疗;②出血;③低血压（补液后未恢复者）;④新近（6个月

内）有心肌梗死或疑有心肌梗死;⑤严重肝肾衰竭者。

2.2.2　免疫球蛋白疗法

2.2.2.1　机制　尚未清楚,可能是通过免疫调节作用,阻断单核巨噬细胞系统,激活抑制性T细胞和杀伤T细胞,降低自身抗体的合成。

推测与自然杀伤细胞的非特异性效应或加强抑制T细胞活性等免疫调节作用有关。

2.2.2.2　方法　免疫球蛋白0.4kgd静脉滴注,共用5～7天。

2.2.2.3　疗效　国外VanDer[6],国内吴晓燕等[7]、舒仁荣等[8]用免疫球蛋白治疗GBS获得良好效果,并具方法简便、安全、价格较低等优点。

2.2.2.4　副作用　偶有轻度反应,如低血压、局部潮红、头痛、痛性痉挛、发热、恶心等,很少发生过敏反应。

2.2.3　激素疗法

2.2.3.1　机制　激素作为一种免疫抑制剂,对GBS治疗的机制可能是:

①对人体免疫系统产生强烈的抑制;②作用于细胞膜的结构,促进膜的稳定性;③减轻脱髓鞘程度,改善神经传导功能,减轻炎症和水肿。

2.2.3.2　方法[9]　氢化可的松100～300mgd或地塞米松10～20mgd静脉滴注,10～14天为1疗程,待病情稳定,逐步减量至口服维持。

亦可用冲击疗法,采用甲基强的松龙1g加10%葡萄糖250ml中静脉滴注,每日1次,3次为1疗程,每月1疗程,连用3个月。

2.2.3.3　疗效　近10年来,使用大剂量激素治疗GBS的报道,有周盛年等[10]、朱德明等[11],均使用甲基强的松龙1g加入5%葡萄糖液中静脉滴注,3～5天1疗程,后改用强的松30～60mgd,口服,逐渐减量至停药,获得较好效果,并且见效快、效果好、副作用少、安全可靠,并能迅速改善神经系统的临床症状,如根性疼痛,呼吸肌无力。

2.2.3.4　争议　在70年代,认为激素治疗GBS弊多益少,其理由是:

激素类药物可抑制患者的免疫功能,妨碍病毒的排除而延长病程,呼吸衰竭患者易合并感染,激素并可导致致病性微生物扩散,而激素还可引起胃肠出血等并发症。

Koski[12]回顾性研究,提示GBS应用皮质激素后反而延长患者住院时间和出现更多的病死率和残废率。

故国外已不再积极推荐皮质激素治疗GBS。

但近10年来,国内使用大剂量激素治疗GBS有效。

故我们认为:

激素不作为常规用药,但对危重者可以使用,急性进展期的GBS,在大剂量激素治疗中,若能阻止病情发展,可继续使用,否则尽早停用。

2.2.4　免疫抑制剂疗法　当应用激素治疗效果不佳时,可选用环磷酰胺或硫唑嘌呤等治疗。

近年来,用免疫抑制剂治疗GBS有很多报道,朱保佳等[13]以环磷酰胺为主治疗重症GBS106例获得良好效果,总有效率90.6%,但使用过程中应注意骨髓抑制及肝功能损害,要经常检测血常规及肝功能。

2.2.5　其他疗法　由于本病病因、发病机制尚未完全明了,临床治疗未达理想效果。

有很多学者欲寻求一种新的治疗方法,并做了各种尝试。

黄新民[14]用紫外线辐射充氧自血回输治疗GBS96例,痊愈率、痊愈加显著进步率明显高于对照组,取得良效,治疗组能迅速改善症状,较快地恢复四肢肌、呼吸肌等肌力,明显缩短病程。

机制可能是部分紫外线短波有较强的杀菌,杀病毒及消炎作用,并能增强吞噬细胞功能。

而张旭等[15]使用雷公藤多甙治疗GBS研究取得良好效果。

2.3　并发症的治疗

2.3.1　急性呼吸衰竭　抢救呼吸衰竭的关键是维持呼吸功能,应充分认识呼吸衰竭时缺O2和CO2潴留的早期症状,正确掌握气管切开和机械呼吸机的使用指征,保持呼吸道通畅,保证O2的摄入及正常的通气功能。

当肺活量下降至正常的25%～30%时,咳嗽无力、呼吸道分泌物排出困难时应及时气管切开,我们认为:

应先行气管插管然后根据需要再作气管切开为宜。

对患者的呼吸功能应进行严密观察,除注意呼吸频率、胸廓动度等临床表现外,倘肺活量降至潮气量的2倍,最大吸气压力<20cmH2O以及吸O2状态下PaO2≤40mmHg或PaCO2>60mmHg（1mmHg=0.133kPa）时应及时予以机械通气。

呼吸功能的有效维持,可降低GBS的病死率。

2.3.2　肺部感染　严重GBS患者的咳嗽反射和清除呼吸道分泌物的功能均减弱,分泌物不易排出,从而导致细菌在呼吸道内繁殖,有的肺部感染可能与气管切开有关。

肺部感染常为GBS患者的致死原因之一。

因此,防治肺部感染极为重要,一旦发现患者的肺部有感染征象,应及时根据病原学诊断选择有效的抗生素疗法。

2.3.3　心律失常　严重GBS患者常可出现心律失常,且多由机械通气、代谢、酸碱和电解质紊乱、肺炎、血栓和自主神经功能障碍等引起。

处理这类心律失常,首先针对引起心律失常的病因,再酌情给予不同的抗心律失常药。

用药仍不能逆转的室性心动过速可考虑直流电复律,对心跳停搏者,应及时安放心脏起搏器。

2.3.4　自主神经功能障碍　常由交感和（或）副交感神经功能亢进或低下所引起。

交感神经功能亢进可表现为血压一时性升高,或易于波动,发作性易怒,瞳孔散大,心动过速,发作性出汗及周围血管收缩。

最常见的交感神经功能低下表现为体位性低血压。

副交感神经功能亢进可表现为发作颜面潮红,心动过缓及心电图异常;低下可表现为心动过速,颈动脉窦反应迟钝以及括约肌功能障碍。

GBS的自主神经功能障碍可由于脑干或其交感、副交感神经通路上的损害所致。

由此所导致的高血压和心动过速,可为此类患者致死的危险因素之一,因此,应把自主神经功能障碍患者按临床危象处理,以降低其病死率。

对高血压,可用α-肾上腺能阻断剂,将血压控制在正常范围。

用抗胆碱药物（如阿托品）控制心动过缓、体位性低血压、或血压的突然下降。

同时还应加强护理和进行心电监护。

另外,尚要注意防治肺栓塞。

总之,GBS病因未明,国内外分别延用了1990年、1993年的诊断标准,现尚没有特异性的治疗手段,静脉注射大剂量免疫球蛋白和采用雷公藤多甙治疗GBS研究取得有意义的结果。

激素治疗虽然仍有争议,但至今不失为早期可用的治疗方法,特别是对迁延型病例大剂量强的松龙冲击治疗,已取得良好的疗效。

血浆交换,免疫球蛋白及其他免疫抑制剂,中药雷公藤多甙等治疗,均为可选用的治疗方法。

当然,在临床治疗中,对重症GBS伴呼吸肌麻痹患者,在ICU监护下采取综合治疗（包括抗感染、营养支持和护理等）,仍然是抢救及降低病死率的重要途径。

吉兰-巴雷综合征循证治疗进展

目前吉兰-巴雷综合征治疗方法很多,文献报道治疗效果不一致,循证医学的推广,为评价各种治疗措施提供了很好的方法学依据,借此,作者对吉兰-巴雷综合征的循证治疗作一简要的综述。

1　定义及流行病学

吉兰-巴雷综合征即急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（ＡＩＤＰ）,是可能与感染有关和免疫机制参与的急性特发性多发性神经病。

该病类型可分为①急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病:

占所有病例的85%～90%;②急性运动轴索型神经病:

占10%～15%;③急性运动感觉轴索型神经病:

较少见;④Ｆｉｓｈｅｒ综合征:

表现为眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失,脑干脑炎是其特异性类型,表现为上运动神经元损害和意识障碍。

ＧＢＳ各年龄组均可发病,15～35岁和50～75岁多发,呈双峰现象。

发病率相对较低,美国一项研究报告每年发病率在1～3/10万,男性为1.45/10万,女性为1.22/10万,发病高峰年龄男性65～74岁,女性75～84岁[1]。

2　病因/危险因素/发病机理

可发生于上呼吸道或胃肠道感染后,狂犬疫苗、流感疫苗接种后,外科处理或外伤后,也可无明显诱因。

主要是细胞免疫介导的周围神经脱髓鞘疾病。

3　临床表现/辅助检查

多数患者病前1～4周有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史,急性或亚急性起病,出现肢体对称性迟缓性瘫痪,腱反射减低或消失;感觉主诉不如运动症状明显,手套袜套样感觉缺失,30%患者有肌肉痛;少数患者出现脑神经麻痹,常见面神经瘫,其次为球麻痹;自主神经功能紊乱症状较明显。

腰穿检查示脑脊液蛋白含量增高而细胞数正常;肌电图神经传导速度检查可发现失神经或轴索变性的证据;神经活检可发现水肿、节段性脱髓鞘和血管周围淋巴细胞性浸润。

4　治疗

4.1　病因治疗

4.1.1　血浆置换

4.1.1.1　原理　采用连续流动血细胞分离机,双静脉穿刺,将患者血浆从全血中分离并弃去,从中把血浆中的异常蛋白质（不利的抗体）过滤掉,再把血球连同正常的血浆（新鲜冰冻血浆或白蛋白及林格氏液）输回体内,每次置换出血浆量在1300～2300ｍｌ不等。

4.1.1.2　疗效与风险证据　一项系统评价[2]纳入了6项随机对照试验（共649名患者）,以评价血浆置换与支持治疗的差异,结果显示血浆置换治疗组相对于支持治疗组（对照组）恢复行走的时间较短（31ｄ对44ｄ,Ｐ<0.01）,运动功能开始恢复的时间缩短（6ｄ对10ｄ,Ｐ<0.001）;发病4周后功能改善1级以上患者治疗组为176/294,对照组为110/312,无辅助下恢复行走的患者治疗组为35/172,对照组为21/177;治疗过程中需给予人工通气的患者治疗组为44/308,对照组85/315,且治疗组通气持续时间缩短,加权均差;发病后一年肌力恢复的患者治疗组为135/199,对照组为112/205（ＲＲ1.24,95%ＣＩ1.07,1.45）;一年后病死率治疗组为15/321,对照组为18/328（ＲＲ0.85,95%ＣＩ0.42,1.45）,且治疗组后遗症发生率降低（ＲＲ0.65,95%ＣＩ0.44,0.96）,并发感染（ＲＲ0.91,95%ＣＩ0.73,1.13）和心律失常（ＲＲ0.75,95%ＣＩ0.56,1.00）发生率也相对较低。

通过亚组分析还观察到发病7ｄ内进行血浆置换效果最好,发病30ｄ内应用该疗法仍能取得较好疗效,置换液用白蛋白优于新鲜血浆,连续流动的置换机优于间断流动的置换机。

对不足12岁的儿童患者的疗效还不确定,置换次数多少对患者有利也不确定。

4.1.1.3　推荐意见　基于临床研究的证据（Ⅰ级证据:

高质量的随机对照研究;Ⅱ级:

前瞻性对照研究,或随机、分配隐藏、盲法评定不充分,存在失访、结果测量偏倚的随机对照研究;Ⅲ级:

疾病自然发展过程的观察研究;Ⅳ:

非对照试验,病例报告,专家意见）血浆置换治疗优于支持治疗,对发病4周内不能行走的病人Ａ级（确定有效、无效或有害的治疗方法）推荐（Ⅱ级证据）,发病2