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儿科学期末考试复习资料
腹泻：
[诊断和鉴别诊断]
根据发病季节、病史（包括喂养史和流行病学资料）、临床表现和大便性状可以作出临床诊断。
必须判定有无脱水（程度和性质）、电解质紊乱和酸碱失衡。
注意寻找病因，从临床诊断和治疗需要考虑，可先根据大便常规有无白细胞将腹泻分为两组：
（一）大便无或偶见少量白细胞者
为侵袭性细菌以外的病因（如病毒、非侵袭性细菌、寄生虫等肠道内、外感染或喂养不当）引起的腹泻，多为水泻，有时伴脱水症状，应与下列疾病鉴别。
1．“生理性腹泻”多见于6个月以内婴儿，外观虚胖，常有湿疹，生后不久即出现腹泻，
除大便次数增多外，无其它症状，食欲好，不影响生长发育。
近年来发现此类腹泻可能为乳糖不耐受的一种特殊类型，添加辅食后，大便即逐渐转为正常。
2．导致小肠消化吸收功能障碍的各种疾病如乳糖酶缺乏，葡萄糖—半乳糖吸收不良，失氯性腹泻，原发性胆酸吸收不良，过敏性腹泻等，可根据各病特点进行粪便酸度、还原糖试验等检查方法加以鉴别。
（二）大便有较多的白细胞者
表明结肠和回肠末端有侵袭性炎症病变，常由各种侵袭性细菌感染所致，仅凭临床表现难以区别，必要时应进行大便细菌培养，细菌血清型和毒性检测，尚需与下列疾病鉴别。
1．细菌性痢疾常有流行病学病史，起病急，全身症状重。
便次多，量少，排脓血便伴里急后重，大便镜检有较多脓细胞、红细胞和吞噬细胞，大便细菌培养有志贺痢疾杆菌生长可确诊。
2．坏死性肠炎中毒症状较严重，腹痛、腹胀、频繁呕吐、高热，大便暗红色糊状，渐隙增宽，肠壁积气等。
[治疗]：
原则为：
调整饮食，预防和纠正脱水，合理用药，加强护理，预防并发症。
不同时期的腹泻病治疗重点各有侧重，急性腹泻多注意维持水、电解质平衡及抗感染，迁延及慢性腹泻则应注意肠道菌群失调问题及饮食疗法问题。
（一）急性腹泻的治疗
1．饮食疗法腹泻时进食和吸收减少，而肠粘膜损伤的恢复，发热时代谢旺盛，侵袭性肠炎丢失蛋白等因素使得营养需要量增加，如限制饮食过严或禁食过久常造成营养不良，并发酸中毒，以致病情迁延不愈影响生长发育。
2．纠正水、电解质紊乱及酸碱失衡（参见第四章第三节）
（1）口服补液：
ORS可用于腹泻时预防脱水及纠正轻、中度脱水。
轻度脱水口服液量约50~80ml／kg，中度脱水约80—100ml／kg，于8—12小时内将累积损失量补足。
脱水纠正后，可将ORS用等量水稀释按病情需要随意口服。
因ORS为2／3张液，故新生儿和有明显呕吐、腹胀、休克、心肾功能不全等患儿不宜采用口服补液。
（2）静脉补液：
适用于中度以上脱水、吐泻严重或腹胀的患儿。
1）第1天补液：
①总量：
包括补充累积损失量、继续损失量和生理需要量，一般轻度脱水约为90～120mi／kg、中度脱水约为120～150ml／kg、重度脱水约为150—180ml／kg，对少数营养不良，肺炎、心、肾功能不全的患儿尚应根据具体病情分别作较详细的计算。
②溶液种类：
溶液中电解质溶液与非电解质溶液的比例应根据脱水性质（等渗性、低渗性、高渗性）分别选用，一般等渗性脱水用1／2张含钠液、低渗性脱水用2／3张含钠液、高渗性脱水用1／3含钠液。
若临床判断脱水性质有困难时，可先按等渗性脱水处理。
③输液速度：
主要取决于脱水程度和继续损失的量和速度，对重度脱水有明显周围循环障碍者应先快速扩容，20ml／kg等渗含钠液，30—60分钟内快速输入。
累积损失量（扣除扩容液量）一般在8～12小时内补完，约每小时8—10ml／kg。
脱水纠正后，补充继续损失量和生理需要量时速度宜减慢，于12—16小时内补完，约每小时5ml／kg。
若吐泻缓解，可酌情减少补液量或改为口服补液。
④纠正酸中毒：
因输人的混合溶液中已含有一部分碱性溶液，输液后循环和肾功能改善，酸中毒即可纠正。
对重度酸中毒可用1．4％碳酸氢钠扩容，兼有扩充血容量及纠正酸中毒的作用。
⑤纠正低钾：
有尿或来院前6小时内有尿即应及时补钾；浓度不应超过0．3％；每日静脉补钾时间，不应少于8小时；切忌将钾盐静脉推入，否则导致高钾血症，危及生命。
细胞内的钾浓度恢复正常要有一个过程，因此纠正低钾血症需要有一定时间，一般静脉补钾要持续4～6天。
能口服时可改为口服补充。
⑥纠正低钙、低镁：
出现低钙症状时可用10％葡萄糖酸钙（每次1～2ml／kg，最大量≤lOml）加葡萄糖稀释后静注。
低镁者用25％硫酸镁按每次0．1mg／kg深部肌肉注射，每6小时一次，每日3～4次，症状缓解后停用。
2）第二天及以后的补液：
经第一天补液后，脱水和电解质紊乱已基本纠正，第二天及以后主要是补充继续损失量（防止发生新的累积损失）和生理需要量，继续补钾，供给热量。
一般可改为口服补液。
若腹泻仍频繁或口服量不足者，仍需静脉补液。
补液量需根据吐泻和进食情况估算，并供给足够的生理需要量，用1／3～1／5张含钠液补充。
继续损失量是按“丢多少补多少”“随时丢随时补”的原则，用1／2～1／3张含钠溶液补充。
将这两部分相加于12～24小时内均匀静滴。
仍要注意继续补钾和纠正酸中毒的问题。
3．药物治疗
（1）控制感染①水样便腹泻患者（约占70％）多为病毒及非侵袭性细菌所致，一般不用抗生素，应合理使用液体疗法，选用微生态制剂和粘膜保护剂。
如伴有明显中毒症状不能用脱水解释者，应选用抗生素治疗。
②粘液、脓血便患者（约占30％）多为侵袭性细菌感染，应根据临床特点，针对病原经验性选用抗菌药物，再根据大便细菌培养和药敏试验结果进行调整。
大肠杆菌、空肠弯曲菌、耶尔森菌、鼠伤寒沙门菌所致感染常选用庆大霉素、卡那霉素、氨苄青霉素、红霉素、氯霉素、头孢霉素、诺氟沙星、环丙沙星、呋喃唑酮、复方新诺明等。
金黄色葡萄球菌肠炎、伪膜性肠炎、真菌性肠炎应立即停用原使用的抗生素，根据症状可选用万古霉素、新青霉素、利福平、甲硝唑或抗真菌药物治疗。
婴幼儿选用氨基糖甙类及其它副作用较为明显的抗生素时应慎重。
（2）微生态疗法：
有助于恢复肠道正常菌群的生态平衡，抑制病原菌定植和侵袭，控制腹泻。
。
（3）肠粘膜保护剂：
能吸附病原体和毒素，维持肠细胞的吸收和分泌功能，与肠道粘液糖蛋白相互作用可增强其屏障功能，阻止病原微生物的攻击，如蒙脱石粉。
（4）避免用止泻剂，如洛哌丁醇，因为它抑制胃肠动力的作用，增加细菌繁殖和毒素的吸收，对于感染性腹泻有时是很危险的
[并发症]
早期合理治疗者并发症少见。
若延误诊断或病原体致病力强者可引起并发症，如脓胸、脓气胸、肺大泡等。
1．脓胸（empyema）常由金黄色葡萄菌引起，革兰阴性杆菌次之。
2．脓气胸（pyopneumothorax）肺脏边缘的脓肿破裂与肺泡或小支气管相通即造成脓气胸3．肺大泡（pneumatocele）以上三种并发症多见于金黄色葡萄球菌肺炎和某些革兰阴性杆菌肺炎。
[诊断和鉴别诊断]
应与以下疾病鉴别：
1．急性支气管炎2．支气管异物3．支气管哮喘4．肺结核
[治疗]
采用综合治疗，原则为控制炎症、改善通气功能、对症治疗、防止和治疗并发症。
（一）一般治疗及护理
室内空气要流通，给予营养丰富的饮食，重症患儿进食困难者，可给予肠道外营养。
经常变换体位，以减少肺部淤血。
（二）抗感染治疗
1．抗生素治疗
2．抗病毒治疗（三）对症治疗
1．氧疗
2．气道管理3．其他高热患儿可用物理降温，如35％酒精擦浴，冷敷，冰袋放在腋窝、腹股沟及头部；口服扑热息痛或布洛芬等。
若伴烦躁不安可给予氯丙嗪、异丙嗪各0．5～1．0mg／（kg·次）肌注，或苯巴比妥5mg／kg一次肌注。
4．腹胀的治疗
（四）糖皮质激素
糖皮质激素可减少炎症渗出，解除支气管痉挛，改善血管通透性和微循环，减轻颅内压。
（五）并发症及并存症的治疗
1．发生感染中毒性休克、脑水肿和心肌炎者，应及时予以处理。
2．脓胸和脓气胸者应及时进行穿刺引流，若脓液粘稠，经反复穿刺抽脓不畅或发生张力性气胸时，宜考虑胸腔闭式引流。
3．对并存佝偻病、贫血、营养不良者，应给予相应治疗。
（六）生物制剂
转移因子或胸腺肽的确切疗效并不肯定。
血浆和静脉注射用丙种球蛋白（1VIG）含有特异性抗体，如RSV—IgG抗体，可用于重症患儿。
几种不同病原体所致肺炎的特点
二、几种特殊的细菌性肺炎
（一）金黄色葡萄球菌肺炎（staphylococcalaureuspneumonia）
病原为金黄色葡萄球菌（金葡菌）。
由呼吸道入侵或经血行播散人肺。
新生儿、婴幼儿发病率高，由于滥用抗生素致耐药性金葡菌株明显增加，加上小儿免疫功能低下，故易发生。
病理改变以肺组织广泛出血性坏死和多发性小脓肿形成为特点。
由于病变发展迅速，组织破坏严重，故易形成肺脓肿、脓胸、脓气胸、肺大泡、皮下气肿、纵隔气肿。
并可引起败血症及其他器官的迁徙性化脓灶，如化脓性心包炎、脑膜炎、肝脓肿、皮肤脓肿、骨髓炎和关节炎。
临床特点为起病急、病情严重、进展快，全身中毒症状明显。
发热多呈弛张热型，但早产儿和体弱儿有时可无发热或仅有低热；患者面色苍白、烦躁不安；咳嗽、呻吟，呼吸浅快和发绀；重症者可发生休克；消化系统症状有呕吐、腹泻和腹胀。
肺部体征出现较早，两肺散在中、细湿哕音，发生脓胸、脓气胸和皮下气肿时则有相应体征。
发生纵隔气肿时呼吸困难加重。
可有各种类型皮疹，如荨麻疹或猩红热样皮疹等。
X线检查：
胸部X线可有小片状影，病变发展迅速，甚至数小时内可出现小脓肿、肺大泡或胸腔积液，因此在短期内应重复摄片。
病变吸收较一般细菌性肺炎缓慢，重症病例在2个月时可能还未完全消失。
外周血白细胞多数明显增高，中性粒细胞增高伴核左移和中毒颗粒。
婴幼儿和重症患者可出现外周血白细胞减少，但中性粒细胞百分比仍较高。
（二）革兰阴性杆菌肺炎（Gram—negativebacillarypneumonia，GNBP）
目前有增多趋势，病原菌以流感嗜血杆菌和肺炎杆菌为多，伴有免疫缺陷者常发生绿脓杆菌肺炎，新生儿时期易患大肠杆菌肺炎。
革兰阴性杆菌肺炎的病情较重，治疗困难，预后较差。
病理改变以肺内浸润、实变、出血性坏死为主。
大多先有数日呼吸道感染症状，病情呈亚急性，但全身中毒症状明显，发热，精神萎靡、嗜睡，咳嗽、呼吸困难，面色苍白，口唇发绀，病重者甚至休克。
肺部听诊可听到湿哕音，病变融合有实变体征。
肺部X线改变多种多样，如肺炎杆菌肺炎可为肺段或大叶性致密实变阴影，其边缘往往膨胀凸出；绿脓杆菌肺炎显示结节状浸润阴影及细小脓肿，后可融合成大脓肿；流感嗜血杆菌肺炎可呈粟粒状阴影。
但基本改变为支气管肺炎征象，或呈一叶或多叶节段性或大叶性炎症阴影，易见胸腔积液。
三、其他微生物所致肺炎
（一）肺炎支原体肺炎（mycoplasmapneumoniaepneunlonia）
咳嗽为本病突出的症状，一般于病后2～3天开始，初为于咳，后转为顽固性剧咳，常有粘稠痰液，偶带血丝，少数病例可类似百日咳样阵咳，可持续1—4周。
肺部体征多不明显，甚至全无。
少数可听到于、湿哕音，但多快消失，故体征与剧咳及发热等临床表现不一致，为本病特点之一。
婴幼儿起病急，病程长，病情较重，表现为呼吸困难、喘憋、喘鸣音较为突出；肺部哕音比年长儿多。
本病的重要诊断依据为肺部X线改变。
其特点可呈支气管肺炎的改变，常为单侧性，以右肺中下肺野多见。
也可为间质性肺炎的改变，两肺呈弥漫性网状结节样阴影。
甚至为均匀一致的片状阴影与大叶性肺炎改变相似者。
其他X线发现可有肺门阴影增浓和胸腔积液。
上述改变可相互转化，有时一处消散，而另一处又出现新的病变，即所谓游走性浸润；有时呈薄薄的云雾状浸润影。
化脓性脑膜炎（PurulentMeningitis，临床以急性发热、惊厥、意识障碍、颅内压增高和脑膜刺激征、以及脑脊液脓性改变为特征。
[实验室检查]
1．脑脊液检查脑脊液检查是确诊本病的重要依据，
2．其他
（1）血培养：
对所有疑似化脑的病例均应作血培养，以帮助寻找致病菌。
（2）皮肤瘀斑、瘀点找菌：
是发现脑膜炎双球菌重要而简便的方法。
（3）外周血象：
白细胞总数大多明显增高，中性粒细胞为主。
但在感染严重或不规则治疗者，又可能出现白细胞总数的减少。
[并发症和后遗症]
1硬脑膜下积液约
2．脑室管膜炎主要发生在治疗被延误的婴儿。
患儿在强力抗生素治疗下发热不退，惊厥，意识障碍不改善，进行性加重的颈项强直甚至角弓反张，
3．抗利尿激素异常分泌综合征炎症刺激垂体后叶致抗利尿激素过量分泌，引起低钠血症和血浆低渗透压，可能加剧脑水肿，致惊厥和意识障碍加重，或直接因低钠血症引起惊厥发作。
4．脑积水炎症渗出物粘连堵塞脑室内脑脊液流出通道，
5．各种神经功能障碍由于炎症波及耳蜗迷路，10％～30％的患儿并发神经性耳聋。
其他如智力低下、癫痫、视力障碍和行为异常等。
[鉴别诊断]
除化脓菌外，结核杆菌、病毒、真菌等皆可引起脑膜炎，并出现与化脑某些相似的临床表现而需注意鉴别。
脑脊液检查，尤其病原学检查是鉴别诊断的关键，参见表16—2。
1．结核性脑膜炎需与不规则治疗的化脑鉴别 2．病毒性脑膜炎 3．隐球菌性脑膜炎
[治疗]
（一）抗生素治疗
1．用药原则化脑预后严重，应力求用药24小时内杀灭脑脊液中致病菌，故应选择对病原菌敏感，且能较高浓度透过血脑屏障的药物。
急性期要静脉用药，做到用药早、剂量足和疗程够。
3．病原菌明确后的抗生素选择
（1）肺炎链球菌：
由于当前半数以上的肺炎球菌对青霉素耐药，故应继续按上述病原菌未明确方案选药。
仅当药敏试验提示致病菌对青霉素敏感，可改用青霉素20～40万u／（kg·d）。
（2）脑膜炎球菌：
与肺炎链球菌不同，目前该菌大多数对青霉素依然敏感，故首先选用，剂量同前。
少数耐青霉素者需选用上述第三代头孢菌素。
（3）流感嗜血杆菌：
对敏感菌株可换用氨苄青霉素（ampicillin）200mg／（kg·d）。
耐药者使用上述第三代头孢菌素或氯霉素。
（4）其他：
致病菌为金黄色葡萄球菌者应参照药敏试验选用乙氧奈青霉素（nefcillin）、万古霉素或利福平等。
革兰阴性杆菌者多考虑上述第三代头孢菌素外，可加用氨苄青霉素或氯霉素。
4．抗生素疗程对肺炎链球菌和流感嗜血杆菌脑膜炎，其抗生素疗程应是静脉滴注有效抗生素10～14天，脑膜炎球菌者7天，金黄色葡萄球菌和革兰阴性杆菌脑膜炎应21天以上。
若有并发症，还应适当延长。
（二）肾上腺皮质激素的应用
（三）并发症的治疗
1．硬膜下积液少量积液无需处理。
如积液量较大引起颅压增高症状时，应作硬膜下穿刺放出积液，放液量每次每侧不超过15ml。
有的患儿需反复多次穿刺，大多逐渐减少而治愈。
个别迁延不愈者，需外科手术引流。
2．脑室管膜炎进行侧脑室穿刺引流，以缓解症状。
同时，针对病原菌并结合用药安全性，选择适宜抗生素脑室内注入。
3．脑积水主要依赖手术治疗，包括正中孔粘连松解、导水管扩张和脑脊液分流术。
（四）对症和支持治疗
1．急性期严密监测生命体征，定期观察患儿意识、瞳孔和呼吸节律改变，并及时处理颅内高压，预防脑疝发生。
参见Reye综合征节。
2．及时控制惊厥发作，并防止再发。
参见“痛性发作与癫痫”一节。
3．监测并维持体内水、电解质、血浆渗透压和酸碱平衡。
对有抗利尿激素异常分泌综合征表现者，积极控制脑膜炎同时，适当限制液体人量，对低钠症状严重者酌情补充钠盐。
急性肾小球性肾炎：
[实验室检查]
尿蛋白可在+～+++之间，且与血尿的程度相平行，尿镜检除多少不等的红细胞外，可有透明、颗粒或红细胞管型，疾病早期可见较多的白细胞和上皮细胞，并非感染。
外周血白细胞一般轻度升高或正常，血沉加快。
咽炎病例抗链球菌溶血素O（ASO）往往增加，10～14天开始升高，3～5周达高峰，3～6个月恢复正常。
另外咽炎后APSGN者抗双磷酸吡啶核苷酸酶（ADPNase）滴度升高。
皮肤感染后APSGN者ASO升高者不多，抗脱氧核糖核酸酶（ANmase—B）和抗透明质酸酶（AHase）滴度升高。
80％～90％的病人血清C3下降，94％的病例至第8周恢复正常。
明显少尿时血尿素氮和肌酐可升高。
肾小管功能正常。
持续少尿无尿者，血肌酐升高，内生肌酐清除率降低，尿浓缩功能也受损。
[诊断及鉴别诊断]
往往有前期链球菌感染史，急性起病，具备血尿、蛋白和管型尿、水肿及高血压等特点，急性期血清ASO滴度升高，q浓度降低，均可临床诊断急性肾炎。
作出APSGN等诊断多不困难，肾穿刺活检只在考虑有急进性肾炎或临床、化验不典型或病情迁延者进行，以确定诊断。
急性肾炎必须注意和以下疾病鉴别。
1．其他病原体感染的肾小球肾炎2．IgA肾病3．慢性肾炎急性发作。
4．特发性肾病综合征5．其他还应与急进性肾炎或其他系统性疾病引起的肾炎如：
紫癜性肾炎、狼疮性肾炎等相鉴别。
[治疗]
本病无特异治疗。
1.休息急性期需卧床2～3周，直到肉眼血尿消失，水肿减退，血压正常，2．饮食对有水肿高血压者应限盐及水。
3．抗感染有感染灶时用青霉素10—14天。
4．对症治疗
（1）利尿
（2）降压：
5．严重循环充血的治疗
（1）矫正水钠潴留，恢复正常血容量
（2）表现有肺水肿者除一般对症治疗外可加用硝普钠（3）对难治病例可采用腹膜透析或血液滤过治疗。
6．高血压脑病的治疗7．急性肾衰竭的治疗
肾病综合征：
[并发症]
1．感染肾病患儿极易罹患各种感染。
常见为呼吸道、皮肤、泌尿道感染和原发性腹膜炎等，其中尤以上呼吸道感染最多见，
2．电解质紊乱和低血容量常见的电解质紊乱有低钠、低钾、低钙血症。
3．血栓形成NS高凝状态易致各种动、静脉血栓形成，以肾静脉血栓形成常见，表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重，少尿甚至发生肾衰竭。
4．急性肾衰竭5．肾小管功能障碍
[实验室检查]
1．尿液分析
（1）常规检查：
尿蛋白定性多在+++，约15％有短暂镜下血尿，大多可见透明管型、颗粒管型和卵圆脂肪小体。
（2）蛋白定量：
24小时尿蛋白定量检查超过40mg／（h·m2）或>50mg／（kg，d）为肾病范围的蛋白尿。
尿蛋白／尿肌酐（mg／mg），正常儿童上限为0．2，肾病>3．5。
2．血清蛋白、胆固醇和肾功能测定血清白蛋白浓度为25g／L（或更少）可诊断为NS的低白蛋白血症。
由于肝脏合成增加，O2、β球蛋白浓度增高，IgG减低，IgM、IgE可增加。
胆固醇>5．7mmol／L和三酰甘油升高，LDL和VLDL增高，HDL多正常。
BUN、Cr多正常。
3．血清补体测定
4．感染依据的检查
5．系统性疾病的血清学检查6．高凝状态和血栓形成的检查7．经皮肾穿刺组织病理学检查
[诊断与鉴别诊断]
临床上根据有无血尿、高血压、氮质血症和低补体血症，将原发性肾病综合征分为单纯性和肾炎性NS（见第二节）。
PNS还需与继发于全身性疾病的肾病综合征鉴别。
部分非典型链球菌感染后肾炎、系统性红斑狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎及药源性肾炎等均可有NS样表现。
[治疗]
（一）一般治疗
1．休息
2．饮食显著水肿和严重高血压时应短期限制水钠摄人，
3．防治感染。
4．利尿
5．对家属的教育
（二）糖皮质激素
1．初治病例诊断确定后应尽早选用泼尼松治疗。
2．复发和糖皮质激素依赖性肾病的其他激素治疗
（1）调整糖皮质激素的剂量和疗程
（2）更换糖皮质激素制剂：
（3）甲基泼尼松龙冲击治疗：
慎用，宜在肾脏病理基础上，选择适应证。
3．激素治疗的副作用①代谢紊乱，可出现明显柯兴貌、肌肉萎缩无力、伤口愈合不良、蛋白质营养不良、高血糖、尿糖、水钠潴留、高血压、尿中失钾、高尿钙和骨质疏松。
②消化性溃疡和精神欣快感、兴奋、失眠甚至呈精神病、癫痫发作等；还可发生白内障、无菌性股骨头坏死，高凝状态，生长停滞等。
③易发生感染或诱发结核灶的活动。
④急性肾上腺皮质功能不全，戒断综合征。
（三）免疫抑制剂
主要用于NS频繁复发，糖皮质激素依赖、耐药或出现严重副作用者。
在小剂量糖皮质激素隔日使用的同时可选用下列免疫抑制剂。
1．环磷酰胺
2．其他免疫抑制剂可根据病例需要选用苯丁酸氯芥、环孢素A、硫唑嘌呤霉酚酸酯及雷公藤多甙片等。
（四）抗凝及纤溶药物疗法
由于肾病往往存在高凝状态和纤溶障碍，易并发血栓形成，需加用抗凝和溶栓治疗。
（五）免疫调节剂
（六）血管紧张素转换酶抑制剂（ACEl）
（七）中医药治疗
营养性贫血：
[临床表现]
任何年龄均可发病，以6个月至2岁最多见。
发病缓慢，其临床表现随病情轻重而有不同。
1．一般表现皮肤粘膜逐渐苍白，以唇、口腔粘膜及甲床较明显。
易疲乏，不爱活动。
年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。
2．髓外造血表现由于髓外造血，肝、脾可轻度肿大；年龄愈小、病程愈久、贫血愈重，肝脾肿大愈明显。
[实验室检查]
1．外周血象血红蛋白降低比红细胞数减少明显，呈小细胞低色素性贫血。
2．骨髓象呈增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。
3．有关铁代谢的检查
（1）血清蛋白（serurllferritin，SF）：
（2）红细胞游离原卟啉（freeerythrocyteprotoporphyrin，FEP）：
（3）血清铁（SI） 4．骨髓可染铁骨髓涂片用普鲁士蓝染色镜检，缺铁时细胞外铁减少（0—+），红细胞内铁粒细胞数<15％，
[诊断]
根据病史特别是喂养史、临床表现和血象特点，一般可作出初步诊断。
进一步作有关铁代谢的生化检查有确诊意义。
必要时可作骨髓检查。
用铁剂治疗有效可证实诊断。
地中海贫血、异常血红蛋白病、维生素B6缺乏性贫血、铁粒幼红细胞性贫血等亦表现为小细胞低色素性贫血，应根据各病临床特点和实验室检查特征加以鉴别。
[治疗]
主要原则为去除病因和补充铁剂。
1．一般治疗加强护理，保证充足睡眠；避免感染， 2．去除病因对饮食不当者应纠正不合理的饮食习惯和食物组成， 3．铁剂治疗4．输红细胞一般不必输红细胞，输注红细胞的适应证是：
①贫血严重，尤其是发生心力衰竭者；②合并感染者；③急需外科手术者。
贫血愈严重，每次输注量应愈少。
[预防]
①提倡母乳喂养，因母乳中铁的吸收利用率较高；②做好喂养指导，无论是母乳或人工喂养的婴儿，均应及时添加含铁丰富且铁吸收率高的辅助食品，③婴幼儿食品（谷类制品、牛奶制品等）应加入适量铁剂加以强化；④对早产儿，尤其是非常低体重的早产儿宜自2个月左右给予铁剂预防。
血友病：
[临床表现]
出血症状是本组疾病的主要表现，终身于轻微损伤或小手术后有长时间出血的倾向，但血友病丙的出血症状一般较轻。
血友病甲和乙大多在2岁时发病，亦可在新生儿期即发病。
[诊断和鉴别诊断]
根据病史、出血症状和家族史，即可考虑为血友病，进一步确诊须作有关实验室检查。
基因序列分析除可确诊本病外，尚可发现轻症患者和疾病携带者。
血友病须与血管性血友病鉴别，后者出血时间延长、阿司匹林耐量试验阳性、血小板粘附率降低、血小板对瑞斯托霉素无凝集反应、血浆Ⅷ：
C减少或正常、血浆vWF减少或缺乏。
此外，血管性血友病为常染色体显性遗传，家族调查亦有助于鉴别。
[治疗]
本组疾病尚无根治疗法。
1．预防出血自幼养成安静生活习惯，以减少和避免外伤出血，
2．局部止血对表面创伤、鼻或口腔出血可局部压迫止血，
3．替代疗法本疗法的目的是将患者所缺乏的因子提高到止血水平，以治疗或预防出血。
（1）因子Ⅷ和因子Ⅸ制剂：
（2）冷沉淀物：
（3）凝血酶原复合物：
含有
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