第26章 中枢神经系统肿瘤 正式.docx

第26章 中枢神经系统肿瘤 正式.docx

《第26章 中枢神经系统肿瘤 正式.docx》由会员分享，可在线阅读，更多相关《第26章 中枢神经系统肿瘤 正式.docx（28页珍藏版）》请在冰豆网上搜索。

第26章中枢神经系统肿瘤正式

第二十六章中枢神经系统肿瘤

中枢神经系统肿瘤是神经外科最常见的疾病之一，以颅内肿瘤发生率最高，椎管内肿瘤次之。

分原发性和继发性两大类。

原发性肿瘤起源于脑膜、脑组织、颅神经、垂体、血管、胚胎残余组织、椎管脊膜、脊髓和脊神经等组织结构。

继发性肿瘤指身体其他部位恶性肿瘤转移或侵入颅内形成的转移瘤。

中枢神经系统肿瘤的总发生率约为每年17.7/10万。

约占全身肿瘤的2.5%。

儿童期神经系统肿瘤约占全身肿瘤的8.2%。

肿瘤可发生于任何年龄，以20~50岁为最多。

男性略多于女性。

颅内原发性肿瘤发生率约为每年10/10万人，椎管内肿瘤的人群发病率约为每年1/10万。

颅内肿瘤中少年儿童以后颅窝及中线肿瘤多见，成年人以大脑半球胶质瘤最多见，老年人以胶质细胞瘤和转移瘤为多。

椎管内肿瘤中儿童多为先天性肿瘤和脂肪瘤，成人以神经鞘瘤最多见。

第一节诊断方法

中枢神经系统肿瘤的早期诊断相当重要。

诊断上应该明确下列四个问题：

①是否存在颅内占位？

是否是肿瘤？

做好与其它颅内疾病的鉴别；②肿瘤生长的部位？

③肿瘤同周围结构间的关系？

是颅内还是颅外？

是脑内还是脑外？

④肿瘤的病理学性质？

如能做到定性诊断，对确定治疗方案与估计预后都有参考价值。

针对上述问题，应对病史、临床症状、体征、影像学和实验室检查结果综合分析，才能正确进行中枢神经系统肿瘤的定位定性诊断。

除血、尿常规化验检查外，根据需要进行内分泌功能检查，血生化检查。

影像等辅助检查，可帮助明确病变定位诊断，并帮助鉴别建立定性诊断。

除了临床检查外主要靠以下诊断的方法：

一、颅骨X线平片检查

可显示肿瘤所致的各种颅骨的异常改变。

X线平片可以完整观察骨质的整体改变。

曾经对脑肿瘤的诊断起过相当大的作用。

根据钙化的位置、特点，结合其他的阳性表现，可以作出定性诊断。

松果体钙化向一侧移位，常指示对侧有肿瘤存在，向后、向下或向后下移位时，可以由额叶肿瘤、第三脑室肿瘤或后颅凹肿瘤引起三脑室扩大所致。

脑内正常的钙化有：

脉络丛、松果体、苍白球、大脑镰、静脉石等。

脑内异常的钙化有：

少枝胶质细胞瘤、颅咽管瘤、血管畸形、寄生虫肉芽肿、脓肿、外伤后碎片等。

颅内肿瘤最常见的颅骨X线片征象为颅内压增高。

表现为颅腔各径线增大，囟门扩大，颅缝分离，颅骨变薄，脑回压迹增多，蝶鞍扩大，后床突与鞍背变薄变短、甚至被吸收或破坏。

常见中枢神经系统肿瘤的颅骨X线片各有特征，如下述：

脑膜瘤可见到局限性骨质改变：

骨质增生或侵蚀破坏。

脑膜中动脉异常压迹明显、增粗或扩大，脑膜瘤局部板障静脉增粗与增多。

脑膜瘤内部可有钙化影象，多见于砂粒型脑膜瘤。

胶质瘤少数可显示条带状、点片状钙化。

患者可伴有颅内压增高的影像。

垂体腺瘤蝶鞍扩大，鞍背变薄，前床突下缘骨质吸收或上抬变尖。

肿瘤向上生长，蝶鞍入口增大，鞍背缩短和破坏。

肿瘤偏侧生长，可致一侧鞍底下陷。

生长激素腺瘤患者还可有肢端肥大症的颅骨改变。

听神经瘤常出现岩骨尖或内听道骨质吸收破坏，内听道扩大。

颅咽管瘤钙化可呈点状、斑块状、薄片状（实质性肿瘤部分）或蛋壳状（囊性肿瘤囊壁，可不连续）。

位置可位于鞍内或/和鞍旁、鞍上、或鞍后等。

畸胎瘤可见松果体区或鞍上钙化点。

但定性困难。

转移瘤颅骨转移可出现多发性骨质破坏。

二、CT扫描与核磁共振（MRI）扫描

是当前对中枢系统肿瘤诊断最有价值的诊断方法，宜作为首选辅助检查。

可帮助明确肿瘤的部位、大小、边缘范围、数目，显现信号强度或均匀度等形态学特点和伴随改变。

肿瘤的影象多数表现为高密度，少数为等密度或低密度，注射造影剂进行增强扫描后，有助于定性诊断。

MRI的软组织对比分辨率最高，可多方位直接成像，无颅骨伪影干扰、便于观察颅底和后颅凹病变，借助流空现象观察血管结构，可分辨5mm以下的病变，对血脑屏障的损害较敏感，适用于碘剂过敏者。

因此在中枢神经肿瘤的诊断中相对CT更有价值。

不同病理组织驰豫时间差别较小，加上众多影响MRI图像对比度的因素，大多数颅脑肿瘤的MRI信号特点相似，T1加权像低信号，T2加权像高信号，缺乏如CT值这样的可作为肿瘤定性指标的客观指标。

MRI显示钙化合股皮子不如CT敏感，不能显示较小的钙化灶。

均属于MRI不足之处。

临床运用时，需结合运用检查结果作出诊断。

其他MR技术，如MRA除用于评价脑血管疾患外，也可显示肿瘤的中小血管，观察肿瘤的血供情况。

灌注成像（fMRI）可用于评价肿瘤的血液灌注情况，从而判断肿瘤恶性程度，鉴别肿瘤复发与放疗后的组织反应有一定价值。

三、脑血管造影

通过脑血管显象，依靠血管位置移位、受压等以判断脑瘤的位置，此外，肿瘤内部异常的病理性新生血管、侧枝循环血管可作为定性诊断的参考，以及与脑血管疾病鉴别。

脑血管造影中尤以数字减影血管造影术（DSA）显象更清晰。

四、室造影和脑池造影

脑内不同部位的病变，可引起脑室受压变形和闭塞、脑室扩大、脑室移位或蛛网膜下腔变形。

对了解脑室内或脑室附近的位于脑内深部的肿瘤，有一定价值。

颅后凹脑池造影可早期发现颅后凹脑池周围的肿瘤。

五、脑超声检查

A型超声一般只能从脑中线波移位与否为定位诊断参考。

B型超声有时能使肿瘤显象。

手术中可利用其作为一种探察手段，指示脑瘤的深浅与范围。

经颅超声多普勒检测可以检测出肿瘤的血管结构。

六、放射性核素诊断

近来有应用正电子发射计算机断层显像扫描（PET），可显示和评价肿瘤病灶内部血流量，肿瘤灶代谢状况，肿瘤恶性程度及组织学分级。

还可用于评价治疗效果，早期发现肿瘤复发，估计预后。

七、脑电图检查和脑干诱发电位

脑肿瘤患者可出现生理波的病理改变和异常波的出现。

脑电地形图对颅内肿瘤的定位诊断较常规脑电图灵敏。

脑干听觉诱发电位纪录可用于评价脑干机能障碍的位置，根据波峰出现的情况早期诊断脑干肿瘤、小脑桥脑区听神经瘤或脑膜瘤等。

八、腰椎穿刺与脑脊液检查

诊断时仅作为参考，但在鉴别颅内炎症、出血性脑血管疾病时有特殊价值。

颅内肿瘤常引起一定程度颅内压增高，但压力正常时，不能排除脑瘤。

脑脊液化验，脑瘤有时显示蛋白含量增加而细胞数正常的分离现象，而脑膜炎急性期常是蛋白与细胞数同时增加，慢性炎症时，细胞数已减少或已正常，而蛋白含量增高，易于混淆。

可参考病史作分析。

需要注意，已有显著颅内压增高，或疑为脑室内或幕下肿瘤时，腰穿应特别谨慎或禁忌，以免发生脑疝危象。

九、立体定向穿刺活检手术

立体定向穿刺活检手术是一种定位准确、创害较小，能明确脑瘤病理性质的手术诊断方法。

多用于幕上肿瘤。

十、生物化学极免疫学测定

通过检测体内的某些生化指标，观察神经系统肿瘤细胞的增值与分裂引起的系列生化改变，对肿瘤的定性诊断提供帮助。

由于不同类型的中枢神经系统肿瘤脑脊液中各含有其特异性的可溶性抗原物质，免疫制剂使患者脑脊液的特异性抗原与所选抗血清相符时效价增加。

可作为定性诊断的一种方法。

第二节与颅内良性占位病变的鉴别诊断

颅内肿瘤常需与颅内良性占位性病变鉴别。

一、脑脓肿

常有感染史，如中耳炎、先天性心脏病、肺部感染、败血症等。

一般起病较急，病程较短。

疾病初期常有化脓性脑膜脑炎的表现，可发热，伴明显的脑膜刺激征和白细胞增高。

炎症消退后可出现颅内压增高症状和定位症。

隐源性脑脓肿需依靠CT、MRI与脑肿瘤鉴别。

CT增强扫描不规则低密度区内脓肿壁环形强化。

早期壁较薄，边缘可规则，周围水肿明显。

晚期脓肿壁不规则增厚强化。

二、慢性硬膜下血肿

临床症状可以与脑肿瘤相似，多有头部外伤史，也可因外伤轻微被患者遗忘或忽略。

CT、MRI和脑血管造影可以显示颅骨内板与脑表面之间存在血肿。

三、脑血管疾病

脑肿瘤内出血、坏死、或囊变等，可出现“肿瘤卒中”样表现。

有时，较难依靠临床症状与脑血管疾病引起的卒中相鉴别。

需借助CT或MRI加以区别。

四、脑寄生虫病

常见的有脑囊虫病、脑包虫病、血吸虫病及肺吸虫病等，可出现与脑肿瘤相似的颅内压增高和神经系统症状。

但患者多有疫区居住史、或寄生虫接触感染史。

血清及脑脊液寄生虫病补体结合试验、酶联免疫测定、或皮肤试验等，对诊断有重要的意义。

CT、MRI检查可以发现脑内大发或多发病灶，且可有其特征性的表现。

立体定向活组织检查，可以帮助确诊。

五、假脑瘤

或称“良性颅内压增高”。

患者可表现为良性颅内压增高症状和体征，但无局限性神经定位症状。

多因头部外伤、颅内感染、静脉窦血栓或蛛网膜下腔出血等所致。

可反复发作出现或缓慢进展。

依据CT、MRI可以作出鉴别。

六、结核瘤

脑内最常见的肉芽肿性病变是由结核杆菌感染引起的结核瘤。

幕上结核瘤的首发症状为头痛、呕吐等颅内压增高症状和癫痫发作等；幕下结核瘤除有颅内压增高还可出现小脑受累症状。

伴有结核型脑膜炎或病灶多发者，一般情况较差，可出现低热、盗汗、消瘦和咯血等症状。

脑脊液检查表现为脑脊液压力增高、蛋白质含量增高、糖含量减少。

CT显示结核瘤内钙化较MRI敏感。

而MRI的T2加权像显示病灶中心低信号，有助于结核瘤定性诊断。

第三节常见的大脑半球肿瘤

一、胶质细胞瘤

（一）星形细胞瘤

星形细胞瘤为胶质瘤中最常见的一类，约占全部神经系统肿瘤的7%~10%，约占全部胶质瘤病例的三分之一。

1、诊断与鉴别诊断

临床上，患者常以癫痫为首发症状或主要症状，以后逐渐出现局灶症状，如肌力减退、失语、智力减退或精神异常等，以及颅内压增高症状。

I~II级星形细胞瘤，属低度恶性，多见于40岁左右的患者。

良性毛细胞星型胶质瘤多见于儿童和青年。

CT平扫显示肿瘤与瘤体周围的脑水肿均为局限性均匀低密度，有相对清楚的界限伴占位征相。

增强扫描多无强化。

瘤内可见小斑点状钙化灶。

有些实质瘤体呈团块或结节状强化，同时伴有囊变，囊壁不强化或轻度强化。

MRI显示的病灶范围通常大于CT，T1加权像多呈低、等信号，T2加权像为高信号。

增强扫描MRI常无明显强化。

III级胶质瘤属（恶性）分化不良的星型胶质瘤，好发于35~55岁的男性，。

CT平扫显示肿瘤为环形，或实质性不均匀低密度，或低等混杂密度，可形成较大囊状低密度，囊壁上有时可见瘤结节或钙化。

肿瘤周围有脑水肿。

增强扫描瘤体不同程度的瘤结节强化，获瘤体不均匀模糊强化。

MRI在早期发现病灶、尤其是多发灶方面优于CT。

T1加权像呈低、等信号，T2加权像为高信号，内部囊腔呈白高信号。

增强扫描MRI有不同程度强化。

IV级胶质瘤为胶质母细胞瘤，临床症状进展较快。

CT平扫多为混杂密度，瘤体多位环状，环壁厚薄不均。

瘤体极少钙化，瘤内的高密度多为瘤内出血造成。

累及两侧大脑半球是常见的表现。

CT增强多有强化。

很小的瘤体周围也可有明显水肿。

MRIT1加权像呈低、等信号，与周围正常组织分界不清，T2加权像为混杂信号。

肿瘤内部或相邻区可见流空低信号，为病理血管。

患者生存时间可能与肿块内坏死区域范围明显相关。

多发性胶质瘤为脑内多中心的原发胶质瘤，影像表现与单发胶质瘤相似。

星形细胞必需与以下疾病相鉴别：

①少枝胶质瘤无钙化的少枝胶质瘤从影像上较难于II或III级星型胶质瘤区分。

但少枝胶质瘤多为等密度，肿瘤周围脑水肿较轻，坏死及囊变较少。

增强扫描后瘤体强化不明显。

②原发性恶性淋巴瘤一般从影像上较难于星型胶质瘤区分。

但可略呈分叶状，边界清楚，密度均匀。

增强扫描病灶呈显著强化。

应用皮质类固醇药物治疗后，或试验性放射治疗后，淋巴瘤可明显缩小，可以鉴别。

③单发脑转移瘤与胶质母细胞瘤的影像学十分相似。

若有原发瘤病史，可以帮助作出诊断。

④脑脓肿通常脑脓肿壁血管丰富，而且厚薄均匀，常为类圆形，内部可形成分隔。

胶质瘤瘤壁多厚薄不均匀，瘤体内密度或信号不均匀。

增强扫描脓肿壁强化高于肿瘤壁。

⑤吸收期脑内血肿吸收期脑内血肿CT平扫可表现为不均匀的低密度，可无占位效应。

增强扫描显示血肿壁呈环状强化，随访中病灶逐渐缩小。

MRI对判断不同时期的脑出血病灶有独特的优势。

2、治疗

星型细胞瘤的治疗以手术切除为主。

大脑半球肿瘤一般可行手术切除，位于非功能区的肿瘤可连同脑叶一并切除。

视神经胶质瘤和三脑室肿瘤手术时要注意保护丘脑下部。

一般实质性肿瘤难以做到完全根治性切除，恶性星型细胞胶质瘤在尽量切除肿瘤的同时，可同时作内外减压术。

手术后应给予放疗、化疗、免疫治疗等综合治疗。

放射治疗对延长患者生存期有肯定效果。

I~II级星型胶质瘤术后平均复发时间为2.5年，平均生存期3年左右，5年生存比率约14%~31%。

III~IV级胶质瘤书后易复发，一般在术后8个月以内。

生存时间平均1年左右。

放疗后结合阶段化疗，部分病人可获得较长的缓解期。

（二）少枝胶质瘤

少枝胶质瘤约占颅内原发肿瘤的5%，占颅内胶质瘤的10%。

1、诊断与鉴别诊断

多见于30~55岁的男性，好发于大脑半球，以额叶多见。

病程较长，多以癫痫为主要临床表现。

钙化史少枝胶质瘤的特征性表现。

但钙化的范围并非瘤体实际大小。

CT扫描瘤体实质部分多呈等密度或混杂低密度。

肿瘤边界欠清，肿瘤周围脑水肿较轻微。

囊性变少见，出现囊变，多为分化不良性少枝胶质瘤。

分化较好的肿瘤增强扫描后实质部分密度均匀，强化不明显。

分化不良肿瘤实体强化较明显，肿瘤周围脑水肿范围较大。

MRI的T1加权像呈低信号，T2加权像为高信号，肿瘤边界清楚，周围脑水肿极轻。

增强扫描MRI有不同程度强化。

钙化灶呈低信号。

增强后的表现与CT相似。

少枝胶质瘤应与以下疾病作鉴别：

①毛细胞星型胶质瘤好发于第III、IV脑室旁，可伴有钙化。

常伴有囊变，影像上多边界清楚。

以儿童或青年多见。

②脑血管动静脉畸形畸形血管团可有血管团钙化，但病灶周围无脑水肿，无占位效应。

CT增强扫描可见畸形血管，MRI可见血管流空现象。

血管造影可以明确诊断。

③室管膜胶质瘤好发于青少年，可位于脑室内向脑室外生长，或瘤体主体位于脑实质内。

瘤内可见钙化或囊变。

④中枢神经细胞瘤属于分化良好的神经元肿瘤。

多发于三脑室或侧脑室。

多有钙化。

可发生囊变。

通常需依靠电镜或免疫组化检查与少枝胶质瘤鉴别。

⑤神经节细胞瘤或节细胞胶质瘤好发于颞叶底部，可见钙化及囊变。

但少见。

2、治疗

治疗以手术切除为主。

手术切除肿瘤彻底的患者，可获得较好的疗效。

部分切除术后易复发，再次手术可延长生命。

手术后给予放射治疗，对延长患者生命有一定疗效。

全切除手术后，患者生存期平均13年，有报道个别可达40年。

恶性少枝胶质瘤部分切除术后（包括活检或减压者），平均存活期3.3年。

手术结合放疗，治疗后5年和10年生存率可达52%和32%。

二、脑膜瘤

脑膜瘤是中枢神经系统常见的原发肿瘤之一，发病率仅次于胶质瘤。

约占颅内肿瘤的15%~20%。

约5%为多发。

脑膜瘤多属良性，呈球形或结节状，生长于脑实质外。

脑膜瘤多发部位为矢状窦旁、大脑凸面及颅底。

后者包括蝶骨嵴、嗅沟、鞍结节、桥脑小脑角等部位，很少生长于脑室内者。

脑膜瘤的血运极丰富，因为肿瘤可接受颈外动脉、颈内动脉或椎基底动脉等多来源的供血。

（一）诊断与鉴别诊断

好发于40~60岁，女性多见。

病程一般3~8年，可长期不出现症状。

当颅内压失代偿时，可出现颅内压增高症状，和视神经乳头萎缩而致两眼视力减退甚至失明。

临床上多因头痛行体检及影像检查发现，可以因癫痫发作或颅底颅神经症状为首发症状。

CT与MRI是主要的诊断手段。

CT扫描脑膜瘤表现为边界清楚的等密度或高密度肿块。

瘤体内可有局限或弥漫钙化。

偶可发生囊变，呈现低密度。

肿瘤以宽基底附着于硬脑膜，可见相邻颅骨骨质增生，邻近骨质破坏少见。

约三分之二的瘤体周围有脑水肿。

脑膜瘤不断长大压迫脑回，出现“脑白质塌陷症”，提示为脑外肿瘤。

增强扫描呈均匀一致的明显强化。

可见瘤体周围增厚的脑膜也出现强化。

脑膜瘤的MRI表现与大多数颅内肿瘤不同，脑膜瘤MRI平扫T1加权像呈略低、或等信号，T2加权像为等信号或轻度高信号。

增强扫描绝大部分瘤体明显强化，邻近部位的硬脑膜增厚强化，并向周围延伸，称为“脑膜尾征”。

脑膜瘤要与下述疾病作鉴别诊断：

①脑血管外皮细胞瘤是来源于非脑膜上皮细胞的间叶组织肿瘤。

好发于脑膜和脉络丛。

临床症状与脑膜瘤相似。

但CT扫描常见颅骨侵蚀性破坏，无骨质增生和钙化改变。

增强后瘤体不均匀强化。

MRIT1加权像和T2加权像均为不均匀的等信号。

约三分之一的瘤体以窄基底与脑膜相连。

属恶性肿瘤，易复发和颅外转移。

②黑色素瘤原发于脑内的少见，多为转移而来。

临床表现与脑膜瘤类似。

瘤体内无钙化。

MRI是诊断黑色素瘤的最佳诊断方法。

T1加权像呈高信号，T2加权像为低信号。

③恶性淋巴瘤血管造影恶性淋巴瘤各时相均为少血管改变。

CT增强扫描的强化效应弱于脑膜瘤的强化效应，可资鉴别。

④桨细胞瘤为多发性骨髓瘤的居灶肿块型。

可存在多年，最终扩展到全身。

影像上与脑膜瘤不同的是，桨细胞瘤可导致局部骨质破坏，消失。

且CT、MRI强化效应较脑膜瘤更为规整和均一。

⑤恶性脑膜瘤少见。

仅占脑膜瘤的1%~2%。

多见于儿童。

CT扫描瘤体边缘欠清，密度不均匀，强化程度也不均匀。

瘤内可有出血、坏死和囊变。

MRI扫描瘤体信号不均匀，且呈不均匀强化，受侵润的脑组织也可出现强化。

⑥嗅神经母细胞瘤常见于鼻腔顶部或副鼻窦，可累及眼眶、筛板、前颅底。

源于筛板或嗅沟的前颅底脑膜瘤，虽然CT、MRI影像特点上较难与嗅神经母细胞瘤鉴别，但脑膜瘤瘤体主要在颅腔内，有自上而下的特点。

血管造影可发现脑膜瘤的供血血管，帮助鉴别。

⑦脑外海绵状血管瘤脑外海绵状血管瘤，体积较大，常位于中颅凹海绵窦区，偶见于岩窦或窦汇。

影像上较难于脑膜瘤鉴别。

⑧颅神经鞘瘤脑膜瘤位于颅底时，应注意和颅神经鞘瘤鉴别。

可注意临床症状、瘤体的位置与颅神经的分布和走行关系，瘤体的基底附着和有无脑膜尾征等加以鉴别。

⑨脑膜转移瘤脑膜瘤的脑膜尾征，需要和脑转移瘤的脑膜转移加以鉴别。

（二）治疗

手术切除脑膜瘤是最有效的治疗手段。

凸面脑膜瘤、大脑镰旁脑膜瘤和脑室内脑膜瘤手术切除效果好，术中将肿瘤侵蚀的颅骨和硬脑膜一起切除，术后复发率较低。

但部分患者仍困扰于术后肿瘤残留复发和术后癫痫。

颅底脑膜瘤手术切除后存在一定的致死致残比率。

可以出现神经功能损害。

对于手术后残留的肿瘤有建议进行放射治疗，但存在争议。

立体定向伽玛刀治疗对于治疗小的或术后残留复发的脑膜瘤的生长控制，有较好的疗效报道。

基因治疗脑膜瘤目前尚处于临床试验过程中。

恶性脑膜瘤手术切除过程中，应将受累的硬脑膜一并切除。

恶性脑膜瘤手术后放射治疗可延缓复发的时间。

文献报道脑膜瘤手术后20年的总复发率约19%。

术后10年生存率约43%~78%。

三、室管膜瘤

室管膜瘤占全部脑肿瘤的1%~4%。

占胶质瘤的约9%。

（一）诊断与鉴别诊断

好发于10~15岁男性。

发生在脑室内或附近肿瘤易导致脑室通路受阻，出现颅内高压和脑积水。

大脑半球受累时可以出现癫痫、偏瘫。

儿童以第四脑室多见，成人以幕上多见。

CT扫描瘤体可呈等密度或稍高密度。

出现囊变，或钙化时可表现为混杂密度。

脑室内的肿瘤钙化发生率较高。

分化较好的肿瘤增强扫描后实质部分为中等度以上的强化。

分化不良的恶性肿瘤实体强化较明显。

MRI的T1加权像呈低~等信号，T2加权像为高信号。

MRI增强扫描实体肿瘤有中等度强化。

室管膜瘤需与下述疾病相鉴别：

①脉络膜乳头状瘤占颅内肿瘤的0.3%~0.6%。

多见于儿童和青少年，少数中年发病。

男性略多。

通常定位体征不明显。

可以出现颅内压增高。

多位于第四脑室或侧脑室三角区。

成人多位于第四脑室、儿童多位于侧脑室。

与室管膜瘤相反。

一般边界清楚，表面呈凹凸不平的结节状，增强扫描强化明显。

瘤体多有钙化。

②中枢神经细胞瘤多发于三脑室或侧脑室。

多有钙化。

可发生囊变。

通常需依靠电镜或免疫组化检查进行鉴别。

③脑室内脑膜瘤较少见。

好发于侧脑室三角区，偶见于第三、第四脑室。

瘤体内部少见钙化。

CT、MRI具有脑外脑膜瘤的影像学特征。

脑膜瘤多为实质性肿块、边缘较光整，CT平扫为等或稍高密度，增强扫描呈均匀强化，引起脑积水的程度较轻。

脑膜瘤长至脑室外时，可导致肿瘤周围脑水肿。

成年人较多见。

④脑囊虫病脑室型脑囊虫病囊虫尾蚴可游离于脑室中，附着于脉络丛或脑室壁，常见于第四脑室，易引起阻塞性脑积水。

MRI显示较敏感，易发现囊虫头节。

结合血清补体试验可作出诊断。

（二）治疗

手术切除室管膜瘤是最主要的治疗手段。

室管膜瘤放疗时属中度敏感的肿瘤。

手术加放射治疗的疗效明显高过单纯手术。

原则上不论肿瘤是否全切除，均应进行放射治疗。

化疗尚处于探索阶段，疗效尚不肯定。

影响预后的因素包括肿瘤的部位、组织学类型、复发速度、年龄及治疗情况等。

术后复发平均在20个月内。

儿童5年生存率30%以上。

文献报道，室管膜瘤手术后加放射治疗5年生存率约80%~90%。

室管膜母细胞瘤的5年生存率仅为15%。

第四节垂体肿瘤

一、概述

垂体肿瘤包括垂体腺瘤、垂体细胞瘤、垂体腺癌和垂体转移癌等四种。

其中垂体腺瘤是颅内最常见的肿瘤，其发病率仅次于胶质瘤和脑膜瘤，占颅内肿瘤的第三位。

垂体细胞瘤，垂体腺癌和垂体转移癌等都极少见，本节仅叙述垂体腺瘤。

垂体腺瘤是生长缓慢的良性肿瘤。

但研究认为垂体腺瘤生物学行为中有1/3肿瘤具有侵袭性，可侵犯海绵窦和周围骨质及硬脑膜，造成复发和转移。

垂体腺瘤多发生于青壮年，小儿及老人少见。

男、女发病率大致相等。

垂体前叶占脑垂体的大部分。

根据腺细胞染色反应的不同，可分为嗜酸性、嗜碱性和嫌色性细胞三种：

①嗜酸性细胞约占35％，分布于前叶中心部。

生长激素细胞和泌乳素细胞位于此处。

②嗜碱性细胞约占15％，多分布周边部，包括促甲状腺激素细胞、促肾上腺皮质激素细胞、卵泡刺激素细胞和黄体生成素细胞，各分泌相应的激素。

③嫌色性细胞在前叶里最多，约占50％左右，细胞不宜着色。

常可向上突破鞍隔侵犯视交叉，也可向两侧生长，侵润海绵窦、包绕颈内动脉、损害动眼神经等。

垂体后叶主要是由许多无髓神经纤维和神经胶质细胞组成，无分泌激素功能，仅储存下丘脑视上核及室旁核神经细胞核团所分泌的抗利尿激素及催产素。

近百年来，传统古老的垂体腺瘤分类是根据光学显微镜下垂体细胞对苏木精-伊红染色的不同，把垂体腺瘤分为嗜酸性细胞腺瘤，嗜碱性细胞腺瘤，嫌色性细胞腺瘤和混合性腺瘤四种，但此种分类已不能揭示肿瘤的细胞学本质，因为每一种腺细胞中都有二种以上的不同的激素细胞，都不是单一性的，因此这种分类已无实用价值。

随着诊断性电镜及免疫细胞学技术的发展，并将垂体内分泌激素的测定及激素功能的临床表现结合起来，垂体腺瘤目前分为有分泌功能性腺瘤和无分泌功能性腺瘤两类。

这种分类是以超微结构鉴别特点为主要依据，鉴别出肿瘤是来自哪一型垂体细胞。

（一）分泌功能性腺瘤：

约占75%左右，有以下六种类型：

1、生长激素细胞腺瘤约占16%，肢端肥大症是垂体生长激素细胞腺瘤最常见的症状。

2、泌乳素细胞腺瘤占28.9%。

是最常见的有分泌功能的腺瘤。

大多数位于鞍内，为微腺瘤。

临床上女性较多。

3、促皮质激素细胞腺瘤占14.4%。

是分泌ACTH的皮质激素细胞腺瘤。

临床上表现为有功能型库兴氏综合征的微腺瘤可称为库兴氏病，而Nelson氏综合征的垂体肿瘤常较大并有侵袭现象。

另外有一种静止型（Silent）促皮质激素细胞腺瘤，临床上没有高皮质激素的征象，常见症状是迅速发展的视力缺陷，多为垂体腺瘤梗塞出血造成垂体卒中引起。

4、促甲状腺素细胞腺瘤占0.5%。

此类肿瘤少见。

文献中该瘤均伴有原发性甲状腺机能低下。

5、促性腺激素细胞腺瘤占3.3%。

此种肿瘤较少见。

在免疫细胞化学检查中可以证明此腺瘤细胞产生FSH和/或LH，某些病例可在同一瘤细胞中检出这两种激素。

6、多激素分泌腺瘤占12%。

是一组含有一种或多种肿瘤细胞，分泌多种激素的垂体腺瘤，其肿瘤细胞来源不详。

如：

①生长激素与催乳素细胞混合型：

是由生长激素细胞与催乳素细胞构成的两种形态的肿瘤。

②嗜酸性干细胞腺瘤：

为单一形态的两种激素垂体腺瘤，由一种分化不完全的细胞构成，这种细胞具有生长激素细胞和催乳素细胞的特点。

临床上，