系统性红斑狼疮临床路径医生篇Copy.docx

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系统性红斑狼疮病情轻中度活动者临床路径

（2011年版）

一、系统性红斑狼疮（SLE）临床路径标准和住院流程

（一）适用对象：

根据下列诊断标准，第一诊断为SLE（编码：

ICD-10:

M32.901），且SLE病情活动性指数（SLEDAI）≤14，需入院治疗者。

表1系统性红斑狼疮分类标准（美国风湿病学院1982年修订）

标准

定义

1．

颊部红斑

遍及颊部的扁平或高出皮肤的固定性红斑，常不累及鼻唇沟部位

2．

盘状红斑

隆起的红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞，旧病灶可有萎缩性瘢痕

3．

光过敏

日光照射引起皮肤过敏

4．

口腔溃疡

口腔或鼻咽部无痛性溃疡

5．

关节炎

非侵蚀性关节炎，累及2个或2个以上的周围关节，关节肿痛或渗液

6．

浆膜炎

（1）胸膜炎——胸痛、胸膜摩擦音或胸膜渗液

（2）心包炎——心电图异常、心包摩擦音或心包渗液

7．

肾脏病变

（1）持续蛋白尿：

每日大于0.5g或次尿+++以上，或

（2）管型——可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合性管型

8．

神经系统异常

（1）抽搐——非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质

紊乱所致

（2）精神异常——非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电

解质紊乱所致

9．

血液学异常

（1）溶血性贫血伴网织红细胞增多

（2）白细胞减少，少于4×109/L（4000/mm3），至少两次

（3）淋巴细胞少于1.5×109/L（1500/mm3），至少两次

（4）血小板减少，少于100×109/L（100000/mm3）（除外药物影响）

10．

免疫学异常

（1）狼疮细胞阳性

（2）抗双链（ds）DNA抗体阳性

（3）抗Sm抗体阳性

（4）梅毒血清试验假阳性

11．

抗核抗体

免疫荧光抗核抗体滴度异常或相当于该法的其他试验滴度异常，排除了药物诱导的“狼疮综合征”

上述十一项标准中有四项或四项以上符合者可诊断为SLE。

（二）诊断依据：

根据美国风湿病学院1982年修订的SLE分类标准,见表1。

以上标准是为SLE分类而制定的，在工作中单一病例要根据实际情况判断，切勿生搬硬套。

SLE的临床诊断不拘泥于此，但进入本临床路径者必须符合该标准。

按照上述分类标准符合SLE的患者，再根据SLE病情活动性指数（SLEDAI）（见表2）进一步评估疾病活动性，积分为5-14者，进入本路径。

表2SLEDAI积分表

项目积分项目积分项目积分

癫痫8精神病8器质性脑病8

视觉异常8颅神经病变8狼疮性头痛8

脑血管意外8血管炎8关节炎4

肌炎4管形尿4血尿4

蛋白尿4脓尿4新发红斑2

脱发2黏膜溃疡2胸膜炎2

心包炎2低补体血症2DNA抗体滴度增高2

发热1血小板减少1白细胞减少1

（三）治疗方案的选择及依据。

根据《临床诊疗指南–风湿病学分册》（中华医学会风湿病学分会，2005年,人民卫生出版社）等。

1.一般治疗

（1）患者宣教，避免过多的紫外光暴露，使用防紫外线用品（防晒霜等）。

（2）对症治疗。

2．药物治疗

SLE目前还没有根治的办法，早期诊断和早期治疗，以避免或延缓组织脏器的病理损害。

SLEDAI积分小于10分的轻度狼疮治疗：

1非甾体抗炎药（NSAIDs）：

可用于控制关节炎。

2抗疟药：

可控制皮疹和减轻光敏感，常用羟氯喹0.2-0.4g/d。

主要不良反应是眼底病变，用药超过6个月者，应每半年检查眼底。

有心动过缓或有传导阻滞者禁用抗疟药。

③沙利度胺：

对抗疟药不敏感的顽固性皮疹可选择，常用量50-100mg/d,1年内有生育意向者忌用。

④可短期局部应用激素治疗皮疹，但脸部应尽量避免使用强效激素类外用药，一旦使用，不应超过一周。

⑤小剂量激素（泼尼松10mg/d）有助于控制病情。

⑥其他：

权衡利弊，必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或环磷酰胺等免疫抑制剂。

对有雷诺现象者，可适当使用活血、扩血管药物。

应注意轻型SLE可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化等因素而加重，甚至进入狼疮危象。

SLEDAI积分10-14者为中度活动型狼疮，代表有重要脏器累及且需要积极治疗。

糖皮质激素的治疗要注意个体化，通常泼尼松剂量0.5-1mg.kg-1.d-1。

需要联用的其他免疫抑制剂主要包括：

①甲氨蝶呤（MTX）：

剂量10-15mg，每周1次。

主要用于关节炎、肌炎、浆膜炎和皮肤损害为主的SLE。

其不良反应有胃肠道反应、口腔黏膜糜烂、肝功能损害、骨髓抑制，偶见甲氨蝶呤导致的肺炎和肺纤维化。

②硫唑嘌呤：

用法1-2.5mg.kg-1.d-1，常用剂量50-100mg/d。

不良反应包括：

骨髓抑制、胃肠道反应和肝功能损害等。

少数对硫唑嘌呤极敏感者用药短期就可出现严重脱发和造血危象，引起严重粒细胞和血小板缺乏症，轻者停药后血象多在2-3周内恢复正常，重者则需按粒细胞缺乏或急性再障处理，以后不宜再用。

③来氟米特：

已有循证医学的证据证明，来氟米特可用以治疗狼疮肾炎，但是要注意防止肝损害。

几种特殊器官系统累及的治疗

1、狼疮性肾炎

（1）在使用激素的同时应积极应用环磷酰胺，一般冲击治疗1g每月1次，或小剂量（1-2mg.kg-1.d-1），应长期使用。

急进性肾炎、迅速发展的肾功能不全，在没有感染时，可大剂量甲泼尼松龙冲击治疗。

（2）如环磷酰胺疗效不佳，或对其副作用有顾虑，可选用环孢素A、霉酚酸酯，或两种以上免疫抑制剂合用。

（3）肾功不全或慢性肾功衰竭尿毒症则免疫抑制剂应减量，避免药物过量。

根据病情选择透析或肾移植。

2、中枢神经狼疮

（1）弥漫性狼疮脑病（亦称器质性脑病综合征）最为危险。

主要表现为意识障碍、智能缺损，趋向昏迷。

其基本病变为脑血管炎，如不及时控制，可引起脑组织坏死、脑细胞液化，病变不可回逆。

一旦诊断明确，在无禁忌症的情况下用甲泼尼龙冲击治疗，直至症状改善、意识恢复正常，逐步减药，应严防激素的副作用。

免疫抑制剂可选用环磷酰胺冲击。

也有鞘内注射甲氨蝶呤和地塞米松治疗狼疮脑病，疗效确切。

（2）癫痫发作而无持续意识障碍者，常为局灶性血管性病变，治疗以抗惊厥药和（或）中小剂量激素同用，但脑脊液有异常改变，也可用上述冲击治疗。

3、狼疮性血小板减少症在系统性红斑狼疮，血小板低于20×109（20000/mm3）可致紫癜及出血，以颅内出血最危险。

如为慢性血小板降低且SLE整体稳定，血小板50×109左右可不做特殊治疗，继续观察（排除药物，感染如乙型肝炎病毒、巨细胞病毒及各种细菌感染）。

（1）控制病情活动，泼尼松每日0.5-1mg/kg，多数有效。

如血小板在（20-30）×109/L或以下时，可用甲泼尼龙冲击。

（2）长春新碱静脉疗法，每平方米体表面积2mg，每周1次，一般不超过4次，多数病例有效。

（3）静脉用人免疫球蛋白（IVIG），每日400mg/kg体重，连续3日。

（4）必要时作脾脏切除术治疗。

4、妊娠

（1）SLE患者，一定要在仅应用小量泼尼松（每日7.5-10mg）或不用糖皮质激素的情况下，病情无活动性达12个月以上，可以允许妊娠。

（2）已怀孕患者，一定要请内科及产科医师共同监护、随访。

（3）妊娠后仅能应用泼尼松或泼尼龙治疗。

地塞米松及倍他米松能进入胚胎，影响胎儿发育，不能应用。

（4）妊娠后，按病情需要酌量应用泼尼松治疗。

（5）在SLE妊娠时，有忌用泼尼松的情况，或泼尼松需量过大时，可合并或单独应用小剂量环孢素A，以稳定病情。

（四）标准住院日为2-4周。

（五）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合（编码：

ICD-10:

M32.901）系统性红斑狼疮疾病编码。

2.除外感染、恶性肿瘤和其他结缔组织病；系统性红斑狼疮合并类风湿关节炎、皮肌炎、多发性肌炎、系统性硬化症等其他结缔组织病需要额外处理时，不纳入本路径。

3.达到住院标准：

符合上述SLE诊断标准，且SLEDAI积分小于15，并经临床医师判断需要住院治疗。

4.当患者同时具有其他系统疾病诊断，如在住院期间病情平稳，不需特殊处理，或原治疗无需更改，不影响本临床路径流程实施时，可以进入本路径。

（六）住院期间的检查项目。

1.必需的检查项目：

（1）血常规、尿常规、大便常规；

（2）肝肾功能、电解质、血糖、血沉、C反应蛋白（CRP）、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；

（3）抗体、补体、免疫球蛋白等免疫学指标；

（4）胸部正侧位片、心电图、心脏彩超、腹部B超。

2.根据患者病情选择项目：

（1）狼疮性肾炎：

尿沉渣、24小时尿蛋白定量，必要时肾脏穿刺病理及荧光检查；

（2）中枢神经狼疮：

腰椎穿刺测压及脑脊液相关检查、头颅MRI等；

（3）狼疮性血小板减少症：

抗血小板抗体、骨髓穿刺；

（4）继发干燥综合征：

必要时眼科、口腔科干燥综合征的常规检查；

（七）治疗方案与药物选择。

根据《临床诊疗指南–风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。

（八）出院标准。

1.明确诊断。

2.治疗有效。

3.没有需要住院治疗的合并症和/或并发症。

（九）变异及原因分析。

1.对于重症狼疮，有危及生命的情况，需特殊处理者，出临床路径。

2.对于有重要脏器受累的狼疮，需要观察疗效，确定治疗方案，导致住院时间延长。

3.伴有影响本病治疗效果的合并症和/或并发症，需要进行相关检查及治疗，导致住院时间延长。

4.有重要脏器衰竭，需转ICU治疗者，转入ICU治疗路径。

二、系统性红斑狼疮病情轻中度活动者临床路径表单

适用对象：

第一诊断为SLE（编码：

ICD-10:

M32.901）

患者姓名：

性别：

年龄：

岁门诊号：

住院号：

住院日期：

年月日出院日期：

年月日标准住院日：

2-4周

时间

住院第1–3天

住院期间

主

要

诊

疗

工

作

□询问病史及体格检查

□进行病情初步评估

□上级医师查房

□开化验单，完成病历书写

□上级医师查房

□核查辅助检查的结果是否有异常

□观察药物不良反应

□住院医师书写病程记录

重

点

医

嘱

长期医嘱：

□免疫内科护理常规

□一/二/三级护理（根据病情）

□对症治疗

□糖皮质激素

□免疫抑制剂

临时医嘱：

□血常规、尿常规、大便常规

□肝肾脂全、血沉、CRP、感染性疾病筛查

□抗体、免疫球蛋白、补体等免疫指标

□胸正侧位片、心电图、心脏彩超、腹部B超

□有脏器受累者，做相关检查

□对症处理

长期医嘱：

□免疫内科护理常规

□一/二/三级护理（根据病情）

□对症治疗

□糖皮质激素

□免疫抑制剂

□必要时生物制剂

□针对药物副作用用药

临时医嘱：

□对症处理

□复查血常规、肝肾功能

□抗体检查（必要时）

□异常指标复查

□疑有感染者，做相关检查

主要护理

工作

□介绍病房环境、设施和设备

□入院护理评估、护理计划

□随时观察患者情况

□静脉取血、用药指导

□进行风湿免疫病一般治疗的建议和教育

□协助患者完成实验室检查及辅助检查

□观察患者一般情况及病情变化

□观察治疗效果及药物反应

□疾病相关健康教育

病情变异记录

□无□有，原因：

1.

2.

□无□有，原因：

1.

2.

护士

签名

医师

签名

日期

出院前1–3天

住院第3-5周（出院日）

主

要

诊

疗

工

作

□上级医师查房

□评价治疗效果

□确定出院后治疗方案

□完成上级医师查房记录

□完成出院小结

□向患者交代出院后注意事项

□预约复诊日期

重

点

医

嘱

长期医嘱：

□免疫内科护理常规

□二/三级护理常规（根据病情）

□根据病情及疗效调整激素和免疫抑制剂药物

临时医嘱：

□血常规、血沉、补体、抗体、肝肾功

□根据需要，复查有关检查

出院医嘱：

□出院带药

□门诊随诊

主要护理

工作

□观察患者一般情况

□注意皮肤粘膜病变变化

□观察疗效、各种药物作用和副作用

□恢复期生活和心理护理

□出院准备指导

□帮助患者办理出院手续

□出院指导

病情变异记录

□无□有，原因：

1.

2.

□无□有，原因：

1.

2.

护士

签名

医师

签名