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过敏性紫癜
过敏性紫癜的病因及治疗
过敏性紫癜是以毛细血管炎为主要病变的变态反应性疾病,祖国医学属“葡萄疫”、“肌衄”、“斑毒”范畴。
过敏性紫癜又称亨-舒综合症(Henoch-Schonleinpurpura,HSP),是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病。
病因有感染、食物过敏、药物过敏、花粉、昆虫咬伤等所致的过敏等,但过敏原因往往难以确定。
儿童及青少年较多见,男性较女性多见,起病前1~3周往往有上呼吸道感染史。
过敏性紫癜以累及皮肤最常见,其次是胃肠道、关节及肾脏,起病较急,症状多变。
好发于3周岁以上小儿,尤多见于学龄儿童,男性发病约2倍于女性。
发病前1到3周常有上呼吸道感染史,多于春秋季发病。
除累及肾脏以外对激素等治疗反应较好。
病程多在1个月左右,偶有延长,但复发率高,约30%的患者有复发倾向。
小儿过敏性紫癜中医认为主要是小儿腠理不密,表卫不固,易感受外邪且易从热化,邪热与气血相搏,灼伤血络,外溢肤表而出现紫癜。
证属风热伤络者,治宜祛风清热,凉血止血;证属热毒炽盛、迫血妄行,治宜清热解毒,凉血化斑。
热邪清除,紫癜消退后,则又宜据以健脾益气或滋阴肾善后。
过敏性紫癜 症状
1.皮肤紫癜:
多见于下肢,臀部及上肢次之,对称性分布,分批出现,压之不褪色,鲜红或脂红色,可伴有血管神经性水肿。
2.腹痛:
可为钝痛、隐痛或阵发性绞痛,部位不定,腹肌软,可伴呕吐及血便。
3.关节疼痛:
可伴红肿及活动障碍,主要累及膝、踝、腕及肘关节,可单发或多发,可游走。
4.肾脏症状:
血尿、水肿及高血压。
可表现为肾综或肾炎样改变,偶可发展为急、慢性功能衰竭。
过敏性紫癜表现为皮肤瘀点,多出现于下肢关节周围及臀部,紫癜呈对称分布、分批出现、大小不等、颜色深浅不一,可融合成片,一般在数日内逐渐消退,但可反复发作;病人可有胃肠道症状,如腹部阵发性绞痛或持续性钝痛等;可有关节疼痛;肾脏症状,如蛋白尿、血尿等,多见于儿童。
治疗包括尽力找出过敏原因并加以避免;使用抗组胺药物如苯海拉明、异丙嗪、安其敏、扑尔敏等及糖皮质激素等。
该病患者常见皮肤出血点,故心理较紧张,应安慰病人,介绍康复病例,使其树立战胜病魔的信心,应注意生活调节,急性期应卧床休息,少活动,因活动可加速血液循环,加重出血,缓解期经常参加体育锻炼,增强体质,预防感冒,应积极清除感染灶,防止上呼吸道感染,应避开一切过敏原,防治该病的诱发因素。
饮食调节也很重要。
过敏性紫癜又称紫癜,是侵犯皮肤或其他器的毛细血管及小动脉的一种过敏性血管炎,多发生于男性儿童,特点是血小板不减少性紫癜,常伴腹痛及关节症状。
临床表现
1、症状及体征
1)前驱期症状发病前1~3周常有低热咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。
2)典型症状及体征临床上由于病变的部位不一而有不同的表现
(1)皮肤症状:
以下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布大小不等的斑丘疹样紫癜为主,反复发作于四肢臀部,少数累及面和躯干部皮损初起有皮肤瘙痒,出现小型荨麻疹、血管神经性水肿及多形性红斑
(2)关节症状:
可有单个或多发性游走性关节肿痛或关节炎,有时局部有压痛,多发生在膝踝、肘、腕等关节关节腔可有渗液,但不留后遗症。
临床称关节型
(3)消化道症状:
约2/3患者可出现以腹部阵发性绞痛或持续性钝痛为主,同时可伴有呕吐、呕血或便血严重者为血水样大便。
临床称腹型。
(4)肾脏症状:
一般于紫癜2~4周左右出现肉眼血尿或镜下血尿蛋白尿和管形尿,也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。
通常在数周内恢复重症可发生肾功能减退、氮质血症和高血压脑病。
少数病例血尿蛋白尿或高血压可持续2年以上。
临床称肾型。
2、常见并发症可有肠套叠肠梗阻、肠穿孔、出血性坏死肠炎、颅内出血、多发性神经炎心肌炎、急性胰腺炎、睾丸炎及肺出血等。
分类与分型
多数过敏性紫癜患者发病前1-2周有全身不适、低热、乏力及上呼吸道感染等前驱症状,随之出现典型临床表现。
依其症状、体征不同,可分为如下几种类型:
1、单纯型:
是最常见类型。
主要表现为皮肤紫癜。
紫癜大小不一,可融合成片,形成瘀斑。
紫癜主要局限于四肢,尤其是下肢及臀部,躯干极少发生,可同时伴有皮肤水肿、荨麻疹,经7-14日逐渐消退。
2、腹型:
除皮肤紫癜外,因消化道粘膜及腹膜脏层毛细血管受累,而产生一系列消化道症状及体征(约2/3患者发生),如:
恶心、呕吐、呕血、腹泻及粘液便、便血等。
其中腹痛最为常见,常为阵发性绞痛,多位于脐周、下腹或全腹,发作可因腹肌紧张及明显压痛、肠鸣音亢进而误诊为外科急腹症。
在幼儿可因肠壁水肿、蠕动增强等而致肠套叠。
腹部症状、体征多与皮肤紫癜同时出现,偶可发生于紫癜之前。
3、关节型:
除皮肤紫癜外,因关节部位血管受累出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现(约1/2患者有关节症状),多发生于膝、踝、腕、肘等大关节,关节肿胀一般较轻,呈游走性,反复发作,经数日而愈,不遗留关节畸形。
4、肾型:
病情最为严重,发生率高达患者12%-40%。
除皮肤紫癜外,因肾小球毛细血管炎性反应而出现血尿、蛋白尿及管型尿。
肾脏症状可出现于疾病的任何时期,但以紫癜发生后一周多见。
一般认为尿变化出现愈早,肾炎的经过愈重,少数病例因反复发作而演变为慢性肾炎(血尿、蛋白尿、水肿、高血压)、肾病综合征(尿蛋白>3.5g/d、低血浆白蛋白血症<30g/L、水肿、血脂升高),甚至肾功能衰竭,过敏性紫癜所引起的这些肾脏损害称为过敏性紫癜性肾炎。
5、混合型:
除皮肤紫癜外,其他三型中有两型或两型以上合并存在。
6、其它:
除以上常见类型外,少数该病患者还可因病变累及眼部、脑及脑膜血管,而出现视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿、中枢神经系统相关症状、体征。
病因病理
病因 病因尚不清楚,可能由于某种致敏原引起的变态反应所致,但直接致敏原尚不明确医学教育网搜集整理。
起病前常有由溶血性链球菌引起的上呼吸道感染,经1~3周潜伏期后发病。
病理 基本病变为毛细血管壁的炎性反应,毛细血管的通透性增加,血浆及血细胞渗出,引起水肿及出血。
小动脉及小静脉也可受累,小血管的周围有中性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞,也可有嗜酸粒细胞的浸润及不同程度的红细胞渗出,受累血管的周围还可有核的残余及肿胀的结缔组织,小血管的内膜增生,并出现透明变性及坏死,使血管腔变窄,甚至梗塞,并可见坏死性小动脉炎。
皮肤及胃肠道都可见上述改变,关节腔内多见浆液及白细胞渗出,但无出血,输尿管、膀胱及尿道粘膜可有出血,并常累及肾脏,紫癜性肾炎的病理变化轻重不等。
轻者为局灶性肾炎,比较多见,重者为增殖性肾炎伴新月型改变,免疫荧光检查可在肾小球上发现C3和IgG,还可见到纤维蛋白原沉积,在血管系膜上也发现有IgA。
西医发病机制
过敏性紫癜是由于机体对某种物质过敏导致全身小血管受损而引起的出血性疾病,皮肤、粘膜、关节腔或内脏器官都可发生出血,因出血的部位和程度不同而出现不同的症状,临床以皮肤紫癜为主要症状,还常有关节肿痛、腹痛、血便、血尿等症状,部分患儿有复发倾向。
过敏性紫癜发病机制有一下两类情况:
1、速发型过敏反应:
由致敏原与体内蛋白质结合,形成抗原。
产生的IgE抗体吸附在肥大细胞上,释放出组胺及慢反应物质(SRS-A)。
这类物质引起小动脉及毛细血管扩张,血管通透性增加。
2、免疫反应:
是由于抗原-抗体复合物的形成所致。
这类可溶性、小分子的复合物可刺激嗜碱粒细胞释放组胺及5-羟色胺,也可沉着于血管壁及肾小球的基底膜上激活补体,引起组织损伤。
中医辩证
中医认为病理性质有虚实之分,实症为气火亢盛,血热妄行;虚症有二:
一为阴伤虚火妄动,灼伤血络,一为气虚不能摄血,总之,因气火逆乱,血不能循经致络伤血溢,病因以感受外邪,饮食失节,淤血阻滞,久病气虚血亏为主。
西医认为该病属自身免疫性疾病,由于机体对某些过敏物质发生变态反应而引起毛细血管通透性及脆性增高,导致皮下组织、黏膜及内脏器官出血及水肿。
过敏原有细菌(溶血性链球菌,结核杆菌),病毒(风疹、水痘),寄生虫(蛔虫、钩虫)等感染引起。
也可由动物性异体蛋白引起,如鱼、虾、蟹等,亦可由抗生素(青霉素,链霉素),磺胺药,解热镇痛药(水杨酸类,保泰松),镇静剂(苯巴比妥类),激素类(雌激素,雄激素),抗结核药(对氨柳酸、异烟肼)等药物引起,还可由其他因素如:
寒冷,花粉,外伤,昆虫咬,预防接种等引起。
诊断要点
1、多有感染、食物、药物、花粉、虫咬、疫苗接种等病史。
2、有典型特征性皮肤紫癜,结合关节、胃肠或肾脏症状以及反复发作史。
3、全血白细胞及嗜酸性粒细胞增高,出血严重时,红细胞及血红蛋白降低。
4.血沉增快,CPR可呈阳性,血清IgA增高。
5.有肾损害时,可见血尿及蛋白尿
治疗
无特效疗法,急性期应卧床休息,寻找致敏因素,对可疑的食物或药物,应暂时不用,或对可疑的食物,在密切观察下,从小量开始应用,逐渐增加。
治疗原则
1、设法除去致敏因素。
2、单纯者可用复方芦丁、钙剂、维生素C、抗组治胺制剂。
3、发热及关节炎可用皮质类固醇激素,但不能阻止肾脏侵犯,对顽固的慢性肾炎者可加免抑制剂。
4、中医疗法:
根据该病的临床症状辨证论治。
西医治疗
常用西药
1、抗过敏药物:
息斯敏、扑尔敏、葡萄糖酸钙。
2、降低血管通透性药物:
安络血、芦丁、维生素C。
3、血小板聚集抑制药:
潘生丁
4、肾上腺皮质激素:
氢化可的松、强的松(泼尼松)、地塞米松。
5、对于肾型或强的松治疗不佳者,还采用免疫抑制剂(如环磷酰胺、硫唑嘌呤等化疗药物。
肾上腺皮质激素治疗
肾上腺皮质激素对部分患儿有效,可改善症状,对腹痛伴便血及关节症状者疗效好,但不能防止复发,对肾炎往往疗效不佳,单纯皮肤紫癜者可不用。
常采用强的松1~2毫克/公斤/日,分次口服,症状缓解后逐渐减量至停药,疗程一般为1~2周。
腹痛便血严重或有脑出血者可用氢化考的松150~300毫克/日(5~10毫克/公斤/日),或地塞米松15~30毫克(1~2.5毫克/公斤/日)静脉滴注,肾脏受累呈肾病综合征表现时,按肾病综合征治疗。
对症疗法
1、关节肿痛者可用阿司匹林(参见风湿热一节)。
2、腹痛者可用镇静剂,如鲁米那等,同时观察腹部有无肠套迭的体征。
3、消化道出血者,量少时限制饮食,量多时禁食,亦可用普鲁卡因(应先做过敏试验,阴性者,方选用)作静脉封闭,用8~15毫克/公斤/日加入10%葡萄糖200毫升中静脉滴注,7~10日为一疗程。
4、有感染者,尤其是链球菌感染时,可用青霉素等抗菌素控制感染。
5、有肠寄生虫者,须待消化道出血停止后驱虫。
6、有病灶者,如龋齿,鼻窦炎,扁桃体炎等应彻底治疗。
7、一般可补充维生素C、P或钙剂等。
8、出血量多,引起贫血者可输血。
治疗经验
传统过敏性紫癜的治疗办法是对症处理及肾上腺皮质激素的应用,但使用激素会使免疫系统更加紊乱,长期使用副作用多,易复发,停药困难。
1980年后有人使用山莨菪碱为主治疗过敏性紫癜,收到较好疗效,之后加用复方甘草甜素等,无论是缓解症状、缩短病程及治愈后的复发,都优于使用皮质激素,介绍供参考:
基础治疗(入院后常规处理)
山莨菪碱(654-2),具有改善微循环,恢复微血管自律运动,
减少渗出、调节免疫、改善变态反应炎症等作用。
用法:
5%葡萄糖250ml加山莨菪碱20~120mg1~2次/日静滴,用药量与病情呈正比(用药以病人视物轻微模糊、口稍干等,为最适宜。
)
复方甘草甜素具有抗过敏、抗炎、抗病毒调节免疫、清除自由基等作用。
用法:
5%葡萄糖300ml加强力宁5~8支/日静滴。
对症处理
肾损害:
初次发病基础处理即可恢复,反复发病者或反复使用激素(可减停激素)加大基础处理量,如山莨菪碱可2/日静滴,也可加用雷公藤。
腹痛:
一般基础处理即可控制,严重者(大便隐血阳性、出血等),可温盐水甲氰咪胍灌肠1~2/日,VK1注射等。
关节痛:
心功能异常,基础处理很快恢复。
精神神经系统:
如患儿出现嗜睡,意识模糊,可能有颅内血管炎或出血,是危险先兆,也遇到抢救无效死亡病例,应及时配合脱水处理。
中医中药治疗
该病在祖国医学中属于发斑的范畴,为邪热伤血所致,与阳斑的证候相似,治则以清热解毒、凉血化瘀为主。
常用加味犀角地黄汤:
犀角1克,银花15克,连翘,紫草、丹皮各10克,丹参6克,生地,白茅根各15克,赤小豆30克。
紫癜重而色深者为毒热盛的表现加紫雪丹0.5~0.75克冲服,每日1~2次。
腹痛重加延胡15克,没药6克。
便血加地榆炭,乌梅炭各10克,或三七粉1.5克冲服。
如患儿出血量多,且迁延不止,面色苍白、心慌、气短等症者,属气血两亏,脾不摄血。
治则以滋阴健脾,补气摄血为主。
常用归脾汤加减j党参15克,白术、龙眼肉、当归各10克,熟地15克,阿胶,地榆炭各10克,大枣5枚。
气虚加黄芪15克,血虚加白芍,黄精各10克,或重用熟地。
病情反复的处理
由于体质的原因,过敏性紫癜患者易受环境变化的影响,如天气变冷、劳累、生气、感冒、饮酒、吃引起过敏的食物等,遇到这些情况常会导致病情加重,而且会反复发生。
因此,在治疗过程中首先应积极避免这些情况,注意保暖,避免劳累、生气,防止感冒,不吃可能引起过敏的食物和药物;其次,在遇到病情反复的时候要查找原因,消除它们的影响;第三,要继续服用治疗过敏性紫癜的药物,病情在一周左右会逐渐好转。
预后
该病通常呈自限性,大多于1~2月内自行缓解,但少数患者可转为慢性。
约半数以上缓解的患者于2年内出现一次或多次复发。
95%以上的患者预后良好。
预后差及死亡的患者大多为慢性紫癜肾的患者。
康复指导
预防该病“避其毒气”措施主要有以下几个方面:
1.预防呼吸道感染;
2.饮食有节;
3.调节情志保持心情的轻松愉快
生活调理:
1.经常参加体育锻炼增强体质,预防感冒;
2.积极清除感染灶防止上呼吸道感染;
3.尽可能找出过敏源;
4.急性期和出血多时应限制患者活动。
饮食调理:
该病以热血为主饮食要清淡,主食以大米,面食玉米面为主;多吃瓜果蔬菜忌食肥甘喉味,辛辣之品,以防胃肠积热;对曾产生过敏而发病的食物如鱼、虾、海味等绝对禁忌气虚者应补气养气止血。
血瘀者可用活血化瘀之品。
日常生活的注意点
1、注意休息,避免劳累,避免情绪波动及精神刺激。
防止昆虫叮咬。
去除可能的过敏原,
2、注意保暖,防止感冒。
控制和预防感染,在有明确的感染或感染灶时选用敏感的抗生素,但应避免盲目地预防性使用抗生素。
3、注意饮食,因过敏性紫癜多为过敏原引起,应禁食生葱、生蒜、辣椒、酒类等刺激性食品;肉类、海鲜、应避免与花粉等过敏原相接触。
4、为防止复发,患者治愈后应坚持巩固治疗一疗程。
过敏性紫癜是儿童的常见病之一,属于自身免疫性疾病,发病急是它的突出特点,6-14岁儿童的发病率较高。
它的发生通常与患儿的过敏性体质有关。
附着在灰尘上的细菌、海鲜类食物、动物皮毛、冷空气、花粉、牛奶和某些药物等,都会造成紫癜发作。
过敏性紫癜主要表现为皮肤紫癜、关节肿痛和胃肠道症状。
儿童或家长首先看到的通常是皮肤紫癜,紫癜为高出皮肤、大小不等、呈紫红色、压之不退色的出血点,大多出现在双侧小腿,踝关节周围,有时还伴有荨麻疹,病情较重的儿童的上肢、胸背部也可出现出血点。
约有1/3-2/3的患儿会发生关节红肿疼痛,多见于踝关节和膝关节。
少数患儿会出现脐周疼痛、呕吐,甚至便血、肠套叠等。
如果治疗不及时,则会造成肾脏损害,出现血尿、蛋白。
过敏性紫癜患者极易受外界环境影响而加重,因此在日常生活中应做好以下工作。
①去除可能的过敏原
②注意休息,避免劳累。
③注意保暖,防止感冒。
④避免情绪波动,防止昆虫叮咬。
⑤避免服用可能引起过敏的药物。
⑥控制和预防感染,在有明确的感染或感染灶时选用敏感的抗生素,但应避免盲目地预防性使用抗生素。
⑦注意饮食,禁食生葱、生蒜、辣椒、酒类等刺激性食品;肉类、海鲜、鸡蛋、牛奶等高动物蛋白食品;饮料、小食品等方便食品。
组织胺人免疫球蛋白这种针水对治疗这种病有很好的作用。