内科学骨髓增生异常综合征MDS题库.docx

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内科学骨髓增生异常综合征MDS题库

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思考题

1.骨髓增生异常综合征（MDS）如何分型？

FAB协助组将MDS分为5型：

难治性贫血（RA），环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RAS），难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB），难治性贫血伴原始细胞增多转变（RAEB-t）

2000年。

WHO提出新的MDS分型，保留了FAB的RA.RAS.RAEB.将CMML,归为MDS/MPD,RAEB-t归为急性髓系白血病，新增加5q-综合征，u-MDS.

2.MDS与巨幼细胞贫血如何鉴别？

MDS患者多见于老年人，RAEB.RAEB-t患者可有脾大，骨髓虽有巨幼变，但其叶酸，维生素B12的浓度不会减少，叶酸，维生素B12治疗无效，40%~70%的患者有克隆性染色体核型异常，多为缺失性改变，如+8.-5/5q-,-7/7q-.20q-.

3.MDS的血象有哪些改变？

巨幼红细胞贫血一般无脾大，骨髓可有巨幼变，其叶酸，维生素B12的浓度减少，叶酸，维生素B12治疗无效，患者无克隆性染色体核型异常。

MDS血象少数为一系减少，多为2系或2系以上减少，50%~70%的患者为全血细胞减少。

RAEB.RAEB-t型外周血分类可见到原始细胞。

4.低危组MDS，高危组MDS的治疗原则是什么？

低危组MDS采用促造血，诱导分化和生物反应调节剂等治疗，高危组MDS采用联合化疗和造血干细胞移植。

选择题

5.女性，26岁，皮下出血，面色苍白2周。

2个哥哥，2个姐姐体健，白细胞12.1*10/L,Hb66g/L,血小板12*10/L。

骨髓增生明显活跃，原粒细胞15%，诊断为MDS-RAEB,经1个疗程化疗，血象，骨髓象完全正常，巩固4次化疗，下一步最好的治疗措施？

第九章干扰素

第十章异基因造血干细胞移植

第十一章继续化疗

第十二章停止化疗

第十三章自体骨髓移植

（标答：

B）

7.男性，60岁，诊断为MDS-RAS，其环形铁幼粒细胞占全骨髓有核细胞比例为

A.1%以上

B.15%以上

C.10%~12%

D.2%~5%

E.5%

（标答：

B）

8.女性，50岁，头晕，面色苍白2月，脾肋下1指。

白细胞2.1*10/L,Hb65g/L,血小板22*10/L,骨髓象：

增生明显活跃，中晚幼红细胞61%，见有巨幼变，原始细胞2%,可见小巨核细胞，环形铁粒幼细胞3%，染色体检查示：

5q,可诊断下列哪种疾病？

A.急性白血病

B.巨幼细胞贫血

C.慢性再生障碍性贫血

D.骨髓增生异常综合征RA

E.免疫相关全血细胞减少症

（标答：

D）

8.男性，58岁，贫血3个月，疑诊MDS，下列哪项最有诊断价值？

A.贫血。

感染。

出血

B.肝脾肿大

C.骨髓病态造血

D.骨髓异常综合征RA

E.免疫相关全血细胞减少症

（标答：

C）

9.男性，41岁，头晕，乏力1个月，无发热，面色苍白，前表淋巴结未触及肿大，心，肺无异常，肝，脾肋下各2cm，WBC5.1*10/L，RBC1.7*10/L,Hb55g/L,血小板33*10/L。

血髓象：

增生明显活跃，中晚幼红细胞46%,见有巨幼变，原单+幼稚单核细胞12%，巨核细胞未见，初步诊断

A.急性白血病

B.MDS-RA

C.MDS-RAEB

D.MDS-RAS

E.CMML

（标答：

C）

10.男性，54岁，1998年，按FAB分型诊断为MDS-RAEB-t，根据WHO提出的新的MDS分型标准，该患者应归为？

A.仍为MDS-RAEB-t

B.MDS-RAS

C.MDS-RAEB

D.急性髓系白血病

E.CMML

（标答：

D）

A2型题

11.男性，70岁，诊断为MDS，下列哪项不属于骨髓增生异常综合征类型

A.RA

B.RAS

C.RAEB

D.RAEB-t

E.XML

（标答：

E）

1.女性，59岁，疑诊MDS，下列哪项不是骨髓增生异常综合征骨髓红系改变？

A.红系比例超过60%

B.红系少于15%

C.核浆发育不平衡，巨幼变

D.点彩红细胞

E.红系比例，形态正常

（标答：

E）

13.女性，55岁当地疑诊为MDS，关于MDS的血象改变，下列哪项不对。

A.40%~60%的MDS血小板减少

B.60%的中性粒细胞减少

C.95%以上红细胞减少

D.50%~70%的全血细胞减少

E.部分病人红细胞增多