1、内科学骨髓增生异常综合征MDS题库内科学骨髓增生异常综合征MDS题库 思考题1.骨髓增生异常综合征(MDS)如何分型?FAB协助组将MDS分为5型:难治性贫血(RA),环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS),难 治性贫血伴原始细胞增多(RAEB),难治性贫血伴原始细胞增多转变(RAEB-t)2000年。WHO提出新的MDS分型,保留了FAB的RA.RAS.RAEB.将CMML,归为MDS/MPD,RAEB-t归为急性髓系白血病,新增加5q-综合征,u-MDS.2.MDS与巨幼细胞贫血如何鉴别?MDS患者多见于老年人,RAEB.RAEB-t患者可有脾大,骨髓虽有巨幼变,但其叶酸,维生素B12的浓度
2、不会减少,叶酸,维生素B12治疗无效,40%70%的患者有克隆性染色体核型异常,多为缺失性改变,如+8.-5/5q-,-7/7q-.20q-.3.MDS的血象有哪些改变?巨幼红细胞贫血一般无脾大,骨髓可有巨幼变,其叶酸,维生素B12的浓度减少,叶酸,维生素B12治疗无效,患者无克隆性染色体核型异常。MDS血象少数为一系减少,多为2系或2系以上减少,50%70%的患者为全血细胞减少。RAEB.RAEB-t型外周血分类可见到原始细胞。4.低危组MDS,高危组MDS的治疗原则是什么?低危组 MDS采用促造血,诱导分化和生物反应调节剂等治疗,高危组MDS采用联合化疗和造血干细胞移植。选择题5.女性,2
3、6岁,皮下出血,面色苍白2周。2个哥哥,2个姐姐体健,白细胞12.1*10/L,Hb66g/L,血小板12*10/L。骨髓增生明显活跃,原粒细胞15%,诊断为MDS-RAEB,经1个疗程化疗,血象,骨髓象完全正常,巩固4次化疗,下一步最好的治疗措施?第九章 干扰素第十章 异基因造血干细胞移植第十一章 继续化疗第十二章 停止化疗第十三章 自体骨髓移植(标答:B)7.男性,60岁,诊断为MDS-RAS,其环形铁幼粒细胞占全骨髓有核细胞比例为A.1%以上B.15%以上C.10%12%D.2%5%E.5%(标答:B)8.女性,50岁,头晕,面色苍白2月,脾肋下1指。白细胞2.1*10/L,Hb65g/
4、L,血小板22*10/L,骨髓象:增生明显活跃,中晚幼红细胞61%,见有巨幼变,原始细胞2%,可见小巨核细胞,环形铁粒幼细胞3%,染色体检查示:5q,可诊断下列哪种疾病?A.急性白血病B.巨幼细胞贫血C.慢性再生障碍性贫血D.骨髓增生异常综合征RAE.免疫相关全血细胞减少症(标答:D)8.男性,58岁,贫血3个月,疑诊MDS,下列哪项最有诊断价值?A.贫血。感染。出血B.肝脾肿大C.骨髓病态造血D.骨髓异常综合征RAE.免疫相关全血细胞减少症(标答:C)9.男性,41岁,头晕,乏力1个月,无发热,面色苍白,前表淋巴结未触及肿大,心,肺无异常,肝,脾肋下各2cm,WBC5.1*10/L,RBC1
5、.7*10/L,Hb55g/L,血小板33*10/L。血髓象:增生明显活跃,中晚幼红细胞46%,见有巨幼变,原单+幼稚单核细胞12%,巨核细胞未见,初步诊断A.急性白血病B.MDS-RAC.MDS-RAEBD.MDS-RASE.CMML(标答:C)10.男性,54岁,1998年,按FAB分型诊断为MDS-RAEB-t,根据WHO提出的新的MDS分型标准,该患者应归为?A.仍为MDS-RAEB-tB.MDS-RASC.MDS-RAEBD.急性髓系白血病E.CMML(标答:D)A2型题11.男性,70岁,诊断为MDS,下列哪项不属于骨髓增生异常综合征类型A.RAB.RASC.RAEBD.RAEB-tE.XML(标答:E)1.女性,59岁,疑诊MDS,下列哪项不是骨髓增生异常综合征骨髓红系改变?A.红系比例超过60%B.红系少于15%C.核浆发育不平衡,巨幼变D.点彩红细胞E.红系比例,形态正常(标答:E)13.女性,55 岁当地疑诊为MDS,关于MDS的血象改变,下列哪项不对。A.40%60%的MDS血小板减少B.60%的中性粒细胞减少C.95%以上红细胞减少D.50%70%的全血细胞减少E.部分病人红细胞增多
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