差异性发绀.docx

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差异性发绀

A.9.什么是差异性发绀？

如何诊断？

图39.3描述了D-TGA新生儿发绀的鉴别诊断。

图39.3完全性大动脉转位的鉴别诊断

AS，主动脉狭窄；ASD，房间隔缺损；CHD，先天性心脏病；CXR，胸部X片；HLHS，左心发育不良；IAA，主动脉弓中断；PHTN:

肺动脉高压；PS，肺动脉瓣狭窄；TAPVR，完全性肺静脉回流异常；TGA，大动脉转位

D-TGA可能合并发绀或充血性心力衰竭（CHF）。

循环间血液混合有限的患者由于青紫严重，表现不出心衰证据。

但在肺血流增加、循环间血液混合增加及轻度发绀的患者容易发现心衰。

出生后几周的D-TGA合并IVS的新生儿，X线检査正常。

最终出现三联征：

增大的蛋形心（右

心房和右心室增大）、上纵隔影狭窄以及肺纹理增多。

无左室流出道阻塞的D-TGA合并VSD患者，在出生时就有心脏轮廓增大和肺纹理明显。

D-TGA合并IVS的心电图表现是：

电轴右偏，右心室肥大（RVH）。

D-TGA合并VSD的心电图表现是：

电轴右偏，左心室肥大（LVH）合并RVH。

D-TGA的诊断和评估首选二维超声心动图。

二维超声心动图能准确可靠地诊断D-TGA，并且证实合并的其他畸形，如VSD、二尖瓣和三尖瓣异常以及LVOT阻塞，还能准确描述冠脉位置。

超声分析室间隔或左心室空间几何构型，也能对LV与RV的压力比进行无创性评估，还能评估拟行ASO手术的D-TGA合并IVS新生儿左心室容量大小。

在拥有高水平超声心动图的医院，增强心导管（comprehensivecardiaccatheterization）检查可不常规使用于新生儿，限制性心导管（limitedcardiaccatheterization）检查则可同时行气囊房间隔开口术。

在少数情况，如超声不能清楚地反映冠脉位置，可以釆用冠脉造影。

在PVOD婴儿，可采用吸人100%纯氧的方法判断是否肺血管阻力不变或者对氧诱导性肺血管舒张仍有反应。

A.10.术前采用什么治疗能有助于稳定D-TGA患者的病情？

室间隔完整（IVS）

多数D-TGA合并IVS的初生儿在出生一天内会有低氧血症（血氧饱和度<60%）。

部分这类患者将会因有效的肺循环血流和体循环血流严重减少而导致PaO2≤20mmHg、高碳酸血症以及继发于组织氧供不足的进行性代谢性酸中毒。

前列腺素0.01〜0.05Fg/（kg·min）可扩大和维持未闭的动脉导管。

如果：

①肺血管阻力（PVR）低于外周血管阻力（SVR）；②存在一个非限制性的或最低限度的限制性房间隔交通，则给予前列腺素E，将能有效增加肺循环血流和体循环血流，改善Pa02W及组织氧供。

在一些医疗中心，在单独用前列腺素E，稳定病情后，行房间隔造口术，以扩大房间隔交通，从而能在停用前列腺素E，之后安排手术治疗。

前列腺素E，治疗伴有窒息、发热、液体潴留及血小板功能障碍等副作用。

如果前列腺素E，不能改善组织氧供，则需要在导管室运用血管造影或在ICU在超声心动引导下行房间隔造口术。

这些患者也要行气管插管和机械通气。

可通过过度通气形成呼吸性碱中毒以降低PVR，消除肺通气/血流失调。

同时镇静和肌松可以降低氧耗，从而增加混合静脉血氧饱和度^回想前面假定的存在一定量的循环间混合血和总体循环血流，那么体循环静脉或肺循环静脉饱和度增加将导致动脉饱和度增加。

有极少数情况下，即使联合前列腺素、房间隔造口术和予肌松和镇静下行机械通气也无效。

在这种情况下，对于危重初生儿体外膜肺氧合（ECMO）（心房-静脉或静脉-静脉途径）支持以提高氧合，逆转终末器官损伤和术前的乳酸酸中毒，是一种可替代急症手术治疗的方法。

室间隔缺损（VSD）

这类患儿有轻度发绀合并充血性心衰（CHF）；肺血流增加，循环间血液混合增多；PVR降低引起的肺血流及循环间血液混合进一步增加，从而增加体循环的氧合血量，对机体氧供的影响也减小。

由于循环顺应性增加，PVR降低可能增加肺循环的再循环量。

维持体循环血流量对于增加衰竭心脏的心输出量是必需的。

这些患者通常病情稳定，不需要立即手术或导管干预治疗。

但在发展为难治性CHF和PVOD晚期前，他们仍需要选择进行ASO手术治疗。

室间隔缺损（VSD）和左室流出道（LVOT）梗阻

这类患者发绀的程度取决于左室流出道梗阻的程度。

左室流出道梗阻减少了肺血流量和循环间血液混合，保护肺循环系统避免因血压增高和血流量增加引起PVOD加速发展。

LVOT越严重，通过降低PVR增加肺血流量的努力的效果越有限。

当LVOT堵塞严重时，小儿的青紫也加重，并

且进行性发展为红细胞增多。

这些婴儿可能需要采用姑息性主-肺分流术治疗以增加肺血流。

比较理想的时机是在初生时就接受Rastelli手术治疗。

肺血管阻塞性疾病（PVOD）

D-TGA婴儿诊断和治疗的目标是避免在发展为PVOD前进行手术治疗。

在PVOD晚期，患儿有进行性发绀和红细胞增多。

对于PVR不稳定的病儿，努力降低PVR将会增加肺血流和循环间血液混合。

PVOD晚期（PVR>10Woodunit，组织学分级4级）病儿一般只能接受姑息性治疗。

在特殊的情况下，由于后负荷不匹配及终末的肺血管、心室（左室）功能紊乱等原因，肺动脉高压晚期患者行室间隔修补术死亡率很高。

这些患者适合姑息性心内生理性修补，保留或部分封闭（室间隔补片中央4〜5mm小孔）室间隔缺损。

A.11.应选择何种修补手术？

为什么？

动脉修补：

动脉转接手术

动脉调转术矫正了心室动脉连接不协调，是D-TGA患者首选术式。

手术后，右心室与肺动脉相连，左心室与主动脉相连。

1975年，ASO在临床上获得成功（见图39.4）。

为保证手术成功，左

图39.4动脉调转手术的操作

左上：

主动脉被横断，左、右主冠状动脉被切离（A）从主动脉壁基底部或（B）延伸至主动脉连接边缘。

左下：

相同大小的肺动脉壁被切离。

冠状动脉被缝合至肺动脉上。

右上：

肺动脉远端放在升主动脉前（LeCompte方式），肺动脉近端被吻合到主动脉远端。

右下：

冠状动脉移植部位的修补可用（A）人工合成补片或（B）心包补片。

最后，近端主动脉被缝合至远端肺动脉（From:

CastandaAR，NorwoodWl，JonasRA，etal.Transpositionofthegreatarteriesandintactventricularseptum：

anatomicalrepairintheneonate.AnnThoracSurg1984；38：

438-443.ReprintedwithpermissionfromtheSocietyofThoracicSurgeons.）

心室必须有充足的容量确保手术后心室射血功能。

因此患者条件和手术时机的选择是决定手术成功的重要因素。

最初选择D-TGA合并有大的VSD患者或大的PDA患者进行ASO手术。

这些患者的肺循环心室（左心室）暴露在体循环压力下，左心室功能能够充分支持体循环。

通常在出生后2〜3个月进行ASO手术，避免在发展为难治性充血性心衰和不可逆肺血管阻塞性疾病后再进行手术治疗。

对于D-TGA合并IVS患者，出生后就有生理性肺动脉高压，几周后逐渐转变为病理性肺动脉高压，同时伴有左心室功能逐渐降低，心腔、肌力逐渐减小。

仅仅在出生后3〜4周内，婴儿心腔容积才能保证充足的射血功能。

对于D-TGA合并IVS患者，AS（）手术是一次完成或是分期手术的第二步。

必须在患儿出生后4周内的进行ASO手术才能获得成功。

重要的是，接受手术治疗的新生儿需要心导管检查保证左右心室压力比不低于0.6。

目前，常采用二维超声心动图来无创评估左右心室压力比。

可分为三型。

如果患者室间隔凸入左心室（ID型），表示与肺血管相连的心室（左心室）压力低，这就意味着患者不适合接受ASO手术治疗。

如果患者室间隔凸入右心室（I型），提示肺血管相连的心室（左心室）压力高，还有室间隔居中的（II型），可考虑行ASO手术治疗。

多数适合ASO治疗的D-TGA合并IVS婴儿为II型。

D-TGA合并IVS患儿的分期ASO手术，用于出生后1个月内因早产、败血病、低体重（<1.0kg）或者转诊患者而不能手术的患儿。

左心室在出生后的两个月内不能承受体循环血量。

一期手术包括:

制造非限制性房间隔分流（如果确实不存在）、肺动脉束带术、肺动脉远端行体-肺动脉分流术。

束带必须束紧保证肺循环心室（左心室）的压力升高大约是体循环心室（右心室）的1/2〜2/3。

这可以增加左心室后负荷以锻炼左心室功能。

过去，3〜6个月后解除束带后，分流减少，可以进行ASC）手术治疗。

现在采用分期的快速修复手术，ASO手术可在吊带术后一周进行，常在一次住院期间完成。

该方法的基础是束带术后一周左心室功能增强。

但由于很难准确掌握适当的束带张力以及体循环向肺动脉分流可能导致的肺动脉扭曲使得ASO手术很难把握。

术中TEE有助于指导束带术操作。

束带要束紧直至室间隔凸向右心室。

房间隔生理性修补：

Mustard和Senning手术

Mustard和Serniing手术均是心房调转，通过手术制造D-TGA患者房室间不正常连接。

将上下腔静脉血液引人左心室和肺动脉，同时将肺静脉血液引人右心室和主动脉。

这种矫正是生理性的，解剖上却将右心室变为体循环心室。

相比当前这些更加明确的动脉调转手术方法的成功及普遍应用，心房调转已基本成为历史。

Rastelli手术

1969年，Rastelli手术被用于解剖矫正D-TGA合并VSD及LVOT患者。

这一手术适用于当外科手术不能解决肺动脉下和（或）肺动脉狭窄的患者。

这种情况下行ASO手术会给患儿留下LV-OT阻塞（主动脉或主动脉瓣下狭窄）。

B.术前评估与准备

B.I.术前准备应了解患者的哪些重要信息？

术前评估应仔细了解患者的病史和体格检查的情况。

妊娠期年龄、产时并发症、家族史及任何其他医疗问题也要注意。

要全面评估气道，了解以前的气管插管大小和气囊充气压力。

注意评估动脉和静脉穿刺情况。

术前要进行血型和交叉配血试验，并备血，保证手术期间有充足的红细胞及其他血液成分可用。

要注意术前心电图、胸部X光片和超声心动图诊断。

要特别注意心室间隔位置、两侧心室功能状况、冠脉解剖及房间隔和动脉导管水平的血液混合是否充足。

前列腺素E:

要停用，动脉导管应该保持通畅。

实验室检查包括：

血细胞计数、电解质、血小板计数、动脉血气、钙、血尿素氮、肌酐、肝功能试验（LFTs）及血糖。

如果患儿出现严重低氧血症，必须排除器官终末期功能障碍。

LFTs和肌酐要正常；如升高，应考虑进一步治疗。

进行头部超声检查以排除脑室内出血（IVH）。

B.2.心肺分流术（cardiopulmonarybypass，CPB）前麻醉的目标是什么？

•维持心率、心肌收缩力和前负荷以保证心输出量。

心输出量降低，使动脉血氧饱和度降低从而导致体循环静脉氧饱和度下降。

•用0.01〜0.05μm/（kg·min）前列腺素£1来维持动脉导管开放。

•要避免和体循环阻力相关的肺血管阻力（PVR）增加；PVR增加会减少肺血流量，降低循环间血液混合；对于有肺血管阻塞性疾病的患儿，呼吸机治疗可降低PVR；对于不严重的左心室梗阻患者，呼吸机治疗可以降低PVR，增加肺血流及循环间血液混合。

•要避免与PVR相关联的SVR降低；SVR降低增加体循环静脉血的再循环，降低动脉血氧饱和度。

•当D-TGA合并VSD的患儿出现CHF症状时，呼吸机治疗不能肯定降低PVR，因为在增加体循环灌注的前提下只能很有限地提高动脉血氧饱和度。

B.3.如何管理该患者的血糖？

清醒的新生儿或婴儿需要100千卡/（kg·d）或4千卡/（kg·h）的热量。

25g/（kg·d）或lg/（kg·h）的糖能满足上述热量要求。

实际上，以4mg/（kg·h）的速度输注10%的葡萄糖（100mg/ml）即可满足患者对葡萄糖的需求。

实际上，10%的右旋糖以一半的速度，即2mU（kg«h）输注可以