生化教学检验测试题.docx

生化教学检验测试题.docx

《生化教学检验测试题.docx》由会员分享，可在线阅读，更多相关《生化教学检验测试题.docx（39页珍藏版）》请在冰豆网上搜索。

生化教学检验测试题

第七章蛋白质分解代谢

1.单项选择题

（1）体内运输-碳单位的载体是

A.叶酸B.泛酸C.VitB12D.FH4E.S-腺苷蛋氨酸

（2）脑中y-氨基丁酸是由哪种物质转化产生的

苹果酸

A.天冬氨酸B.谷氨酸C.a酮戊二酸D.草酰乙酸E.

（3）儿茶酚胺是由哪种物质转化产生的

A.色氨酸B.谷氨酸C.天冬氨酸D.酪氨酸E.赖氨酸⑷体内氨的主要去路是

A.形成谷氨酰胺B.形成氨盐排岀体外C.形成尿素

D.形成非必需氨基酸E.形成嘌吟嘧啶等其它含氮物

（5）血氨升高最主要的原因是

A.食入蛋白质过多B.肝功能障碍C.肠道吸收氨增多D.肾功能障碍E.以上都不是

（6）营养必需氨基酸是

A.可在体内由糖转变而来B.可在体内由脂肪转变而来

C.可在体内由其它氨基酸转变而来D.不能在体内合成，必需由食物蛋白供给

E.必需由食物蛋白供给原料在体内合成

（7）下列哪组氨基酸都是营养必需氨基酸

A.赖、苯丙、酪、色B.蛋、苯丙、苏、赖C.赖、缬、异亮、丙

D.蛋、半胱、苏、色E.谷、色、蛋、赖

（8）谷氨酸脱氨基作用的产物是

A.丙氨酸B.a-酮戊二酸C.草酰乙酸D.延胡索酸E.琥珀酸

（9）尿素合成的限速酶是

A.谷氨酰胺酶B.鸟氨酸氨基甲酰转移酶C.精氨酸酶D.精氨酸代琥珀酸合成酶

E.精氨酸代琥珀酸裂解酶

（10）肾小管中排岀的氨主要来自

A.血中游离氨B.谷氨酰胺分解C.氨基酸氧化脱氨D.联合脱氨基作用E.嘌吟核苷酸循环

（11）组氨酸经过下列哪种作用生成组胺

A.转氨基作用B.羟化作用C.氧化作用D.脱羧基作用E.氧化脱氨基作用

（12）下列氨基酸中哪种能生成血管扩张物质

A.精氨酸B.谷氨酸C.组氨酸D.天冬氨酸E.色氨酸

（13）氨基酸脱羧酶的辅酶是

A.硫胺素B.硫辛酸C.磷酸吡哆醛D.辅酶AE.Vitpp

（14）转氨酶的辅酶含

A.VitB1B.VitB2C.VitB6D.VitppE.VitC

（15）在肝细胞中尿素合成的部位是

A.线粒体B.胞液C.胞液及线粒体D.内质网E.微粒体

（16）以NH和a-酮酸合成氨基酸的主要方式是下列哪一途径的逆反应

A.联合脱氨基作用B.氧化脱氨基作用C.转氨基作用

D.非氧化脱氨基作用E.核苷酸循环脱氨基作用

（17）体内蛋白质分解代谢的终产物是

A.氨基酸B.肽类C.氨基酸、肽类D.肌苷、肌酸E.CO2、H2O尿素

（18）体内尿素是经下列哪条途径生成的

A.蛋氨酸循环B.乳酸循环C.鸟氨酸循环D.尿素的肝肠循环E.嘌吟核苷酸循环

（19）急性肝炎时血中主要是哪种酶活性增加

A.GOTB.GPTC丄DHD.淀粉酶E.脂蛋白脂肪酶

（20）体内甲基直接供体是

A.N5-甲基FHB.S-腺苷蛋氨酸C.蛋氨酸D.胆碱E.肾上腺素

（21）丙氨酸和a-酮戊二酸经转氨酶和下述哪一种酶的连续作用才能产生游离的NH

A.谷氨酰胺酶B.谷草转氨酶C.谷氨酸脱氢酶D.谷氨酰胺合成酶E.a-酮戊二酸脱氢酶

（22）肌肉中氨基酸脱氨的主要方式是

A.联合脱氨基作用B.L-谷氨酸氧化脱氨作用C.转氨作用

D.鸟氨酸循环E.嘌吟核苷酸循环

（23）S-腺苷蛋氨酸的重要作用是

A.补充蛋氨酸B.合成FHC.提供甲基D.生成腺嘌吟核苷E.合成同型半胱氨酸

（24）下列哪一种化合物不能由酪氨酸合成？

A.甲状腺素B.肾上腺素C.苯丙氨酸D.多巴胺E.黑色素

（25）由氨基酸生成糖的过程称为

A.糖原分解作用B.糖原生成作用C.糖酵解D.糖异生作用E.以上都不是

（26）四氢叶酸不是下列哪种基团或化合物的载体

A.-CHOB.CO2C.-CH=D.-CH3E.-CH=NH

（27）苯丙酮酸尿症患者，尿中排岀大量苯丙酮酸、苯丙氨酸，因为体内缺乏哪种酶

A.酪氨酸转氨酶B.磷酸吡哆醛C.苯丙氨酸羟化酶D.多巴脱羧酶E.酪氨酸羟化酶

（28）白化病是由于缺乏

A.色氨酸羟化酶B.酪氨酸酶C.苯丙氨酸羟化酶D.脯氨酸羟化酶E.以上都不是

（29）下列哪一个不是一碳单位”

A.-CH3B.三CHC.CO2D.=CH2E.-CHO

（30）能直接转变成a-酮戊二酸的氨基酸是

A.天冬氨酸B.丙氨酸C.谷氨酸D.谷氨酰胺E.天冬酰胺

（31）转氨酶在体内蛋白质代谢中起重要作用，因此血清ALT升高，反映体内蛋白质代谢是

A.合成代谢增强，分解代谢增强B.合成代谢减弱，分解代谢减弱

C.合成代谢增强，分解代谢减弱D.合成代谢减弱，分解代谢增强

E.以上均不是

（32）直接参与鸟氨酸循环的氨基酸有

A、鸟氨酸，赖氨酸

B、天冬氨酸，精氨酸

C

、谷氨酸，鸟氨酸

D、精氨

酸，N-乙酰谷氨酸

E、鸟氨酸，N-乙酰谷氨酸

（33）生糖兼生酮氨基酸是

A、亮氨酸，异亮氨酸

B、苯丙氨酸，色氨酸

C

、亮氨酸,

酪氨酸

D、酪

氨酸，赖氨酸

E、苯丙氨酸，天冬氨酸

（34）成人体内氨的最主要代谢去路是

A、合成氨基酸B、合成必需氨基酸C、生成谷氨酰胺D、合成尿素E、合成嘌吟、嘧啶核苷酸

2.多项选择题

（1）下列氨基酸中属于必需氨基酸的是

A.色氨酸B.精氨酸C.蛋氨酸D.谷氨酸

（2）a酮酸的代谢途径有

A.氨基化生成相应的非必需氨基酸B.转变成糖或脂肪

C.氧化成CO和水，产生ATPD.合成某些必需氨基酸

（3）氨基酸脱氨基作用的主要方式有

A.氧化脱氨基作用B.转氨基作用C.联合脱氨基作用D.水解脱氨基作用

（4）一碳单位可由下列哪些物质产生

A.丝氨酸B.肌酸C.组氨酸D.赖氨酸

（5）下列关于转氨基作用的描述哪些是正确的

A.是体内合成非必需氨基酸的重要途径B.转氨酶均以磷酸吡哆醛为辅酶

C.转氨基作用是氨基酸分解过程中的重要反应D.转氨基反应是不可逆反应

（6）催化联合脱氨基作用的酶有

A.L-氨基酸氧化酶B.L-谷氨酸脱氢酶C.谷氨酰胺氧化酶D.转氨酶

（7）S-腺苷蛋氨酸在体内

A.由蛋氨酸转变而来B.由氨和酮酸合成C.甲基的直接供体D.甲基的间接供体

（8）一碳单位的主要存在形式有

A.-CHaB.=CH2C.-CHOD.-CH=NH

（9）血氨的主要来源有

A.肠菌产氨B.氨基酸氧化脱氨C.肾脏泌氨D.转氨基作用

（10）血氨可通过下列哪些方式消除

A.鸟氨酸循环B.合成氨基酸C.合成嘧啶D.嘌吟核苷酸循环

（11）一碳单位是合成下列哪些物质所需要的原料

A.腺嘌吟B.胆固醇C.血红素D.胸腺嘧啶

（12）转氨基作用不是氨基酸脱氨基的主要方式，因为

A.转氨酶在体内分布不广泛B.转氨酶的辅酶容易缺乏

C.转氨酶作用的特异性不强D.只是转氨基，没有游离氨产生

（13）谷氨酸在蛋白质的代谢中具有重要作用，因为

A.参与转氨基作用B.参与氨的贮存和利用C.参与尿素的合成D.参与-碳单位的代谢

（14）半胱氨酸代谢能生成具有重要生理功能的物质为

A.5-羟色胺B.y氨基丁酸C.牛磺酸D.谷胱甘肽

（15）S-腺苷蛋氨酸参与

A.胆固醇的合成B.胸腺嘧啶核苷酸的合成C.胆碱的合成D.肉毒碱的合成

（16）属于神经递质的物质是

A.y氨基丁酸B.5-羟色胺C.组胺D.多巴胺

（17）体内合成肌酸的原料是

A.精氨酸B.甘氨酸C.S-腺苷蛋氨酸D.鸟氨酸

（18）若病人血氨升高，其原因可能有

A.严重肝细胞功能障碍B.糖尿病C.消化道岀血D.进食大量脂肪

（19）严重肝病患者，为减少外源性氨的来源，可采取下列措施

A.酸性灌肠B.抑制肠道细菌繁殖C.控制蛋白质进食量D.防止消化道岀血

（20）苯丙氨酸和酪氨酸代谢缺陷时可能导致

A.苯丙酮酸尿症B.白化病C.尿黑酸尿症D.镰刀形贫血E.蚕豆病

（21）当体内FH缺乏时，下列哪些物质合成受阻？

A.脂肪酸B.糖原C.嘌吟核苷酸D.RNA和DNAE.胞嘧啶核苷酸

（22）体内氨的主要运输形式是

A、尿素B、丙氨酸C、苯丙氨酸D、谷氨酰胺E、天冬氨酸

第七章蛋白质分解代谢答案

1.单项选择题：

（I）D

（2）B（3）D（4）C（5）B（6）D（7）B（8）B（9）D（10）B

（II）D（12）C（13）C（14）C（15）C（16）A（17）E（18）C（19）B（20）B

（21）C（22）E（23）C（24）C（25）D（26）B（27）C（28）B（29）C（30）C（31）E（32）B（33）B（34）D

2.多项选择题：

（1）A.C

（2）A.B.C（3）A.B.C（4）A.C（5）A.B.C（6）B.D（7）A.C

（8）A.B.C.D（9）A.B.C（10）A.B.C（11）A.D（12）D（13）A.B.C（14）C.D

（15）C.D（16）A.B.D（17）A.B.C（18）A.C（19）A.B.C.D（20）A.B.C（21）C.D（22）B.D

3.名词解释

（1）必需氨基酸：

机体正常生长所需，但不能在体内合成，必须由食物提供的氨基酸。

（2）氧化脱氨基作用：

氨基酸在氨基酸氧化酶的作用下，脱去氨基，生成氨和a酮酸的过程。

（3）转氨基作用：

在转氨酶的催化下，a氨基酸的氨基与a-酮酸的酮基互换，生成相应的a-氨基酸和a-酮酸

的过程。

（4）联合脱氨基作用：

由两种（以上）酶的联合催化作用使氨基酸的a氨基脱下，并产生游离氨的过程。

（5）一碳单位：

某些氨基酸在分解代谢过程中生成的含有一个碳原子的有机基团。

（6）氨基酸代谢库：

食物蛋白质经消化而被吸收的氨基酸（外源性氨基酸）与体内合成及组织蛋白质降解产

生的氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处，参与代谢，称为氨基酸代谢库。

（7）蛋白质的互补作用：

它是由于食物中蛋白质的含量和氨基酸组成不同，所以营养价值不同，营养价值较低

的食物混和食用，必需氨基酸相互补充，提高了食物的营养价值就称为蛋白质的互补作用

（8）甲硫氨酸循环：

指甲硫氨酸经S-腺苷甲硫氨酸、S-腺苷同型半胱氨酸、同型半胱氨酸，重新生成甲硫

氨酸的过程。

（9）鸟氨酸循环：

指氨与CO通过鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸生成尿素的过程。

（10）丫-谷氨酰基循环：

指通过谷胱甘肽的代谢作用将氨基酸吸收和转运的过程。

为在动物细胞中与

氨基酸的吸收有关的肽转移、变化的循环。

（11）丙氨酸-葡萄糖循环：

肌肉中的氨基酸将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸，后者经血液循环转运至肝脏再

脱氨基，生成的丙酮酸经糖异生转变为葡萄糖后再经血液循环转运至肌肉重新分解产生丙酮酸，这一循环过程就称为丙氨酸-葡萄糖循环。

（12）苯丙酮酸尿症：

苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸代谢途径中酶缺陷所致，因患儿尿液中排岀大量苯丙酮酸

等代谢产物而得名的的遗传性代谢障碍病。

属常染色体隐性遗传。

4.填空题

（1）氨基酸脱氨基作用的主要方式有氧化脱氨基、转氨基、联合脱氨基等,其中最重要的

脱氨方式是联合脱氨基。

（2）体内以NH和a-酮酸合成氨基酸的主要方式是联合脱氨基的逆反应。

（3）氨在体内最主要的代谢去路是在肝脏生成尿素。

（4）体内氨的来源有氨基酸脱氨基、肠道产氨、肾谷氨酰胺的分解，氨的去路有合成尿

素、合成谷氨酰胺、合成非必需氨基酸等其它含氮物。

（5）体内一碳单位主要来源于甘氨酸、组氨酸、丝氨酸等某些氨基酸的分解代谢,一碳单位包括甲基、

甲烯基、甲炔基、亚氨甲基、甲酰基等基团，其代谢的辅酶是四氢叶酸。

（6）氨基酸分解代谢产生的a-酮酸主要去向有再合成氨基酸、转变成糖、脂、彻底氧化发分解

为CO和口H0。

（7）L-谷氨酸脱氢酶的辅酶是NAD+,含维生素PP。

（8）急性肝炎时血清中的GPT活性明显升高，心肌梗塞时血清中GOT活性明显上升。

（9）各种转氨酶均以磷酸吡哆醛或磷酸吡哆胺为辅酶，它们在反应中起氨基传递体的作用。

（10）乌氨酸循环生成尿素过程中，精氨酸代琥珀酸合成酶为限速酶。

（11）谷氨酸脱羧生成r-氨基丁酸亠为脑组织中抑制性神经递质。

5.问答题

（1）氨基酸脱氨基作用有哪些方式？

其中哪一种最重要，为什么？

写岀其反应过程.

氨基酸脱氨基的作用方式有氧化脱氨基作用、转氨基作用和联合脱氨基作用等方式。

其中以联合脱氨基作

用最重要。

在氧化脱氨基中，L-氨基酸氧化酶活性不高，D-氨基酸氧化酶底物缺乏，谷氨酸脱氢酶的特异性

强，仅仅作用于谷氨酸，所以氨基酸氧化酶在体内氨基酸氧化脱氨基作用中意义不大。

转氨基作用，只是一种氨基酸的氨基转给另一种酮酸，生成另一种氨基酸，没有游离氨的产生。

而联合脱氨基作用中常见的是上述两个过程联合进行，由转氨酶与谷氨酸脱氢酶共同作用，这两种酶分布广泛，活性又强，使多种氨基酸

脱氨。

由此可见，体内以联合脱氨基作用最重要。

反应过程简写为：

a-氨基酸a-酮戊二酸；NH3+NADH+H

谷氨酸脱氢酶

a-酮酸•.：

■谷氨酸'.NAD++H20

⑵概述体内血氨的来源与去路。

并写岀主要去路反应过程

来源：

㈠氨基酸脱氨基及胺的分解

㈡肠道吸收蛋白质腐败作用产生的氨（氨基酸脱氨基、尿素分解）

㈢肾小管分泌氨

去路：

㈠在肝脏合成尿素（主要去路，反应略）

㈡合成非必需氨基酸

㈢合成谷氨酰胺用于嘌吟、嘧啶化合物

（3）何谓联合脱氨基作用、鸟氨酸循环、蛋氨酸循环？

各有何意义？

联合脱氨基作用的意义：

联合脱氨基是多种氨基酸在体内完成脱氨基作用的主要方式，同时此过程是可逆的，因此，它也是体内合

成非必需氨基酸的主要途径。

鸟氨酸循环的意义：

是解氨毒，即将有毒性的氨转变为相对无毒性的尿素，再由肾排出体外。

蛋氨酸循环

的意义：

通过此循环，能将其它来源的一碳单位转变为活性甲基。

再经转甲基作用可生成多种含甲基的、

具有重要生理活性的物质。

联合脱氨基作用、鸟氨酸循环、蛋氨酸循环的概念：

略

（4）试述维生素B6在氨基酸代谢中有何重要作用？

维生素B6的磷酸酯是氨基酸代谢中许多酶的辅酶，它们是：

1是转氨酶的辅酶，参与体内氨基酸的分解代谢及体内合成非必需氨基酸。

2磷酸吡哆醛是氨基酸脱羧酶的辅酶，因此它与Y-氨基丁酸、组胺、5-羟色胺、儿茶酚胺类、牛磺酸、多胺

等许多生物活性物质的合成有关。

（5）氨中毒学说

氨进入脑细胞，可以和脑细胞中的a-酮戊二酸或谷氨酸结合。

当血氨升高时，可使a-酮戊二酸减少，a-酮

戊二酸是三羧酸循环的中间产物。

a-酮戊二酸减少使脑中ATP生成减少，引起大脑功能障碍。

这就是氨中毒

学说。

（6）氨基酸转氨基作用的意义如何？

转氨基作用是指一种氨基酸的a-氨基转移到另一种a-酮酸的酮基上，生成相应的a酮酸和另一种a氨基酸

的作用。

这是大多数氨基酸降解和交换氨基的主要过程。

也是合成非必需氨基酸的途径之一。

（7）葡萄糖-丙氨酸循环有何意义？

通过这个循环可以将肌肉中的氨以无毒的丙氨酸形式运输达到肝脏，同时肝又为肌肉提供了能生成丙酮酸的葡萄糖。

（8）脑组织中谷氨酸若转变成尿素的主要代谢过程如何？

谷氨酸由脑中L-谷氨酸脱氢酶催化脱氨基，在谷氨酰胺合成酶的催化下，生成谷氨酰胺，经过过谷氨酰胺的运氨作用由脑转运到肝脏。

在肝脏中通过鸟氨酸循环生成尿素。

（9）一碳单位代谢障碍产生巨幼红细胞贫血的生化机理？

叶酸携带一碳单位参与代谢。

多种重要生物活性物质分子上的甲基来源于一碳单位，一碳单位是嘌呤、嘧啶的合成原料。

叶酸缺乏则嘌吟、嘧啶核苷酸合成障碍，进一步影响RNADNA的合成，蛋白质合成受阻，影

响细胞增殖，形成巨幼红细胞贫血。

（10）尿素循环与三羧酸循环的关系。

通过鸟氨酸循环，氨在肝脏生成尿素。

精氨酸代琥珀酸是鸟氨酸循环的中间产物。

精氨酸代琥珀酸在精氨酸代琥珀酸裂解酶作用下，生成精氨酸和延胡索酸。

延胡索酸是糖有氧氧化三羧酸循环的中间产物。

由此可见尿素与三羧酸循环的关系密切。

（11）a氨基酸脱氨基后的代谢去路？

氨基酸脱去氨基生成-酮酸，有以下几条去路：

a.a-酮酸氨基化生成非必需氨基酸。

b.大多数的氨基酸在体内可以生糖，为生糖氨基酸。

少数氨基酸如丙氨酸既可以生成糖又可以生成通=酮体，

为生糖兼生酮氨基酸，亮氨酸只能生成酮体，为生酮氨基酸。

这三类氨基酸都可以转变为非必需脂肪酸。

c.纳入糖代谢途径，彻底氧化功能。

（12）试述谷氨酰胺的生成及生理作用。

氨是有毒物质，除合成尿素外，谷氨酰胺的生成是氨在组织中的解毒方式。

大脑、骨骼肌、心肌等是生成谷氨酰胺的主要组织。

谷氨酰胺的合成对维持中枢神经系统的正常生理活动具有重要作用。

谷氨酰胺又是氨在体内的运输形式，经过血液运输至肝、肾及小肠等组织中参加进一步代谢。

谷氨酰胺是合成蛋白质的原料。

谷氨酰胺是合成嘌呤、嘧啶等含氮化合物的原料。

在肾脏中，谷氨酰胺经谷氨酰胺酶水解释放氨，氨

可与肾小管管腔内的氢离子结合成NH+随尿排岀，以促进排岀多余的H+,并换回Na+调节酸碱平衡，这在酸中

毒时尤为重要。

（13）简述血液氨基酸的来源与去路。

来源：

食物蛋白质消化吸收、组织蛋白质分解、其它化合物转变生成的非必需氨基酸。

去路：

合成组织蛋白质、合成其它化合物、氧化供能。

（14）讨论鸟氨酸循环、丙氨酸-葡萄糖循环、甲硫氨酸循环的基本过程与生理意义。

鸟氨酸循环：

1氨基甲酰磷酸的合成：

来自外周组织或肝脏自身代谢所生成的NH及C02,首先在肝细胞内合成氨基甲

酰磷酸。

2瓜氨酸的合成：

氨基甲酰磷酸在线粒体内经鸟氨酸氨基甲酰转移酶（OCT）的催化，将氨基甲酰转移至鸟

氨酸而合成瓜氨酸。

3精氨酸的合成：

瓜氨酸在线粒体内合成后，即被转运到线粒体外，在胞质中经精氨酸代琥珀酸合成酶的催化，与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸。

4精氨酸代琥珀酸受精氨酸代琥珀酸裂解酶的作用，裂解为精氨酸及延胡索酸。

5精氨酸水解生成尿素：

在胞质中形成的精氨酸受精氨酸酶的催化生成尿素和鸟氨酸，鸟氨酸再进入线粒体参与瓜氨酸的合成。

生理意义：

将有毒的氨转变为无毒的尿素，经肾排岀体外。

是机体最重要的解氨毒的方式。

丙氨酸-葡萄糖循环：

在骨骼肌中，氨和丙酮酸作用（转氨基或联合脱氨基方式）生成丙氨酸，后者被释

放入血，经血液运至肝脏后再经联合脱氨基作用释放岀氨用于合成尿素。

丙酮酸则在肝脏中经糖异生作用转变成葡萄糖，后者再运至肌肉中，在肌肉收缩时又转变成丙酮酸，加氨再转变为丙氨酸。

生理意义：

肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝；肝为肌肉提供葡萄糖。

甲硫氨酸循环：

甲硫氨酸TS-腺苷甲硫氨酸TS-腺苷同型半胱氨酸T同型半胱氨酸T甲硫氨酸生理意义：

甲硫氨酸循环的生理意义是甲硫氨酸的再利用。

甲硫氨酸是体内重要的甲基供体，但必须先转变成它的活性形式SAM才能供给甲基。

提高叶酸的利用率。

（15）叶酸、B12缺乏产生巨细胞贫血的生化机理。

在硫氨酸循环反应中，因N5-甲基FH,同型半胱氨酸转甲基酶的辅酶是甲基维生素B12，故维生素B12缺乏

时，N5-甲基FH,的甲基不能转移，不仅影响了甲硫氨酸的合成，同时由于已结合了甲基的FH不能游离岀来，

无法重新利用以转运一碳单位，如此，可导致DNA合成障碍，影响细胞分裂，最终可能引起巨幼红细胞贫血。

（16）说明高氨血症导致昏迷的生化基础。

鸟氨酸循环是处理氨的主要途径。

各种因素（包括酶的遗传缺陷等）导致的鸟氨酸循环障碍，均可使血氨

浓度升高，甚至引起肝昏迷，可能和以下因素有关：

脑组织仅能合成极少量尿素，故在脑组织中解除氨毒性的主要机制是形成谷氨酰胺。

当血氨浓度升高时，

原先由机体供给脑组织的血谷氨酸显然就不足以将过量的氨转变成谷氨酰胺，因此，脑组织必须动用-酮戊

二酸来合成谷氨酸。

由于谷氨酸脱氢酶催化的反应趋向谷氨酸的生成，这一反应不仅消耗了NADH也导致了

三羧酸循环中-酮戊二酸量的减少。

此外，合成谷氨酰胺时又需要ATP供能，故谷氨酸和谷氨酰胺的大量合

成严重干扰了脑组织中的能量代谢。

总之，过量的有毒的氨明显地减少了脑组织中ATP的含量。

谷氨酸水平

的降低也影响了-氨基丁酸（一种重要的抑制性神经递质，由谷氨酸脱羧形成）的合成，因此，脑组织对氨的

敏感性反应不仅包括ATP生成减少，同样涉及神经递质的耗尽，但肝昏迷发病机制十分复杂，还有其它学说进行解释。

（17）写岀下列氨基酸转氨基后生成相应a-酮酸的名称。

天冬氨酸、谷氨酸、丙氨酸、苯丙氨酸

天冬氨酸T草酰乙酸；谷氨酸T-酮戊二酸；丙氨酸T丙酮酸；苯丙氨酸T苯丙酮酸

（18）简述谷氨酸在体内转变成尿素、CO与水的主要代谢途径。

谷氨酸脱氢酶

谷氨酸

--t-酮戊二酸+NADH+H++NHa

三羧酸循环

-酮戊二酸T草酰乙酸+CO2+FADH2+NADH+H

磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶

草酰乙酸

T磷酸烯醇式丙酮酸

丙酮酸激酶丙酮酸脱氢酶

磷酸烯醇式丙酮酸T丙酮酸T乙酰辅酶A

三羧酸循环

乙酰辅酶A

T2C02+FADH2+3NADH+3H++ATP

tATP+出0+FAD+NAD+

氧化呼吸链

FADH+NADH+H++O2+ADP+Pi

鸟氨酸循环

NH+CO2+ATP--t氨基甲酰磷酸t尿素

（19）简述天冬氨酸在体内转变成葡萄糖的主要代谢途径。

谷草转氨酶

T磷酸烯醇式丙酮酸

糖异生

糖异生

磷酸烯醇式丙酮酸-1,6-二磷酸果糖-葡萄糖

（20）举例说明尿素是在肝合成的实验依据。

动物（犬）的肝切除，则血液及尿中尿素含量明显降低；若给此动物喂饲氨基酸，则会发现大部分氨基酸积存于血液中，一部分经尿排出，少量经脱氨基代谢转变成-酮酸和氨，因而血氨增高；若只切除犬的

肾而保留肝，则尿素仍然可以合成，但不能排出尿素，因此血中尿素增高；若将犬的肝、肾同时切除，则血中尿素含量维持在较低水平，而血氨浓度明显升高。

这些实验表明肝是合成尿素的主要器官。

（21）苯丙酮酸尿症与白化病发生的生化基础。

苯丙氨酸羟化酶

苯丙氨酸-酪氨酸

苯丙氨酸转氨酶

苯丙氨酸-苯丙酮酸-苯乙酸

正常时苯丙氨酸主要生成酪氨酸，当苯丙氨酸羟化酶缺乏时苯丙氨酸经转氨酶作用形成苯丙酮酸等，出现苯丙酮酸尿症。

酪氨酸酶

酪氨酸-黑色素

白化病患者色素细胞内酪氨酸酶缺陷时黑色素生成受阻。

（22）为什么对高氨血症患者禁用碱性肥皂水灌肠和不宜用碱性利尿剂。

H+

在肠道NH比NH+易吸收，NH?

NH+，用碱性肥皂水灌肠会加速肠道氨的吸收，而使用碱性利0H

尿剂会阻碍肾小管细胞的泌铵作用，二者的结果均会使血