急性运动障碍疾病的诊断和治疗.docx

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急性运动障碍疾病的诊断和治疗

急性运动障碍疾病的诊断和治疗

急性运动障碍疾病的诊断和治疗（2010年王刚陈生弟）

运动障碍疾病大多为隐匿发病，缓慢进展，病程较长，为典型的慢性疾病。

然而在临床实践中，某些运动障碍疾病在特殊情况下或某些特殊类型的运动障碍疾病完全可以表现为急性快速发病，出现包括高热、意识不清以及步态异常、肌阵挛、肌张力障碍、震颤等在内的一系列症状和体征，若不能及早作出诊断及治疗将导致严重后果。

近年来，随着各种原因所导致的急性运动障碍疾病的发病率、患病率、死亡率的逐渐增加，虽然包括神经内科医师在内的临床医师对运动障碍疾病的认识逐渐加强，但仍然是临床上的一个薄弱和认知的盲点。

本文拟就常见急性运动障碍疾病的病因、临床表现、诊断和治疗流程作一系统介绍和阐述，以期进一步提高临床工作者对急性运动障碍疾病的认识深度和诊治水平。

药源性急性运动障碍

药源性急性运动障碍常由抗精神病药物，尤其是典型抗精神病药物引起，亦见于其他药物。

患者在服用可疑药物后出现肌肉发作性或持续性收缩，造成重复不自主运动和异常扭转的姿势。

几乎所有肌群都可受累，但以头颈部肌群受累为多。

无神经系统其他阳性体征。

停用可疑药物或用抗组胺药、抗胆碱药可使症状迅速缓解。

男性发生率较女性高，年轻人多发。

急性药源性肌张力障碍的发生因引发药物的不同而存在多种机制，但最终可能与基底节区的多巴胺和乙酰胆碱之间的递质平衡紊乱有关。

药源性急性运动障碍的常见类型主要有以下几种。

一、5羟色胺（5-HT）综合征（serotoninssyndorme）

5-HT综合征是由药物引起的高5-HT状态。

任何增加5-HT释放的药物或药物组合都可以引发该综合征。

患者有正在使用5-HT药物或近期有5-HT制剂用量增加史，突然起病，症状在数小时内迅速进展，出现严重肌强直、四肢肌阵挛、共济失调、反射亢进、运动不安及自主神经失调、精神症状、发热、肠胃功能紊乱等临床症状，严重时危及生命[1]。

容易导致5-HT综合征的常见药物包括5-HT再摄取抑制剂，单胺氧化酶抑制剂、去甲肾上腺素再摄取抑制剂、左旋多巴制剂、三环类抗抑郁药、中枢神经兴奋剂、抗偏头痛药物等。

联合用药增加患病风险，临床医师应避免多药治疗方案。

5-HT综合征患者一经诊断应尽早处理，停用5-HT药物以及降温。

苯二氮卓类药物、组胺受体拮抗剂、普萘洛尔、苯海拉明、赛庚啶、地西泮、麦角新碱等已用于治疗5-HT综合征。

不建议使用普萘洛尔，因为其可能会导致低血压患者自主神经功能不稳定和休克。

如果必须肠外给药，可考虑使用氯丙嗪。

重症患者需要收入重症监护病房予以即时镇静、肌肉麻痹、气管插管。

在大多数情况下，患者症状能得到迅速改善。

临床常用药物剂量如下:

氯丙嗪30～200mg口服或肌肉注射（肌注），3次/d;赛庚啶4mg口服，3次/d;美西麦角4.8mg口服，1次/d;硝酸甘油5～200pg/min，静脉注射；氟哌啶醇2～7mg肌注或口服，3次/d；劳拉西泮0.5～2mg静脉注射、肌注或口服，3次/d[2-3]。

二、恶性综合征（neurolepticmalignantsyndrome，NMS）

NMS是一组因临床用药或某些手术而诱发的临床综合征，以高热、肌强直、意识障碍、自主神经紊乱、肌酸激酶增高为主要表现，病情危重，若处理不当病死率高。

镇痛药、抗精神病药物、多巴胺受体阻滞剂等引起的NMS最为常见，与药物的起始或剂量增加无关，大多发生于用药后2周内。

危险因素包括疲惫、烦躁不安、脱水、人类免疫缺陷病毒（HIV）感染等。

症状通常发展数天。

死亡原因主要是高热、衰竭、静脉血栓形成、横纹肌溶解所致的肾功能衰竭和高血钾[4]。

可能影响任何年龄、性别的患者。

临床上很容易误诊，且最易误诊为病毒性脑炎。

一经诊断，立即停用所有可疑药物，患者应转至重症监护病房，给予营养支持、抗感染、物理降温、纠正电解质紊乱和对症等治疗。

药物治疗包括左旋多巴、多巴胺受体激动剂如溴隐亭，肌松剂如丹曲林钠、硝苯呋海因，以及甲泼尼龙等。

丹曲林钠静脉注射剂量为1～5mg/kg，1次/6h，症状改善后100～200mg/d口服。

由于肝脏损害是硝苯呋海因最严重的潜在不良反应，故在治疗期间需严密观察肝功能。

溴隐亭治疗NMS的优点是口服给药、用量小、见效快，与硝苯呋海因并用有协同作用，剂量为5～30mg/d。

抗癫痫药治疗NMS效果肯定,起效快，一般2～4h显效，能缩短疗程。

亦可行电休克治疗[5]。

抗胆碱药物治疗无效。

约30％的患者可能复发，应重视NMS的预防，如帕金森患者在给予左旋多巴类药物治疗过程中不能突然停药、老年患者的药物调整需谨慎和抗精神病药物的药量监测等。

三、急性静坐不能（acuteakathisia）

急性静坐不能是应用抗精神药物常见的锥体外系不良反应，也可以发生在对多巴胺受体阻断剂或多巴胺耗竭剂敏感的患者。

其特点是客观的躁动不安伴主观感受，患者情绪不宁，易激惹，出现药源性抑郁、敌意行为，常拒绝服药，加重原有疾病，甚至意外或自杀死亡。

处理方法：

①减少用药次数和日剂量；②应用抗胆碱药物（如苯海索、东莨菪碱）或普萘洛尔；③维生素B6、米安色林、米氮平也已被证明治疗有效[6]。

四、甲氧氯普胺（商品名：

胃复安）引起的急性运动障碍

研究发现，药物引起的急性运动障碍中甲氧氯普胺占了近1/3，通常发生在用药24h内，处理不当将导致生命危险，目前已成为医疗纠纷的常见原因。

甲氧氯普胺能阻断脑内纹状体多巴胺受体，引起锥体外系反应，症状包括静坐不能、早期出现的肌张力障碍、帕金森综合征、迟发性运动障碍、痉挛性斜颈等。

抗胆碱药物静脉注射或肌注可治疗甲氧氯普胺引起的锥体外系反应。

诊断后立即肌注山莨菪碱10mg，地西泮10mg，1～3h后症状可消失[7]。

在使用甲氧氯普胺特别是首次使用时，一定要从小剂量开始。

疾病所致急性运动障碍

一、重症帕金森病引发的急性运动障碍

帕金森病患者长期或高剂量使用左旋多巴，可能会引起急性重症运动障碍。

患者肌酸激酶水平升高，横纹肌溶解，甚至膈肌、呼吸肌功能受损而导致呼吸障碍。

帕金森病发病初期使用多巴胺受体激动剂作为治疗可减少发病。

该类患者应降低多巴胺药物剂量，处理剂峰异动症，给予温和的镇静剂，如劳拉西泮、阿普唑仑或氯硝西泮等以减少运动障碍的严重性。

二、急性舞蹈症（acutehemichorea）

基底节梗死或出血、慢性硬膜下血肿、皮层下白质缺血等可引起急性偏侧或双侧舞蹈症[8]。

通常为自限性，多可在数周内好转。

一般情况下并不需要治疗，重型舞蹈症治疗可选用抗多巴胺药物、多巴胺耗竭剂（如利血平）、多巴胺受体阻滞剂等，并加用苯二氮草卓类抗精神病药物如奥氮平[9]。

在常规治疗的同时给予氟哌啶醇2mg口服3次/d，1周内症状无明显改善者加用氯丙嗪或氯硝西泮类药物，连续应用3周症状均消失。

三、致死性紧张症（lethalcatatonia）

精神病性的致死紧张症起病急，伴有高热，病程进展迅猛。

患者极度兴奋、躁动，可出现不同程度的肌强直、缄默、不动、刻板言语和动作、固定姿势等临床表现以及非特异性的实验室检查结果[10]，常因呼吸循环衰竭而亡。

用神经阻滞剂治疗症状常可缓解。

四、Shy-drager综合征（Shy-Dragersyndrome，SDS）

SDS属于多系统萎缩的一种亚型，主要临床特征为进行性自主神经功能衰竭，常伴锥体外系统损害和（或）小脑、脑干损害症状，有时还伴锥体系症状的神经变性疾病。

运动障碍症状包括肌强直、动作缓慢，静止及活动时上肢震颤，步态不稳、四肢协同动作消失、眼外肌麻痹等。

目前还缺乏有效的治疗药物，使用苯海索或左旋多巴制剂症状往往有一定缓解，但需密切观察使用药物后的反应。

应注意多巴胺受体激动药可能诱发阵发性肌张力降低。

SDS可出现夜间打鼾、喘鸣和上呼吸道阻塞，导致猝死[11]。

该类患者应立即转耳鼻喉科行光纤喉镜检查，必要时气管插管或气管切开。

五、急性喉肌张力障碍（acutelaryngealdystonia）

抗精神病药急性排斥反应引起的肌张力障碍可能会影响声带或喉部的肌肉，引发急性上呼吸道阻塞[12]，应及早进行喉镜评估，改善呼吸功能，A型肉毒素每次2.5～25U可安全有效地改善症状[13]。

六、急性病毒性脑炎（acuteviralencephalitis）

易侵袭黑质的病毒如柯萨奇病毒、巨细胞病毒、HIV、甲型流感病毒等引起的急性病毒性脑炎，可出现运动异常和呼吸障碍。

脑脊液检测可发现异常，阿昔洛韦治疗有效：

静脉注射，每8h10mg/kg，或口服，800mg/次，3次/d。

七、动眼危象（oculogyriccrisis）

动眼危象多见于脑炎后帕金森综合征患者和抗精神病药物治疗过程中[14]。

丁苯那嗪、加巴喷丁、卡马西平和碳酸锂等可能触发动眼危象均已有报道[15]。

动眼危象也与丘脑梗死、疱疹性脑炎、脑胶质瘤等结构性脑损害有关。

其主要症状是发作性双眼向上或向一侧窜动的不自主眼肌痉挛动作。

广义的强直包括高度警觉、全身紧张、强迫喘气、大声言语、妄想等。

苯海拉明25～50mg静脉注射可有效缓解急性动眼危象症状。

氯硝西泮、抗胆碱药等亦有一定治疗效果[16]。

八、肌张力失调风暴（dystonicstorm）

患者通常原有肌张力障碍史，因控制不佳或诱发因素引起严重可致命的全身性肌张力失调，出现肌蛋白尿、高热、横纹肌溶解、呼吸障碍等，预后不佳。

肌张力失调风暴患者必须收入重症监护病房，给予镇静、抗胆碱药物、巴氯芬、苯二氮草卓类药物、多巴胺受体阻滞剂、多巴胺耗竭剂等治疗。

丁苯那嗪、匹莫齐特结合苯海索治疗有效[17-18]。

急性感染性斜颈、肿瘤性斜颈、寰枢关节旋转半脱位及局部破伤风等可突发严重的异常运动障碍，应结合病史和面、颈部症状作出诊断。

九、抽动秽语综合征（Tourettesyndrome，TS）

患儿进行性、多发性抽动障碍症状加重，喉头肌肉抽动导致异常发声，面部、颈部、躯干及四肢不自主抽动，同时伴有猥秽语言，可与多动症和强迫症并存。

其中颈部暴力抽动可能引发脊髓型颈椎病。

多巴胺受体阻滞剂和A型肉毒素治疗有效[19]。

氟哌啶醇为首选药物，小剂量0.25mg/d开始，逐渐增量至症状缓解，症状控制后，剂量应逐渐减少并维持3～6个月才渐减量。

可加用苯海索对抗其锥体外系不良反应。

硫必利（商品名：

泰必利）对本病疗效较弱，但不良反应较少，一般从小剂量开始，逐渐加量至症状改善，对氟哌啶醇不能耐受者可改用本药，硫必利0.1～0.2g，3次/d，对抽动症状有效。

抗精神病药匹莫齐特0.5mg/d开始，逐渐加量至8～9mg/d。

丙戊酸钠一般口服剂量30～40mg/（kg·d）。

可乐定开始剂量为0.05mg睡前服用，每隔数日加量0.05mg，直至抽动得到满意控制而无明显不良反应。

利培酮剂量从0.25mg/d开始，逐渐递增，每隔2d递增1次，每次递增0.25～0.5mg/d，治疗剂量1～3mg/d。

十、遗传性疾病

1.肝豆状核变性（Wilsondisease，WD）：

WD是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病，多发于儿童及青少年。

该病可以急性共济失调为首发症状，2～3d后即因出现吞咽和呼吸困难死亡[20]。

对可疑病例应及早诊断，完善铜蓝蛋白、血清铜、尿铜和角膜Kayser-Fleischer（K-F）环等辅助检查。

避免高铜饮食，予袪铜、护肝及对症治疗。

2.小儿自身免疫性神经精神综合征（pediatricautoimmuneneuropsychiatricdisorders，PANDAS）：

该症与急性A组β溶血性链球菌感染有关。

患儿出现急性剧烈抽搐和（或）强迫症状。

不及时处理往往会引发进一步链球菌感染、咽炎发作和严重的运动障碍。

血浆置换或静脉注射免疫球蛋白结合对症治疗有效[21-22]。

3.过度惊吓症（hyperekplexia）：

是一种罕见的常染色体显性遗传疾病，临床症状和体征多种多样。

患者出生后立即出现过度夸张的惊吓和持续全身肌肉痉挛。

未及时治疗的患者可能引起食管反流、严重肌阵挛、甚至窒息死亡[23]。

尽早识别这些新生患儿预后甚为关键，氯硝西泮0.1～0.2mg/（kg·d）治疗有效。

4.多巴反应性肌张力障碍（dopa-responsivedystonia）：

该病是一种好发于儿童或青少年的常染色体显性遗传疾病，以肌张力障碍、步态异常等为首发症状，多有明显的昼夜波动性、可进展性或突然加重[24]。

小剂量多巴制剂对其有快速、明显的疗效。

毒物引起的急性运动障碍

毒物引起的急性运动障碍多与药物滥用有关，常发生于吸食毒品者。

阿片类使用过量或停药可诱发肌阵挛。

可卡因能增加突触间去甲肾上腺素和5-HT浓度，引起异常运动症状[25]。

许多毒素包括1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氢吡啶（MPTP）、有机磷农药、一氧化碳、二硫化碳、甲醇、氰化物等都会产生一种急性帕金森病的状态，出现快速发作性肌张力障碍，伴随着严重的脑病。

灭鼠药如氟乙酰胺中毒以急性发作的锥体外系及共济失调为首发症状。

怀疑中毒的患者应抽取胃液送检，以便及时诊断。

治疗上一般用生理盐水彻底洗胃，并静脉滴注葡萄糖以帮助毒物排泄，镇静，保持呼吸道通畅，维持水电解质平衡，对有心肌损害、肝损害者给予对症治疗。

其他

其他致急性运动障碍的原因还有:

①化学或机械性损害,紫杉醇、阿糖胞苷、环磷酰胺、依托泊苷、长春新碱和多柔比星等影响黑质纹状体突触前抑制通路，骨髓移植、脑性麻痹、脊髓或神经丛压迫等都可引起急性运动障碍，应针对病因，进行对症或解压处理[26-27]；②脑深部刺激植入装置故障；③心因性疾病的急性发作等。

综上所述，急性运动障碍疾病原因各异，表现多样，病情危重者导致死亡，如果能及时诊断、有效治疗，将大大改善患者病情，降低致残率和致死率。

临床工作者应提高认识、注意年龄、用药史、家族史、手术史、运动障碍类型、伴随症状等，较熟悉掌握能诱发该病的药物以及与之相拮抗的药物特性，谨慎调整药量，制定合理的多药联合方案，正确做出对症治疗。

神经综述：

非酮症高血糖性舞蹈病的研究进展（2014年）

舞蹈症是一组累及头面部及肢体的连续、粗大、不规则的不自主运动，其表现形式多样，通常由对侧基底节（尤其是丘脑底核、尾状核和壳核）或其联系纤维的病变所致，可由脑血管病、代谢性疾病、颅内占位、神经变性疾病、免疫性疾病、毒物及遗传性疾病引起。

1960年Bidwell首次报道糖尿病合并偏身舞蹈症。

目前，非酮症高血糖性偏身舞蹈症（NKHCB）已被认为是一组以非酮症性高血糖、偏身舞蹈症及头颅MRIT1WI对侧基底节区高信号为特点的综合征。

现对NKHCB的研究进展综述如下。

1流行病学

Oh等汇总了MEDLINE数据库上1985-2001年各国报道的53例非酮症高血糖患者，分析得出其男女比例为1:

1.76，平均年龄71.1岁，其中48例患者（91％）为亚洲人。

Lin等复习多篇病例报道总结得出，35例患者中30例（86％）为亚洲人，平均年龄72岁。

均提示该病好发于血糖控制不良的亚洲老年女性，该种族及性别的差异可能与遗传因素和多巴胺能的高反应性有关。

女性绝经后体内雌激素浓度降低使黑质纹状体系统的多巴胺受体产生超敏现象，从而导致多巴胺功能相对增强。

2发病机制

2.1全身性代谢改变锥体外系的主要组成部分包括新纹状体（尾状核及壳核）、苍白球、黑质、丘脑底核及红核，其共同组成多条调节运动的神经环路。

主要的神经环路包括：

（1）新纹状体释放γ-氨基丁酸（GABA）至丘脑底核，由后者释放谷氨酸至苍白球内侧部及黑质网状部，从而降低皮质运动区兴奋性，产生抑制运动的效果。

（2）黑质致密部神经元释放多巴胺至新纹状体，通过调节新纹状体神经元功能来提高皮质运动区的兴奋性，产生易化运动的效果。

上述神经环路中GABA功能减退或多巴胺功能增强时，均可导致易化运动增强。

糖尿病患者本身易并发微血管病变及微循环障碍，高血糖引起的高血液黏度及血-脑屏障的破坏进一步加重局部区域脑组织缺血缺氧。

此时，相关神经元利用GABA为代用能源进行无氧代谢，合并酮症的患者可以利用酮体合成乙酰乙酸，用于体内GABA的再合成；而非酮症患者因缺乏再合成原料导致GABA能神经递质明显减少。

此外，无氧代谢导致的纹状体细胞内酸中毒及谷氨酸盐聚集引发细胞毒性水肿，使得高敏感性的豆状核、尾状核的正常活动受损，进一步破坏神经递质的平衡，最终产生舞蹈样的锥体外系症状。

Pisani等报道了3例外周血中存在棘红细胞的NKHCB患者发现，其棘红细胞的数目与疾病程度相关，考虑高血糖引起的血液高粘滞性、高渗透压及代谢障碍同时损害外周血红细胞及纹状体神经元细胞膜，导致细胞形态及功能障碍，参与舞蹈病的病理过程。

Wang等报道的3例患者起病前均有呼吸道或泌尿道感染病史，脑脊液检查蛋白及IgG增高，提示中枢神经系统的炎症可能参与偏身舞蹈症的病理变化。

2.2局部影像学改变全身性代谢障碍不能解释单侧舞蹈病发生率远高于双侧的现象，个别低血糖及酮症合并舞蹈病的报道也提示高血糖并非该病惟一的因素。

因纹状体神经元在舞蹈病发病机制中起着关键的作用，且患者有对应纹状体的MRIT1WI高信号改变，学者们针对影像学改变的性质提出了斑点状出血、可逆性钙盐或某种未知物质沉积、华勒变性、髓鞘破坏、局部缺血、胶质细胞增生等多种假说。

已有研究发现，纹状体MRIT1WI高信号为此处神经元或胶质细胞中钙盐或其他矿物质的异常沉积。

但大部分患者的病灶均能自行减弱或消失，不支持钙化学说。

Nagai等则认为，该处存在脱髓鞘改变，在损害的神经髓鞘中，髓鞘结合水与轴突游离水选择性混合，使T1时间缩短。

Wintermark等则推测高血糖、高渗透压导致纹状体内蛋白质产生华勒变性，而变性过程中的蛋白质脱水可解释该病的影像学变化。

因病变部位的CT值为血肿通常表现的40-50HU，亚急性出血期的细胞内外高铁血红蛋白也可解释MRIT1WI的高信号，有学者试图用基底节出血解释发病机制。

但与常规血肿不同的是，该病的病灶仅局限于壳核和尾状核，并不累及丘脑和内囊等周围组织，无占位效应，且信号呈不均匀的斑点状，T2信号无常规血肿的变化特征。

Mestre等认为，长期未控制的高血糖导致血-脑屏障功能障碍，其中深部灰质结构的毛细血管内红细胞经血管壁漏出，形成斑点状出血，造成与常规动脉破裂脑出血影像学的差异。

更多的检查方式被用于探讨MRIT1WI改变的机制，所有的检查结果可用短暂性缺血性梗死来解释。

Tung等认为，高血糖导致基底节类似于缺血半暗带的损伤，引起可逆的神经功能障碍。

Lai等行MR波谱分析检查发现，患肢对侧基底节区N-乙酰天冬氨酸与肌酐的比值降低，胆碱与肌酐的比值增高，并出现乳酸盐峰，分别提示了病变部位存在神经元损伤或缺失、胶质增生及缺血性无氧糖酵解。

Chang等亦得出了同样的结果，考虑可逆性缺血损伤为该病的发病机制。

Lee等行单光子发射H算机断层扫描术检查见病灶区基底节的血流量减少；Hsu等则得出了血流量增加的结果；有研究结果表明，病灶部位血流量先增加后很快下降。

检查结果的不一致可能反映了该处脑血流自身调节紊乱，但不排除由检测时间的不一致造成。

Hsu等行正电子发射断层扫描检查显示，病灶处糖代谢显著降低，提示代谢障碍及血管功能障碍，支持缺血参与该病的发病机制。

Chu等对2例患者行DWI检查见患肢对侧纹状体高信号，表观扩散系数降低，弥散受限，考虑由饲肥星形胶质细胞聚集、神经元功能障碍及细胞毒性水肿造成。

而Massaro等认为，DWI的结果也可用缺血性血管源性水肿解释。

Chefian等得到了与Chu等一致的结果，另外还发现病灶在磁敏感加权成像上呈低信号改变，提示顺磁性物质的沉积。

推断基底节急性缺血损伤后出现饲肥星形胶质细胞富集，其中含有的金属硫锌蛋白顺磁性强，引起磁敏感加权成像的变化。

除以上结果外，以下病理学检查结果给出了比较直观的证据。

Fujioka等对大鼠大脑中动脉实行暂时性阻断，其头颅MR出现类似该病的纹状体T1WI高信号的影像学表现；病变部位病理检查表现为选择性的神经元死亡、胶质细胞的增生及锰离子浓度增加，无梗死、出血、脂肪聚集及钙化存在。

认为短暂的局部缺血性微损伤引起反应性星形胶质细胞增生，细胞内的超氧化物歧化酶和谷氨酰胺合成酶诱导锰的蓄积，锰离子作为顺磁性物质缩短T1时间，表现为T1高信号。

Shan对1例病变壳核的活检发现了大量缺氧性增生水肿的星形胶质细胞，认为其胞质内的蛋白水化层引起T，高信号改变。

Ohara等进行的1例尸检显示，多灶性新近梗死伴反应性星形细胞增生，同意Shan对MRI改变的解释。

随后，Nath等进行1例的尸检结果与Ohara相同，此外还在梗死灶周围观察到了矿物质沉积及局灶性微出血，认为这也是引起cT和MRI改变的原因。

近期Mestre等的1例尸检报道证实了星形胶质细胞增生及含铁血黄素的沉积，认为高血糖损害血-脑屏障导致微出血灶。

然而，因取材时间及并发症的干扰，现有的个别病理结果并不能准确阐明NKHCB的病理生理机制，对此仍需进一步的研究及探讨。

3临床表现

患者常急性起病，表现为一侧或双侧肢体快速、不规则、不自主的舞蹈样动作和挤眉、弄眼、撅嘴、伸舌等面部异常表情，这种不自主动作多发生于单侧，通常以上肢最严重。

患者意识清楚，少数可合并有患侧肢体肌张力下降、短暂性肌无力等现象，症状在精神紧张与情绪激动时加重，休息后减轻，睡眠时可消失。

4实验室检查

目前多个病例报告均提示患者的血糖水平增高，尿酮体多为阴性。

Oh等报道的53例患者起病时平均血糖为（26.8±12.5）mmol/L，平均血浆渗透压为（305.9±9.8）mmol/L。

Lee等报道的25例患者起病时平均血糖为（25.1±12.6）mmol/L，糖化血红蛋白为（13.5±2.0）％。

患者的电解质、肝肾功能、各项风湿免疫指标、血沉、自身抗体、血清铜及铜蓝蛋白、甲状腺功能等指标均无特殊异常，从而可排除其他原因导致的舞蹈症。

5影像学特点

患肢对侧纹状体（主要是壳核）MRIT1WI高信号影是该病最主要的影像学特点。

头颅CT多呈现高密度表现，而MRIT2WI信号表现各异，多呈低信号，少数呈高或混杂信号，不具有特征性。

病灶边界清晰，无明显水肿及占位效应，且内囊回避。

但也有部分病例无任何影像学改变。

MRIT1WI高信号一般持续数月到数年不等，随着病情的好转可减弱甚至消失。

Lin等对保持随访的14例患者的预后评估表明，除2例患者6个月后的影像学无变化外，其余12例患者的CT及MRI改变分别在3个月及11个月内完全消退。

6治疗及预后

大多数NKHCB患者预后良好，少数症状持续性存在。

控制血糖为该病最主要的治疗手段，临床症状通常可随着血糖的控制明显好转或消失。

Branca等报道1例患者血糖水平变化与不自主运动评定量表分值变化呈正相关，说明血糖水平影响舞蹈症状。

此外，临床上常使用多巴胺受体拮抗剂控制持续性及严重的舞蹈症状，常用奋乃静、氯丙嗪、氟哌啶醇等，有时可联合应用氯硝西泮、地西泮。

由于多巴胺受体拮抗剂可能引起迟发性运动障碍，应注意使用剂量，采取个体化治疗方案。

该病的发病机制尚需进一步探讨，而控制血糖合并多巴胺受体拮抗剂的治疗方式现已得到公认。

在临床上，对于新发的舞蹈症，如果同时合并有糖尿病，除了考虑脑卒中等常见原因外，要考虑NKHCB的可能。

该疾病的临床预后良好，加强对该病的认识，有助于早诊断早治疗，并且避免患者恐慌及过度治疗。

临床神经病学杂志2014年4月第27卷第2期

作者：

刘芳潘速跃（南方医科大学南方医院神经内科）