第141例后循环白质脑病综合征.docx

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第141例后循环白质脑病综合征

第141例后循环白质脑病综合征

流星飞雪战友：

后循环白质脑病综合征（Posteriorleukoencephalopathysyndrome）

短述：

后循环白质脑病综合征（Posteriorleukoencephalopathysyndrome，PLS）是一种潜在的可逆性疾病，在临床特点及影像学特点比较相似。

以下三个病例被误诊为卒中，并遵循指南治疗，没有一例满足现在的高血压治疗标准（卒中急性期），诊断未明确之前，当然没有给予降压治疗。

当然诊断明确之后，应该迅速降压治疗，三位患者临床症状迅速好转。

由于在预后和治疗方面的差异，快速和正确的诊断是基本且是重要的。

如果患者的临床和影像学特点主要影响枕叶，应该考虑到后循环白质脑病综合征（PLS）。

这三个病例表明PLS从自发性后循环梗死（病因如基底动脉血栓形成或血管炎）中鉴别开来的重要性。

病例1：

一位48岁右利手女性患者，持续5天频繁发作性排尿困难、僵直及下腹部疼痛。

一个月前放置避孕环治疗月经过多。

体格检查：

血压正常（BP120/60mmHg），耻骨弓上明显触痛。

实验室检查：

白细胞24×109/L，Hgb7.9g/dL。

诊断为子宫积脓，处理：

去除避孕环、手术引流。

剖腹后的起初过程是满意的，但是在第8天，血压波动在175/95mmHg.，考虑手术后疼痛引起的血压升高，并给予止痛。

两天后患者易激惹、躁动不安，时间及地点定向力差，血压持续升高（190/117mmHg）。

神经系统检查：

皮质盲（常视盘）。

急诊头CT发现双侧枕叶广泛性脑梗死改变，明显的基底池消失，核磁Flair和T2序列双侧枕叶异常的高信号。

诊断为双侧枕叶卒中。

随后几天患者反应迟钝，血压持续在215/118mmHg，双侧瞳孔对光反射消失及去大脑僵直。

给予气管插管、过度换气及静脉给予甘露醇。

依据急性缺血性卒中治疗指南，血压未给予治疗。

对病史、体格及影像学回顾，诊断为PLS。

静脉给予拉贝洛尔使平均动脉压降至100-110mmHg，在降血压治疗的24小时内神经体征得到了改善，两周后定向力恢复正常并出院。

病例2

一位56岁的女性患者持续性头痛10天，到急诊就诊。

4个月前诊断为结肠腺癌浸润性转移（网膜和肝脏），行乙状结肠切除术，并给予药物化疗（伊立替康、5-氟尿嘧啶及甲酚四氢叶酸）。

入院前3周，给予红细胞生成素治疗贫血。

入院时患者主诉持续性枕部疼痛，起初的头痛与第二次给予红细胞生成素相关，第三次给予红细胞生成素头痛加重。

此时，血压和神经系统评价均正常，但是正常红细胞性贫血。

增强头CT显示枕叶脑室旁梗塞。

后来的5天，患者意识错乱且诉双眼模糊及剧烈头痛，血压升至165/85mmHg，神经系统检查无定位体征。

增强头核磁显示双侧枕叶广泛地皮层下白质异常信号且小脑轻度受累，且灰质相对不足（图a,b），未见转移灶或软脑膜增强，这些发现优先考虑血管炎或白质脑病。

诊断：

继发于红细胞生成素的后循环白质脑病。

治疗：

停止红细胞生成素，开始口服尼莫地平。

10天后，患者症状完全消失，复查头核磁枕叶异常信号基本完全消失（图c,d）

a：

核磁Flair像

b：

核磁T2像

c：

3周后复查核磁，FLAIR像

d：

3周后复查核磁，T2像

病例3

一位35岁右利手男性患者继发于右基底肺炎的脓毒血症。

既往系统性红斑狼疮，伴发慢性肾衰且10年前住院时需要肾移植。

规律口服红细胞生成素、环孢菌素、泼尼松龙、麦考酚酯（免疫抑制剂）。

起初此患者对抗生素反应良好，入院后10天出现癫痫大发作，发作后患者诉视觉模糊，体格检查无局灶性神经体征，血压升高为172/114mmHg（入院时BP128/73mmHg）.血环孢菌素浓度高（400ng/ml）。

头CT显示双侧枕叶梗死样低密度，头核磁显示双侧枕叶Flair像高信号，MRV正常。

上述表现感觉像血管炎或中毒性脑病。

停止环孢菌素，并给予络活喜降压治疗。

诊断为PLS，是继发于红细胞生成素和/或环孢菌素，此患者恢复较好。

介绍：

    PLS近来被描述为神经综合征，主要累及顶枕白质，此病多发生在惊厥、肾衰、高血压脑病、免疫抑制治疗的患者。

此病数天后可迅速进展，其综合征包括头痛、意识错乱、视觉模糊。

大部分高血压患者可有可无神经系统局灶性体征如皮质盲即巴林特综合征（双侧顶-枕区损伤）。

核磁显示双侧顶枕白质水肿，这些改变与动脉或静脉梗塞相似。

快速识别及合适地迅速降压可阻止其进展。

流星飞雪战友：

讨论：

ThreecasesofPLSarepresentedwhichhadbeendiagnosedascerebralinfarction.TheaetiologiesofPLSinthesecasesisdiverse;abdominalsepsis（caseone）,erythropoietin（casestwoandthree）andcyclosporin（casethree）.AllpatientshadcommonclinicalfindingscharacteristicofPLS2:

subacuteonsetofsymptoms;insidiousriseinbloodpressurecorrelatingwiththeonsetofneurologicalsymptoms;headachewithvisualdisturbances;andseizure.Inparticular,thepatientincaseonethenprogressedclinicallytoshowallthecommonfeaturesofPLSsuchasconfusion,decreasedlevelofconsciousandcorticalblindness.Suggestiveradiologicalfindingswerepresentinallpatientsinvolvingthewhitematterintheparietio-occipitalregions,whichwereapparenttovaryingdegreesionCTand,inparticular,MRimaging.Inallthreecasestherewasrapidandcompleteresolutionofsymptomsfollowingtreatment/withdrawalofthepredisposingfactorcombinedwithaggressivemanagementofhypertension.

PLS,asthesecasesillustrate,iscompletelyreversiblewithtimelydiagnosisandappropriatemanagement4.Delayindiagnosisleadstopermanentbraininjuryandpossiblydeath5.Theprimarydifferentialdiagnosesthatneedtobeexcludedarecerebralvenousthrombosisandsimultaneousbilateralposteriorarteryterritoryinfarction（topofthebasilarsyndrome）.Clinicoradiologically,cerebralvenousthrombosismaybedifferentiatedfromPLS.Clinicallyfocalmotordefectsarecommonincerebralvenousthrombosiswhilehypertensionisuncommonintheinitialstages.Radiologically,subcorticalhaemorrhagicinfarctsandthedeltasignmaybeseenincerebralvenousthrombosis6.

IncontrasttothesubacuteonsetofPLS,basilararteryterritoryinfarctionpresentsacutelyandevolvesoverhours.Thereisusuallyaclinicalbackgroundofatrialfibrillation,bacterialendocarditis,coagulopathyorotherstrokeriskfactors.Corticalblindness,hemianopiaandbrainstemsignsareprominent,whileseizuresareinitiallyuncommon6.Inaddition,MRIwithdiffusionweightedsequencesmaybeusedreliablytodistinguishPLSfromposteriorcirculationinfarction7.

ThemanagementandprognosisofbasilararteryterritorystrokediffersconsiderablyfromPLS.RecentguidelinesfromtheAmericanStrokeAssociationonmanagementofstrokeandasystematicreviewofstrokeliteraturerecommendthatantihypertensivesbewithheldduringtheacuteperiodunlessthesystolicbloodpressureexceeds220mmHg,orthediastolicbloodpressureexceeds120mmHg.Inadditiontheguidelinesadvocatethatthrombolysiswithrecombinanttissue-plasminogenactivator（rtPA）beadministeredtoselectedpatientswithinthreehoursofonsetofsymptoms3,8.Specifically,treatmentofbasilararteryocclusionbyintra-arterialadministrationofrtPAmaybenefitpatientstreatedatlongertimeperiodaftersymptomonset9.

ThesecasesemphasisetheimportanceofaccuratelydistinguishingearlyPLSfromstrokeduethebasilararteryocclusion.Initialdiagnosesofbilateraloccipitalinfarctionweremadeinthesepatientsandthetreatingphysiciansthenappropriatelyfollowedthecurrentguidelinesontreatmentofacutestrokeandwithheldantihypertensivetreatment.PromptrecognitionofPLSallowsremovaloftheprecipitantandcontrolofhypertensionandavoidspotentiallyhazardousadministrationofanticoagulantorthrombolyticagents.InadditionitappearsfromourclinicalexperiencethattheprevalenceofPLSmaybeunderestimated.WefeelthatPLSneedstobeconsideredainthedifferentialdiagnosisofpatientspresentingwithclinicoradiologicalfeaturespredominantlyaffectingtheposteriorcirculation.

参考文献：

HincheyJ,ChavesC,AppignaniB,BreenJ,PaoL,WangA,PessinMS,LamyC,MasJ,CaplanLR.Areversibleposteriorleuokencephalopathysyndrome.NEnglJMed.1996;334:

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AdamsHP,AdamsRJ,BrottT,delZoppoGJ,FurlanA,GoldsteinLB,GrubbRL,HigashidaR,KidwellC,KwiatkowskiTG,MarlerJR,HademenoaGJ.Guidelinesfortheearlymanagementofpatientswithischemicstroke.Stroke.2003;34:

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LamyC,OppenheimC,MederJF,MasJL.NeuroimaginginPosteriorReversibleEncephalopathySyndrome.J.Neuroimaging2004;14:

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1827-1833

Yyzzhh战友：

RPLS可发生在多种临床情况下，如高血压脑病，妊娠毒血症，化疗，免疫球蛋白治疗，血栓形成性血小板减少性紫癜、卟啉病，器官移植后，胶原性血管如SLE、结节性动脉炎，Behcet's病和获得性免疫缺陷综合征，肾病综合征等引起高凝状态的系统性疾病。

可逆性后部白质脑病ＰＲＬＳ的影像学表现：

RPLS的CT和MRI颅脑影像学改变具有鲜明的特征性，主要累及大脑半球顶枕区，表现为以皮质下白质为主的弥漫性对称性大片脑水肿，小脑、额颞叶白质以及基底节均偶有受累，经适当治疗，上述部位的异常信号多可在数月内恢复。

近年来随着认识的不断深入，也出现了越来越多关于不典型RPLE影像学特征的报道，病灶部位包括：

双侧丘脑、内囊、脑干、额顶叶白质等。

头颅CT常显示为大脑半球后部以白质为主的大片脑水肿，可以对称或不对称分布，灰质一般不受累；MRI的分辨率较高，除上述部位的病灶外，还可以清晰显示累及小脑、脑干、额颞叶白质以及基底节的病灶，表现为T1加权等或低信号，T2加权高信号，FLAIR序列更为敏感，能显示早期微小的局部异常。

还有学者进行DWI以及表观弥散成像（apparentdiffusioncoefficient,ADC）的测定，不仅进一步提高了微小病灶的检出率，而且能与其他性质的疾病进行鉴别，因为细胞毒性脑水肿在DWI上呈现高信号，在ADC上呈低信号，而RPLS为血管源性的脑水肿在DWI上呈现等或低信号，在ADC上呈现高信号。

借助这两种检测序列可区别缺血性脑损伤的细胞毒性水肿与RPLE的血管性水肿，对疾病的鉴别诊断具有重要的意义

Yyzzhh战友：

Quote:

因为细胞毒性脑水肿在DWI上呈现高信号，在ADC上呈低信号，而RPLS为血管源性的脑水肿在DWI上呈现等或低信号，在ADC上呈现高信号。

借助这两种检测序列可区别缺血性脑损伤的细胞毒性水肿与RPLE的血管性水肿，对疾病的鉴别诊断具有重要的意义

以上关于RPLSADC和DWI的论述是否完全正确呢？

看下图：

  a-flairb-DWIc-ADCd-flair：

DWI高信号，ADC低信号，和上述影像表现完全相反，图片到底是不是RPLS呢，答案是肯定的。

Yyzzhh战友：

DISCUSSION

Recently,severalstudieshavebeentryingtopredicttheevolutionofRPLS8,11,12.Increasedsignalintensityondiffusion-weightedimages（D-WI）withadecreasedADC,configuretheillnessasaresultofcytotoxicedema,whichcancoursewithpossibleneurologicalsequela8,12.Inourcases,fourpatientsshowedincreasedsignalintensityonD-WI;twoofthemdidnotshowanyreductionoftheADCandhadagoodoutcomeandtheothertwoshowedreducedADCandhadadverseoutcomes.Inthelasttwocases,persistentlesionswereobservedoncontrolexaminations.Onesufferedfrompartiallossofvisionandtheothersufferedupperleftlimbmotordeficit.ThepoorclinicalprognosisrelatedtothereductionofADC,maybeexplainedbythecytotoxicedematheory,characterizedbyanabruptelevationofthebloodpressurethatinducesareflexvasoconstriction,leadingtolowbloodflowandconsequentlycytotoxicedemaandischemia1,13.ThereversibilityofRPLSinthemajorityofcasesdivergesfromcytotoxicedematheory2,10.

Anotheracceptabletheoryissustainedbytheabruptelevationofthebloodpressurewithlossofautoregulationofthecerebralvessels,leadingtoacerebralvasodilatationandvasogenicedema.Whentheaveragebloodpressure（whichnormallyrangesfrom60to120mmHg）increases,thereisatendencyofvasoconstrictionlimitingthehighbloodflowandprotectingthecerebralparenchyma,butsometimesthearterialbloodpressurerisessohighthatregulationfailsandplasmaandcellextravasationoccursintotheinterstitialspacebothinthecortexandthewhitematter,whichmayexplainthereversibilityofsomelesionsandthevasogenicedematheory2,13.

BesidesconventionalMRI,protonspectroscopyandperfusionhavebeenusedtopredicttheevolutionofRPLS7,13,14.Eicheleretal.14analyzedprotonspectroscopyintwopatientswithRPLSandshowedrisesofthecholinelevelandadecreaseintheN-acetylaspartate.Despiteof