皮肤肿瘤.docx

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皮肤肿瘤

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考点复习:

一、表皮痣

1．临床表现

通常在初生时或幼儿期发病，但偶尔也有在10～20岁才出现。

男女均可发生。

本病常表现为淡黄色至棕黑色疣状损害，其大小、形态及分布各不相同。

开始为小的角化性丘疹，逐渐扩大，呈密集的角化过度性丘疹，灰白色或深黑色，触之粗糙坚硬，皱襞处损害常因浸渍而较软。

病变可位于身体任何部位，如头部、躯干或四肢，一般无自觉症状，发展缓慢，至一定阶段时即静止不变。

根据其临床形态可分为三型。

局限型损害常排列为单侧连续或断续性束状、带状或斑片状。

头部皮损常呈斑片状。

四肢病损往往沿肢体分布，到达肢端，在躯干则横行排列，常只有一条，如线状，故称之为线状痣。

如只位于身体一侧，也称为单侧痣。

皮损也可为双侧性，呈多发或泛发性，甚至广泛分布于全身，呈涡纹状或弧线形条纹，其严重者称之为豪猪状鱼鳞病，此型属于泛发型或系统型。

常并发其它先天性畸形如牙齿发育异常、多指症、屈指症、骨骼畸形和中枢神经系统疾患，如癫痫、神经性耳聋与精神发育迟缓等，称为表皮痣综合征。

炎症型常自觉瘙痒，见于下肢，单侧性，皮损发红，因搔抓表面常有脱屑和结痂。

本病可侵犯粘膜，在口唇粘膜面见有乳头状隆起，舌、颊粘膜、软腭、牙龈、女阴及阴道也可发病。

发生于这些部位的损害，往往易误诊为尖锐湿疣。

少数患者可并发基底细胞瘤，或鳞状细胞癌。

二、脂溢性角化病

1.临床表现

又称老年疣（senilewart），为老年人最常见的良性表皮增生性肿瘤，可能与日晒、慢性炎症刺激等有关。

好发于颜面、手背、胸、背等处，亦见于四肢等其他部位。

初起皮损为1个或数个淡黄或浅褐色的扁平丘疹，圆形、卵圆形或不规则形，境界清楚，表面呈颗粒状，直径1cm左右，以后缓慢增大、变厚，数目增多，颜色变深，呈褐色甚至黑色疣状丘疹或斑块。

通常难以自行消退，呈良性经过，恶变者极少。

2.组织病理

主要有棘层肥厚型、角化过度型、网状型（腺样型）三种类型。

所有类型均有角化过度、棘层肥厚和乳头瘤样增生，增生的瘤组织由鳞状细胞和基底样细胞组成，其特点是瘤边界变平坦，且与两侧正常表皮位于同一平面上。

三、鳞状细胞癌

1.临床表现

本病好发于老年人的曝光部位皮肤。

皮损初起常为小而硬的红色结节，境界不清，易演变为疣状或乳头瘤状，表面可有鳞屑，中央易发生溃疡，溃疡表面呈颗粒状，易坏死、出血，溃疡边缘较宽，高起呈菜花状，质地坚实，伴恶臭；肿瘤可进行性扩大，进一步侵犯其下方筋膜、肌肉和骨骼。

继发于放射性皮炎、焦油性角化病、瘢痕者转移性远高于继发于日光损伤者，发生于口唇、阴茎、女阴和肛门处的皮损也易发生转移。

2.组织病理

不规则肿瘤细胞团块构成癌巢，侵入真皮网状层或更深，瘤细胞团由不同比例的非典型（间变）鳞状细胞和正常鳞状细胞构成。

非典型性鳞状细胞的特点是细胞大小和形状不一，核增生，染色深，出现核分裂，细胞间桥消失，个别细胞出现角化不良和角珠。

3.诊断和鉴别诊断

本病根据临床表现，结合组织病理可作出诊断。

应用抗前角蛋白和抗角蛋白单抗进行免疫过氧化酶染色，或在电镜下观察到张力细丝也可协助诊断。

本病应与角化棘皮瘤、基底细胞上皮瘤及其他恶性皮肤肿瘤进行鉴别，组织病理检查可以鉴别。

四、毛发上皮瘤

1．临床表现

可分两型：

多发型和单发型。

1.多发型多为常染色体显性遗传，常见于女性，幼年发病。

皮疹沿鼻唇沟对称分布，也可发生在鼻部、额部、眼睑及上唇。

损害直径在2～10mm之间，为半球形透明的小结节，表面光滑，质地坚实，数量十个至数百个不等。

小的损害可融合成较大结节。

有时可见毛细血管扩张。

损害可维持数年不变，无自觉症状。

2.单发型与遗传无关。

发病年龄常在20～30岁左右，面部好发，肿物坚实、肤色，直径5mm左右。

2．组织病理

多发型和单发型毛发上皮瘤病理结构相同。

位于真皮的肿瘤由许多基底样细胞团索组成，在周边的基底样细胞排成栅栏状，中央排列为网状为筛状结构。

团块外围有明显的纤维性间质包绕。

肿瘤内含多个角囊肿，中心充满完全角化物质。

囊肿周围可有钙沉积，染色深蓝，如角囊肿破裂，间质内可出现异物巨细胞反应。

五、汗管瘤

1.临床表现

为表皮内小汗腺导管的一种腺瘤。

多累及青年女性，部分患者有家族史。

常对称分布于眼脸周围，亦见于前额、两颊、颈部、腹部和女阴，偶见单侧分布者。

皮损呈肤色、淡黄色或褐黄色半球形或扁平丘疹，直径1～3mm，密集而不融合。

常无自觉症状，发生于女阴者常可伴剧痒。

病程慢性，很少自行消退。

有人将组织学上与眼睑汗管瘤相同，而皮损广泛分布者称为发疹性汗腺瘤或汗管瘤。

2.组织病理

真皮内可见较多小导管，腔内含无定形物质，管壁由两排上皮细胞构成，大多扁平，但内排细胞偶有空泡化；近表皮处可见囊样导管腔，管腔内充满角蛋白，囊壁衬以含透明角质颗粒的细胞。

3.治疗一般不需治疗，必要时可采用电解法或冷冻法逐个处理。

六、乳房湿疹样癌

1.临床表现

几乎均累及妇女，好发于单侧乳房和乳晕部，平均发病年龄为55岁，罕见于男性乳房。

皮损初发为鳞屑性红斑或斑块，常伴有湿疹化，呈表浅糜烂、渗出或结痂，浸润明显，缓慢向周围扩大，可形成溃疡和乳头回缩。

常伴发乳腺癌，可伴腋窝淋巴结转移。

2.组织病理

表皮内单个或呈巢状排列的Paget细胞，胞体大，圆形或椭圆形，无细胞间桥，细胞内含一个大的胞核，胞质丰富而淡染，甚至空泡状，PAS反应阳性，耐淀粉酶；Paget细胞增多时可将周围细胞挤压成网状，还可将表皮基底膜带挤压成细线状；真皮内伴慢性炎症细胞浸润。

3.诊断和鉴别诊断

中老年人单侧乳房或大汗腺分布区发生湿疹样斑片，基底有浸润，病程缓慢，持久存在，如按湿疹治疗无效，均应怀疑本病，病理活检可以确诊。

本病应与乳房、外阴湿疹，Bowen病，基底细胞上皮瘤等进行鉴别。

七、乳房外湿疹样癌

1.临床表现

可累及两性，但以女性为多，平均发病年龄大于乳房Paget病。

好发于女阴，其次为阴囊、会阴、肛周，亦见于阴部以外顶泌汗腺区（如腋窝等）。

皮损和乳房Paget病相似但面积较大，呈界限清楚的红色斑片或斑块，表面呈湿疹样，糜烂、渗出或结痂，常有痛痒感。

一般预后较乳房Paget病好，但可伴发真皮内侵袭性癌；由直肠腺癌扩展到肛周皮肤或由宫颈癌扩展到外阴部者，称为继发性乳房外Paget病，预后不良。

2.组织病理

表皮内单个或呈巢状排列的Paget细胞，胞体大，圆形或椭圆形，无细胞间桥，细胞内含一个大的胞核，胞质丰富而淡染，甚至空泡状，PAS反应阳性，耐淀粉酶；Paget细胞增多时可将周围细胞挤压成网状，还可将表皮基底膜带挤压成细线状；真皮内伴慢性炎症细胞浸润。

3.诊断和鉴别诊断

中老年人单侧乳房或大汗腺分布区发生湿疹样斑片，基底有浸润，病程缓慢，持久存在，如按湿疹治疗无效，均应怀疑本病，病理活检可以确诊。

本病应与乳房、外阴湿疹，Bowen病，基底细胞上皮瘤等进行鉴别。

八、基底细胞癌

1.临床表现

（1）结节溃疡型：

皮损初起为灰白色或蜡样小结节，质硬，缓慢增大并出现溃疡，绕以珍珠状向内卷曲的隆起边缘，称侵蚀性溃疡。

偶见皮损呈侵袭性扩大，或向深部生长，破坏眼、鼻，甚至穿通颅骨，侵及硬脑膜，造成患者死亡。

（2）表浅型：

皮损为一个或数个轻度浸润性红色鳞屑性斑片，可向周围缓慢扩大，境界清楚，常绕以细线状珍珠状边缘，表面可见小片表浅性溃疡和结痂。

愈后留有光滑萎缩性瘢痕。

（3）硬皮病样型或硬化型：

皮损为扁平或轻度凹陷的黄白色蜡样到硬化性斑块，无隆起性边缘、溃疡及结痂，类似局限性硬皮病。

病程进展缓慢。

（4）色素型：

皮损呈褐色或深黑色，边缘部分色泽较深，中央呈点状或网状，易误诊为恶性黑素瘤。

（5）纤维上皮瘤型：

好发于背部。

为一个或数个高起性结节，触之呈中等硬度，表面光滑，类似纤维瘤。

2.组织病理

根据组织病理表现的不同可分为以下类型

①实体型：

其病理改变如上所述；

②色素型：

有较多色素；

③硬皮病样型：

结缔组织明显增生，瘤细胞被挤压呈束条状排列；

④浅表型：

瘤细胞团呈花蕾状或不规则团块状附着于表皮；

⑤角化型：

瘤细胞团块中央可见角化性区域；

⑥囊肿型：

瘤细胞团中央大片坏死出现囊腔；

⑦腺样型：

瘤细胞排列成细长索条，互相交织呈腺体样或花边样；

⑧纤维上皮瘤型：

瘤细胞排列成细长分枝的束条状，互相吻合，交织呈网，周围结缔组织基质明显增生。

3.诊断和鉴别诊断

根据临床及病理表现不难诊断。

应与鳞状细胞癌、Bowen病、Paget病、日光角化病、脂溢性角化病等鉴别。

九、粟丘疹

1.临床表现

是表皮或皮肤附属器上皮增生所致的潴留性囊肿。

可分原发性及继发性二种，前者可由新生儿期开始，由未发育的皮脂腺或毳毛漏斗部下端的上皮所形成；后者可继发于曝光、大疱性类天疱疮、营养不良性表皮松解性大疱病、迟发性皮肤卟啉病、二度烧伤及皮肤磨削术后。

原发者好发于颜面，特别是眼睑周围，继发者则发生于基础病变部位。

典型皮损为黄白色、坚实性球状丘疹，表面光滑，顶部尖圆，无融合，直径1～2mm，上覆极薄表皮，可挤压出坚实的角质样球状颗粒一般无自觉症状。

皮损发展缓慢，可持续多年，偶可自然脱落消失。

多发性脂囊瘤一．临床表现皮损为多发半球形隆起，直径1～2cm，表面皮肤正常，或淡黄色、淡蓝色，橡皮样硬度，触之可以移动。

有时在其顶部中央可见一凹陷小孔，从中可挤出皮脂样物质。

好发于胸部、前臂屈侧和阴囊等处。

始发于青少年，逐渐增多，好发于男性。

一般无自觉症状，如有继发感染，局部红肿、疼痛。

2．组织病理

一般囊内液体可无臭，如白色奶酪状，或有异臭，与粉刺内容不同，通常其中无脂肪酸。

囊肿位于真皮内，有上皮围绕，类似皮脂腺导管或毛囊上皮，囊壁为数层鳞状上皮组成，厚薄不一，常有折叠，壁内面有一层嗜伊红均质化角质层，无颗粒层，表面有小的突起，似顶泌汗腺的断头分泌，囊内有皮脂及少许角化细胞，可见多数毳毛，囊壁内及邻近可见皮脂腺小叶。

皮脂腺小叶可开口于囊肿内，也可沿囊壁分布，但囊腔完全闭锁，因此并不开口于毛囊。

与表皮之间可有未分化的上皮细胞短束条相连。

囊肿似乎有不同时期发育的表现，早期为小囊肿，主要为角质囊肿，外围有表皮，内含脱落的角质。

电镜下证实囊壁与表皮相同（其中含有基底膜及表皮各层细胞）。

小囊肿中充满固体角质。

陈旧而较大的囊肿更类似毛皮脂囊结构。

此外，尚可见成簇的毳毛伴有毛囊，许多毛可呈毛刷状排列于囊内。

如向皮脂腺分化时，则在囊内形成皮脂腺巢。

成熟的囊肿，角化已停止，内容则为液体，此时皮脂为其主要成分。

十、瘢痕疙瘩

临床表现

瘢痕疙瘩为皮肤损伤后，结缔组织过度增生和透明变性而引起的良性皮肤肿瘤。

患者多具有瘢痕体质，有色人种较易发病。

好发于胸骨区，亦常见于肩部、面部、颈部、耳部等处。

皮损初起为小而坚实的红色丘疹，缓慢增大，呈圆形、椭圆形或不规则形，隆起于皮面，往往超过原损伤部位，呈蟹足状向外伸展，表面光滑发亮。

早期进行性皮损潮红而有触痛，呈橡皮样硬度，表面可有毛细血管扩张；静止期皮损颜色变淡，质地坚硬，多无自觉症状。

继发于烧伤，烫伤者可形成大面积皮损，严重者可影响受累肢体功能。

十一、皮肤纤维瘤（dermatofibroma），

又称结节性表皮下纤维化、纤维组织细胞瘤、组织细胞瘤或硬化性血管瘤等。

本病可能是由微小皮肤损伤所引发的成纤维细胞反应性增生，而不是真正的肿瘤。

1、临床表现

好发于成年女性的四肢，特别是小腿伸侧。

典型皮损为缓慢生长的圆形或卵圆形坚实结节，表面平滑或粗糙，常为单个，偶可多发，直径数毫米至1~2cm，颜色棕红、黄褐至黑褐色不等，其上方与表皮粘连，下方可自由移动。

一般无自觉症状。

皮损常持久存在，少数亦可自行消退。

泛发型皮肤纤维瘤好发于成人，较少见，皮损与单发者相同，但泛发而对称，无簇集倾向，成批发生，常自行消退。

2、组织病理学

病变主要位于真皮中下部，可分为纤维型和细胞型两种，前者主要由幼稚的胶原纤维交织状排列，其中可见胞核细长的成纤维细胞；后者由大量成纤维细胞组成，细胞圆或卵圆形，胞质丰富，胞质内可含脂质呈泡沫状，或含有含铁血黄素，仅有少量胶原纤维。

除上述两型外，部分病变内可见毛细血管及内皮细胞增生，局部可见灶状出血，称硬化性血管瘤。

3、预防和治疗一般不需治疗，必要时手术切除并行组织病理学检查。

十二、皮肤性血管瘤

1.临床表现及治疗：

（1）鲜红斑痣：

称毛细血管扩张痣或葡萄酒样痣。

出生时即可存在。

好发于颜面、颈部，也可发生于其他任何部位。

皮损为斑疹或斑片，不高出皮面，颜色淡红或暗红，形状不规则，压之部分或完全退色。

发生于面部者可随年龄增长而颜色变深，亦可高出皮面，或其上发生结节状皮损。

可伴发其他血管畸型，如软脑膜蛛网膜血管瘤、结膜、虹膜或脉络膜血管瘤等，可导致青光眼或视网膜剥离。

组织病理表现为真皮中上部毛细血管扩张，皮损隆起或呈结节状者，除真皮浅层外，其深层及皮下组织亦出现血管扩张，但血管内皮细胞不增生。

本型治疗较困难。

可选用YAG:

585nm激光器结合Q开关技术，但需要多次、较长时间的治疗。

亦可应用市售遮盖霜，以遮盖皮损而达到美容的目的。

（2）草莓状血管瘤：

又称毛细血管瘤，出生时即可存在，但常在出生后2～3个月内发生。

好发于颜面、肩部、头部和颈部。

皮损呈鲜红色分叶状肿瘤，质地柔软，高出皮面，境界清楚，单一或数个，通常1至数厘米，偶见整个肢体受累者；广泛皮损的深部，常可伴发海绵状血管瘤。

皮损可逐渐增大，约1年后逐渐开始退化，70％～90％患者在5～7岁时可自行完全消退。

婴幼儿期皮损组织病理表现为血管内皮细胞增生、增大，聚集成实体性索团，仅可见少数小的毛细血管腔。

成熟皮损则表现为血管腔增大或显著扩张，而内皮细胞变平。

本型皮损多数可完全消退，因此应尽量等待自然消退。

生长较快者可应用放射性核素32磷或90锶或Ｘ线照射治疗，还可选用YAG：

585nm激光治疗。

（3）海绵状血管瘤：

本病出生时即存在或出生后数周发生。

好发于头、颈部，亦可累及口腔或咽部黏膜等其他部位。

皮损为单一或数个大而不规则的结节状或分叶状浅表皮损，颜色鲜红或深红，表面不规则，深在皮损颜色呈紫色，境界不清，柔软而有弹性，可压缩，状似海绵。

皮损在1年内逐渐增大，亦可逐渐缓解，但难以完全消退。

累及消化道常可引起慢性出血和贫血，尸检还发现其他脏器受累。

组织病理表现为真皮下部和皮下组织中存在不规则腔隙，充以红细胞及纤维物质，腔壁为单层内皮细胞；较大血管腔隙可见外膜细胞增生，管壁增厚。

治疗基本同草莓状血管瘤。

偶亦需手术切除。

十三．老年性血管瘤

临床表现

1）发病年龄中老年人多见，偶见于青少年。

2）好发部位皮损可发生于身体各处，但以躯干部为主，罕见于手、足或颜面。

3）皮损特征樱桃色，直径1-5mm的丘疹，高出皮面1-2mm，半球状，质软，用玻片压之可褪色，数目多少不等，随年龄增长而增多，部分皮损周围可有贫血晕。

4）自觉症状无自觉症状。

5）疾病转归本病对健康无影响，局部治疗效果好。

6）美容损害散在分布的鲜红色丘疹，影响美观。

十四、神经纤维瘤

1.病因

源于神经外胚叶性肿瘤，是分化较低的神经鞘瘤的一种，可以单独出现，也可以为RecklinChausen氏病全身症状的一部分，如为后者常伴有皮肤咖啡牛奶色素斑（cafeau-lait-pigmentation），是一种先天畸形，具有家族性，患者年龄较轻，病程发展缓慢。

2．临床表现

1）皮肤症状

（1）几乎所有病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑，形状大小不一，边缘不整，不凸出皮面，好发于躯干非暴露部位；青春期前6个以上>5mm皮肤牛奶咖啡斑（青春期后>15mm）具有高度诊断价值，全身和腋窝雀斑也是特征之一。

（2）大而黑的色素沉着提示簇状神经纤维瘤，位于中线提示脊髓肿瘤。

（3）皮肤纤维瘤和纤维软瘤在儿童期发病，主要分布于躯干和面部皮肤，也见于四肢，多呈粉红色，数目不定，可多大数千、大小不等，多为芝麻、绿豆至柑桔大小，质软；软瘤固定或有蒂，触之柔软而有弹性；浅表皮神经的神经纤维瘤似珠样结节，可移动，可引起疼痛、压痛、放射痛或感觉异常；丛状神经纤维瘤是神经干及其分支弥漫性神经纤维瘤，常伴皮肤和皮下组织大量增生，引起该区域或肢体弥漫性肥大，称神经纤维瘤性象皮病。

2）神经症状约50%的患者出现神经系统症状，主要由中枢、周围神经肿瘤压迫引起，其次为胶质细胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。

（1）颅内肿瘤听神经瘤最常见，双侧神经瘤是NFⅡ的主要特征，常合并脑膜脊膜瘤、多发性脑膜瘤、神经胶质瘤、脑室管膜瘤、脑膜膨出及脑积水、脊神经后根神经鞘瘤等，视神经、三叉神经及后组脑神经均可发生，少数病例可有智能减退、记忆障碍及癫痫发作等；

（2）椎管内肿瘤脊髓任何平面均可发生单个或多个神经纤维瘤、脊膜瘤，可合并脊柱畸形、脊髓膨胀出和脊髓空洞症；（3）周围神经肿瘤周围神经均可累及，马尾好发，肿瘤呈串珠状沿神经干分布，如突然长大或剧烈疼痛可能为恶变。

3）眼部症状上睑可见纤维软瘤或丛状神经纤维瘤，眼眶可扪及肿块和突眼搏动，裂隙灯光可见虹膜粟粒橙黄色圆形小结节，为错构瘤，也称Lisch结节，可随年龄增大而增多，是NFI特有的表现。

眼底可见灰白色肿瘤，视乳头前凸；视神经胶质瘤可致突眼和视力丧失。

4）常见的先天性骨发育异常包括脊柱侧突、前突和后凸畸形、颅骨不对称、缺损和凹陷等。

肿瘤直接压迫可导致骨骼改变，如听神经瘤引起内听道扩大，脊神经瘤引起椎间扩大、骨质破坏；长骨、面骨和胸骨过度生长、长骨骨质增生、骨干弯曲和假关节形成也较常见；肾上腺、心、肺、消化道及纵隔等均可发生肿瘤。

3．病理病理：

此瘤多无被膜，即使有也不完整，肿瘤内有神经组织的各种成分的增生，其中以神经鞘细胞的增生最明显.瘤组织内除有大量纤维组织增生外，还有大小不等的血管以及条索状的粗大神经，显微镜下和神经鞘瘤的不同处，在于无完整的被膜及瘤细胞不作栅栏状排列。

十五、痣细胞痣

1.分类及临床表现

痣细胞痣可分为先天性和后天性，出生时即可存在，但常于两岁后开始出现。

可发生于身体任何部位的皮肤和黏膜。

皮损为扁平或略隆起的斑疹，也可呈半球状隆起、乳头瘤状或有蒂，表面光滑，可有或无毛发，数目可单一、数个至数十个。

因痣细胞内色素种类及含量不同，皮损可呈棕色、褐色、蓝黑色或黑色，无色素皮损多呈皮色。

根据痣细胞在皮肤内的位置不同，可将其分为交界痣、混合痣和皮内痣，扁平皮损提示为交界痣，略高起皮损多为混合痣，而乳头瘤样皮损和几乎所有半球状和带蒂皮损为皮内痣。

本病进展缓慢，多无自觉症状。

2.组织病理

痣细胞多排列成巢状，由于制片的影响而皱缩，与周围间质分离。

痣细胞可分为：

①透明痣细胞：

比正常黑素细胞略大，多位于表皮－真皮交界处；②上皮样痣细胞：

多位于真皮上部，可含少量色素；③淋巴细胞样痣细胞：

多位于真皮中部，较小，可含色素；④纤维样痣细胞：

多位于真皮下部，呈长梭形，极少含有黑素。

交界痣痣细胞巢位于表皮下部或向下突入真皮，但仍可与表皮接触呈“滴落状”，细胞内含大量色素。

混合痣痣细胞巢见于表皮内和真皮内。

皮内痣痣细胞巢位于真皮内，位于真皮上部的痣细胞呈巢状或条索状，常含中等量黑素；真皮中下部的痣细胞以梭形细胞为主，排列成束，很少含黑素。

十六、恶性黑素瘤

1.临床表现

（1）肢端雀斑痣样黑素瘤：

为我国常见类型，占亚洲人黑素瘤的50％。

多由肢端雀斑样痣发展而来，好发于掌跖、甲及甲周区。

皮损表现为色素不均匀、边界不规则的斑片；若位于甲母质，甲板及甲床可呈纵行带状色素条纹。

此型进展快，常在短期内增大，发生溃疡和转移，存活率仅11％～15％。

（2）恶性雀斑痣样黑素瘤：

好发于老年人的曝光部位，常由恶性雀斑样痣发展而来。

皮损为淡褐色或褐色不均匀的色素性斑片，伴有暗褐色或黑色小斑点，边缘不规则，逐渐向周围扩大。

此型生长慢、转移晚，最初仅局限于局部淋巴结转移。

（3）结节性黑素瘤：

好发于头颈及躯干部、足底、外阴、下肢等处。

皮损初起为蓝黑或暗褐色隆起性结节，沿水平和垂直方向迅速增大成乳头瘤状、蕈样，可形成溃疡。

（4）浅表扩散性黑素瘤：

由表浅黑素瘤发展而来，好发于躯干和四肢。

皮损比恶性雀斑样痣小，直径很少超过2.5cm，呈不规则斑片，部分呈弓形，棕黄色、褐色或黑色，亦可呈淡红色、蓝色和灰色。

皮损出现丘疹、结节、硬化、溃疡则提示预后不良。

此外，恶性黑素瘤还可累及鼻腔、口腔、肛管黏膜等，常导致破溃，并引起出血、疼痛、阻塞等表现。

2.组织病理

表皮和真皮内可见较多分散或巢状分布的黑素瘤细胞，沿水平和垂直方向扩展，深达真皮和皮下。

黑素瘤细胞呈异型性，细胞大小、形态不一，胞核大，可见到核分裂及明显核仁，胞质内可含有色素颗粒，对多巴和酪氨酸酶呈强阳性反应。

黑素瘤细胞形态可呈多样性，以梭形细胞和上皮样细胞为主。

抗S-100蛋白及抗HMB-45单抗进行免疫过氧化酶染色，可有助于诊断。

与预后相关的主要因素是黑素瘤细胞的浸润深度或厚度。

十七、蕈样肉芽肿

1.临床表现

（1）红斑期：

皮损无特异性，类似于慢性单纯性苔藓样变、湿疹、慢性接触性皮炎、脂溢性皮炎、特应性皮炎、副银屑病等，多伴有剧烈顽固性瘙痒。

（2）斑块期：

可由红斑期发展而来或直接在正常皮肤上发生。

皮损呈形态不规则、境界清楚、略高起的浸润性斑块，颜色暗红至紫色，可自行消退，亦可融合形成大的斑块，边缘呈环状、弓形或匍行性，颜面受累时皮肤褶皱加深形成“狮面”。

（3）肿瘤期：

皮损呈褐红色隆起性结节，大小、形状各异，易早期破溃，形成深在性卵圆形溃疡，基底被覆坏死性灰白色物质，溃疡边缘卷曲；继发感染可伴疼痛及恶臭。

患者常在数年内死亡。

偶亦见开始即表现为肿瘤而未经红斑期或斑块期皮损者，称暴发型皮肤T细胞淋巴瘤，预后差。

除皮肤外，淋巴结最常受累，其他依次为脾、肺、肝、骨髓、肾脏、舌、会厌、心脏、胰腺和甲状腺，内脏受累往往在尸检时才能发现。

2.组织病理

（1）红斑期：

早期无特异性，常仅在真皮上部见非特异性炎症浸润，亲表皮现象有提示作用，表现为表皮内散在单一核细胞，与周围角质形成细胞之间有一透明间隔或晕，偶见Pautrier微脓肿。

（2）斑块期：

多数患者组织病理有诊断价值，表现为表皮内亲表皮现象及Pautrier微脓疡。

真皮上部出现带状多形性细胞浸润，包括正常淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞。

与红斑期不同之处在于有些单一核细胞是异型T淋巴细胞，后者核大而深染，外形呈特征性脑回状，而且附属器上皮（特别是毛囊）也可见散在的单一核细胞浸润。

（3）肿瘤期：

异型T淋巴细胞浸润，可达皮下脂肪层；表皮可呈典型亲表皮性，但也可不受累，甚至在真皮上层出现无浸润带。

3.诊断

红斑期皮损及组织病理均无特异性，往往难于作出诊断。

临床上对拟诊其他慢性瘙痒性皮肤病但常规治疗方法无效者，应考虑本病，必要时多次及多部位取材，并作连续切片观察，以早期作出诊断。

斑块期及肿瘤期根据临床表现，结合组织病理表现可作出诊断。

原发性皮肤T细胞淋巴瘤真皮浸润中多数T细胞（80％～90％）为T辅助细胞（多为CD4+CD7-T细胞），仅10％～20％为T抑制细胞，因此应用抗T细胞单克隆抗体进行免疫过氧化酶染色有助于诊断；此外T细胞受体的基因重排亦为诊断提供了较为特异的手段。