1、皮肤肿瘤皮肤肿瘤考点复习:一、表皮痣1临床表现 通常在初生时或幼儿期发病,但偶尔也有在1020岁才出现。男女均可发生。 本病常表现为淡黄色至棕黑色疣状损害,其大小、形态及分布各不相同。开始为小的角化性丘疹,逐渐扩大,呈密集的角化过度性丘疹,灰白色或深黑色,触之粗糙坚硬,皱襞处损害常因浸渍而较软。病变可位于身体任何部位,如头部、躯干或四肢,一般无自觉症状,发展缓慢,至一定阶段时即静止不变。 根据其临床形态可分为三型。局限型损害常排列为单侧连续或断续性束状、带状或斑片状。头部皮损常呈斑片状。四肢病损往往沿肢体分布,到达肢端,在躯干则横行排列,常只有一条,如线状,故称之为线状痣。如只位于身体一侧,也
2、称为单侧痣。皮损也可为双侧性,呈多发或泛发性,甚至广泛分布于全身,呈涡纹状或弧线形条纹,其严重者称之为豪猪状鱼鳞病,此型属于泛发型或系统型。常并发其它先天性畸形如牙齿发育异常、多指症、屈指症、骨骼畸形和中枢神经系统疾患,如癫痫、神经性耳聋与精神发育迟缓等,称为表皮痣综合征。炎症型常自觉瘙痒,见于下肢,单侧性,皮损发红,因搔抓表面常有脱屑和结痂。本病可侵犯粘膜,在口唇粘膜面见有乳头状隆起,舌、颊粘膜、软腭、牙龈、女阴及阴道也可发病。发生于这些部位的损害,往往易误诊为尖锐湿疣。少数患者可并发基底细胞瘤,或鳞状细胞癌。二、脂溢性角化病 1.临床表现 又称老年疣(senile wart),为老年人最常
3、见的良性表皮增生性肿瘤,可能与日晒、慢性炎症刺激等有关。好发于颜面、手背、胸、背等处,亦见于四肢等其他部位。初起皮损为1个或数个淡黄或浅褐色的扁平丘疹,圆形、卵圆形或不规则形,境界清楚,表面呈颗粒状,直径1cm左右,以后缓慢增大、变厚,数目增多,颜色变深,呈褐色甚至黑色疣状丘疹或斑块。通常难以自行消退,呈良性经过,恶变者极少。 2.组织病理 主要有棘层肥厚型、角化过度型、网状型(腺样型)三种类型。所有类型均有角化过度、棘层肥厚和乳头瘤样增生,增生的瘤组织由鳞状细胞和基底样细胞组成,其特点是瘤边界变平坦,且与两侧正常表皮位于同一平面上。三、鳞状细胞癌 1.临床表现 本病好发于老年人的曝光部位皮肤
4、。皮损初起常为小而硬的红色结节,境界不清,易演变为疣状或乳头瘤状,表面可有鳞屑,中央易发生溃疡,溃疡表面呈颗粒状,易坏死、出血,溃疡边缘较宽,高起呈菜花状,质地坚实,伴恶臭;肿瘤可进行性扩大,进一步侵犯其下方筋膜、肌肉和骨骼。继发于放射性皮炎、焦油性角化病、瘢痕者转移性远高于继发于日光损伤者,发生于口唇、阴茎、女阴和肛门处的皮损也易发生转移。 2.组织病理 不规则肿瘤细胞团块构成癌巢,侵入真皮网状层或更深,瘤细胞团由不同比例的非典型(间变)鳞状细胞和正常鳞状细胞构成。非典型性鳞状细胞的特点是细胞大小和形状不一,核增生,染色深,出现核分裂,细胞间桥消失,个别细胞出现角化不良和角珠。 3.诊断和鉴
5、别诊断 本病根据临床表现,结合组织病理可作出诊断。应用抗前角蛋白和抗角蛋白单抗进行免疫过氧化酶染色,或在电镜下观察到张力细丝也可协助诊断。本病应与角化棘皮瘤、基底细胞上皮瘤及其他恶性皮肤肿瘤进行鉴别,组织病理检查可以鉴别。四、毛发上皮瘤 1临床表现 可分两型:多发型和单发型。 1.多发型 多为常染色体显性遗传,常见于女性,幼年发病。皮疹沿鼻唇沟对称分布,也可发生在鼻部、额部、眼睑及上唇。损害直径在210mm之间,为半球形透明的小结节,表面光滑,质地坚实,数量十个至数百个不等。小的损害可融合成较大结节。有时可见毛细血管扩张。损害可维持数年不变,无自觉症状。 2.单发型 与遗传无关。发病年龄常在2
6、030岁左右,面部好发,肿物坚实、肤色,直径5mm左右。 2组织病理 多发型和单发型毛发上皮瘤病理结构相同。位于真皮的肿瘤由许多基底样细胞团索组成,在周边的基底样细胞排成栅栏状,中央排列为网状为筛状结构。团块外围有明显的纤维性间质包绕。肿瘤内含多个角囊肿,中心充满完全角化物质。囊肿周围可有钙沉积,染色深蓝,如角囊肿破裂,间质内可出现异物巨细胞反应。 五、汗管瘤 1.临床表现 为表皮内小汗腺导管的一种腺瘤。多累及青年女性,部分患者有家族史。常对称分布于眼脸周围,亦见于前额、两颊、颈部、腹部和女阴,偶见单侧分布者。皮损呈肤色、淡黄色或褐黄色半球形或扁平丘疹,直径13mm,密集而不融合。常无自觉症状
7、,发生于女阴者常可伴剧痒。病程慢性,很少自行消退。有人将组织学上与眼睑汗管瘤相同,而皮损广泛分布者称为发疹性汗腺瘤或汗管瘤。 2.组织病理 真皮内可见较多小导管,腔内含无定形物质,管壁由两排上皮细胞构成,大多扁平,但内排细胞偶有空泡化;近表皮处可见囊样导管腔,管腔内充满角蛋白,囊壁衬以含透明角质颗粒的细胞。 3.治疗 一般不需治疗,必要时可采用电解法或冷冻法逐个处理。六、乳房湿疹样癌 1.临床表现 几乎均累及妇女,好发于单侧乳房和乳晕部,平均发病年龄为55岁,罕见于男性乳房。皮损初发为鳞屑性红斑或斑块,常伴有湿疹化,呈表浅糜烂、渗出或结痂,浸润明显,缓慢向周围扩大,可形成溃疡和乳头回缩。常伴发
8、乳腺癌,可伴腋窝淋巴结转移。 2.组织病理 表皮内单个或呈巢状排列的Paget细胞,胞体大,圆形或椭圆形,无细胞间桥,细胞内含一个大的胞核,胞质丰富而淡染,甚至空泡状,PAS反应阳性,耐淀粉酶;Paget细胞增多时可将周围细胞挤压成网状,还可将表皮基底膜带挤压成细线状;真皮内伴慢性炎症细胞浸润。 3.诊断和鉴别诊断 中老年人单侧乳房或大汗腺分布区发生湿疹样斑片,基底有浸润,病程缓慢,持久存在,如按湿疹治疗无效,均应怀疑本病,病理活检可以确诊。本病应与乳房、外阴湿疹,Bowen病,基底细胞上皮瘤等进行鉴别。 七、乳房外湿疹样癌1.临床表现 可累及两性,但以女性为多,平均发病年龄大于乳房Paget
9、病。好发于女阴,其次为阴囊、会阴、肛周,亦见于阴部以外顶泌汗腺区(如腋窝等)。皮损和乳房Paget病相似但面积较大,呈界限清楚的红色斑片或斑块,表面呈湿疹样,糜烂、渗出或结痂,常有痛痒感。一般预后较乳房Paget病好,但可伴发真皮内侵袭性癌;由直肠腺癌扩展到肛周皮肤或由宫颈癌扩展到外阴部者,称为继发性乳房外Paget病,预后不良。 2.组织病理 表皮内单个或呈巢状排列的Paget细胞,胞体大,圆形或椭圆形,无细胞间桥,细胞内含一个大的胞核,胞质丰富而淡染,甚至空泡状,PAS反应阳性,耐淀粉酶;Paget细胞增多时可将周围细胞挤压成网状,还可将表皮基底膜带挤压成细线状;真皮内伴慢性炎症细胞浸润。
10、 3.诊断和鉴别诊断 中老年人单侧乳房或大汗腺分布区发生湿疹样斑片,基底有浸润,病程缓慢,持久存在,如按湿疹治疗无效,均应怀疑本病,病理活检可以确诊。本病应与乳房、外阴湿疹,Bowen病,基底细胞上皮瘤等进行鉴别。八、基底细胞癌 1.临床表现 (1)结节溃疡型:皮损初起为灰白色或蜡样小结节,质硬,缓慢增大并出现溃疡,绕以珍珠状向内卷曲的隆起边缘,称侵蚀性溃疡。偶见皮损呈侵袭性扩大,或向深部生长,破坏眼、鼻,甚至穿通颅骨,侵及硬脑膜,造成患者死亡。 (2)表浅型:皮损为一个或数个轻度浸润性红色鳞屑性斑片,可向周围缓慢扩大,境界清楚,常绕以细线状珍珠状边缘,表面可见小片表浅性溃疡和结痂。愈后留有光
11、滑萎缩性瘢痕。 (3)硬皮病样型或硬化型:皮损为扁平或轻度凹陷的黄白色蜡样到硬化性斑块,无隆起性边缘、溃疡及结痂,类似局限性硬皮病。病程进展缓慢。 (4)色素型:皮损呈褐色或深黑色,边缘部分色泽较深,中央呈点状或网状,易误诊为恶性黑素瘤。 (5)纤维上皮瘤型:好发于背部。为一个或数个高起性结节,触之呈中等硬度,表面光滑,类似纤维瘤。 2.组织病理 根据组织病理表现的不同可分为以下类型 实体型:其病理改变如上所述; 色素型:有较多色素; 硬皮病样型:结缔组织明显增生,瘤细胞被挤压呈束条状排列; 浅表型:瘤细胞团呈花蕾状或不规则团块状附着于表皮; 角化型:瘤细胞团块中央可见角化性区域; 囊肿型:瘤
12、细胞团中央大片坏死出现囊腔; 腺样型:瘤细胞排列成细长索条,互相交织呈腺体样或花边样; 纤维上皮瘤型:瘤细胞排列成细长分枝的束条状,互相吻合,交织呈网,周围结缔组织基质明显增生。 3.诊断和鉴别诊断 根据临床及病理表现不难诊断。应与鳞状细胞癌、Bowen病、Paget病、日光角化病、脂溢性角化病等鉴别。九、粟丘疹1.临床表现 是表皮或皮肤附属器上皮增生所致的潴留性囊肿。可分原发性及继发性二种,前者可由新生儿期开始,由未发育的皮脂腺或毳毛漏斗部下端的上皮所形成;后者可继发于曝光、大疱性类天疱疮、营养不良性表皮松解性大疱病、迟发性皮肤卟啉病、二度烧伤及皮肤磨削术后。原发者好发于颜面,特别是眼睑周围
13、,继发者则发生于基础病变部位。典型皮损为黄白色、坚实性球状丘疹,表面光滑,顶部尖圆,无融合,直径12mm,上覆极薄表皮,可挤压出坚实的角质样球状颗粒一般无自觉症状。皮损发展缓慢,可持续多年,偶可自然脱落消失。 多发性脂囊瘤 一临床表现 皮损为多发半球形隆起,直径12cm,表面皮肤正常,或淡黄色、淡蓝色,橡皮样硬度,触之可以移动。有时在其顶部中央可见一凹陷小孔,从中可挤出皮脂样物质。好发于胸部、前臂屈侧和阴囊等处。始发于青少年,逐渐增多,好发于男性。一般无自觉症状,如有继发感染,局部红肿、疼痛。 2组织病理 一般囊内液体可无臭,如白色奶酪状,或有异臭,与粉刺内容不同,通常其中无脂肪酸。囊肿位于真
14、皮内,有上皮围绕,类似皮脂腺导管或毛囊上皮,囊壁为数层鳞状上皮组成,厚薄不一,常有折叠,壁内面有一层嗜伊红均质化角质层,无颗粒层,表面有小的突起,似顶泌汗腺的断头分泌,囊内有皮脂及少许角化细胞,可见多数毳毛,囊壁内及邻近可见皮脂腺小叶。皮脂腺小叶可开口于囊肿内,也可沿囊壁分布,但囊腔完全闭锁,因此并不开口于毛囊。与表皮之间可有未分化的上皮细胞短束条相连。囊肿似乎有不同时期发育的表现,早期为小囊肿,主要为角质囊肿,外围有表皮,内含脱落的角质。电镜下证实囊壁与表皮相同(其中含有基底膜及表皮各层细胞)。小囊肿中充满固体角质。陈旧而较大的囊肿更类似毛皮脂囊结构。此外,尚可见成簇的毳毛伴有毛囊,许多毛可
15、呈毛刷状排列于囊内。如向皮脂腺分化时,则在囊内形成皮脂腺巢。成熟的囊肿,角化已停止,内容则为液体,此时皮脂为其主要成分。十、瘢痕疙瘩 临床表现 瘢痕疙瘩为皮肤损伤后,结缔组织过度增生和透明变性而引起的良性皮肤肿瘤。患者多具有瘢痕体质,有色人种较易发病。好发于胸骨区,亦常见于肩部、面部、颈部、耳部等处。皮损初起为小而坚实的红色丘疹,缓慢增大,呈圆形、椭圆形或不规则形,隆起于皮面,往往超过原损伤部位,呈蟹足状向外伸展,表面光滑发亮。早期进行性皮损潮红而有触痛,呈橡皮样硬度,表面可有毛细血管扩张;静止期皮损颜色变淡,质地坚硬,多无自觉症状。继发于烧伤,烫伤者可形成大面积皮损,严重者可影响受累肢体功能
16、。 十一、皮肤纤维瘤(dermatofibroma),又称结节性表皮下纤维化、纤维组织细胞瘤、组织细胞瘤或硬化性血管瘤等。本病可能是由微小皮肤损伤所引发的成纤维细胞反应性增生,而不是真正的肿瘤。 1、临床表现 好发于成年女性的四肢,特别是小腿伸侧。典型皮损为缓慢生长的圆形或卵圆形坚实结节,表面平滑或粗糙,常为单个,偶可多发,直径数毫米至12cm,颜色棕红、黄褐至黑褐色不等,其上方与表皮粘连,下方可自由移动。一般无自觉症状。皮损常持久存在,少数亦可自行消退。泛发型皮肤纤维瘤好发于成人,较少见,皮损与单发者相同,但泛发而对称,无簇集倾向,成批发生,常自行消退。 2、组织病理学 病变主要位于真皮中下
17、部,可分为纤维型和细胞型两种,前者主要由幼稚的胶原纤维交织状排列,其中可见胞核细长的成纤维细胞;后者由大量成纤维细胞组成,细胞圆或卵圆形,胞质丰富,胞质内可含脂质呈泡沫状,或含有含铁血黄素,仅有少量胶原纤维。除上述两型外,部分病变内可见毛细血管及内皮细胞增生,局部可见灶状出血,称硬化性血管瘤。 3、预防和治疗 一般不需治疗,必要时手术切除并行组织病理学检查。十二、皮肤性血管瘤 1.临床表现及治疗: (1)鲜红斑痣:称毛细血管扩张痣或葡萄酒样痣。出生时即可存在。好发于颜面、颈部,也可发生于其他任何部位。皮损为斑疹或斑片,不高出皮面,颜色淡红或暗红,形状不规则,压之部分或完全退色。发生于面部者可随
18、年龄增长而颜色变深,亦可高出皮面,或其上发生结节状皮损。可伴发其他血管畸型,如软脑膜蛛网膜血管瘤、结膜、虹膜或脉络膜血管瘤等,可导致青光眼或视网膜剥离。 组织病理表现为真皮中上部毛细血管扩张,皮损隆起或呈结节状者,除真皮浅层外,其深层及皮下组织亦出现血管扩张,但血管内皮细胞不增生。本型治疗较困难。可选用YAG:585nm 激光器结合Q开关技术,但需要多次、较长时间的治疗。亦可应用市售遮盖霜,以遮盖皮损而达到美容的目的。 (2)草莓状血管瘤:又称毛细血管瘤,出生时即可存在,但常在出生后23个月内发生。好发于颜面、肩部、头部和颈部。皮损呈鲜红色分叶状肿瘤,质地柔软,高出皮面,境界清楚,单一或数个,
19、通常1至数厘米,偶见整个肢体受累者;广泛皮损的深部,常可伴发海绵状血管瘤。皮损可逐渐增大,约1年后逐渐开始退化,7090患者在57岁时可自行完全消退。婴幼儿期皮损组织病理表现为血管内皮细胞增生、增大,聚集成实体性索团,仅可见少数小的毛细血管腔。成熟皮损则表现为血管腔增大或显著扩张,而内皮细胞变平。本型皮损多数可完全消退,因此应尽量等待自然消退。生长较快者可应用放射性核素32磷或90锶或线照射治疗,还可选用YAG:585nm激光治疗。 (3)海绵状血管瘤:本病出生时即存在或出生后数周发生。好发于头、颈部,亦可累及口腔或咽部黏膜等其他部位。皮损为单一或数个大而不规则的结节状或分叶状浅表皮损,颜色鲜
20、红或深红,表面不规则,深在皮损颜色呈紫色,境界不清,柔软而有弹性,可压缩,状似海绵。皮损在1年内逐渐增大,亦可逐渐缓解,但难以完全消退。累及消化道常可引起慢性出血和贫血,尸检还发现其他脏器受累。组织病理表现为真皮下部和皮下组织中存在不规则腔隙,充以红细胞及纤维物质,腔壁为单层内皮细胞;较大血管腔隙可见外膜细胞增生,管壁增厚。治疗基本同草莓状血管瘤。偶亦需手术切除。十三老年性血管瘤临床表现 1)发病年龄 中老年人多见,偶见于青少年。 2)好发部位 皮损可发生于身体各处,但以躯干部为主,罕见于手、足或颜面。 3)皮损特征 樱桃色,直径1-5mm的丘疹,高出皮面1-2mm,半球状,质软,用玻片压之可
21、褪色,数目多少不等,随年龄增长而增多,部分皮损周围可有贫血晕。 4)自觉症状 无自觉症状。 5)疾病转归 本病对健康无影响,局部治疗效果好。 6)美容损害 散在分布的鲜红色丘疹,影响美观。 十四、神经纤维瘤 1.病因 源于神经外胚叶性肿瘤,是分化较低的神经鞘瘤的一种,可以单独出现,也可以为RecklinChausen氏病全身症状的一部分,如为后者常伴有皮肤咖啡牛奶色素斑(cafeau-lait-pigmentation),是一种先天畸形,具有家族性,患者年龄较轻,病程发展缓慢。 2临床表现 1)皮肤症状 (1)几乎所有病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑,形状大小不一,边缘不整,不凸出皮面,好发于躯干
22、非暴露部位;青春期前6个以上5mm皮肤牛奶咖啡斑(青春期后15mm)具有高度诊断价值,全身和腋窝雀斑也是特征之一。 (2)大而黑的色素沉着提示簇状神经纤维瘤,位于中线提示脊髓肿瘤。 (3)皮肤纤维瘤和纤维软瘤在儿童期发病,主要分布于躯干和面部皮肤,也见于四肢,多呈粉红色,数目不定,可多大数千、大小不等,多为芝麻、绿豆至柑桔大小,质软;软瘤固定或有蒂,触之柔软而有弹性;浅表皮神经的神经纤维瘤似珠样结节,可移动,可引起疼痛、压痛、放射痛或感觉异常;丛状神经纤维瘤是神经干及其分支弥漫性神经纤维瘤,常伴皮肤和皮下组织大量增生,引起该区域或肢体弥漫性肥大,称神经纤维瘤性象皮病。 2)神经症状 约50%的
23、患者出现神经系统症状,主要由中枢、周围神经肿瘤压迫引起,其次为胶质细胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。 (1)颅内肿瘤听神经瘤最常见,双侧神经瘤是NF的主要特征,常合并脑膜脊膜瘤、多发性脑膜瘤、神经胶质瘤、脑室管膜瘤、脑膜膨出及脑积水、脊神经后根神经鞘瘤等,视神经、三叉神经及后组脑神经均可发生,少数病例可有智能减退、记忆障碍及癫痫发作等; (2)椎管内肿瘤脊髓任何平面均可发生单个或多个神经纤维瘤、脊膜瘤,可合并脊柱畸形、脊髓膨胀出和脊髓空洞症; (3)周围神经肿瘤周围神经均可累及,马尾好发,肿瘤呈串珠状沿神经干分布,如突然长大或剧烈疼痛可能为恶变。 3)眼部症状 上睑可见纤维软瘤或丛状神经纤维瘤
24、,眼眶可扪及肿块和突眼搏动,裂隙灯光可见虹膜粟粒橙黄色圆形小结节,为错构瘤,也称Lisch结节,可随年龄增大而增多,是NFI特有的表现。眼底可见灰白色肿瘤,视乳头前凸;视神经胶质瘤可致突眼和视力丧失。 4)常见的先天性骨发育异常 包括脊柱侧突、前突和后凸畸形、颅骨不对称、缺损和凹陷等。肿瘤直接压迫可导致骨骼改变,如听神经瘤引起内听道扩大,脊神经瘤引起椎间扩大、骨质破坏;长骨、面骨和胸骨过度生长、长骨骨质增生、骨干弯曲和假关节形成也较常见;肾上腺、心、肺、消化道及纵隔等均可发生肿瘤。 3病理 病理:此瘤多无被膜,即使有也不完整,肿瘤内有神经组织的各种成分的增生,其中以神经鞘细胞的增生最明显.瘤组
25、织内除有大量纤维组织增生外,还有大小不等的血管以及条索状的粗大神经,显微镜下和神经鞘瘤的不同处,在于无完整的被膜及瘤细胞不作栅栏状排列。十五、痣细胞痣 1.分类及临床表现 痣细胞痣可分为先天性和后天性,出生时即可存在,但常于两岁后开始出现。可发生于身体任何部位的皮肤和黏膜。皮损为扁平或略隆起的斑疹,也可呈半球状隆起、乳头瘤状或有蒂,表面光滑,可有或无毛发,数目可单一、数个至数十个。因痣细胞内色素种类及含量不同,皮损可呈棕色、褐色、蓝黑色或黑色,无色素皮损多呈皮色。根据痣细胞在皮肤内的位置不同,可将其分为交界痣、混合痣和皮内痣,扁平皮损提示为交界痣,略高起皮损多为混合痣,而乳头瘤样皮损和几乎所有
26、半球状和带蒂皮损为皮内痣。本病进展缓慢,多无自觉症状。 2.组织病理 痣细胞多排列成巢状,由于制片的影响而皱缩,与周围间质分离。痣细胞可分为:透明痣细胞:比正常黑素细胞略大,多位于表皮真皮交界处; 上皮样痣细胞:多位于真皮上部,可含少量色素; 淋巴细胞样痣细胞:多位于真皮中部,较小,可含色素; 纤维样痣细胞:多位于真皮下部,呈长梭形,极少含有黑素。 交界痣痣细胞巢位于表皮下部或向下突入真皮,但仍可与表皮接触呈“滴落状”,细胞内含大量色素。混合痣痣细胞巢见于表皮内和真皮内。皮内痣痣细胞巢位于真皮内,位于真皮上部的痣细胞呈巢状或条索状,常含中等量黑素;真皮中下部的痣细胞以梭形细胞为主,排列成束,很
27、少含黑素。 十六、恶性黑素瘤 1.临床表现 (1)肢端雀斑痣样黑素瘤:为我国常见类型,占亚洲人黑素瘤的50。多由肢端雀斑样痣发展而来,好发于掌跖、甲及甲周区。皮损表现为色素不均匀、边界不规则的斑片;若位于甲母质,甲板及甲床可呈纵行带状色素条纹。此型进展快,常在短期内增大,发生溃疡和转移,存活率仅1115。 (2)恶性雀斑痣样黑素瘤:好发于老年人的曝光部位,常由恶性雀斑样痣发展而来。皮损为淡褐色或褐色不均匀的色素性斑片,伴有暗褐色或黑色小斑点,边缘不规则,逐渐向周围扩大。此型生长慢、转移晚,最初仅局限于局部淋巴结转移。 (3)结节性黑素瘤:好发于头颈及躯干部、足底、外阴、下肢等处。皮损初起为蓝黑
28、或暗褐色隆起性结节,沿水平和垂直方向迅速增大成乳头瘤状、蕈样,可形成溃疡。 (4)浅表扩散性黑素瘤:由表浅黑素瘤发展而来,好发于躯干和四肢。皮损比恶性雀斑样痣小,直径很少超过2.5cm,呈不规则斑片,部分呈弓形,棕黄色、褐色或黑色,亦可呈淡红色、蓝色和灰色。皮损出现丘疹、结节、硬化、溃疡则提示预后不良。此外,恶性黑素瘤还可累及鼻腔、口腔、肛管黏膜等,常导致破溃,并引起出血、疼痛、阻塞等表现。 2.组织病理 表皮和真皮内可见较多分散或巢状分布的黑素瘤细胞,沿水平和垂直方向扩展,深达真皮和皮下。黑素瘤细胞呈异型性,细胞大小、形态不一,胞核大,可见到核分裂及明显核仁,胞质内可含有色素颗粒,对多巴和酪
29、氨酸酶呈强阳性反应。黑素瘤细胞形态可呈多样性,以梭形细胞和上皮样细胞为主。抗S-100蛋白及抗HMB-45单抗进行免疫过氧化酶染色,可有助于诊断。与预后相关的主要因素是黑素瘤细胞的浸润深度或厚度。十七、蕈样肉芽肿 1.临床表现 (1)红斑期:皮损无特异性,类似于慢性单纯性苔藓样变、湿疹、慢性接触性皮炎、脂溢性皮炎、特应性皮炎、副银屑病等,多伴有剧烈顽固性瘙痒。 (2)斑块期:可由红斑期发展而来或直接在正常皮肤上发生。皮损呈形态不规则、境界清楚、略高起的浸润性斑块,颜色暗红至紫色,可自行消退,亦可融合形成大的斑块,边缘呈环状、弓形或匍行性,颜面受累时皮肤褶皱加深形成“狮面”。 (3)肿瘤期:皮损
30、呈褐红色隆起性结节,大小、形状各异,易早期破溃,形成深在性卵圆形溃疡,基底被覆坏死性灰白色物质,溃疡边缘卷曲;继发感染可伴疼痛及恶臭。患者常在数年内死亡。偶亦见开始即表现为肿瘤而未经红斑期或斑块期皮损者,称暴发型皮肤T细胞淋巴瘤,预后差。除皮肤外,淋巴结最常受累,其他依次为脾、肺、肝、骨髓、肾脏、舌、会厌、心脏、胰腺和甲状腺,内脏受累往往在尸检时才能发现。 2.组织病理 (1)红斑期:早期无特异性,常仅在真皮上部见非特异性炎症浸润,亲表皮现象有提示作用,表现为表皮内散在单一核细胞,与周围角质形成细胞之间有一透明间隔或晕,偶见Pautrier微脓肿。 (2)斑块期:多数患者组织病理有诊断价值,表
31、现为表皮内亲表皮现象及Pautrier微脓疡。真皮上部出现带状多形性细胞浸润,包括正常淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞。与红斑期不同之处在于有些单一核细胞是异型T淋巴细胞,后者核大而深染,外形呈特征性脑回状,而且附属器上皮(特别是毛囊)也可见散在的单一核细胞浸润。 (3)肿瘤期:异型T淋巴细胞浸润,可达皮下脂肪层;表皮可呈典型亲表皮性,但也可不受累,甚至在真皮上层出现无浸润带。 3.诊断 红斑期皮损及组织病理均无特异性,往往难于作出诊断。临床上对拟诊其他慢性瘙痒性皮肤病但常规治疗方法无效者,应考虑本病,必要时多次及多部位取材,并作连续切片观察,以早期作出诊断。斑块期及肿瘤期根据临床表现,结合组织病理表现可作出诊断。原发性皮肤T细胞淋巴瘤真皮浸润中多数T细胞(8090)为T辅助细胞(多为CD4+CD7-T细胞),仅1020为T抑制细胞,因此应用抗T细胞单克隆抗体进行免疫过氧化酶染色有助于诊断;此外T细胞受体的基因重排亦为诊断提供了较为特异的手段。
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