第五章血液与造血系统疾病病人护理.docx
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第五章血液与造血系统疾病病人护理
第五章血液及造血系统疾病病人的护理
第一节概述
一、解剖和生理
造血系统由骨髓、肝、脾、淋巴结以及分散在全身各处的淋巴和单核-巨噬(网状内皮)组织造血器官构成。
1、不同时期的造血器官:
造血干细胞(hemapoieticstemcell,HSC):
又称全能干细胞,是各种血细胞与免疫细胞的起源细胞,可以增殖分化为各种淋巴细胞、浆细胞、红细胞、血小板、单核细胞及各种粒细胞等
肝脏:
在胚胎期9--24周时为主要造血器官,脾脏也参与少量的造血;
骨髓:
10--14周开始造血,24周时已成为主要造血器官;
在胚胎的9—10天,中胚层开始出现造血位点发育血岛。
外周血含较少HSC,脐带血、胎盘血是胎儿时期外周血的一部分,含有较多的HSC。
在正常情况下出生后15天造血器官仅限于骨髓、单核-巨噬细胞系统和淋巴组织。
5~7岁以前全身骨髓都为红骨髓,随着年龄的增长,四肢长骨中红骨髓逐渐被脂肪组织代替,到20岁左右,红骨髓仅限于长骨的骺端、扁骨、不规则骨内。
2、血液的组成:
血浆:
占血液容积55%
血细胞:
占血液容积的45%,血细胞包括红细胞、白细胞及血小板。
红细胞的功能是结合与输送O2和CO2。
3、生理功能:
白细胞的种类多,功能较复杂,中性粒细胞和单核细胞具有吞噬作用,对机体起重要防御作用;
淋巴细胞参与免疫功能。
血小板对机体止血和凝血过程起着重要作用。
二、分类
血液及造血系统疾病是指原发或主要累及血液和造血器官的疾病。
血液病常表现血细胞数量和质量的改变及出凝血机制的障碍,大致分为以下几类:
1.红细胞疾病红细胞数量的改变如各类贫血,质的改变如遗传性球形红细胞增多症等。
2.白细胞疾病白细胞数量的改变如粒细胞缺乏症,质的改变如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等。
3.出血性疾病血小板数量或质量的异常如原发性血小板减少性紫癜、血小板无力症,凝血功能障碍如血友病、播散性血管内凝血,血管壁的异常如过敏性紫癜。
4.其他如血栓形成常与血液成分、血管壁、血流、血液高凝状态等多种因素有关。
三、血液系统疾病病人的护理评估
(1)了解患者患病的起病时间、原因及诱因,主要症状的特点,缓解及加重因素,病情的发展和演变;有何伴随症状,有无出现并发症等。
(2)检查、诊断、治疗经过及效果,是否遵从医嘱治疗。
目前用药情况,包括药物的种类、剂量和用法,是按医嘱用药还是自行使用。
(3)目前的主要症状及病情变化。
2.心理社会资料
(1)疾病对患者日常生活、工作的影响,是否生活需人照料和影响学习和工作。
(2)患者对疾病的性质、过程、预后及防治知识的了解。
(3)有无焦虑、抑郁、悲观等情绪及其程度,应注意评估患者的心理状态,以便及时、有针对性地给予心理疏导与支持。
(4)评估社会支持系统,包括患者的家庭成员组成、家庭经济、文化教育背景,亲属对患者所患疾病的认识,对患者的关怀和支持程度。
3.生活史和家族史
(1)患者的出生地、居住地、年龄、性别、职业、患者的父母是否近亲婚配、家族中是否有类似的症状或疾病等。
(2)日常生活习惯:
工作、学习、活动、休息与睡眠有无规律性。
生活或工作负担及承受能力,有无过度紧张、焦虑等情绪改变等。
有无烟酒嗜好,吸烟年数及每日量,饮酒年数、种类及量,有无酗酒史。
(3)饮食习惯:
是否养成良好的饮食习惯。
(二)身体评估
1.一般状态神态、发育、营养状况、体重、身高有无异常,计算体重指数。
2.身体评估皮肤黏膜、淋巴结检查、心、肺、腹部检查等。
3.实验室及其他检查
(1)红细胞和血红蛋白计数
(2)白细胞总数和分类
(3)网织红细胞计数
(4)骨髓细胞检查:
正常骨髓象是:
骨髓增生活跃;粒、红比例适当,2—4:
1;粒系占有核细胞的40%--60%,红系及淋巴细胞占20%左右。
巨核细胞易见到,以产血小板型易见到。
可见少量非造血细胞,如浆细胞、组织噬碱细胞、网状细胞等。
无特殊细胞及寄生虫。
(5)血细胞化学染色
(6)止血、凝血功能检查毛细血管抵抗力试验:
出血时间(BT)测定1—3分,BT>4min为延长。
凝血时间(CT)测定试管法4—12分,血小板计数正常(100—300)*109/L,<50*109/L即有出血症状。
四、常见症状、体征及护理
(一)贫血
贫血(Anemia)是指外周血液中单位容积内血红蛋白(Hb)含量、红细胞(RBC)计数和红细胞压积(HCT)低于同性别、同年龄正常的最低值。
其中血红蛋白的含量最为重要。
在诊断贫血时应注意由于血液稀释时血红蛋白值的降低和血液浓缩时的血红蛋白值的相对增高。
在我国平原地区成人男性Hb<120g/L、RBC<4.5×1012/L及(或)HCT<0.42,女性Hb<110g/L、RBC<4.0×1012/L及(或)HCT<0.37即可诊断贫血。
贫血不是一种疾病,而是不同原因或疾病引起的一种病理状态。
(二)出血倾向
出血倾向(bleedingtendency)指止血和凝血机能障碍而引起自发性出血或轻微创伤后出血不止的一种症状。
1、病因出血倾向是血液病的常见表现,发生的原因为:
1血管壁的功能异常:
如过敏性紫癜,遗传性出血性毛细血管扩张征;
2血小板异常:
血小板减少如特发性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血等,血小板增多如原发性血小板增多症、血小板功能缺陷如先天性血小板无力症及继发于尿毒症、药物等;
3③凝血因子减少或缺乏:
如血友病、慢性肝脏疾病等。
2.护理评估
(1)健康史
既往病史:
应详细询问病人既往病史,是否有再生障碍性贫血、血小板减少性紫癜、白血病、肝硬化等病史;家族成员的健康情况;
用药物史;
环境:
了解工作环境,有无对骨髓造血功能损害因素如放射性物质、化学毒物污染等接触史。
(2)身体状况
出血的部位与症状:
注意评估出血的部位,轻度出血可表现为皮肤、粘膜、齿龈、鼻粘膜的出血,表现为出血点、瘀斑或血肿,也可见关节腔、内脏出血(便血、呕血、血尿、阴道出血等);严重者可有颅内出血,表现为剧烈头痛、恶心、呕吐、视力模糊等。
出血的程度:
注意判断出血的程度,出血量小于500ml为轻度出血,可有畏寒、头晕、乏力、皮肤苍白等;出血量在500~1000ml为中度出血,收缩压低于90mmHg(12.0kpa),有眩晕、烦躁不安、尿少、紧张等;出血量大于1000ml为重度出血,收缩压低于60~75mmHg(8~10kpa),心率大于120次/min,可有出汗、尿少或尿闭、四肢厥冷、甚至意识模糊。
3.主要护理诊断/问题
组织完整性受损 与血小板减少、凝血因子缺乏导致的出血有关。
4.预期结果/评价
(1)病人皮肤、粘膜出血范围缩小或停止。
(2)血小板数量、凝血因子恢复正常或接近正常。
4.护理措施
(1)促进身心休息 限制活动,多休息,以防再出血。
被血迹污染的物品应及时清理,以缓解紧张情绪。
保持环境的安静、温暖,床单平整、被褥轻软。
进行护理操作时动作轻柔,避免皮肤摩擦及肢体受压。
(2)饮食护理 预防出血引起的营养不足,应给予高热量、高蛋白、高维生素、少渣的饮食,避免口腔粘膜的损伤。
进餐前后可用冷的苏打水含漱。
(3)病情观察 监测血压、脉搏、心率的变化,注意意识状态的改变及有关检查的结果,如血红蛋白、出凝血时间等。
观察皮肤粘膜出血的部位、大小、时间、数目,有无消化道出血的表现,如头晕、头痛、呕血、黑便等。
如有突然视力模糊、呼吸急促、喷射性呕吐,甚至昏迷,提示有颅内出血的可能。
(4)皮肤出血的护理 定期检查皮肤出血部位的范围,剪短指甲,避免搔抓皮肤。
定期用刺激性小的肥皂擦洗沐浴,保持皮肤的清洁,擦洗时不可用力,以防皮肤出血。
肢体皮肤或深层组织出血可抬高肢体,以减少出血。
深部组织血肿也可应用局部压迫的方法,促进止血。
尽量少用注射药物,必须用药时,在注射的前后需用消毒棉球充分压迫止血。
(5)鼻出血的护理 少量出血时,用消毒棉球或1∶1000肾上腺素棉球填塞鼻腔止血和局部冷敷,使用冰袋放在前额部,使血管收缩促进止血。
若出血不止,请医生用油纱条做后鼻孔填塞术,压迫出血部位,促进止血,术后保持鼻腔粘膜湿润,定时用无菌液体石蜡油滴入。
3天后取出油纱条,若仍有出血,需更换油纱条再填塞。
嘱病人不要用手挖鼻痂,可用液体石蜡滴鼻,防止鼻粘膜干裂出血。
(6)口腔、齿龈出血的护理 保持口腔清洁,定时用苏打液、洗必泰、生理盐水漱口液漱口。
齿龈有渗血时,局部用肾上腺素棉片或明胶海绵贴敷止血,也可局部涂抹三七粉、云南白药。
平时不可用牙签剔牙,少吃坚硬食物。
(7)用药护理 护理人员应熟悉常用止血药物(如安络血、维生素K、止血敏、6-氨基已酸等)的作用原理、剂型、剂量、使用方法、注意事项及不良反应等。
(8)输血及血制品的护理 遵医嘱输入浓缩血小板、新鲜血、新鲜血浆时,输注前应严格进行查对,输注后注意观察有无输血反应及过敏反应的发生。
(三)继发感染
继发感染(secondaryinfection)是指血液病病人由于成熟白细胞量及质下降,使机体免疫力降低,或因进食不佳导致营养不良使机体抵抗力下降等,易致病原体侵袭而引起感染,是血液病病人的常见死亡原因之一。
1、常见病因:
主要由白血病、淋巴瘤、粒细胞缺乏症、严重贫血、多发性骨髓瘤等引起,常见的病原体是细菌、病毒和真菌。
2.护理评估
(1)健康史 了解病人既往的健康状况,是否有白血病、严重贫血、再生障碍性贫血等病史,有无应用化疗药物等情况。
(2)身体状况 感染常发生在与外界相通的部位,如口咽部、呼吸道、皮肤及肛门,女性较易发生尿道感染。
口咽部表现为局部小溃疡或糜烂、咽部充血、扁桃体肿大;
呼吸系统表现为气管炎和肺炎,出现咳嗽、咳痰、胸痛、气促等;皮肤感染为红肿、溃烂;
肛门感染表现为局部红肿、疼痛、出血;
尿道感染以女性多见,表现为尿频、尿急、尿痛及血尿。
3.主要护理诊断/问题
(1)有感染的危险 与正常粒细胞减少、免疫功能下降有关。
(2)体温过高 与病原体感染有关。
4.预期结果/评价
(1)感染的危险因素减少,病人无严重感染的发生。
(2)体温正常。
5.护理措施
(1)增强病人的防护意识 向病人及家属解释发生感染的危险因素、易感染的部位及防护措施,如尽量少去公共场所,注意皮肤、口腔、泌尿生殖道和肛周的卫生,居住环境定期进行消毒等。
在病情允许的情况下,锻炼身体,增加免疫力,防止感染的发生。
(2)加强营养,提高机体抵抗力 鼓励病人进食高蛋白、高热量、富含维生素的食物,饮食应清洁、新鲜、易消化,合理的补充营养,增加机体的抵抗力。
如高热的病人,应少食多餐,多饮水,出汗多时注意补充含盐饮料,必要时遵医嘱静脉补液,以保证入量,发热时每日的液量应在3000ml左右。
(3)病情观察 注意监测生命体征、意识状态变化,了解相关检查的结果,记录出入量。
(4)防止交叉感染保持病室的清洁,室内应保持空气清新,定期开窗换气和消毒,限制探视人员等。
(5)降温护理 体温在38.5℃以上,可采用物理降温。
经物理降温无效者,按医嘱给予药物降温,药物用量不宜过大,以免引起大量出汗、血压下降、甚至虚脱,尤其对年老体弱者更应注意。
(6)相关检查及用药的护理 及时配合作好各项检查如痰培养、血培养等,检查前向病人说明检查的目的及标本采集的方法。
按医嘱应用药物,了解药物的副作用,出现不良反应及时向医生汇报。
第二节贫血病人的护理
一、概述
1、概念:
贫血(Anemia)是指外周血液中单位容积内血红蛋白(Hb)含量、红细胞(RBC)计数和红细胞压积(HCT)低于同性别、同年龄正常的最低值。
其中血红蛋白的含量最为重要。
2、诊断标准:
在诊断贫血时应注意由于血液稀释时血红蛋白值的降低和血液浓缩时的血红蛋白值的相对增高。
在我国平原地区成人男性Hb<120g/L、RBC<4.5×1012/L及(或)HCT<0.42,女性Hb<110g/L、RBC<4.0×1012/L及(或)HCT<0.37即可诊断贫血。
贫血不是一种疾病,而是不同原因或疾病引起的一种病理状态。
二、病因和发病机制:
贫血常根据红细胞形态或引起贫血的原因和发病机制加以分类。
微环境:
造血细胞是增殖过程必须在正常的造血微环境中,包括纤维样细胞、微循环和支配的神经。
当受射线、重金属、药物、微生物的毒性作用时,可破坏造血微环境,发生于造血干细胞可引起全血细胞减少---再生障碍性贫血。
红细胞生成所需要的营养物质:
铁、铜、钴、VitB12、C、B6、B1、E、叶酸等,当缺乏这些物质时,可引起红细胞的分化障碍,多见于缺铁性贫血、巨幼红细胞性贫血。
红细胞的寿命:
120天,当红细胞寿命缩短超过骨髓代偿能力----溶血性贫血。
三、分类:
按细胞形态学分类:
1大细胞性贫血:
主要有巨幼红细胞性贫血、甲状腺功能减退症的贫血;
2正常细胞性贫血:
主要有再生障碍性贫血、急性失血性贫血及溶血性贫血等;
③小细胞低色素性贫血:
常见于缺铁性贫血、地中海贫血、铁粒幼红细胞性贫血等。
按贫血的病因和发病机制分类:
①红细胞生成减少,如缺铁性贫血、巨幼红细胞性贫血、再生障碍性贫血;②红细胞破坏过多,如遗传性球形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿、免疫性溶血性贫血;
3失血性贫血,如急性失血性贫血和慢性失血性贫血。
四、临床表现
1、皮肤、黏膜:
苍白是贫血共同及最突出的体征。
2、神经肌肉系统:
疲乏无力、头痛、头晕、耳鸣、失眠、记忆力减退、注意力不集中等。
3、循环系统轻度贫血不明显;中度贫血可出现体力活动后心悸、气短;重度贫血在休息时出现呼吸困难。
4、消化系统:
因缺氧引起消化液分泌减少和功能紊乱,出现食欲降低、恶心、腹胀、腹泻或便秘、舌炎和口腔炎等。
5、泌尿生殖系统:
由于缺氧,出现多尿、轻度蛋白尿和肾功能障碍;男性性功能减退,女性月经失调。
缺铁性贫血
一、概念:
缺铁性贫血(irondeficiencyanemia)是体内用来制造血红蛋白的贮存铁耗尽,血红蛋白合成不足,红细胞生成障碍引起的一种小细胞、低色素性贫血。
是贫血中最常见的类型,各年龄组均可发病,以婴幼儿及育龄期妇女发病率较高。
二、铁的代谢
正常人体内铁的总量随着年龄、性别、体重不同而有差别,成年男性为50~55mg/kg,女性为35~40mg/kg。
体内铁的总量约67%在血红蛋白内,约15%在肌红蛋白中,组织铁约占4%,存在于肌红蛋白及细胞内各种酶中,以上这部分铁统称为功能铁;其余为贮存铁,以铁蛋白和含铁血黄素的形式贮存于单核-吞噬细胞系统内,正常男性约为1000mg,女性为300~400mg。
铁吸收主要部位在十二指肠和空肠上段。
肠粘膜吸收铁的量与体内贮存铁量处于相对稳定状态。
铁主要经胆汁或粪便排出,皮肤细胞代谢、出汗等也排出少量铁。
育龄妇女主要通过月经丢失铁,妊娠、哺乳需要铁增多。
人体每天约有0.8%的红细胞老化而破坏,破坏后的铁几乎全部被利用合成Hb。
如此周而复始维持体内铁的平衡。
体内多余的铁以铁蛋白和含铁血黄素的形式贮存于肝脾骨髓等器官中的单核-吞噬系统。
三、病因和发病机制任何原因导致体内铁缺乏,均可引起缺铁性贫血。
1、铁摄入不足:
需要量增加而摄入不足,如婴幼儿、青少年,生长越快,需铁量愈多,尤其人工喂养的婴儿以含铁较少的牛乳为主要食物,应较早增加蛋黄、肝、瘦肉等辅食,以供给足够的铁。
月经期或妊娠、哺乳期妇女需铁量都增加,若饮食中供给铁不足易发生缺铁性贫血。
胃切除术后或因胃空肠吻合术后,由于胃酸不足及食物在肠内蠕动过快,使铁的吸收受到影响。
肠道功能紊乱、小肠粘膜病变、胃酸缺乏等原因均可引起铁的吸收不良。
2、慢性失血:
缺铁性贫血的主要原因为慢性失血,如消化道出血、钩虫病、痔出血、月经过多等。
治疗原则是防治病因和补充铁剂,其中病因治疗是彻底治疗本病的关键,积极预防缺铁的相关原因,可以预防本病的发生。
四、临床表现
1、贫血的表现:
缺铁性贫血起病缓慢,早期可没有症状或仅有原发病的表现,如消化性溃疡、萎缩性胃炎、月经过多、痔出血、钩虫病等。
贫血引起的常见症状为面色苍白、头晕、乏力、耳鸣、眼花、心悸、活动后气促、心前区不适、胸闷等。
部分病人可有如下表现:
1.上皮组织损害引起的变化口腔炎、舌炎,萎缩性胃炎,皮肤干燥、毛发干枯脱落、指甲扁平、薄脆易裂和反甲,严重者甚至出现吞咽困难等。
由于缺铁时细胞内含铁酶或含铁蛋白减少,使上皮组织的结构和功能改变所致。
2.组织缺铁的表现:
儿童、青少年发育迟缓、体力下降、智商低。
神经精神系统症状,如易激动、头痛、烦躁、注意力不集中等。
少数病人有异食癖,喜吃泥土、石子、生米等,与脑组织中单氨氧化酶活性降低有关。
五、实验室和其他检查
1.血象严重者可表现为典型的小细胞低色素性贫血,血片中可见成熟红细胞体积较正常为小,红细胞染色浅淡,中心苍白区扩大。
网织红细胞大多正常或有轻度增多。
白细胞和血小板多无改变。
2.骨髓象骨髓涂片呈中度增生,主要为幼红细胞增生活跃,中晚幼红细胞比例增多。
骨髓铁染色检查,常表现骨髓细胞外含铁血黄素消失,幼红细胞内含铁颗粒减少或消失。
粒细胞系统和巨核细胞系统多正常。
3.血清铁蛋白测定为直接准确反映体内贮存铁多少较敏感的指标。
血清铁蛋白测定可准确反映体内贮存铁情况,低于14µg/L,可作为缺铁依据。
4.其他检查血清铁常在500µg/L以下;血清总铁结合力可大于3600µg/L。
六、主要护理诊断/问题
1.活动无耐力与贫血所致的组织缺氧有关。
2.营养失调:
低于机体需要量 与铁不足或吸收不良有关。
3.知识缺乏与不了解缺铁的原因及防治方面的知识有关。
七、护理措施
(一)病情观察
观察皮肤粘膜苍白及活动无力的程度,有无头晕头痛、耳鸣、记忆力减退、食欲不振等;监测心率、呼吸频率;了解相关的辅助检查结果,以判断病情变化。
(二)休息与活动
休息可减少氧的消耗。
根据贫血程度、发生速度及既往身体状况,帮助病人制定活动计划,随病情变化,增减活动量。
教会病人在活动中自测脉搏,若脉搏≥100次/min,应停止活动。
重度贫血的病人应卧床休息,以减轻心脏负荷。
(三)饮食护理
应进食高蛋白、高维生素、含铁丰富的食物,如动物肝、瘦肉、动物血、紫菜、海带、香菇、木耳、豆类等,动物食物中的铁较易吸收。
含铁较低的食物有谷类、部分蔬菜、水果,含铁量最低的是乳类如牛奶等。
食用含维生素C丰富的食物,有助于铁的吸收。
(四)用药护理
1.常用药物 治疗缺铁性贫血的主要药物是铁剂。
首选口服铁剂,常用的有:
①硫酸亚铁0.3g,每日3次;②琥珀酸亚铁100~200mg,每日3次;③维铁控释片,每次1片,每日3次;④富马酸亚铁0.4g,每日3次;口服铁剂时可同服维生素C100mg,每日3次。
消化道吸收障碍、妊娠晚期的病人可给予注射铁剂,常用右旋糖酐铁,成人首剂50mg,深层肌肉注射,如无不适,次日改为每日100mg,严格掌握注射剂量,防止过量引起中毒。
一般口服铁剂后网织红细胞计数上升,7天达高峰,2周后血红蛋白开始上升,平均2个月恢复。
2.注意事项
(1)口服铁剂易引起胃肠道反应,如恶心、呕吐等,故应从小剂量开始并在饭后服用,以减轻对胃肠道的刺激。
口服液体铁剂时,用吸管服用,避免损伤牙釉质。
(2)避免与浓茶、牛奶、咖啡、磷酸盐等同服,以免影响铁剂的吸收。
因茶中含有鞣酸,易与铁形成不易吸收的物质随粪便排出;牛奶含磷较高影响铁的吸收。
此外,应避免同时服用抗酸药及H2受体拮抗剂等,这些药物均可抑制铁的吸收。
(3)注射铁剂会产生局部无菌性脓肿、发热、荨麻疹、头痛、肌肉和关节痛、低血压及过敏性休克等。
故注射铁剂剂量要准确,宜深部肌肉注射,经常更换注射部位减少疼痛,促进吸收;注射时应准备肾上腺素,注射后10分钟至6小时之内注意观察局部和全身反应。
(4)向病人解释服用铁剂后,由于铁与肠道硫化氢作用,生成黑色的硫化铁,使大便会变成黑色,以免病人出现不必要的紧张。
(八)健康指导
1.向病人介绍缺铁性贫血的基本知识,说明贫血的病因及积极根治的重要意义,预防肠道钩虫感染,注意个人卫生。
及时治疗慢性出血、肠道的慢性炎症等是防治缺铁性贫血的有效措施,本病预后取决于原发病根治情况,若能根治,则贫血可彻底治愈。
2.在易患人群中开展预防缺铁性贫血的卫生知识教育,合理搭配膳食,妊娠期、哺乳期妇女除多食用含铁丰富的食物外,必要时可每日口服少量的硫酸亚铁0.2g。
3.注意保暖,预防感染。
建议病人和家属用铁锅炒菜、煮饭,可增加一定量的无机铁。
再生障碍性贫血
一、概念:
再生障碍性贫血(aplasticanemia)简称再障,是由多种原因引起骨髓造血组织显著减少,导致骨髓造血功能衰竭,以外周血全血细胞减少为特征的疾病。
临床主要表现为进行性贫血、出血、感染。
各年龄组均可发病,以青壮年多见,男性略多于女性。
二、病因和发病机制:
原发性再障:
原因不明
继发性再障能:
查出原因者为继发性再障。
引起继发性再障的主要原因为:
1、化学因素,包括各类可引起骨髓抑制的药物(如氯霉素、抗肿瘤药物、磺胺类等)和化学物品(如苯),其中药物因素居再障病因的首位,一种和剂量有关,是药物毒性作用,当达到一定剂量就会引起骨髓抑制,一般是可逆的,如各种抗肿瘤药物、苯妥英钠及氯霉素等;另一种与剂量关系不大,多系药物的过敏反应,如氯霉素、磺胺、他巴唑等。
药物引起再障最多见为氯霉素,可发生上述两种的药物性再障。
许多实验研究证实苯及其衍生物和再障关系密切,苯广泛用于石油化工、油漆、染料、杀虫剂、皮革、化肥、塑料、橡胶等生产。
2、物理因素:
如X线可干扰DNA的复制,使造血干细胞数量减少和破坏骨髓的微环境。
3、生物因素:
严重的细菌感染(急性血行播散型肺结核、伤寒、白喉等)、各型病毒性性肝炎等均能损伤骨髓造血,引起再障。
4、其他:
亦可发生于长期未经治疗的严重贫血,或继发于慢性肾衰竭、内分泌疾病。
发病机制:
上述病因损伤骨髓的造血干细胞,使骨髓各系造血干细胞明显减少,导致外周血中全血细胞减少。
研究发现再障发生可能与免疫机制有关。
治疗原则为去除病因,禁用对骨髓有抑制的药物,支持对症治疗等。
慢性再障首选药物为雄性激素;急性和重型再障Ⅱ型可给予骨髓移植、免疫抑制剂。
三、临床表现
1.急性型再障(重型再障Ⅰ型)较少见。
起病急、进展快,早期以出血和感染为主,随着病程的延长出现进行性贫血。
常见的出血部位为皮肤粘膜,如皮肤瘀点、瘀斑,牙龈出血及口腔血疱,鼻腔粘膜出血;内脏出血也较常见,如消化道、呼吸道、持续性阴道出血或月经量明显增多;多数病例有眼底出血;约半数病人发生颅内出血,多为死亡的重要原因之一。
常见咽部粘膜、皮肤及肺部发生感染,严重者可合并败血症,表现为高热等中毒症状,病原菌多数为大肠杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌及真菌,感染多不易控制。
贫血早期较轻,但进展快。
本型疗效不佳,若不经治疗,病人多在6~12月内死亡。
2.慢性型再障较多见,起病缓慢、病程长,贫血为首发和主要表现,出血较轻,以皮肤、粘膜为主,除妇女有月经过多外,很少有内脏出血。
感染以呼吸道多见,合并严重感染的病人较少。
经恰当治疗病情可缓解或治愈,病人可存活多年。
少数病例病情恶化可演变为急性再障(又称重型再障Ⅱ型),预后极差。
四、实验室和其他检查
1.血象贫血呈正细胞性。
全血细胞减少,三种细胞减少的程度不一定平衡,网织红细胞绝对值低于正常。
白细胞计数多减少,以中性粒细胞减少为主。
血小板减少,出血时间延长。
2.骨髓象骨髓穿刺物中骨髓颗粒很少,脂肪滴增多。
急性型再障骨髓增生低下或极度低下,粒、红两系明显减少,无巨核细胞。
慢性型再障造血组织呈“向心性萎缩”及灶性增生,