第五章 溶血性贫血及其实验诊断.docx

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第五章溶血性贫血及其实验诊断

第五章　溶血性贫血及其实验诊断

第五章　溶血性贫血及其实验诊断

　　贫血由多种原因引起外周血单位容积内血红蛋白（Hb）浓度、红细胞计数（RBC）及血细胞比容（Hct）低于本地区、相同年龄和性别的人群的参考值下限的一种症状。

　　<大纲要点>

　　一、概述

　　1.溶血性贫血的定义和分类（熟练掌握）

　　2.溶血性贫血的实验诊断步骤（熟练掌握）

　　3.溶血性贫血检验的基本方法（各实验的临床意义熟练掌握，其他了解）

　　以下各部分包括的实验几乎要求掌握

　　二、红细胞膜缺陷的检验

　　三、红细胞酶缺陷检验

　　四、珠蛋白合成异常的检验

　　五、免疫性溶血性贫血的检验

　　一、概述

　　1.定义和分类

（1）是由于某种原因使红细胞存活期缩短，破坏增加，超过了骨髓代偿能力所引起的一类贫血。

（2）分类

　　1）病因学分类，见下表。

　　2）按溶血发生的部位分类：

血管内及血管外溶血。

　　主要溶血性贫血的病因分类

类型

疾病名称

红细胞内在缺陷所致的溶贫（遗传性/先天性）

膜缺陷

遗传性球形红细胞增多症

遗传性椭圆形红细胞增多症

遗传性口形红细胞增多症

酶缺陷

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症

丙酮酸激酶缺陷症

葡萄糖磷酸异构酶缺陷症

嘧啶5′核苷酸酶缺陷症

血红蛋白病

珠蛋白生成障碍性贫血

镰状细胞贫血

不稳定血红蛋白病

类型

疾病名称

红细胞外来因素所致的溶贫（获得性）

免疫因素

自身免疫性溶血性贫血

冷凝集素综合征

阵发性冷性血红蛋白尿症

药物诱发的免疫性溶血性贫血

新生儿同种免疫性溶血性贫血

溶血性输血反应

膜缺陷

阵发性睡眠性血红蛋白尿症

物理因素

微血管病性溶血性贫血

心源性溶血性贫血

行军性血红蛋白尿症

化学因素

砷化物、硝基苯、苯肼、蛇毒等中毒

感染因素

溶血性链球菌、疟原虫、产气荚膜杆菌等感染

其它

脾功能亢进

　　2.溶血性贫血的实验诊断步骤

（1）确定有无溶血

项目

参考值

溶血情况

网织红细胞

计数

0.5%～1.5%

↑

绝对值

（24～84）×109/L

↑

异形红细胞

0～0.6%

↑

嗜多色性红细胞

0.2%～1%

↑

骨髓

红系增生

活跃

↑↑，（间期分裂细胞增多，可见核染色质小体及卡波环）

粒红比例

2～4:

1

缩小或倒置

项目

参考值

溶血情况

胆红素

总胆红素

5.1～17.1μmol/L

↑↑间接胆红素为主

间接胆红素

1.7～10.2μmol/L

血清游离Hb

＜40mg/L

血管内溶血↑

血清结合珠蛋白

0.5～1.5g/L

↓

高铁血红素白蛋白

－

+

血红蛋白尿

－

+

Rous试验

－

+

血清乳酸脱氢酶

109～245U/L

↑

红细胞寿命（51CrT1/2）

25～35天

缩短

　　<血管内溶血的结果>

　　血浆游离血红蛋白增多

　　1.血红蛋白血症

　　2.血浆结合珠蛋白降低

　　3.血红蛋白尿-快速的血管内溶血

　　4.含铁血黄素尿-慢性溶血

　　（尿含铁血黄素试验-Rous试验）

　　左：

正常尿液与血红蛋白尿；

　　右：

含有铁颗粒的肾小管上皮细胞（普鲁士蓝染色）。

　　<血管外溶血的结果>

　　血红蛋白代谢产物增多

　　1.总胆红素？

　　2.间接胆红素？

　　3.尿胆原排出？

　　4.粪胆原排出？

（2）确定血管内与血管外溶血

　　血管内与血管外溶血的鉴别

特征

血管内溶血

血管外溶血

病因

红细胞内缺陷，

外因素获得性多见

红细胞内缺陷，

外因素遗传性多见

红细胞主要破坏场所

血管内

单核吞噬细胞系统

病程

急性多见

常为慢性，可急性加重

贫血、黄疸

常见

常见

肝、脾肿大

少见

常见

红细胞形态学改变

少见

常见

红细胞脆性改变

变化小

多有改变

Hb血症

常＞100mg/dl

轻度增高

Hb尿

常见

无或轻微

尿含铁血黄素

慢性可见

一般阴性

骨髓再障危象

少见

急性加重时可见

LDH

增高

轻度增高

　　（3）确定溶血的原因

　　不同类型溶血性贫血的实验选择

主要溶血部位

疑及的溶血性

贫血疾病名称

筛选/排除试验

确诊试验

血管外

遗传性球形红细胞增多症；遗传性椭圆形红细胞增多症

红细胞形态检查

渗透脆性试验

酸化甘油溶血试验

高渗冷溶血试验

膜蛋白电泳分析膜脂质分析

遗传性口形红

细胞增多症

自身溶血试验

红细胞腺苷三磷酸活性Coombs试验

膜蛋白基因分析

家系调查

血管外

G-6-PD-CNSHA

高铁血红蛋白还原试验

G6PD荧光斑点试验

硝基四氮唑蓝试验

Heinz小体生成试验

红细胞G-6-PD

活性测定；

基因分析

丙酮酸激酶

缺乏症

红细胞形态检查

PK荧光斑点试验

PK活性定量测定

中间代谢产物测定

嘧啶-5′-核苷酶

缺乏症

嘧啶核苷酶比率

嘧啶-5′-核苷酶

活性测定

血管外

珠蛋白生成障碍性贫血

血红蛋白病

红细胞形态检查

红细胞包涵体试验

异丙醇沉淀试验

热变性试验

Heinz小体生成试验

红细胞镰变试验

血红蛋白电泳

珠蛋白肽链分析

基因分析

吸收光谱测定

温抗体型自身免疫性溶贫

红细胞形态检查

Coombs试验

冷凝集素综合征

红细胞形态检查

Coombs试验

冷凝集素试验

药物致免疫性溶血性贫血（半抗原型、自身免疫型）

红细胞形态检查

Coombs试验

加药后IAGT

血管外

新生儿同种

免疫性溶血症

红细胞形态检查；

Ret；胆红素代谢检查；

血型鉴定

Coombs试验；

孕妇产前免疫性

抗体检查

迟发性溶血性

输血反应

红细胞形态检查；Ret；

进一步的血型鉴定

Coombs试验

聚凝胺试验

血管内

阵发性睡眠性

血红蛋白尿症

Rous试验

尿隐血试验

蔗糖溶血试验

Ham试验

蛇毒溶血因子试验

补体敏感性试验

蚕豆病

高铁血红蛋白还原试验

G-6-PD荧光斑点试验

硝基四氮唑蓝试验

Heinz小体生成试验

红细胞G-6-PD活性测定；基因分析

血管内

阵发性冷性

血红蛋白尿症

Rous试验

Coombs试验

冷热溶血试验

药物致免疫性

溶血性贫血

（奎尼丁型）

Coombs试验

IAGT及加药后的IAGT

急发性溶血性

输血反应

Coombs试验

血型鉴定及不同方

法的交叉配血试验

微血管病性

溶血性贫血

红细胞形态检查；Ret；

血小板计数；血浆

游离血红蛋白测定等

止血与血栓实验室

检查及其他相关检查

　　3.溶血性贫血检验的基本方法及应用

（1）血浆游离血红蛋白测定

（2）血清结合珠蛋白（Hp）测定

　　（3）血浆高铁血红素白蛋白测定

　　（4）血红蛋白尿测定

　　（5）尿含铁血黄素试验

　　各实验的临床意义要求熟练掌握

（1）血浆游离血红蛋白测定

　　1）原理：

利用血红蛋白具有类过氧化物酶活性的特点，在过氧化氢（H202）参与下，可催化无色的邻联甲苯胺脱氢而显蓝色，根据显色深浅，与同时测定的标准血红蛋白液对照，可测出血浆游离血红蛋白的量。

　　参考值：

＜40mg/L。

　　2）临床意义：

血管内溶血时显著升高；珠蛋白生成障碍性贫血、自身免疫性溶贫时轻度增高；血管外溶血、红细胞膜缺陷性溶贫时不增高。

（2）血清结合珠蛋白（Hp）测定

　　1）原理：

在待测血清中加入一定量的血红蛋白（Hb）液，使之与待测血清中的结合珠蛋白（Hp）形成Hp-Hb复合物。

通过电泳法将结合的Hp-Hb复合物与未结合的Hb分开，测定Hp-Hb复合物的量，从而得到血清中结合珠蛋白的含量。

　　参考值：

0.8～2.7g/L。

　　2）临床意义：

增高见于妊娠、慢性感染、恶性肿瘤等，但不能排除溶血；减低见于各种溶血、肝病或无结合珠蛋白血症、巨幼细胞贫血等。

　　（3）血浆高铁血红素白蛋白测定

　　1）原理：

血浆中游离的血红蛋白可被氧化为高铁血红蛋白，再分解为珠蛋白和高铁血红素，后者先与血中的血红蛋白结合，血红蛋白消耗完后，高铁血红素与白蛋白结合形成高铁血红素白蛋白，后者与硫化铵形成一个容易识别的铵血色原，用光谱仪观察结果，在绿光区558nm处有一最佳吸收区带。

　　结果：

阴性。

　　2）临床意义：

血管内溶血时阳性。

本试验阳性说明机体存在严重血管内溶血，是严重血管内溶血的指标。

　　（4）血红蛋白尿测定

　　1）原理：

血管内有大量红细胞破坏，血浆中的游离血红蛋白超过1000mg/L时，血红蛋白可随尿排出，尿中血红蛋白检查阳性。

其特点为外观呈浓茶色或透明的酱油色，镜检无红细胞，但隐血试验呈阳性反应。

　　结果：

健康人呈尿隐血试验阴性。

　　2）临床意义：

血型不合的输血、大面积烧伤、恶性疟疾、某些传染病、溶血性中毒症等，明显增多。

遗传性或继发性溶血性贫血，如蚕豆病、阵发性寒冷性血红蛋白尿症、行军性血红蛋白尿及阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。

　　（5）尿含铁血黄素试验

　　1）原理：

又称Rous试验。

当血红蛋白通过肾滤过时，部分铁离子以含铁血黄素的形式沉积于上皮细胞，并随尿液排出。

尿中含铁血黄素是不稳定的铁蛋白聚合体，其中的高铁离子与亚铁氰化钾作用，在酸性环境下产生蓝色的亚铁氰化铁沉淀。

尿沉渣肾小管细胞内外可见直径1～3μm的蓝色颗粒。

　　结果：

阴性。

　　2）临床意义：

慢性血管内溶血时阳性。

　　二、红细胞膜缺陷的实验诊断（熟练掌握）

　　1.红细胞渗透脆性试验

　　2.酸化血清溶血试验

　　3.蔗糖溶血试验

　　红细胞膜骨架系统对维持红细胞的形状、稳定性和变形性有重要作用。

　　1.红细胞渗透脆性试验

　　原理：

检测红细胞对不同浓度低渗盐溶液的抵抗力。

红细胞在低渗盐溶液中，当水渗透到红细胞内部达一定程度时，红细胞发生膨胀破裂。

　　根据不同浓度的低渗盐溶液中红细胞溶血的情况，通过红细胞表面积与容积的比值，反映对低渗盐溶液的抵抗性。

比值愈小，红细胞抵抗力愈小，渗透脆性增加。

反之抵抗力增大。

　　参考值：

开始溶血0.44%～0.42%（NaCl液），完全溶血0.34%～0.32%（NaCl液）。

　　临床意义：

脆性增高见于遗传性球形细胞增多症、椭圆形细胞增多症等；降低见于阻塞性黄疸、珠蛋白生成障碍性贫血、缺铁性贫血等。

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性红细胞膜缺陷引起的溶血病。

临床上以间歇发作的睡眠后血红蛋白尿为特征。

　　在一天不同时间点收集的PNH患者尿样，外观呈不同颜色。

　　HSC的糖化磷脂酰肌醇（GPI）基因发生突变，影响GPI锚连接蛋白的稳定性（如调节细胞对补体敏感性的蛋白），其中最重要的是CD59（反应性溶血膜抑制因子，可阻止膜攻击复合物的组装）和CD55（衰变加速因子，抑制补体C3转化酶的形成及其稳定性）。

　　GPI锚连接蛋白示意图

　　2.酸化血清溶血试验

　　原理：

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）患者体内存在对补体敏感的红细胞。

酸化血清溶血试验，也称Hamtest，即红细胞在酸性（pH6.4～6.5）的正常血清中孵育，补体被激活，PNH红细胞破坏而产生溶血。

而正常红细胞不被溶解，无溶血现象。

　　结果：

阴性。

　　临床意义：

是PNH的确诊试验。

阳性主要见于PNH，某些自身免疫性溶血性贫血发作严重时可呈阳性。

　　PNH患者血清溶血，左为正常对照

　　3.蔗糖溶血试验

　　为PNH简易重要的筛查试验。

　　原理：

是根据PNH患者的红细胞，在低离子强度的蔗糖溶液中对补体敏感性增强，经孵育，补体与红细胞膜结合加强，蔗糖溶液进入红细胞内，导致渗透性溶血而设计的。

　　参考值：

定性试验：

正常为阴性；定量试验：

正常溶血率＜5%。

　　临床意义：

PNH患者为阳性或溶血率增加，可作为PNH的筛选试验。

自身免疫性溶贫有的可为阳性，白血病、骨髓硬化时可出现假阳性。

　　三、红细胞酶缺陷的检验

　　1.高铁血红蛋白还原试验（掌握）

　　2.变性珠蛋白小体检查（掌握）

　　3.G-6-PD测定（只有临床意义掌握）

　　4.丙酮酸激酶测定（只有临床意义掌握）

　　维持红细胞能量代谢的主要酶主要是与糖代谢有关的葡萄糖6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）、丙酮酸激酶（PK）等；

　　G-6-PD递氢功能↓→NADP还原为NADPH↓→GSSG还原为GSH↓→GSSG-Hb或高铁Hb在红细胞蓄积→变性形成Heinz小体→被脾脏扣留、巨噬细胞吞噬破坏→溶血。

　　1.高铁血红蛋白还原试验

　　参考值：

正常人高铁血红蛋白还原率＞75%（脐带血≥77%）。

　　临床意义：

G-6-PD缺乏时，高铁血红蛋白还原率下降。

中间缺乏（杂合子）为31%～74%，严重缺乏（半合子或纯合子）＜30%。

　　2.变性珠蛋白小体检查

　　原理：

G-6-PD缺乏的病人血样加入乙酰苯肼于37℃孵育2～4小时，用煌焦油蓝染色观察红细胞中珠蛋白小体的生成情况，计算含5个及以上珠蛋白小体的红细胞的百分率。

　　参考值：

正常人含5个及以上珠蛋白小体的红细胞一般＜30%。

　　临床意义：

G-6-PD缺乏症常高于45%，故可作为G-6-PD缺乏的筛检试验。

但还原型谷胱甘肽缺乏症也增高；不稳定血红蛋白病含小体的细胞百分率为75%～84%，HbH病和化学物质中毒时也增高。

　　3.G-6-PD测定：

包括荧光斑点试验和G-6-PD活性检测。

　　原理：

在G-6-PD和NADP+存在下，G-6-PD能使NADP+还原成NADPH，后者在紫外线照射下会发出荧光。

NADPH的吸收峰在波长340nm处，可通过单位时间生成的NADPH的量来测定G-6-PD活性。

　　参考值：

正常人有很强荧光。

正常人酶活性为（4.97±1.43）U/gHb。

　　临床意义：

G-6-PD缺陷见于蚕豆病、伯氨喹啉型药物性溶血贫血，利用此实验可对高发区人群或疑诊的新生儿进行筛查。

　　4.丙酮酸激酶测定：

包括荧光斑点试验和PK活性检测。

　　原理：

在二磷酸腺苷（ADP）存在的条件下丙酮酸激酶（PK）催化磷酸烯醇丙酮酸（PEP）转化成丙酮酸，在辅酶Ⅰ还原型（NADH）存在情况下，丙酮酸被LDH转化为乳酸，若标记荧光于NADH上，此时有荧光的NADH变为无荧光的NAD。

　　参考值：

正常荧光在20min内消失。

（15.0±1.99）IU/gHb（37℃）（ICSH推荐Blume法）。

　　临床意义：

PK严重缺乏者荧光60min不消失；PK中等缺乏者荧光25～60min消失。

纯合子PK值在正常活性到25%以下，杂合子为正常25%～50%。

　　四、珠蛋白合成异常的检验（掌握）

　　1.血红蛋白异常的检验

　　2.抗碱血红蛋白测定

　　3.异丙醇沉淀试验

　　4.红细胞包涵体试验

　　5.HbA2测定

　　<血红蛋白病的定义和分类>

　　一组由于生成血红蛋白的珠蛋白肽链（α、β、γ、δ）的结构异常或合成肽链速率的改变，而引起血红蛋白功能异常所致的疾病。

　　正常生理性珠蛋白链的合成

　　1.血红蛋白电泳

　　原理：

不同的血红蛋白所带电荷不同、相对分子质量不同，其泳动方向和速度不同，可分离出各自的区带。

　　参考值：

　　pH8.6TEB缓冲液醋酸纤维膜电泳，正常血红蛋白电泳区带：

HbA＞95%、HbF＜2%、HbA2为1.0%～3.1%。

pH8.6TEB缓冲液适合于检出HbA、HbA2、HbS、HbC，但HbF不易与HbA分开，HbH与HbBarts不能分开和显示，应再选择其他缓冲液进行电泳分离。

　　pH6.5TEB缓冲液醋酸纤维膜电泳，主要用于HbH和HbBarts的检出。

HbH等电点为5.6，在pH6.5TEB缓冲液中电泳时泳向阳极，HbBarts则在点样点不动，而其余的血红蛋白都向阴极移动。

　　临床意义：

　　通过与正常人的血红蛋白电泳图谱进行比较，可发现异常血红蛋白区带，如HbH、HbE、HbBarts、HbS、HbD和HbC等。

　　HbA2增多，见于β珠蛋白合成障碍性贫血，为杂合子的重要实验室诊断指标。

　　2.抗碱血红蛋白测定

　　原理：

又称碱变性试验。

胎儿血红蛋白（HbF）具有抗碱和抗酸作用。

其抗碱作用比HbA更强。

将待检的溶血液与一定量的NaOH溶液混合，作用1min后加入半饱和硫酸铵中止碱变性反应。

HbF抗碱变性作用强，没有变性的存在于上清液中，HbA变性沉淀，取上清液于540nm处测定吸光度，检测出HbF的浓度。

此试验也称为碱变性试验，其检测的是抗碱血红蛋白，除HbF外，HbBarts和部分HbH也具有抗碱能力，需通过电泳鉴别。

　　参考值：

新生儿＜40%，2岁以后至成人＜2.5%。

　　临床意义：

珠蛋白生成障碍性贫血HbF增加，持续性胎儿血红蛋白症HbF高至100%。

　　某些疾病时HbF相对增加，包括恶性疾病如放射疗法后骨髓纤维化、恶性肿瘤骨髓转移、急性或慢性白血病、浆细胞瘤；非恶性疾病有再生障碍性贫血、纯红细胞再障、PNH、未治疗恶性贫血、卟啉病等。

　　3.异丙醇沉淀试验

　　原理：

不稳定血红蛋白较正常血红蛋白更容易裂解，在异丙醇这种能降低血红蛋白分子内部的氢键的非极性溶剂中，不稳定血红蛋白更快地沉淀。

通过观察血红蛋白液在异丙醇中的沉淀现象对不稳定血红蛋白进行筛检。

　　结果：

正常人血红蛋白液为阴性（30min内不沉淀）。

　　临床意义：

不稳定血红蛋白（包括HbH）于5min时出现沉淀，20min内沉淀逐渐增加，甚至成絮状或粗颗粒状。

血液中含有较多HbF、HbH、HbE时也可出现阳性结果。

　　4.红细胞包涵体试验

　　原理：

将煌焦油蓝液与新鲜血液一起孵育，不稳定血红蛋白易变性沉淀形成包涵体。

　　结果：

阴性。

　　临床意义：

不稳定血红蛋白病、HbH病呈阳性。

　　5.HbA2测定

　　原理：

同血红蛋白电泳。

　　参考值：

1.2%～3.5%。

　　临床意义：

同血红蛋白电泳。

　　五、免疫性溶血性贫血的实验诊断（掌握-熟练掌握）

　　1.抗人球蛋白试验

　　2.冷凝集素试验

　　3.冷热溶血试验

　　免疫性溶血性贫血是由抗体参与的溶血反应所致的贫血。

这类免疫反应是由于红细胞表面抗原，或与外来的抗原（如药物等）相结合，在相应抗体（IgG或IgM）作用下，或激活补体的参与，导致红细胞凝集或破坏而发生溶血；或在脾或肝脏内的单核-巨噬细胞的吞噬作用下被破坏。

　　1.抗人球蛋白试验（Coombs试验）（熟练掌握）

　　包括直接（DATG）法和间接（IATG）法。

　　原理：

用于检测自身免疫性溶血性贫血的自身抗体（IgG）。

分为检测红细胞表面有无不完全抗体的直接抗人球蛋白试验（DAGT）和检测血清中有无不完全抗体的间接抗人球蛋白试验（IAGT），以前者最常用。

　　直接试验应用抗人球蛋白试剂[抗IgG和（或）抗C3]与红细胞表面的IgG分子结合，如红细胞表面存在自身抗体，出现凝集反应。

　　抗人球蛋白直接试验原理示意图及结果观察（玻片法）

　　间接试验应用Rh（D）阳性O型正常人红细胞与受检血清混合孵育，如血清中存在不完全抗体，红细胞致敏，再加入抗人球蛋白血清，可出现凝集。

　　结果：

健康人直接和间接抗人球蛋白试验均为阴性。

　　抗人球蛋白间接试验原理示意图及结果观察（试管法）

　　临床意义：

阳性见于自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合征、阵发性寒冷性血红蛋白尿、药物致免疫性溶血性贫血、输血引起溶血性贫血和新生儿同种免疫性溶血性贫血。

阴性不能排除免疫性溶血。

　　2.冷凝集素试验

　　原理：

冷凝集素为IgM类完全抗体，在低温时可使自身红细胞、O型红细胞或与受检者血型相同的红细胞发生凝集。

凝集反应的高峰在0～4℃，当温度回升到37℃时凝集消失。

　　参考值：

正常人血清抗红细胞抗原的IgM冷凝集素效价＜1:

16（4℃）。

　　临床意义：

阳性见于冷凝集素综合征（＞1:

1000），支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、疟疾、肝硬化、淋巴瘤及多发性骨髓瘤者亦可增高，但不超过1:

1000。

　　A.冷凝集素综合征患者试管中的血样在4℃凝集；B.毛细吸管中的血样在4℃凝集（下），置于37℃时，凝集消失（上）；C.血片中可见凝集成片的红细胞。

　　3.冷热溶血试验

　　原理：

阵发性寒冷性血红蛋白尿症患者血清中有一种特殊的冷反应抗体（Donath-Landsteiner抗体），在20℃以下（常为0～4℃）时与红细胞结合，同时吸附补体，但不溶血。

当温度升至37℃时，补体激活，红细胞膜破坏而发生急性血管内溶血。

　　结果：

阴性。

　　临床意义：

阵发性寒冷性血红蛋白尿症患者呈阳性，D-L抗体效价可高于1:

40。

病毒感染可出现阳性反应。

　　不同类型溶血性贫血试验选择

主要溶血部位

疑及的溶血性

贫血疾病名称

筛选/排除试验

确诊试验

血管外

遗传性球形

红细胞增多症

红细胞渗透脆性试验

珠蛋白生成

障碍性贫血；

血红蛋白病

红细胞形态检查

红细胞包涵体试验

异丙醇沉淀试验

血红蛋白电泳

温抗体型自身免疫性溶贫

红细胞形态检查

Coombs试验

冷凝集素综合征

红细胞形态检查

Coombs试验

冷凝集素试验

血管内

阵发性睡眠性

血红蛋白尿症

Rous试验

尿隐血试验

蔗糖溶血试验

Ham试验；

CD55,CD59测定

蚕豆病

高铁血红蛋白还原试验

变性珠蛋白小体生成试验

红细胞G-6-PD活性

测定；基因分析

阵发性冷性

血红蛋白尿

冷热溶血试验

　　诊断溶血性贫血最根本直接的证据为

　　A.总胆红素增高

　　B.血清乳酸脱氢酶增高

　　C.网织红细胞增高

　　D.红细胞寿命缩短

　　E.以上都不是

『正确答案』D

『答案解析』红细胞寿命缩短是诊断溶血性贫血最根本直接的证据。

　　红细胞膜异常导致的贫血是

　　A.丙酮酸激酶缺乏症

　　B.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

　　C.阵发性睡眠性血红蛋白尿症

　　D.珠蛋白生成障碍性贫血

　　E.血红蛋白病

『正确答案』C

『答案解析』阵发性睡眠性血红蛋白尿症是红细胞膜异常导致的贫血。

　　关于尿含铁血黄素试验，下列叙述哪项不正确

　　A.阴性结果可排除血管内溶血存在

　　B.亦称Rous试验

　　C.阳性对慢性血管内溶血的诊断价值最大

　　D.用普鲁士蓝反应显示含铁血黄素

　　E.阵发性睡眠性血红蛋白尿常为阳性

『正确答案』A

『答案解析』阴性结果不能排除血管内溶血存在。

　　多种溶血的特殊检查，下列哪一组是错误的

　　A.Coombs试验-自身免疫性溶血性贫血

　　B.Ham试验-PNH

　　C.蚕豆病-机体对蚕豆的变态反应

　　D.外周血中出现大量靶形红细胞-珠蛋白生成障碍性贫血

　　E.红细胞