儿科心血管系统疾病.ppt

儿科心血管系统疾病.ppt

《儿科心血管系统疾病.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《儿科心血管系统疾病.ppt（56页珍藏版）》请在冰豆网上搜索。

第十一章循环系统疾病第十一章循环系统疾病先天性心脏病潍医附院儿科姜萍1nn一、心脏胚胎学nn二、胎儿时期血液循环特点及出生后血液循环的改变nn三、病因及预防nn四、分类nn五、临床上常见的几种先心病类型ventricularseptaldefect（VSD）atrialseptaldefect（ASD）patentduetusarteriosus（PDA）tetralogyoffallot2【心脏胚胎学心脏胚胎学】nn原始心脏胚胎2周末第3周开始，原始心脏为一个纵行的管道，由外表收缩环分为五部分：

动脉总干、心球、心室、心房及静脉窦（顺序从头到尾）。

因为各部分发育不均衡，心室发育快，两端相对固定，使心管发生了扭曲，最终心脏的流入、排除孔道并列在一端，5周时心房间隔形成，8周时心室间隔形成，同时四组瓣膜形成，此时心脏发育完成。

3nn心房间隔形成房室分界是在胚胎第三周末，左右心房之分是在第三周末，出现镰状第一房间隔，两角端朝向心内膜垫，形成第一房间孔，此孔在闭合前，在第一房间隔的上方，由于遗传因素使组织融合吸收形成第二房间孔。

胚胎5周在第一房间隔的右侧形成第二房间隔，上端紧密相连下端各自游离，形成活瓣样通道称卵园孔4【胎儿时期血液循环的特点胎儿时期血液循环的特点】nn胎儿时期的营养物质及气体交换均通过胎盘的弥散方式完成。

nn呼吸未建立，肺脏压缩，肺循环阻力大血流量少。

nn有动、静脉导管及卵园孔开放。

56【出生后血液循环的改变出生后血液循环的改变】nn胎儿分娩，脐带结扎，子体母体分离。

nn呼吸建立，肺膨胀，肺循环阻力减小，肺血流量增加，回流左心房血增多，左心压力增加。

nn动脉导管及卵园孔功能性关闭。

7【病因及预防病因及预防】nn内在因素主要与遗传有关，特别是染色体的畸变有关。

如21号染色体长臂某区过度复制或缺失可发生房室间隔缺损或者动脉干畸形。

7、12、15、22号也有形成先心病的基因。

nn外在因素宫内感染最重要，如风疹、流行性感冒、流行性腮腺炎、柯萨奇病毒等，其他原因如接触放射线、服用药物、其母患代谢性疾病和致宫内慢性缺氧性疾病8【分类分类】临床根据左右心之间和大血管之间有无分流可分为三大类nn左向右分流型（潜伏紫绀型）常见由VSD、ASD、PDAnn右向左分流型（紫绀型）如法洛四联症、大血管错位、ebstein综合症nn无分流型（无紫绀型）PS、AS、右位心9左向右分流组先心病共同特点左向右分流组先心病共同特点nn一般情况下无紫绀，当剧烈哭闹、屏气排便肺炎心衰时可出现暂时紫绀nn心前区均有粗糙的收缩期杂音nn均有肺血增多的表现：

反复呼吸道感染、X线示肺血多、肺门血管影增多nn均有体循环减少的表现：

发育落后、营养差、活动量少、活动后心慌气短乏力10【临床常见的先心病临床常见的先心病】11房间隔缺损房间隔缺损ASDnn发病情况发病情况nn过细分型过细分型nn病理生理（血流动力学改变）病理生理（血流动力学改变）nn临床表现、并发症、自然转归临床表现、并发症、自然转归nnXX线检查线检查nn心电图心电图nn超声心动超声心动nn心导管心导管nn治疗治疗12【发病情况发病情况】nnASD约占先心病总数510%，女孩多见，男女比为1：

2nnASD可单独存在，亦可合并其他心血管畸形如VSD、肺动脉瓣狭窄、肺静脉异位引流、二尖瓣狭窄和脱垂等13【过细分型过细分型】根据缺损部位不同分为四种类型nn卵园孔未闭型一般不引起分流无临床意义nn第一孔未闭型（原发孔未闭型）占15%常伴有二、三尖瓣成形不全，临床症状较重nn第二孔未闭型（即发孔未闭型）占75%nn静脉窦型ASD位于上下腔静脉入口处，占5%nn冠状静脉窦型ASD位于冠状静脉窦上端与左心房间，占2%14【血流动力学血流动力学】nn分流量的大小取决于缺损的大小及两心室的顺应性nn右心房额外接受左心房血流，使右心室舒张末期负荷加重，右心房、室扩大，肺血环增加、体循环减少nn日久可发生肺小动脉壁的变化而发生艾森曼个综合征（Eisenmenger）1516【临床表现临床表现】nn体循环减少的临床表现nn肺循环增加的表现nn心脏查体心前区见隆起，在胸骨左缘第2、3肋间闻及23/6级SM柔和，P2亢进和固定分裂。

分流量大时在胸骨左缘下方可闻及DM。

肺动脉高压时在肺动脉瓣区闻及收缩早期喷射音nn并发症nn自然转归17【X线表现线表现】nn肺充血明显、肺门血肺充血明显、肺门血管影增加、肺门舞蹈管影增加、肺门舞蹈nn心胸比值增加心胸比值增加，心影，心影轻轻中程度增加中程度增加nn心脏外形，主动脉结心脏外形，主动脉结缩小、肺动脉段突出、缩小、肺动脉段突出、右心房、室扩大右心房、室扩大18【心电图心电图】nn典型的心电图表现为电轴右偏（主波向下、主波向上的针锋相对现象）、不完全性右束枝传导阻滞19【超声心动图超声心动图】nn右房右室内径大、室间隔与左右房右室内径大、室间隔与左室后壁呈同向的矛盾运动、主室后壁呈同向的矛盾运动、主动脉内径小动脉内径小nn二维超声四腔切面可直接探及二维超声四腔切面可直接探及缺损的位置和大小缺损的位置和大小nn脉冲多普勒右房面可探及湍流脉冲多普勒右房面可探及湍流频谱频谱nn彩色多普勒在右房面探及五彩彩色多普勒在右房面探及五彩缤纷血流束缤纷血流束20【心导管心导管】nn右房血氧含量和血氧饱和度高于上下腔静脉nn导管易从右心房进入左心房21【治疗治疗】nn最理想的手术年龄5岁左右nn大缺损反复心衰者，不受年龄的限制nn介入学治疗Amplazer是近几年来新的治疗方法，有待于进一步的探讨22室间隔缺损室间隔缺损VSDnn发病情况发病情况nn过细分型过细分型nn病理生理（血流动力学改变）病理生理（血流动力学改变）nn临床表现、并发症、自然转归临床表现、并发症、自然转归nnXX线检查线检查nn心电图心电图nn超声心动超声心动nn心导管心导管nn治疗治疗23【发病情况发病情况】nnVSD在我国的发病率占先心病总数的50%，为首位nnVSD可单独存在，也可与ASD、PDA、TGA、PS和主动脉瓣关闭不全并存24【过细分型过细分型】nn根据缺损的部位分为：

漏斗部缺损，膜部缺损，肌部缺损，左室右房缺损nn根据缺损的大小分为：

小缺损直径.cm,大缺损直径1.0cm（受年龄体重的影响,常用校正公式古测:

直径cm数值/体表面积平方米数值,若1:

1为小缺损,若1:

1为大缺损25【血流动力学改变血流动力学改变】nn取决于缺损的大小和分流量及左右心室的压力阶差nn分流的结果减少了体循环血流量，增加了肺循环、左心房、左心室的工作，致使左心室及右心室增大nn日久可发生肺小动脉壁的变化而发生艾森曼个综合征（Eisenmenger）2627【临床表现临床表现】nn体循环减少的表现nn肺血增多的表现nn心脏查体胸骨左缘第3、4肋间可闻及34/6级SM，杂音最响处可触及震颤，P2亢强。

分流量大时可在心尖部闻及隆隆样杂音DM。

干下型合并主动脉瓣关闭不全时，在主动脉瓣第二听诊区闻及高调的DMnn并发症nn自然转归28【X线表现线表现】nn肺血多纹理多，肺门血管影肺血多纹理多，肺门血管影粗，肺门舞蹈粗，肺门舞蹈nn心影中等程度增大，心影中等程度增大，心胸比心胸比值增大值增大nn心脏外型，主动脉结缩小，心脏外型，主动脉结缩小，肺动脉段突出，左右心室增肺动脉段突出，左右心室增大，以左心室大为主，左房大，以左心室大为主，左房也大也大29【心电图表现心电图表现】nn小缺损时正常或者轻度左室肥厚（小于岁时Rv53.0Rv5+Sv14.5；大于岁时Rv53.5Rv5+Sv15.0VAT0.04s电轴左偏）nn大缺损时左右室肥大，心衰时有心肌劳损30【超声心动图超声心动图】nn二维超声二维超声心腔内结构，左心腔内结构，左房左室内径大，主动脉内径房左室内径大，主动脉内径小，室间隔活动正常，左心小，室间隔活动正常，左心室长轴、四腔切面可探及缺室长轴、四腔切面可探及缺损的大小及位置损的大小及位置nn脉冲多普勒脉冲多普勒在缺损的右侧面在缺损的右侧面可探及收缩期湍流频普可探及收缩期湍流频普nn彩色多普勒彩色多普勒可见分流的位置、可见分流的位置、方向及大小方向及大小31【心导管检查心导管检查】nn血氧含量和血氧饱和度的测定VSD右心室血氧含量和血氧饱和度高于右心房nn心室腔和大学管内压力的测定右心室压力和肺动脉压力增高nn导管的走行VSD导管不易进入左心室nnVSD伴有右向左分流时，主动脉血氧饱和度明显下降，肺动脉阻力明显增加32【治疗治疗】nn小缺损分流量小者可观察到10岁左右在决定是否手术治疗nn中型缺损学龄前期手术治疗为宜nn大型缺损2050%发生心衰而死亡，应尽早手术nn肺循环与体循环量之比2:

1应尽早手术nn右向左分流Eisenmanger时不易手术治疗33动脉导管未闭动脉导管未闭PDAnn发病情况nn过细分型nn病理生理（血流动力学改变）nn临床表现、并发症、自然转归nnX线检查nn心电图nn超声心动nn心导管nn治疗34【发病情况发病情况】nn发病率占先心病总数的1520%，女孩多见nn可单独存在，亦可合并其他心血管畸形35【过细的分型过细的分型】nn管型nn漏斗型nn窗型36【血流动力学血流动力学】nn主动脉在SM及DM血流均向肺动脉分流，致周围小动脉舒张压下降，使脉压差增宽nn肺动脉额外接受主动分流的血液，直接增加肺循环血量，回流到左心房血液增加，使左心室的舒张末期负荷增加，左房左室扩大nn日久可发生肺小动脉壁的变化而发生艾森曼个综合征（Eisenmenger），出现反向分流，致差异性紫绀3738【临床表现临床表现】nn体循环减少的表现nn肺循环增加的表现，肺A高压时可有声嘶nn心脏查体胸骨左缘第2肋间粗糙响亮的双期杂音P2亢强。

分流量大时可在心尖部听到DM中期杂音。

周围血管体征改变。

Eisenmenger时可有下半身青紫nn并发症nn自然转归39【X线表现线表现】nn肺充血，肺门血管影多、肺充血，肺门血管影多、肺门舞蹈肺门舞蹈nn心影扩大，心胸比值大心影扩大，心胸比值大nn主动脉结突出（区别于主动脉结突出（区别于VSDVSD、ASDASD），肺动脉，肺动脉段突出，左房左室大段突出，左房左室大40【心电图心电图】nn导管细者无异常，导管粗者分流量大者可有左室肥大或者左右室肥大，部分示左房大，P波有切迹41【超声心动图超声心动图】nn二维超声显示左房左室主二维超声显示左房左室主动脉内径增宽，左房内径动脉内径增宽，左房内径/主动脉根部内径主动脉根部内径1122，在主动脉短轴或肺动脉长在主动脉短轴或肺动脉长轴切面可探及导管的位置轴切面可探及导管的位置和粗细和粗细nn脉冲多普勒在肺动脉内可脉冲多普勒在肺动脉内可探及探及DMDM湍流频谱湍流频谱nn彩色多普勒在肺动脉内可彩色多普勒在肺动脉内可探及五彩相间的血流束探及五彩相间的血流束42【心导管心导管】nn肺动脉血氧含量及血氧饱和度高于右心室nn肺动脉、右心室压力可正常、升高、或明显升高nn导管可通过PDA进入降主动脉，到腹主动脉43【治疗治疗】nn内科治疗亚急性心内膜炎需内科治疗3个月后，方可手术治疗nn新生儿期PDA致心衰者可试服消炎痛，可促进PDA愈合，药理机制不清楚nn介于性治疗漂浮导管方法应用Amplazer堵塞器nn外科手术治疗最佳手术年龄37岁44法乐四联症法乐四联症nn发病情况发病情况nn基本病理改变组成基本病理改变组成nn病理生理（血流动力学改变）病理生理（血流动力学改变）nn临床表现、并发症、自然转归临床表现、并发症、自然转归nnXX线检查线检查nn心电图心电图nn超声心动超声心动n