小儿泌尿系先天性畸形.ppt

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小儿泌尿系先天性畸形小儿泌尿系先天性畸形小儿泌尿系先天性畸形小儿泌尿系先天性畸形肾发育畸形肾发育畸形1.肾数目异常肾数目异常2.肾发育不全肾发育不全3.肾囊肿性疾病肾囊肿性疾病4.异位肾、融合肾与肾旋转异常异位肾、融合肾与肾旋转异常5.肾血管异常肾血管异常6.肾集合系统异常肾集合系统异常肾发育畸形肾发育畸形（肾数目异常肾数目异常）1.肾不发育畸形肾不发育畸形

（1）.）.双肾不发育双肾不发育Wolfstrigel1671年年Potter1946年、年、1952年年发生率发生率0.28%,男男75%Potter综合症综合症,50%合并心血管合并心血管和和肠道发育畸形肠道发育畸形肾发育畸形肾发育畸形（肾数目异常肾数目异常）输尿管和膀胱输尿管和膀胱发育不良、发育不良、完全或部分缺如完全或部分缺如40%死产死产其他其他,肺发育不良肺发育不良,24-48小时死亡小时死亡肾发育畸形肾发育畸形（肾数目异常肾数目异常）

（2）.）.单侧肾不发育单侧肾不发育发生率发生率1/1,5001/1,500男男:

女女1.8:

11.8:

1左侧多见左侧多见,有家族倾向有家族倾向同侧输尿管缺如或闭锁同侧输尿管缺如或闭锁膀胱三角不对称膀胱三角不对称肾发育畸形肾发育畸形（肾数目异常肾数目异常）Mullevians管管附睾尾、输精管、精囊壶腹、附睾尾、输精管、精囊壶腹、射精管缺如射精管缺如Wolffians管管单角子宫、子宫角和输卵管缺如单角子宫、子宫角和输卵管缺如肾发育畸形肾发育畸形（肾数目异常肾数目异常）2.附加肾附加肾（额外肾额外肾）两个正常肾脏以外的第三个有功能的肾两个正常肾脏以外的第三个有功能的肾有独立的血供、被膜、收集系统有独立的血供、被膜、收集系统同正常肾完全分开、形态正常、同正常肾完全分开、形态正常、正常肾的头侧或尾侧正常肾的头侧或尾侧50%有梗阻表现，开口？

有梗阻表现，开口？

非常罕见非常罕见肾发育畸形肾发育畸形（肾发育不全肾发育不全）2.肾发育不全肾发育不全肾单位及导管发育分化正常肾单位及导管发育分化正常肾单位数目减少、体积小于肾单位数目减少、体积小于50%以上以上蚕豆肾、但肾外形正常蚕豆肾、但肾外形正常位于肾窝至盆腔位于肾窝至盆腔症状：

异位开口、高血压症状：

异位开口、高血压同位素肾图同位素肾图肾发育畸形肾发育畸形（肾囊肿性疾病肾囊肿性疾病）3.肾囊肿性疾病肾囊肿性疾病覆有上皮细胞的囊肿覆有上皮细胞的囊肿原因不同原因不同多系遗传多系遗传任何部位任何部位单单/多发多发肾发育畸形肾发育畸形（肾囊肿性疾病肾囊肿性疾病）

（1）多囊肾多囊肾A.婴儿型婴儿型多囊肾多囊肾常染色体隐性遗传常染色体隐性遗传,1/10,000男男:

女女,2:

1双肾大双肾大,切面蜂窝状切面蜂窝状,肾小管肾小管,集合管梭形囊状扩张集合管梭形囊状扩张肾盂肾盏受压变形肾盂肾盏受压变形肝门脉区胆管数目增加肝门脉区胆管数目增加,结缔组织增生结缔组织增生,纤维化纤维化,门脉高压门脉高压肾发育畸形肾发育畸形（肾囊肿性疾病肾囊肿性疾病）（A）围产期型围产期型,90%以上肾小管囊状扩张以上肾小管囊状扩张轻度门脉周围纤维化轻度门脉周围纤维化出生出生6-8周死于肾功能衰竭周死于肾功能衰竭（B）新生儿型新生儿型,60%肾小管受累肾小管受累,肝变化明显肝变化明显,1岁内死于肾功能衰岁内死于肾功能衰（C）婴儿型婴儿型,25%肾小管扩张肾小管扩张严重门脉周围纤维化严重门脉周围纤维化,存活至青春期存活至青春期（D）少年型少年型,肝病变为主肝病变为主肾小管扩张少于肾小管扩张少于10%,5岁出现症状岁出现症状可存活至可存活至30岁岁肾发育畸形肾发育畸形（肾囊肿性疾病肾囊肿性疾病）临床临床表现表现:

Potters面容面容,羊水过少羊水过少,腹胀腹胀,膨隆膨隆少尿少尿,肾功能衰竭肾功能衰竭,门脉高压门脉高压超声超声,IVU:

造影剂在囊肿中滞留造影剂在囊肿中滞留治疗与预后治疗与预后:

无法治愈无法治愈,肾移植肾移植肾发育畸形肾发育畸形（肾囊肿性疾病肾囊肿性疾病）B.成人型成人型多囊肾多囊肾常染色体显性遗传常染色体显性遗传,第第1616对染色体对染色体发生率发生率,1/200-1/1,000囊肿发生，发展和数目增加是特征囊肿发生，发展和数目增加是特征肾表面和切面布满大小不等的囊肿肾表面和切面布满大小不等的囊肿囊液清，或混浊，或血性囊液清，或混浊，或血性发病缓慢，发病缓慢，40岁后症状出现岁后症状出现腰痛，腹部肿块，尿路感染腰痛，腹部肿块，尿路感染慢性肾功能不全，尿毒症慢性肾功能不全，尿毒症肾发育畸形肾发育畸形（肾囊肿性疾病肾囊肿性疾病）超声、超声、IVU、CT肾盂肾盏受压变形肾盂肾盏受压变形超声简单，准确超声简单，准确无治愈方法无治愈方法囊肿去顶减压，缓解症状囊肿去顶减压，缓解症状发病年龄越轻，预后越差发病年龄越轻，预后越差平均死亡年龄平均死亡年龄5050岁岁肾发育畸形肾发育畸形（肾囊肿性疾病肾囊肿性疾病）

（2）单纯性肾）单纯性肾囊肿（孤立性肾囊肿）囊肿（孤立性肾囊肿）最多见，最轻微，最多见，最轻微，5050岁以上多见岁以上多见囊肿不与肾盂肾盏相通囊肿不与肾盂肾盏相通囊肿穿刺，注硬化剂囊肿穿刺，注硬化剂（3）髓质海绵肾）髓质海绵肾发生率发生率1/2000-1/5000，无家族史，无家族史双侧发病，病变位于肾锥体部双侧发病，病变位于肾锥体部乳头部集合管扩张形成囊腔乳头部集合管扩张形成囊腔肾发育畸形肾发育畸形（肾囊肿性疾病肾囊肿性疾病）髓质和锥体内大量小结石髓质和锥体内大量小结石小盏外侧肾实质内小结石小盏外侧肾实质内小结石可发生在任何年龄可发生在任何年龄反复血尿，尿路感染，肾绞痛（结石）反复血尿，尿路感染，肾绞痛（结石）无症状和无并发症者不需治疗无症状和无并发症者不需治疗肾发育畸形肾发育畸形（肾囊肿性疾病肾囊肿性疾病）（4）多房性肾囊性变多房性肾囊性变肾脏形成中输尿管梗阻才后果肾脏形成中输尿管梗阻才后果肾脏外观像一堆葡萄肾脏外观像一堆葡萄无正常肾组织无正常肾组织IVU不显影不显影（5）身多房性囊肿身多房性囊肿有正常肾组织有正常肾组织肾发育畸形肾发育畸形4.4.异位肾、融合肾与肾旋转异常异位肾、融合肾与肾旋转异常（11）异位肾）异位肾成熟的肾脏未能达到正常位置，肾窝成熟的肾脏未能达到正常位置，肾窝异位肾，小，异位肾，小，旋转不良，肾盂常位于前方旋转不良，肾盂常位于前方肾血管起源异常肾血管起源异常多有迷走血管多有迷走血管（髂总、外动脉，肠系膜下动脉）（髂总、外动脉，肠系膜下动脉）肾发育畸形肾发育畸形盆腔异位肾盆腔异位肾尸尸检检发发生生率率：

1/2,1001/3,000孤立异位肾：

孤立异位肾：

1/22,000可伴发的泌尿生殖系异常可伴发的泌尿生殖系异常隐睾，尿道下裂，子宫、阴道发育畸形隐睾，尿道下裂，子宫、阴道发育畸形多无明显症状多无明显症状输尿管绞痛，尿路感染，肾积水，肾结石输尿管绞痛，尿路感染，肾积水，肾结石B超，超，IVU，同位素检查多可明确同位素检查多可明确肾发育畸形肾发育畸形胸腔异位肾胸腔异位肾罕见肾穿过横膈进入后纵膈罕见肾穿过横膈进入后纵膈肾的形态和集合系统正常肾的形态和集合系统正常占异位肾的占异位肾的55，左多于右，左多于右多无症状，偶然发现多无症状，偶然发现XX线征象：

横膈抬高线征象：

横膈抬高IVU肾发育畸形肾发育畸形交叉异位肾交叉异位肾一个肾越过中线至对侧，一个肾越过中线至对侧，输尿管仍由原位进入膀胱输尿管仍由原位进入膀胱尸检发生率：

尸检发生率：

1/2,0001/2,000分四型分四型交叉异位伴融合交叉异位伴融合交叉异位不伴融合交叉异位不伴融合孤立性异位肾孤立性异位肾双侧交叉异位肾双侧交叉异位肾肾发育畸形肾发育畸形90的交叉异位肾是融合的的交叉异位肾是融合的不融合时，非异位的肾保持正常位置不融合时，非异位的肾保持正常位置异位肾位于下方异位肾位于下方多无症状多无症状腹痛，尿路感染腹痛，尿路感染血尿，肾积水，肾结石血尿，肾积水，肾结石肾发育畸形肾发育畸形肾旋转异常肾旋转异常腹侧位：

肾上升时未发生旋转，腹侧位：

肾上升时未发生旋转，腹侧位：

肾上升时未发生旋转，腹侧位：

肾上升时未发生旋转，肾盂指向腹侧肾盂指向腹侧肾盂指向腹侧肾盂指向腹侧,肾盏指向背侧肾盏指向背侧肾盏指向背侧肾盏指向背侧（正常：

肾盏转向外侧，肾盂指向中线）（正常：

肾盏转向外侧，肾盂指向中线）（正常：

肾盏转向外侧，肾盂指向中线）（正常：

肾盏转向外侧，肾盂指向中线）腹中线位：

肾盂指向内前方，肾盏指向后外方腹中线位：

肾盂指向内前方，肾盏指向后外方腹中线位：

肾盂指向内前方，肾盏指向后外方腹中线位：

肾盂指向内前方，肾盏指向后外方背侧位：

旋转背侧位：

旋转背侧位：

旋转背侧位：

旋转180180180180，肾盂面向背侧，最少见，肾盂面向背侧，最少见，肾盂面向背侧，最少见，肾盂面向背侧，最少见侧位：

旋转侧位：

旋转侧位：

旋转侧位：

旋转180180180180，但，但，但，但360360360360，肾盂指向外侧，肾盏指向中线肾盂指向外侧，肾盏指向中线肾盂指向外侧，肾盏指向中线肾盂指向外侧，肾盏指向中线本身不产生症状，有积水，结石，血尿，感染本身不产生症状，有积水，结石，血尿，感染本身不产生症状，有积水，结石，血尿，感染本身不产生症状，有积水，结石，血尿，感染肾发育畸形肾发育畸形融合肾融合肾最常见的是蹄铁肾最常见的是蹄铁肾两肾下极由横越中线的实质性峡部两肾下极由横越中线的实质性峡部或纤维性峡部连接或纤维性峡部连接肾旋转不良，肾盂位于前面肾旋转不良，肾盂位于前面400个新生儿中个新生儿中1例例1/3合并骨骼、心血管合并骨骼、心血管胃肠道和生殖系统畸形胃肠道和生殖系统畸形肾发育畸形肾发育畸形本身：

重复肾，输尿管异位开口本身：

重复肾，输尿管异位开口输尿管囊肿，多囊肾输尿管囊肿，多囊肾1/3无无症症状状，1/3并并发发PUJO，1/3肾肾结结石石乙状肾（乙状肾（S型肾）型肾）最第二位常见的融合畸形最第二位常见的融合畸形交叉异位的肾位于下面，极部融合交叉异位的肾位于下面，极部融合肾盂方向相反，两肾的凸缘相接，肾盂方向相反，两肾的凸缘相接，S型型肾发育畸形肾发育畸形块状肾：

两肾广泛融合成一个不规则的块状肾：

两肾广泛融合成一个不规则的分叶状块，多停留在盆腔分叶状块，多停留在盆腔LL型肾：

交叉异位的肾横卧于正常肾的下极型肾：

交叉异位的肾横卧于正常肾的下极盘状肾：

肾的两极内缘连接盘状肾：

肾的两极内缘连接形成一边缘薄，中央厚的肿块形成一边缘薄，中央厚的肿块肾发育畸形肾发育畸形5.5.肾血管异常肾血管异常8585的肾只有一根肾动脉的肾只有一根肾动脉多发肾动脉（多发肾动脉（multiplerenalarteries）一个肾由多根肾动脉供应一个肾由多根肾动脉供应迷迷走走血血管管：

非非来来源源于于主主肾肾动动脉脉或或主主动动脉脉的的血血管管附加血管：

两根以上的血管供应同一肾节段附加血管：

两根以上的血管供应同一肾节段肾发育畸形肾发育畸形6.6.肾集合系统异常肾集合系统异常

（1）肾盏异常肾盏异常肾盏憩室肾盏憩室肾实质内肾小盏周围的囊腔肾实质内肾小盏周围的囊腔内衬移行上皮内衬移行上皮,有一狭小的通道有一狭小的通道与肾盏相通，好发于上盏与肾盏相通，好发于上盏可无症状可无症状,在在IVUIVU中偶然发现中偶然发现肾发育畸形肾发育畸形尿液淤滞尿液淤滞憩室膨胀憩室膨胀疼痛疼痛血尿，感染，结石血尿，感染，结石无症状者不需治疗无症状者不需治疗有症状需外科治疗（肾部分切除）有症状需外科治疗（肾部分切除）肾盂输尿管连接部梗阻肾盂输尿管连接部梗阻小儿肾积水最常见的发病原因小儿肾积水最常见的发病原因病因病因:

肾盂输尿管的问题肾盂输尿管的问题1.肾盂输尿管连接部狭窄肾盂输尿管连接部狭窄90