生物化学与分子生物学三大代谢知识要点.docx

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生物化学与分子生物学三大代谢知识要点

第5章糖代谢

一、糖类的生理功用：

①氧化供能：

糖类是人体最主要的供能物质，占全部供能物质供能量的70%；与供能有关的糖类主要是葡萄糖和糖原，前者为运输和供能形式，后者为贮存形式。

②作为结构成分：

糖类可与脂类形成糖脂，或与蛋白质形成糖蛋白，糖脂和糖蛋白均可参与构成生物膜、神经组织等。

③作为核酸类化合物的成分：

核糖和脱氧核糖参与构成核苷酸，DNA，RNA等。

④转变为其他物质：

糖类可经代谢而转变为脂肪或氨基酸等化合物。

二、糖的无氧酵解：

（一）定义*：

糖的无氧酵解是指葡萄糖（或糖原）在无氧条件下分解生成乳酸并释放出能量的过程。

（二）反应部位*：

胞液。

（三）反应过程:

糖的无氧酵解代谢过程可分为四个阶段：

1.活化（己糖磷酸酯的生成）：

葡萄糖经磷酸化和异构反应生成1,6-双磷酸果糖（FBP），即葡萄糖→6-磷酸葡萄糖→6-磷酸果糖→1,6-双磷酸果糖（F-1,6-BP）。

这一阶段需消耗两分子ATP，己糖激酶（肝中为葡萄糖激酶）和6-磷酸果糖激酶-1是关键酶。

2.裂解（磷酸丙糖的生成）：

一分子F-1,6-BP裂解为两分子3-磷酸甘油醛，包括两步反应：

F-1,6-BP→磷酸二羟丙酮+3-磷酸甘油醛和磷酸二羟丙酮→2×3-磷酸甘油醛。

3.放能（丙酮酸的生成）：

3-磷酸甘油醛经脱氢、磷酸化、脱水及放能等反应生成丙酮酸，包括五步反应：

3-磷酸甘油醛→1,3-二磷酸甘油酸→3-磷酸甘油酸→2-磷酸甘油酸→磷酸烯醇式丙酮酸→丙酮酸。

此阶段有两次底物水平磷酸化的放能反应，共可生成2×2=4分子ATP；经脱氢产生两分子（NADH+H+）。

丙酮酸激酶为关键酶。

4．还原（乳酸的生成）：

丙酮酸接受上述代谢过程中产生的NADH中的氢，而NADH重新氧化为NAD+。

即丙酮酸→乳酸

（四）关键酶*：

己糖激酶（葡萄糖激酶）、6-磷酸果糖激酶-1、丙酮酸激酶。

（五）产能情况：

一分子葡萄糖经无氧酵解生成2分子乳酸可净生成2分子ATP。

（六）糖无氧酵解的生理意义：

1.在机体相对缺氧条件下，作为糖分解供能的补充途径。

2.在有氧条件下，作为某些特殊组织细胞主要的供能途径：

如红细胞等。

三、糖的有氧氧化：

（一）定义*：

葡萄糖（或糖原）在有氧条件下彻底氧化分解生成C2O和H2O，并释放出大量能量的过程称为糖的有氧氧化。

（二）部位*：

胞液和线粒体

（三）反应过程：

糖的有氧氧化代谢途径可分为三个阶段：

1．葡萄糖经酵解途径生成丙酮酸：

此阶段在细胞胞液中进行，与糖的无氧酵解途径相同，涉及的关键酶也相同。

一分子葡萄糖分解后生成两分子丙酮酸，两分子（NADH+H+）并通过底物水平磷酸化净生成2分子ATP。

NADH在有氧条件下可进入线粒体产能，共可得到2×1.5或2×2.5分子ATP。

故第一阶段可净生成5/7分子ATP。

2．丙酮酸氧化脱羧生成乙酰CoA：

丙酮酸进入线粒体，在丙酮酸脱氢酶系的催化下氧化脱羧生成（NADH+H+）和乙酰CoA。

此阶段可由两分子（NADH+H+）产生2×2.5分子ATP。

丙酮酸脱氢酶系为关键酶，该酶由三种酶单体和五种辅助因子（NAD+、FAD、CoA、TPP和硫辛酸）构成。

3．经三羧酸循环和氧化磷酸化彻底氧化分解：

生成的乙酰CoA可进入三羧酸循环彻底氧化分解为CO2和H2O，并释放能量合成ATP。

一分子乙酰CoA彻底氧化分解后共可生成10分子ATP，故此阶段可生成2×10=20分子ATP。

三羧酸循环*是指在线粒体中，乙酰CoA首先与草酰乙酸缩合生成柠檬酸，然后经过一系列的代谢反应，乙酰基被氧化分解，而草酰乙酸再生的循环反应过程。

这一循环反应过程又称为柠檬酸循环循环。

三羧酸循环由八步反应构成：

草酰乙酸+乙酰CoA→柠檬酸→异柠檬酸→α-酮戊二酸→琥珀酰CoA→琥珀酸→延胡索酸→苹果酸→草酰乙酸。

三羧酸循环的特点*：

①循环反应在线粒体中进行，为不可逆反应。

②每完成一次循环，氧化分解掉一分子乙酰基，可生成10分子ATP。

③循环的中间产物既不能通过此循环反应生成，也不被此循环反应所消耗。

④循环中有两次脱羧反应，生成两分子CO2。

⑤循环中有四次脱氢反应，生成三分子NADH和一分子FADH2。

⑥循环中有一次直接产能反应，生成一分子GTP。

⑦三羧酸循环的关键酶是柠檬酸合酶、异柠檬酸脱氢酶和α-酮戊二酸脱氢酶系，且α-酮戊二酸脱氢酶系的结构与丙酮酸脱氢酶系相似，辅助因子完全相同。

（四）关键酶：

上述三个阶段的关键酶。

（五）产能情况：

一分子葡萄糖彻底氧化分解可净生成30-32分子ATP。

（六）糖有氧氧化的生理意义：

1．是糖在体内分解供能的主要途径：

机体内大多数组织细胞均通过此途径氧化供能。

2．是糖、脂、蛋白质氧化供能的共同途径：

糖、脂、蛋白质的分解产物主要经此途径彻底氧化分解供能。

3．是糖、脂、蛋白质相互转变的枢纽：

有氧氧化途径中的中间代谢物可以由糖、脂、蛋白质分解产生，某些中间代谢物也可以由此途径逆行而相互转变。

4．为许多物质提供生物合成的前体，如：

琥珀酰CoA——参与血红素合成；乙酰CoA——合成脂肪酸、胆固醇的原料

四、磷酸戊糖途径：

磷酸戊糖途径是指从G-6-P脱氢反应开始，经一系列代谢反应生成磷酸戊糖等中间代谢物，然后再重新进入糖氧化分解代谢途径的一条旁路代谢途径。

磷酸戊糖途径在胞液中进行。

关键酶是6-磷酸葡萄糖脱氢酶。

磷酸戊糖途径的主要生理意义*：

1.是体内生成NADPH的主要代谢途径：

NADPH在体内可用于：

⑴作为供氢体，参与体内的合成代谢：

如参与合成脂肪酸、胆固醇等。

⑵参与羟化反应：

作为加单氧酶的辅酶，参与对代谢物的羟化。

⑶维持巯基酶的活性。

⑷使氧化型谷胱甘肽还原。

⑸维持红细胞膜的完整性：

由于6-磷酸葡萄糖脱氢酶遗传性缺陷可导致“蚕豆病”，表现为溶血性贫血。

2.是体内生成5-磷酸核糖的唯一代谢途径：

体内合成核苷酸和核酸所需的核糖或脱氧核糖均以5-磷酸核糖的形式提供。

五、糖原的合成与分解：

糖原是由许多葡萄糖分子聚合而成的带有分支的高分子多糖类化合物。

糖原分子的直链部分借α-1,4-糖苷键相连，支链部分则是借α-1,6-糖苷键形成分支。

糖原的合成与分解代谢主要发生在肝和肌肉组织细胞的胞液中。

1．糖原的合成代谢：

糖原合成的反应过程可分为三个阶段。

关键酶是糖原合酶。

⑴活化：

由葡萄糖生成尿苷二磷酸葡萄糖：

葡萄糖→6-磷酸葡萄糖→1-磷酸葡萄糖→UDPG。

此阶段需UTP，相当于消耗两分子的ATP。

⑵缩合：

在糖原合酶催化下，UDPG所带的葡萄糖残基通过α-1,4-糖苷键与原有糖原分子的非还原端相连，使糖链延长。

⑶分支：

当直链长度达12个葡萄糖残基以上时，在分支酶的催化下，将距末端6～7个葡萄糖残基组成的寡糖链由α-1,4-糖苷键转变为α-1,6-糖苷键，使糖原出现分支，同时使非还原端增加。

2．糖原的分解代谢：

糖原的分解代谢可分为三个阶段。

关键酶是糖原磷酸化酶。

⑴水解：

糖原→1-磷酸葡萄糖，并需脱支酶协助。

⑵异构：

1-磷酸葡萄糖→6-磷酸葡萄糖。

⑶脱磷酸：

6-磷酸葡萄糖→葡萄糖。

此过程只能在肝和肾进行，肌肉组织因缺乏葡萄糖6-磷酸酶，故肌糖原不能分解生成游离的葡萄糖。

3．糖原合成与分解的主要生理意义：

维持血糖浓度恒定。

六、糖异生：

该代谢途径主要存在于肝及肾（严重饥饿时）中。

（一）定义*：

由非糖物质转变为葡萄糖或糖原的过程称为糖异生。

（二）原料*：

糖异生的原料主要来自于生糖氨基酸、甘油、丙酮酸和乳酸。

（三）代谢途径：

糖异生主要沿酵解途径逆行，但由于己糖激酶、磷酸果糖激酶-1、丙酮酸激酶催化的反应不可逆，故需经另外的反应绕行。

1．G-6-P→G：

由葡萄糖-6-磷酸酶催化进行水解。

2．F-1,6-BP→F-6-P：

由果糖1,6-二磷酸酶-1催化进行水解。

3．丙酮酸→磷酸烯醇式丙酮酸：

经由丙酮酸羧化支路完成，即丙酮酸进入线粒体，在丙酮酸羧化酶（需生物素）的催化下生成草酰乙酸，后者转变为苹果酸穿出线粒体并回复为草酰乙酸，再在磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶的催化下转变为磷酸烯醇式丙酮酸。

（四）关键酶*：

葡萄糖-6-磷酸酶、果糖1,6-二磷酸酶、丙酮酸羧化酶和磷酸烯醇式丙

酮酸羧激酶。

（五）糖异生的主要生理意义：

（1）饥饿条件下维持血糖浓度恒定；

（2）促进乳酸的再利用（乳酸循环）；（3）调节酸碱平衡

七、血糖：

血糖*：

血液中的葡萄糖称为血糖。

血糖的来源与去路*：

正常情况下，血糖浓度的相对恒定是由其来源与去路两方面的动态平衡所决定的。

血糖的主要来源有：

①消化吸收的葡萄糖；②肝糖原的分解；③肝脏的糖异生作用；③血糖的主要去路有：

①氧化分解供能；②合成糖原（肝、肌、肾）；③转变为脂肪或氨基酸；④转变为其他糖类物质。

第6章脂类代谢

一、脂类物质及其生理功用：

脂类是脂肪和类脂的总称，是一大类不溶于水而易溶于有机溶剂的化合物。

其中，脂肪是指三脂酰甘油，类脂则包括磷脂、糖脂、胆固醇及胆固醇酯。

脂类物质具有下列生理功用：

①供能贮能：

主要是三脂酰甘油具有此功用，体内20%～30%的能量由三酰甘油提供。

②保护内脏和保温作用：

大网膜和皮下脂肪具有此功用。

③构成生物膜的结构成分：

主要是磷脂和胆固醇具有此功用。

④协助脂溶性维生素的吸收，提供必需脂肪酸。

必需脂肪酸是指机体需要，但自身不能合成，必须要靠食物提供的一些多烯脂肪酸。

包括亚油酸、亚麻酸和花生四烯酸。

二、三脂酰甘油的分解代谢：

1．脂肪动员*：

贮存于脂肪细胞中的三酰甘油在激素敏感脂肪酶的催化下水解并释放出脂肪酸，供给全身各组织细胞摄取利用的过程称为脂肪动员。

激素敏感脂肪酶（HSL）是脂肪动员的关键酶。

脂肪动员的结果是生成三分子的自由脂肪酸（FFA）和一分子的甘油。

脂肪酸进入血液循环后须与清蛋白结合成为复合体再转运，甘油则转运至肝脏再磷酸化为3-磷酸甘油后进行代谢。

2．脂肪酸的β氧化*：

体内大多数的组织细胞均可以此途径氧化利用脂肪酸。

其代谢反应过程可分为三个阶段：

（1）活化：

在胞液中由脂酰CoA合成酶催化生成脂酰CoA。

每活化一分子脂肪酸，需消耗ATP。

（2）进入线粒体：

脂酰CoA由肉碱（肉毒碱）携带进入线粒体。

肉碱脂肪酰转移酶Ⅰ是脂肪酸β-氧化的关键酶。

⑶β-氧化：

由四个连续的酶促反应组成：

①脱氢：

脂肪酰CoA在脂肪酰CoA脱氢酶的催化下，生成FADH2和α,β-烯脂肪酰CoA。

②水化：

在水化酶的催化下，生成L-β-羟脂肪酰CoA。

③再脱氢：

在L-β-羟脂肪酰CoA脱氢酶的催化下，生成β-酮脂肪酰CoA和NADH+H+。

④硫解：

在硫解酶的催化下，分解生成1分子乙酰CoA和1分子减少了两个碳原子的脂肪酰CoA。

后者可继续氧化分解，偶数碳原子的脂肪酰CoA全部分解为乙酰CoA。

3．三羧酸循环：

生成的乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化分解。

三、脂肪酸氧化分解时的能量计算：

以16C的软脂酸为例来计算，生成ATP的数目为：

一分子软脂酸可经七次β-氧化全部分解为八分子乙酰CoA，故β-氧化可得4×7=28分子ATP，八分子乙酰CoA可得10×8=80分子ATP，故一共可得108分子ATP，减去活化时消耗的两分子ATP，故软脂酸彻底氧化分解可净生成106分子ATP。

对于偶数碳原子的长链脂肪酸，可按下式计算：

ATP净生成数目=（碳原子数÷2-1）×4+（碳原子数÷2）×10-2。

四、酮体的生成及利用：

1．定义*：

脂肪酸在肝脏中氧化分解所生成的乙酰乙酸、β-羟丁酸和丙酮三种中间代谢产物，统称为酮体。

2．酮体的生成：

酮体在肝脏的线粒体中生成，其合成原料为乙酰CoA（来源？

），关键酶是HMG-CoA合成酶。

其过程为：

乙酰CoA→乙酰乙酰CoA→HMG-CoA→乙酰乙酸，生成的乙酰乙酸再通过加氢反应转变为β-羟丁酸或经自发脱羧生成丙酮。

2．酮体的利用：

利用酮体的酶有两种，即琥珀酰CoA转硫酶和乙酰乙酸硫激酶。

其氧化利用酮体的过程为：

β-羟丁酸→乙酰乙酸→乙酰乙酰CoA→乙酰CoA→三羧酸循环。

3．酮体代谢的特点：

肝内生成肝外用。

4．酮体生成及利用的生理意义：

（1）酮体的生成是肝脏输出脂肪酸能源的一种形式，对在严重饥饿时保证脑组织的能量供应有重要意义。

（2）酮体利用的增加可减少糖的利用，有利于维持血糖水平恒定，节省蛋白质的消耗。

四、三酰甘油的合成代谢：

肝脏、小肠和脂肪组织是主要的合成脂肪的组织器官，其合成的亚细胞部位主要在胞液。

1．脂肪酸的合成：

脂肪酸合成的原料是的乙酰CoA（来源？

经柠檬酸-丙酮酸穿梭出线粒体）、NADPH和ATP，其合成过程由胞液中的脂肪酸合成酶系催化。

脂肪酸合成的直接产物是软脂酸，然后再将其加工成其他种类的脂肪酸。

2．3-磷酸甘油的生成：

合成甘油三酯所需的3-磷酸甘油主要由下列两条途径生成：

①由糖代谢生成（脂肪细胞、肝脏）：

磷酸二羟丙酮加氢生成3-磷酸甘油。

②由脂肪动员生成（肝）：

脂肪动员生成的甘油转运至肝脏经磷酸化后生成3-磷酸甘油。

3．甘油三酯的合成：

2×脂酰CoA+3-磷酸甘油→磷脂酸→甘油三酯。

五、甘油磷脂的代谢：

甘油磷脂由一分子的甘油，两分子的脂肪酸，一分子的磷酸和X基团构成。

其X基团因不同的磷脂而不同，其中卵磷脂（磷脂酰胆碱）为胆碱，脑磷脂（磷脂酰乙醇胺）为胆胺。

1．甘油磷脂的合成部位：

肝、肾、肠为主，合成途径有两条：

⑴甘油二酯合成途径：

磷脂酰胆碱和磷脂酰乙醇胺通过此代谢途径合成。

合成过程中需消耗CTP，所需胆碱及乙醇胺以CDP-胆碱和CDP-乙醇胺的形式提供。

⑵CDP-甘油二酯合成途径：

磷脂酰肌醇、磷脂酰丝氨酸和心磷脂通过此途径合成。

合成过程中需消耗CTP，所需甘油二酯以CDP-甘油二酯的活性形式提供。

六、胆固醇的代谢：

1．胆固醇合成部位主要是在肝脏和小肠的胞液和微粒体。

合成所需原料为乙酰CoA、NADPH和ATP。

每合成一分子的胆固醇需18分子乙酰CoA，36分子ATP和16分子NADPH。

2．胆固醇合成的关键酶：

HMG-CoA还原酶。

3．胆固醇合成的调节：

各种调节因素通过对胆固醇合成的关键酶的影响，来调节胆固醇合成的速度和合成量。

⑴膳食因素：

饥饿或禁食可抑制HMG-CoA还原酶的活性，从而使胆固醇的合成减少；反之，摄取高糖、高饱和脂肪膳食后，HMG-CoA活性增加而导致胆固醇合成增多。

⑵胆固醇及其衍生物：

胆固醇可反馈抑制HMG-CoA还原酶的活性。

胆固醇的某些氧化物，如7β-羟胆固醇，25-羟胆固醇等也可抑制该酶的活性。

⑶激素：

胰岛素和甲状腺激素可通过诱导该酶的合成而使酶活性增加；而胰高血糖素和糖皮质激素则可抑制该酶的活性。

4．胆固醇的转化*：

⑴转化为胆汁酸；⑵转化为类固醇激素-盐皮质激素、糖皮质激素和性激素；⑶转化为维生素D3。

七、血浆脂蛋白的分类与功能*：

1．血浆脂蛋白的分类：

用超速离心法分为四类乳糜微粒（CM）、极低密度脂蛋白（VLDL）、低密度脂蛋白（LDL）和高密度脂蛋白（HDL）。

2．血浆脂蛋白的功能*：

（1）乳糜微粒在小肠粘膜细胞合成，主要与外源性三酰甘油的转运有关；

（2）极低密度脂蛋白在肝脏合成，与内源性三酰甘油的转运有关；（3）低密度脂蛋白由VLDL在血液中代谢转化产生，可将肝脏合成的胆固醇转运至肝外组织细胞；（4）高密度脂蛋白主要在肝脏、小肠合成，可将胆固醇的逆向转运到肝脏。

第8章氨基酸代谢

一、蛋白质的营养作用：

1．蛋白质的生理功能：

主要有：

①是构成组织细胞的重要成分；②参与组织细胞的更新和修补；③参与物质代谢及生理功能的调控；④氧化供能；⑤其他功能：

如转运、凝血、免疫、记忆、识别等。

2．氮平衡：

体内蛋白质的合成与分解处于动态平衡中，故每日氮的摄入量与排出量也维持着动态平衡，这种动态平衡就称为氮平衡。

氮平衡有以下几种情况：

⑴氮总平衡：

摄入氮=排出氮，此种情况见于正常成人。

⑵氮正平衡：

摄入氮>排出氮，表明体内蛋白质的合成量大于分解量，称为氮正平衡。

此种情况见于儿童、孕妇、病后恢复期。

⑶氮负平衡：

摄入氮<排出氮，表明体内蛋白质的合成量小于分解量，称为氮负平衡。

此种情况见于消耗性疾病患者（结核、肿瘤），饥饿者。

3．必需氨基酸*：

体内不能合成，必须由食物蛋白质供给的氨基酸称为必需氨基酸。

必需氨基酸的种类*：

苏氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸、赖氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸。

4．蛋白质的营养价值及互补作用：

蛋白质营养价值高低的决定因素于必需氨基酸的种类和数量。

将几种营养价值较低的食物蛋白质混合后食用，以提高其营养价值的作用称为食物蛋白质的互补作用。

二、蛋白质的消化、吸收与腐败

1．蛋白质的消化、吸收：

主要在小肠进行，是一种主动转运过程，需由特殊载体携带。

2．蛋白质的腐败作用*：

肠道细菌对蛋白质及其消化产物的分解作用。

腐败作用可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质，但产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚、硫化氢等，因此肠梗阻时则出现中毒现象。

三、氨基酸的脱氨基作用：

1．转氨基作用：

由转氨酶催化，将α-氨基酸的氨基转移到α-酮酸酮基的位置上，生成相应的α-氨基酸，而原来的α-氨基酸则转变为相应的α-酮酸。

转氨酶以磷酸吡哆醛（胺）为辅酶。

转氨酶活性高、分布广，体内存在多种转氨酶，最重要的转氨酶是催化α-酮戊二酸（谷氨酸）与氨基酸（α-酮酸）的转氨酶。

转氨基作用没有游离的氨产生。

2．氧化脱氨基：

反应主要由L-谷氨酸脱氢酶所催化，此酶活性高、分布广，但特异性强，只能催化谷氨酸脱氨（肌肉组织中此酶活性弱）。

3．联合脱氨基作用*：

转氨基作用与氧化脱氨基作用联合进行，从而使氨基酸脱去氨基并氧化为α-酮酸的过程，称为联合脱氨基作用。

可在大多数组织细胞中进行，是体内主要的脱氨基的方式。

4．嘌呤核苷酸循环：

这是存在于骨骼肌和心肌中的一种特殊的联合脱氨基作用方式。

四、α-酮酸的代谢：

1．再氨基化为氨基酸。

2．转变为糖或脂。

3．氧化供能。

五、氨的代谢：

1．血氨的来源与去路*：

⑴血氨的来源：

①氨基酸脱氨基；②肠道吸收；③肾脏泌氨。

⑵血氨的去路：

①在肝脏转变为尿素；②合成谷氨酰胺③合成其他含氮物；④以铵盐的形式排出。

2．氨在血中的转运：

氨是有毒物质，在血液中需以无毒的形式转运至肝脏或肾脏进行代谢。

⑴丙氨酸-葡萄糖循环：

肌肉中的氨基酸将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸，后者经血液循环转运至肝脏再脱氨基，生成的丙酮酸经糖异生转变为葡萄糖后再经血液循环转运至肌肉重新分解产生丙酮酸，这一循环过程就称为丙氨酸-葡萄糖循环。

⑵谷氨酰胺的运氨作用：

肝外组织，如脑、骨骼肌、心肌在谷氨酰胺合成酶的催化下，合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，进而合成尿素或以铵盐的形式排出。

因此，谷氨酰胺对氨具有运输、贮存和解毒作用。

3．尿素的合成（鸟氨酸循环）*：

体内氨的主要代谢去路是合成尿素。

尿素合成的特点：

①合成主要在肝脏的线粒体和胞液中进行。

其主要反应过程如下：

NH3+CO2+2ATP→氨基甲酰磷酸→胍氨酸→精氨酸代琥珀酸→精氨酸→尿素+鸟氨酸。

②合成一分子尿素需3分子ATP，4个高能磷酸键；③精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的关键酶；④尿素分子中的两个氮原子，一个来源于NH3，一个来源于天冬氨酸。

尿素的代谢特点是：

肝脏生成、肾脏排泄。

六、一碳单位的代谢：

1、定义*：

某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的有机基团，称为一碳单位。

2、种类：

甲基（-CH3）、亚甲基（-CH2-）、甲炔基（=CH-）、甲酰基（-CHO）、亚氨甲基（-CH=NH）。

3．一碳单位的载体：

四氢叶酸（FH4）

4．一碳单位的来源：

组氨酸、丝氨酸、甘氨酸、蛋氨酸和色氨酸。

5.一碳单位的代谢的生理意义:

（1）作为合成嘌呤和嘧啶的原料

（2）参与体内的甲基化反应。

七、S-腺苷蛋氨酸循环：

蛋氨酸代谢产生的S-腺苷蛋氨酸（SAM）是体内合成许多重要化合物，如肾上腺素、胆碱、肌酸和核酸等的甲基供体。

八、芳香族氨基酸（苯丙氨酸、酪氨酸）的代谢：

在神经组织细胞中的主要代谢过程为：

苯丙氨酸→酪氨酸→多巴→多巴胺→去甲肾上腺素→肾上腺素。

多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素统称儿茶酚胺。

在黑色素细胞中，多巴可转变为黑色素。

苯丙氨酸羟化酶遗传性缺陷可致苯丙酮酸尿症，酪氨酸酶遗传性缺陷可致白化病。