临床执业医师答疑精讲班 课程讲义血液系统疾病.docx

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临床执业医师答疑精讲班课程讲义血液系统疾病

血液系统疾病

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　　1.血红素合成障碍所致的贫血（B）

　　A.再生障碍性贫血

　　B.缺铁性贫血

　　C.巨幼细胞贫血

　　D.海洋性贫血

　　E.自身免疫性溶血性贫血

　　[答疑编号911060101：

针对该题提问]

　　[题解]

　　贫血原因基本上分成生成减少、破坏增多和丢失。

其中

（1）红细胞生成减少

　　①干细胞增生和分化异常：

　　造血干细胞：

再生障碍性贫血、范可尼贫血。

　　红系祖细胞：

纯红细胞再生障碍性贫血，肾衰引起的贫血。

　　②细胞分化和成熟障碍：

　　DNA合成障碍：

维生素B12缺乏，叶酸缺乏，嘌呤和嘧啶代谢缺陷（巨幼细胞贫血）。

　　Hb合成缺陷：

血红素合成缺陷（缺铁性贫血和铁粒幼细胞贫血），珠蛋白合成缺陷（海洋性贫血）。

　　③原因不明或多种机制：

骨髓浸润性贫血，慢性病性贫血。

　　2.女31岁，2年前因胃出血行胃大部切除术，近1年半来头晕，乏力，面色逐渐苍白，平时月经量稍多，检查：

Hb76g/L，RBC3.1×1012/L，WBC5.3×109/L，网织红细胞0.015，MCV78fl，MCH26pg，MCHC34g/L。

在进行体格检查时，不可能出现的体征是（B）

　　A.皮肤干燥，毛发干燥易脱落

　　B.行走不稳，深感觉减退

　　C.口腔炎，舌乳头萎缩

　　D.指甲变脆，变平或匙状甲

　　E.心尖部收缩期吹风样杂音

　　[答疑编号911060102：

针对该题提问]

　　表40贫血的细胞形态学分类

类型

MCV（fl）

MCH（pg）

MCHC（%）

大细胞性贫血（巨幼细胞贫血）

＞100

＞32

32～35

正细胞性贫血（再生障碍性贫血、急性失血性贫血）

80～100

26～32

32～35

小细胞性贫血（慢性疾病性贫血）

＜80

＜26

32～35

小细胞你色素贫血（缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血、海洋性贫血）

＜80

＜26

＜32

　　[题解]

　　从病史和形态学分类分析该患者属于混合性贫血，主要由于营养不良造成，维生素B12缺乏不是主要原因。

（1）心血管系统症状：

活动后心悸、气短最为常见。

部分严重者可以出现心绞痛、心力衰竭。

查体可以有心脏扩大，心尖部出现收缩期吹风样杂音。

（2）神经系统症状：

头痛、头晕、耳鸣、易倦和注意力不集中。

维生素B12缺乏时可有麻木、感觉障碍及行走不稳等症状。

　　（3）消化系统症状：

食欲减退、恶心较常见。

舌炎、舌乳头萎缩见于营养性贫血，黄疽及脾肿大常见于溶血性贫血病人。

　　（4）我们再看缺铁性贫血的临床表现：

　　除有贫血的临床表现外，尚有因含铁酶和铁依赖酶活性降低引起的临床表现。

表现为黏膜损害，常见有口炎、舌炎、咽下困难或咽下时梗阻感及外胚叶组织营养缺乏表现为皮肤干燥、毛发无泽、反甲等，以及精神神经系统表现，甚至发生异食癖。

缺铁引起的贫血性心脏病易发生左心衰。

　　4、病人骨髓检查不可能出现（E）

　　A.全血细胞减少

　　B.骨髓存在增生灶

　　C.骨髓非造血细胞增多

　　D.骨髓铁染色细胞外铁增加

　　E.巨核细胞增多

　　[答疑编号911060103：

针对该题提问]

　　【解析】再生障碍性贫血血液学特点有

（1）外周血全血细胞减少；

（2）骨髓增生低下，有核细胞明显减少，淋巴细胞比例相对增多；（3）非造血细胞增多，甚至成团出现；（4）巨核细胞明显减少，甚至缺如；（5）在慢性病例，骨髓可能存在局部增生灶；（6）骨髓铁染色细胞增多。

　　5.可引起红细胞渗透脆性增高的溶血性贫血是（E）

　　A.a海洋性贫血

　　B.b海洋性贫血

　　C.镰型细胞贫血

　　D.阵发性睡眠性血红蛋白尿

　　E.遗传性球形细胞增多症

　　[答疑编号911060104：

针对该题提问]

　　[题解]

　　遗传性球形红细胞增多症为遗传性红细胞膜缺陷的疾病，患者红细胞呈小球形，失去红细胞的变形性。

因此，在通过脾脏毛细血管时被脾脏扣押，继而被吞噬细胞吞噬破坏。

诊断该病主要是通过渗透压的改变观察红细胞对低渗环境的耐受情况，因此红细胞渗透脆性试验是最常用的诊断试验，患者红细胞脆性增加，开始溶血时的NaCl浓度不到0.42%，完全溶血时NaCl浓度不到0.32%。

　　6.男，15岁。

贫血伴尿色黄6年，未诊治。

其弟弟有类似表现。

查体：

巩膜轻度黄染，脾肋下2cm。

检查：

Hb70g/L，MCV70fl，MCHC29%，RDW14%，网织红细胞0.09，尿胆红素（-），尿胆原强阳性。

下列检查对诊断最有帮助的是（D）

　　A.酸溶血试验

　　B.自体溶血试验

　　C.Coombs试验

　　D.血红蛋白电泳

　　E.红细胞脆性实验

　　[答疑编号911060105：

针对该题提问]

　　表2-7-1-1贫血的细胞学分类

类型

MCV（fl）

MCHC（%）

常见疾病

大细胞性

＞100

32～35

1.巨幼细胞贫血

2.溶血性贫血网织红增多时

3.肝病

正常细胞性

80～100

32～35

1.再生障碍性贫血

2.溶血性贫血

3.急性失血性贫血

小细胞低色素性

＜80

＜32

1.缺铁性贫血

2.珠蛋白生成障碍性贫血

3.铁粒幼细胞性贫血

4.某些慢性病贫血

　　[题解]

　　根据本病人MCV、MCH可判定为小细胞低色素贫血。

从上表可以看出同属于小细胞低色素贫血有缺铁性贫血、珠蛋白合成障碍性贫血、铁幼粒细胞贫血和慢性病贫血。

根据病史本病人有黄疸和脾大，应以溶血性贫血可能性最大。

而珠蛋白合成障碍性贫血属于先天性溶血性贫血，是血红蛋白合成异常，故应做血红蛋白电泳检查。

　　7.不符合溶血性黄疸临床特点的是（B）

　　A.血清总胆红素增高

　　B.尿胆红素阳性

　　C.血清间接胆红素升高

　　D.尿血红蛋白阳性

　　E.网织红细胞升高

　　[答疑编号911060106：

针对该题提问]

　　[题解]

　　溶血的实验室检查

　　高胆红素血症（游离胆红素升高）、粪胆原排出增多、尿胆原排出增多均提示血管外溶血RBC破坏。

　　血红蛋白血症、血清结合珠蛋白降低、血清游离Hb↑、血红蛋白尿、含铁血黄素尿均提示血管内溶血RBC破坏。

　　8.男，60岁，面色逐渐苍白，乏力伴牙龈出血半年，检查Hb60g/L，WBC3.3×109/L，PLT35×109/L，经骨穿细胞血检查诊断为骨髓增生异常综合症，为进行FAB分行，最重要的检查是（D）

　　A.网织红细胞

　　B.骨髓铁染色

　　C.染色体检查

　　D.骨髓活检

　　E.血清铁检查

　　[答疑编号911060107：

针对该题提问]

　　[题解]

　　WH0分型：

1997年WH0对MDS的分型进行修改，首先将CMML列入骨髓增殖性疾病类，而不再归MDS。

取消RAEB-T。

MDS分型如下：

（1）RA：

难治性贫血。

RA主要限于仅红系病态造血异常。

（2）RCMD：

有多系异常的难治性血细胞减少（骨髓原始细胞<5%）。

　　（3）RAS和RCMD-RS：

伴有环形铁粒幼细胞。

　　（4）RAEB：

RAEB-I（骨髓原始细胞5%～9%）；RAEB-Ⅱ（骨髓原始细胞10%～19%）。

　　（5）5q-综合征。

　　（6）不能分类的MDS（μ-MDS）。

　　9.本病例血液检查最突出的特点是（A）

　　A.病态造血

　　B.幼稚细胞增多

　　C.环状铁粒幼粒细胞

　　D.红细胞出现核浆发育失衡

　　E.全血细胞减少

　　[答疑编号911060108：

针对该题提问]

　　[题解]

　　病态造血是MDS的核心，其含义即骨髓发育异常，指红系、粒系、巨核系细胞数量与形态的异常。

主要与无效造血有关。

（1）红系病态造血：

骨髓中红系多数过度增生（>60%）。

出现环形铁粒幼细胞、幼红细胞核碎裂、核分叶、多核、巨幼样变、胞质多嗜性及点彩红细胞。

血中出现有核红细胞、巨大红细胞。

（2）粒系病态造血：

骨髓中原幼细胞比例增多，成熟细胞胞质嗜碱性、颗粒减少或无、过大或多，核分叶过多或过少或有环形核。

血中类似骨髓表现，单核细胞增多。

　　（3）巨核系病态造血：

骨髓中巨核细胞数量正常、增多或减少。

出现淋巴样小巨核、单圆核小巨核、大单核或多个圆核的巨核细胞。

血中可出现小巨核细胞及巨大血小板，血小板颗粒减少或出现空泡。

　　10.高热伴皮肤淤斑1周，查体：

T39℃，胸部和下肢可见淤斑，浅表淋巴结不大，巩膜部黄，胸骨压痛，右下肺可及少许罗音，心率110次/分，律齐，腹软，肝脾未及，检查：

Hb75g/L，WBC2.8×109/L，,PLT20×109/L，骨穿示增生极度活跃，见大量细胞胞浆内有粗大颗粒，易见Auer小体，有的呈柴捆状，POX染色阳性和强阳性，最可能诊断是（D）

　　A.急性淋巴细胞白血病

　　B.急性单核细胞白血病

　　C.急性粒单核细胞白血病

　　D.急性早幼粒细胞白血病

　　E.急性巨核细胞白血病

　　[答疑编号911060109：

针对该题提问]

　　[题解]

　　左图是Auer小体，见于非淋巴细胞白血病

　　右图是柴捆样物质，是M3（早幼粒细胞白血病特点）

　　表2-7-2-1细胞化学染色在鉴别白血病类型的意义

急淋白血病

急粒白血病

急单白血病

过氧化物酶（POX）

（-）

分化差的原始细胞

（-）～（+）

分化好的原始细胞

（-）～（+++）

（-）～（+）

糖原PAS反应

（+）成块或颗粒状

（-）或（+），呈弥漫性淡红色

（-）或（+），呈弥漫性淡红色或颗粒状

非特异性酯酶

（-）

（-）～（+），NaF抑制小于50%

（+），NaF抑制大于50%

中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）

增加

减少或（-）

正常或增加

　　早幼粒细胞白血病POX染色呈强阳性反应。

　　11、对上述患者的化疗方案是（D）

　　A.VP

　　B.DVP

　　C.DA

　　D.全反式维甲酸（ATRA）

　　E.羟基脲

　　[答疑编号911060110：

针对该题提问]

　　[题解]

　　常用化疗方案

　　诱导缓解治疗（标准方案）

　　1.急性非淋巴细胞白血病的治疗

（1）诱导缓解DA（3+7）方案柔红霉素（DNR）+阿糖胞苷（Ara-C）。

（2）急性早幼粒细胞白血病（M3）全反式维甲酸（ATRA）或亚砷酸诱导缓解。

　　2.急性淋巴细胞白血病的治疗

　　长春新碱（VCR）和泼尼松（P）组成的VP方案是急淋诱导缓解的基本方案。

VP加蒽环类药物（如柔红霉素、米托蒽醌等）组成的DVP方案，再加左旋门冬酰胺酶（L-ASP）即为DVLP方案，后者是推荐的ALL诱导方案。

　　12.治疗急性白血病的药物中，易引起凝血因子减少的是（D）

　　A.阿糖胞苷

　　B.长春新喊

　　C.柔红霉素

　　D.左旋门冬酰氨酶

　　E.足叶乙甙

　　[答疑编号911060111：

针对该题提问]

　　[解题]

　　L-ASP的主要副作用肝功能、胰腺炎、凝血因子及白蛋白合成减少。

长春新碱主要副作用：

末梢神经炎和便秘。

柔红霉素主要副作用：

心脏毒性作用。

　　患者，男性，45岁。

因发现左侧颈部肿物2个月就医。

此肿块不痛，不红，但进行性肿大，进展较块。

就医时已长到鸡蛋大小，同时病人体重减轻，偶有低热。

化验检查血常规基本正常，肝肾功能正常，血沉56mm/h。

　　13、你的初步诊断是（C）

　　A.淋巴结核

　　B.传染性单核细胞增多症

　　C.淋巴瘤

　　D.慢性淋巴结炎

　　E.慢性白血病

　　[答疑编号911060112：

针对该题提问]

　　14、你的首选检查是（B）

　　A.外周血涂片

　　B.淋巴结活检

　　C.淋巴结穿刺

　　D.骨髓检查

　　E.OT试验

　　[答疑编号911060113：

针对该题提问]

　　15、患者男性，间断发烧2周，近一周类出现腹痛、腹泻症状。

化验检查：

Hb100g/L，WBC8×109/L，PTL70×109/L。

住院经多次血培养检查阴性，OT试验阴性，抗菌药物治疗和试验抗结核治疗均无效。

腹部B超发现腹腔内有多数占位病变。

你的初步诊断是（C）

　　A.淋巴结核

　　B.腹腔多发脓肿

　　C.淋巴瘤

　　D.白血病

　　E.消化道肿瘤

　　[答疑编号911060114：

针对该题提问]

　　【解析】非霍奇金病淋巴瘤的原发病灶可在淋巴结，也可在结外的淋巴组织，例如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨骼过或皮肤等。

如累及胃肠道临床上出现腹痛、腹泻、腹块等相应症状。

　　（16-17题共用备选答案）

　　A.MP方案

　　B.CHOP方案

　　C.MOPP方案

　　D.VDP方案

　　E.DA方案

　　16.霍奇金淋巴瘤化疗首选的方案是（C）

　　[答疑编号911060115：

针对该题提问]

　　17.非霍奇金淋巴瘤化疗首选的方案是（B）

　　[答疑编号911060116：

针对该题提问]

　　18.患者，女性，45岁。

发现皮肤淤斑2周。

化验检查：

Hb100g/L，WBC4×109/L，PLT23×109/L，束臂试验阳性，PT、APTT、Fib检查正常，因有肝炎病史，检查血清ALT50U/L，AST45U/L。

你的初步诊断是（D）

　　A.血友病

　　B.慢性肝病

　　C.过敏性紫癜

　　D.原发性血小板减少性紫癜

　　E.血管性紫癜

　　[答疑编号911060117：

针对该题提问]

　　19.以下那项检测结果对诊断特发性血小板减少性紫癜最有意义（C）

　　A.外周血BPC减少

　　B.骨髓巨核细胞增生或正常

　　C.骨髓产生血小板的巨核细胞减少或缺如

　　D.PAIg和（或）PAC3增高

　　E.血小板寿命缩短

　　[答疑编号911060118：

针对该题提问]

　　【解析】特发性血小板减少性紫癜的发病机制是体内存在抗自身血小板的抗体，此抗体是针对血小板膜的糖蛋白，而在骨髓巨核细胞中产生血小板的巨核细胞（IV期巨核细胞）膜上也具有被自身抗血小板抗体识别的抗原，也被自身抗体所破坏，因此虽然骨髓中巨核细胞增生活跃，但IV期巨核细胞均被破坏而明显减少，成为诊断ITP的主要依据。

许多情况下BPC均可减少，PAIg和（或）PAC3增高可见于某些自身免疫性疾病，如SLE，血小板寿命缩短也可见于许多情况，如药物性血小板减少。

　　20.对该患者治疗过程中糖皮质激素治疗错误的是（D）

　　A.一般为首选治疗

　　B.一般选用泼尼松

　　C.近期有效率约为80%左右

　　D.复发时再应用常无效

　　E.治疗缓解后一般小剂量维持3-6个月

　　[答疑编号911060119：

针对该题提问]

　　21.凝血酶时间（TT）延长主要见于（A）

　　A.纤维蛋白原降低

　　B.凝血酶原降低

　　C.凝血因子VII降低

　　D.凝血因子VIII降低

　　E.凝血因子X降低

　　[答疑编号911060120：

针对该题提问]

　　[解题]

　　TT实验是在受检血浆中加入标准凝血酶，观察血浆凝固时间。

该实验主要检查血浆中纤维蛋白原含量和质量的。

　　22.属于抗凝药物的是（D）

　　A.尿激酶

　　B.阿司匹林

　　C.双嘧达莫

　　D.低分子量肝素

　　E.组织型纤溶酶原激活剂

　　[答疑编号911060121：

针对该题提问]

　　（23-26共用题干）

　　女，50岁，高热，寒战5天，意识模糊1天。

既往体健。

查体：

T39℃，P120次/分，R22次/分，BP80/50mmHg，皮肤散在出血点和瘀斑，双肺未见异常，心率120次/分，律齐，腹软，肝肋下0.5cm，脾肋下及边。

检查：

HB100g/L，WBC25.3×109/L，PLT25×109/L，血培养示大肠埃希菌生长，PT18秒（正常对照13秒），INR2.1，血纤维蛋白原定量1.8g/L。

　　23、诊断为（E）

　　A.败血症

　　B.感染中毒性休克

　　C.DIC

　　D.急性白血病合并感染

　　E.大肠埃希菌败血症，可能合并DIC

　　[答疑编号911090122：

针对该题提问]

　　24.为了确诊应当检查（D）

　　A.骨髓

　　B.APTT

　　C.血小板功能

　　D.D-二聚体

　　E.TT

　　[答疑编号911090123：

针对该题提问]

　　[题解]

　　DIC实验室检查

　　1、筛查试验

（1）血小板低于100×109／L或进行性下降。

（2）血浆纤维蛋白原含量<1.5g／L或进行性下降。

　　（3）PT缩短或延长3秒以上，或APTT缩短或延长10秒以上。

　　2、确定试验

（1）3P试验阳性，但DIC晚期可阴性。

（2）FDP增高

　　（3）D二聚体升高或阳性，或3P试验阳性或血浆FDP>20mg／L。

　　25.本例确诊DIC，需立即进行下列治疗，除了（E）

　　A.抗感染

　　B.抗休克

　　C.肝素抗凝

　　D.抗纤溶

　　E.输新鲜冰冻血浆

　　[答疑编号911090124：

针对该题提问]

　　26.使用中剂量肝素治疗时，应将APTT控制在正常对照的（B）

　　A.1.0～2.0倍

　　B.1.5～2.5倍

　　C.2.0～3.0倍

　　D.2.5～3.5倍

　　E.3.5～4.5倍

　　[答疑编号911090125：

针对该题提问]

　　【解析】据报道，应用小剂量肝素（5000～10000U／24h），可以不作监测。

应用l0000u／24h者，APTT可延长至正常值（31～43S）的1.5～1.7倍，也不至于引起出血并发症。

但是在应用中等剂量（10000～20000U／24h）和大剂量（20000～30000U／24h）时，必须作监测试验，使APTT较正常对照值延长l.5-2.5倍。

这既可取得最佳抗凝疗效，又无严重的出血风险。

　　27.造成外周血和骨髓中嗜酸细胞增多的最常见血液病是（D）

　　A.急性白血病

　　B.多发性骨髓瘤

　　C.淋巴瘤

　　D.慢性粒细胞白血病

　　E.嗜酸性粒细胞白血病

　　[答疑编号911090126：

针对该题提问]

　　28.根据《临床输血技术规范》有关〈临床输血申请单〉规定，表述错误的是（B）

　　A.申请单由经治医生填写

　　B.患者及其家属在上面签字

　　C.由主治医生核准签字

　　D.连同患者血样在预定输血日前送交输血科（血库）备血

　　E.输血科（血库）留血备查

　　[答疑编号911090127：

针对该题提问]

　　29.男，30岁。

外伤后急性失血约1000ml，给予手术止血，并输注平衡盐溶液和羟乙基淀粉，术后查体：

P95次/分，BP100/60mmHg。

Hb80g/L。

此时应采取的治疗措施是（E）

　　A.输注红细胞悬液1单位

　　B.输注红细胞悬液5单位

　　C.输注全血1000ml

　　D.输注血浆400ml

　　E.暂不输血，继续观察

　　[答疑编号911090128：

针对该题提问]

　　30.女，40岁，因宫颈癌接受化疗。

近3天来常发生牙龈出血，血小板计数20×109/L。

遂给予血小板输注，输注后20分钟，患者突然寒战、发热、恶心，体温39.5℃，尿色正常。

该患者很可能发生输血不良反应是（A）

　　A.非溶血性发热性输血反应

　　B.溶血性输血反应

　　C.过敏反应

　　D.细菌污染反应

　　E.循环超负荷

　　[答疑编号911090129：

针对该题提问]