格林巴利综合征GBS的诊断及治疗.docx

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格林巴利综合征GBS的诊断及治疗

格林-巴利综合征（GBS）的诊断及治疗

格林-巴利综合征（GBS）的诊断及治疗

关键字：

GBS神经04:

37爱爱医

格林-巴利综合征（Guillain-Barresyndrome,

GBS又称急性感染性多发性神经根神经炎（acute

infectiouspolyradiculoneuritis）。

格林-巴

利综合征（GBS病理特征为累及周围神经系统的多灶性炎性脱髓鞘，故又名急性炎性脱髓鞘性多神经根炎。

临床特点为急性起病，进行性、对称性、弛缓性肢体麻痹。

以10岁以下儿童为好发人群，男孩较女孩多见。

【格林-巴利综合征（GBS病因与发病机制】

确切病因不清楚，近年来的研究表明可能与下列因素有关。

1.感染：

从病毒、免疫、病理和动物实验等方面研究提示，格林-巴利综合征（GBS可能与病毒等感染后所诱发的脱髓鞘病变有关。

已证实格林-巴利综合征（GBS患儿在发病前多有空肠弯曲菌感染，除此之外，其他一些肠道病毒、呼吸道病毒、巨细胞病毒、肝炎病毒、弓形体等也可能在格林-巴利综合征（GBS的发病中起重要作用。

2.免疫机制：

格林-巴利综合征（GBS是一种由体液免疫和细胞免疫共同介导的自身免疫

性疾病。

细胞免疫机制参与了格林-巴利综合征

（GBS）的发病过程，其中CD4+细胞（Thl和Th2）及其细胞因子起着重要作用。

Thl细胞是炎症T细胞，诱导并直接参与炎症反应，导致组织损伤，其细胞因子IFN-丫和TNF-a起着关键性作用,而Th2

细胞的作用是抑制疾病的发展。

格林-巴利综合征

（GBS）的发病可能是感染等因素诱发的一个连锁

反应，感染激发了机体潜在的变态反应，释放出封闭抗原而使自身致敏而发病。

【格林-巴利综合征（GBS）临床表现】

起病急，但疾病进展较慢。

病情的发展速

度、神经受累程度和恢复时程有显着的个体差异,通常病情多在数日至1〜2周中进行性发展并维持数周至数月。

1•前驱感染：

多在神经系统症状出现前

1〜3周有前驱感染史，为非特异性病毒感染，持

续数日，常表现为轻度腹泻、上呼吸道感染、腮腺

炎、水痘等。

最突出的症状，常在发病后2〜3周内达到高峰。

特点为:

（1）弛缓性瘫痪：

表现为进行性肌肉无力,

肌张力下降，腱反射和腹壁反射减弱或消失，受累部位可出现废用性肌萎缩等。

腱反射多在发病早期即消失。

（2）对称性：

多数患儿的肢体麻痹呈对称性。

双侧肢体肌力差异不超过1级。

（3）进行性：

患儿肢体可从不完全麻痹逐渐发展为完全性麻痹，表现为不能坐起、颈部无力、手足下垂。

（4）顺序：

多数患儿首发双下肢无力，然后呈上行性麻痹进展，少数亦可能呈下行性。

麻痹自肢体远端开始，逐渐发展至近端肢体，一般远端重于近端。

3.颅神经受损表现：

约1/2病例可出现颅神经损害，常为多对颅神经同时受累。

最常见区、X、刈、％受损，表现为语音小、吞咽困难或进食时呛咳、分泌物增多影响气道通畅、面部无表情等，第川、w、w、忸、幻等颅神经亦可受累。

小儿发生率较成人高。

4■呼吸肌麻痹：

常发生于四肢瘫痪的重症患儿，是导致死亡的主要原因。

轻者表现烦躁不安、口唇轻度发绀、声音变小、咳嗽无力、呼吸浅表，重者呼吸困难、明显缺氧状态、呼吸运动极度减弱、可出现腹膈矛盾呼吸或胸式矛盾呼吸。

根据临床表现和X线透视结果，可将呼吸肌麻痹分成3度：

（1）1度麻痹：

语音较小，咳嗽力较弱，无呼吸困难，下部肋间肌或/和膈肌运动减弱，未见矛盾呼吸。

X线透视肋间肌或/和膈肌运动减弱。

（2）n度麻痹：

语音小，咳嗽力弱，有呼吸困难，除膈肌或肋间肌运动减弱外，稍深吸气时上腹部不鼓起而反见下陷，呈腹膈矛盾呼吸。

X线透视下膈肌或/和肋间肌运动明显减弱。

（3）川度麻痹：

语音小，咳嗽力明显减弱或消失，有重度呼吸困难，除有膈肌或/和肋间肌运动减弱外，于平静呼吸时呈腹膈矛盾呼吸或胸式矛盾呼吸。

X线透视下膈肌或/和肋间肌运动明显减弱，深吸气时膈肌下降小于一个肋间，平静呼吸时膈肌下降小于1/3个肋间，甚至不动。

5.感觉障碍：

较轻，而且一般只在发病初期出现，维持时间较短，常为一过性。

感觉障碍多从肢体远端开始，主要表现为麻木、疼痛，瘙痒等，可有“手套”、“袜套”样感觉障碍，部分患儿有神经干部位压痛及直腿抬高时的牵拉痛。

6.植物神经功能紊乱：

常有出汗过多或过少，面色潮红或苍白，肢体发凉，心动过速、过缓甚至不齐，血压升高或不稳定等。

严重者可能出现心跳骤停，是格林-巴利综合征（GBS的死亡原因之一。

患儿还可出现括约肌障碍，如一过性尿潴留和（或）排尿困难等。

可有肠道功能障碍如腹泻或

便秘等。

7.其他：

患儿意识清楚。

少数可出现脑膜刺激征。

8.Miller-Fisher综合征：

是格林-巴利综

合征（GBS的变异型。

临床表现除有肢体弛缓性瘫痪外，还有双侧对称性小脑性共济失调和眼外肌瘫痪。

预后良好。

【格林-巴利综合征（GBS实验室检查】

1.脑脊液：

早期脑脊液正常，其后可出现典型的“蛋白-细胞分离”现象，即在病程中脑脊液蛋白量增高而细胞数正常。

蛋白含量一般在起病

1周后轻度升高，2〜3周时达高峰，可达4000mg/L,4周以后逐渐降低。

脑脊液细胞数一直正常，少数不典型病例细胞数亦可轻度增高，但多在50X106/L以下，以单核细胞为主。

脑脊液压力大都正常，糖和氯化物定量正常，细菌培养阴性。

2.电生理检查：

肌电图显示下运动神经元受损表现。

包括：

①运动及感觉神经传导速度显着减慢，以运动神经为明显，而波幅降低相对不甚明显，可能与格林-巴利综合征（GBS主要侵犯的是周围神经髓鞘有关。

②可出现F波潜伏期延长或消失。

F波的改变常提示周围神经近端或神经根受

损。

【格林-巴利综合征（GBS诊断】

1.格林-巴利综合征（GBS病史：

1急性起病；

2病前1〜3周前驱感染史；

3进行性、对称性、上行性、弛缓性瘫痪，少数为下行性麻痹；

4腱反射减弱或消失；

5可伴有颅神经受累和植物神经功能紊乱，严重者出现呼吸肌麻痹；

6可出现轻度感觉障碍；

7意识清楚。

2.格林-巴利综合征（GBS实验室检查：

1脑脊液出现蛋白-细胞分离现象；

2电生理显示神经传导速度减慢，F波异常。

3.格林-巴利综合征（GBS鉴别：

需与脊髓灰质炎、急性脊髓炎、脊髓肿瘤、低钾性周期性麻痹等弛缓性瘫痪，以及癔症性瘫痪相鉴别。

【格林-巴利综合征（GBS治疗】

以综合治疗为主要措施。

由于格林-巴利综合征（GBS多为自限性，故治疗的关键在于采取各种方法使格林-巴利综合征（GBS患儿安全渡过急性期。

1.格林-巴利综合征（GBS一般处理

（1）护理：

对于肢体瘫痪、特别是有呼吸肌麻痹的患儿，耐心细致的护理是降低病死率、减少并发症的关键。

注意以下几点：

1勤翻身，维持瘫痪肢体功能位；

2保持呼吸道通畅，及时清除呼吸道分泌物；

3保持适宜的环境温度和湿度；

4颅神经损害需鼻饲者，防止误吸发生；

5严格消毒隔离，注意无菌操作，防止交叉感染。

（2）对症：

及时处理低血压、高血压、心动过缓、心律失常等，此时应注意监测生命体征变化，必要时进行心电监护。

恢复期可采用按摩、针灸、理疗等以促进神经功能恢复，防止肌肉萎缩。

（3）支持：

注意营养支持，供给充足热量、蛋白质和水分。

酌情给予胃肠道营养或静脉营养。

2.格林-巴利综合征（GBS血浆置换（plasmaexchange,PE）:

国外已将其列为格林

-巴利综合征（GBS的常规治疗手段之一。

（1）定义：

通过血细胞分离除去患儿体内的血浆（血浆单采）,同时将健康人血浆以及晶体、胶体液作为置换液等量的回输给患儿，即血浆置换术。

（2）治疗机制：

PE可以有效清除血浆中的髓鞘毒性抗体、抗原-免疫球蛋白的免疫复合物、炎性介质、纤维蛋白原和抗原，从而减少和避免对神经髓鞘的毒性损害，促进脱落髓鞘的修复和再生‘改善和缓解临床症状，缩短病程和降低死亡率。

研究发现能缩短患儿恢复到独立行走的时间，也能缩短需要辅助呼吸的时间以及增加6个月内恢复的百分率。

（3）方法：

宜早期进行，一般在发病1〜3周内最为合适。

每次交换患儿约60%勺血浆（40〜50ml/kg）。

开始3天每天1次，后改隔日1次，1周后改为每周2次，疗程共2周。

也有人主张开始2次在连续2天内进行，第3天大约在1周内进行，以后每周1〜2次，7次为1疗程。

亦有人认为在7〜14天内进行3〜5次交换，超出此量并不增加疗效。

（4）副作用：

少数患儿发生感染、低血压、心律失常、贫血、血小板减少、出血和血栓等。

部分获效者在短期内出现肌力恶化的波动现象，称为

“治疗相关波动”（treatmentrelatedfluctuation），此现象易发生在早期治疗的患儿，可能因PE抑制了格林-巴利综合征（GBS的病理过程，对急性期具有暂时的效果，但疾病活动期尚未过去，故出现了波动现象。

一般不需第2疗程的治疗，肌力可自发改善。

3.格林-巴利综合征（GBS药物治疗

（1）大剂量丙种球蛋白：

应在病程1~2周内使用，越早应用效果越好。

是目前公认有肯定疗效者，多数学者认为其疗效可与血浆置换相当。

治疗机制不明，推测与自然杀伤细胞的非特异性效应或加强抑制性T淋巴细胞的活性，以及增加血中白细胞介素6的浓度等免疫调节有关。

用法：

400mg/（kg・d）,静脉滴注，连用3〜5d。

无明显副作用，个别患儿出现过敏、发热、呕吐等反应。

（2）激素：

关于肾上腺皮质激素的应用目前意见不一。

多数学者认为在急性期应用无效，但对于急性进展期的危重患儿，存在免疫功能亢进，或有神经根水肿者，又无明确感染及其他禁忌证时‘则可考虑使用。

激素治疗过程中注意补充钾盐。

常用药物包括：

①地塞米松：

剂量为0.2〜0.4mg/

（kg・d）,静脉滴注，5〜10d。

②氢化考的松：

剂量为5〜10mg/（kg・d）,静脉滴注，5〜10d。

③甲基强的松龙冲击治疗：

剂量为30mg/（kg・d）,最多不超过1000mg/d?

溶于生理盐水或5%或10%葡萄糖液200ml〜500ml中静脉滴注，连用3天。

急性严重病例可以冲击治疗。

病情稳定后可改为强的松口服。

若使用激素后病情继续恶化则应停用。

（3）维生素：

维生素B1、B6、B12、咲喃硫胺（TTFD等可促进神经系统的代谢，有利于神经损伤的修复。

（4）抗生素：

长期呼吸道开放可能会造成呼吸道感染，激素使用过程中也可能继发感染，应选择适当抗生素积极治疗。

（5）其他：

亦有报道使用干扰素、高压氧等治疗格林-巴利综合征（GBS,有待进一步研究。

4.格林-巴利综合征（GBS呼吸肌麻痹的治疗

治疗的关键是保持呼吸道通畅，及时清除呼吸道分泌物；保持血氧分压在正常范围内；及时行气管插管或气管切开术；必要时应用呼吸机；防止肺不张、肺炎、窒息等并发症的发生。

（1）气管切开：

是呼吸肌麻痹的急救措施之一。

1）气管切开的指征：

1川度麻痹；

2H度麻痹伴舌咽、迷走神经麻痹者；

3H度麻痹伴有肺炎、肺不张者；

4暴发型者：

指发病在24〜48小时内，呼吸肌麻痹进入H度者。

亦有人用经鼻气管插管代替气管切开。

两者各有优缺点，应酌情选择。

气管切开可减少生理死腔达1/2，便于吸痰，可长时间使用，但创伤较大，须每日严格消毒。

经鼻气管插管不需手术、创伤小，便于固定，可重复使用，但生理死腔大，不利于充分吸痰，易堵管，一般不能长时间使用，而且若插管位置不当或插管过硬，可能造成气管损伤。

2）拨管指征：

1呼吸肌明显恢复，深吸气时矛盾呼吸基本消失；

2有一定咳嗽能力，能将痰咳