格林巴利综合征GBS的诊断及治疗.docx

1、格林巴利综合征GBS的诊断及治疗格林-巴利综合征（GBS）的诊断 及治疗格林-巴利综合征（GBS）的诊断及治疗关键字： GBS神经04:37爱爱医格林-巴利综合征（Guillain-Barre syndrome,GBS又称急性感染性多发性神经根神经炎 （acuteinfectious polyradiculoneuritis ）。格林-巴利综合征（GBS病理特征为累及周围神经系统的 多灶性炎性脱髓鞘，故又名急性炎性脱髓鞘性多神 经根炎。临床特点为急性起病，进行性、对称性、 弛缓性肢体麻痹。以10岁以下儿童为好发人群， 男孩较女孩多见。【格林-巴利综合征（GBS病因与发病机 制】确切病因不清楚，

2、近年来的研究表明可能 与下列因素有关。1.感染：从病毒、免疫、病理和动物实验 等方面研究提示，格林-巴利综合征（GBS可能与 病毒等感染后所诱发的脱髓鞘病变有关。已证实格 林-巴利综合征（GBS患儿在发病前多有空肠弯曲 菌感染，除此之外，其他一些肠道病毒、呼吸道病 毒、巨细胞病毒、肝炎病毒、弓形体等也可能在格 林-巴利综合征（GBS的发病中起重要作用。2.免疫机制：格林-巴利综合征（GBS是 一种由体液免疫和细胞免疫共同介导的自身免疫性疾病。细胞免疫机制参与了格林-巴利综合征(GBS)的发病过程，其中CD4+细胞(Thl和Th2) 及其细胞因子起着重要作用。Thl细胞是炎症T细 胞，诱导并直接

3、参与炎症反应，导致组织损伤，其 细胞因子IFN- 丫和TNF- a起着关键性作用,而Th2细胞的作用是抑制疾病的发展。格林-巴利综合征(GBS)的发病可能是感染等因素诱发的一个连锁反应，感染激发了机体潜在的变态反应，释放出封 闭抗原而使自身致敏而发病。【格林-巴利综合征(GBS)临床表现】起病急，但疾病进展较慢。病情的发展速度、神经受累程度和恢复时程有显着的个体差异, 通常病情多在数日至12周中进行性发展并维持 数周至数月。1 前驱感染：多在神经系统症状出现前13周有前驱感染史，为非特异性病毒感染，持续数日，常表现为轻度腹泻、上呼吸道感染、腮腺炎、水痘等。最突出的症状，常在发病后23周内达到高

4、峰。特点为:(1)弛缓性瘫痪：表现为进行性肌肉无力,肌张力下降，腱反射和腹壁反射减弱或消失，受累 部位可出现废用性肌萎缩等。腱反射多在发病早期 即消失。（2） 对称性：多数患儿的肢体麻痹呈对称 性。双侧肢体肌力差异不超过1级。（3） 进行性：患儿肢体可从不完全麻痹逐 渐发展为完全性麻痹，表现为不能坐起、颈部无力、 手足下垂。（4） 顺序：多数患儿首发双下肢无力，然 后呈上行性麻痹进展，少数亦可能呈下行性。麻痹 自肢体远端开始，逐渐发展至近端肢体，一般远端 重于近端。3.颅神经受损表现：约1/2病例可出现颅 神经损害，常为多对颅神经同时受累。最常见区、 X、刈、受损，表现为语音小、吞咽困难或进食

5、 时呛咳、分泌物增多影响气道通畅、面部无表情等， 第川、w、w、忸、幻等颅神经亦可受累。小儿发 生率较成人高。4呼吸肌麻痹：常发生于四肢瘫痪的重症 患儿，是导致死亡的主要原因。轻者表现烦躁不安、 口唇轻度发绀、声音变小、咳嗽无力、呼吸浅表， 重者呼吸困难、明显缺氧状态、呼吸运动极度减弱、 可出现腹膈矛盾呼吸或胸式矛盾呼吸。 根据临床表 现和X线透视结果，可将呼吸肌麻痹分成 3度：(1)1度麻痹：语音较小，咳嗽力较弱， 无呼吸困难，下部肋间肌或/和膈肌运动减弱，未 见矛盾呼吸。X线透视肋间肌或/和膈肌运动减弱。(2)n度麻痹：语音小，咳嗽力弱，有呼 吸困难，除膈肌或肋间肌运动减弱外，稍深吸气时

6、上腹部不鼓起而反见下陷，呈腹膈矛盾呼吸。 X线 透视下膈肌或/和肋间肌运动明显减弱。(3)川度麻痹：语音小，咳嗽力明显减弱 或消失，有重度呼吸困难，除有膈肌或/和肋间肌 运动减弱外，于平静呼吸时呈腹膈矛盾呼吸或胸式 矛盾呼吸。X线透视下膈肌或/和肋间肌运动明显 减弱，深吸气时膈肌下降小于一个肋间， 平静呼吸 时膈肌下降小于1/3个肋间，甚至不动。5.感觉障碍：较轻，而且一般只在发病初 期出现，维持时间较短，常为一过性。感觉障碍多 从肢体远端开始，主要表现为麻木、疼痛，瘙痒等， 可有“手套”、“袜套”样感觉障碍，部分患儿有 神经干部位压痛及直腿抬高时的牵拉痛。6.植物神经功能紊乱：常有出汗过多或

7、过 少，面色潮红或苍白，肢体发凉，心动过速、过缓 甚至不齐，血压升高或不稳定等。严重者可能出现 心跳骤停，是格林-巴利综合征(GBS的死亡原因 之一。患儿还可出现括约肌障碍，如一过性尿潴留 和(或)排尿困难等。可有肠道功能障碍如腹泻或便秘等。7.其他：患儿意识清楚。少数可出现脑膜 刺激征。8.Miller-Fisher 综合征：是格林-巴利综合征（GBS的变异型。临床表现除有肢体弛缓性 瘫痪外，还有双侧对称性小脑性共济失调和眼外肌 瘫痪。预后良好。【格林-巴利综合征（GBS实验室检查】1.脑脊液：早期脑脊液正常，其后可出现 典型的“蛋白-细胞分离”现象，即在病程中脑脊 液蛋白量增高而细胞数正常

8、。蛋白含量一般在起病1周后轻度升高，23周时达高峰，可达4000mg/L, 4周以后逐渐降低。脑脊液细胞数一直正常，少数 不典型病例细胞数亦可轻度增高，但多在 50 X 106/L以下，以单核细胞为主。脑脊液压力大都正 常，糖和氯化物定量正常，细菌培养阴性。2.电生理检查：肌电图显示下运动神经元 受损表现。包括：运动及感觉神经传导速度显着 减慢，以运动神经为明显，而波幅降低相对不甚明 显，可能与格林-巴利综合征（GBS主要侵犯的是 周围神经髓鞘有关。可出现F波潜伏期延长或消 失。F波的改变常提示周围神经近端或神经根受损。【格林-巴利综合征（GBS诊断】1.格林-巴利综合征（GBS病史：1急性起

9、病；2病前13周前驱感染史；3进行性、对称性、上行性、弛缓性瘫痪， 少数为下行性麻痹；4腱反射减弱或消失；5可伴有颅神经受累和植物神经功能紊 乱，严重者出现呼吸肌麻痹；6可出现轻度感觉障碍；7意识清楚。2.格林-巴利综合征（GBS实验室检查：1脑脊液出现蛋白-细胞分离现象；2电生理显示神经传导速度减慢，F波异 常。3.格林-巴利综合征（GBS鉴别：需与脊 髓灰质炎、急性脊髓炎、脊髓肿瘤、低钾性周期性 麻痹等弛缓性瘫痪，以及癔症性瘫痪相鉴别。【格林-巴利综合征（GBS治疗】以综合治疗为主要措施。由于格林-巴利综 合征（GBS多为自限性，故治疗的关键在于采取 各种方法使格林-巴利综合征（GBS患儿

10、安全渡过 急性期。1.格林-巴利综合征（GBS 一般处理（1） 护理：对于肢体瘫痪、特别是有呼吸 肌麻痹的患儿，耐心细致的护理是降低病死率、 减 少并发症的关键。注意以下几点：1勤翻身，维持瘫痪肢体功能位；2保持呼吸道通畅，及时清除呼吸道分泌 物；3保持适宜的环境温度和湿度；4颅神经损害需鼻饲者，防止误吸发生；5严格消毒隔离，注意无菌操作，防止交 叉感染。（2） 对症：及时处理低血压、高血压、心 动过缓、心律失常等，此时应注意监测生命体征变 化，必要时进行心电监护。恢复期可采用按摩、针 灸、理疗等以促进神经功能恢复，防止肌肉萎缩。（3） 支持：注意营养支持，供给充足热量、 蛋白质和水分。酌情给

11、予胃肠道营养或静脉营养。2.格林-巴利综合征（GBS血浆置换 （plasma exchange, PE ）:国外已将其列为格林-巴利综合征（GBS的常规治疗手段之一。(1)定义：通过血细胞分离除去患儿体内 的血浆(血浆单采),同时将健康人血浆以及晶体、 胶体液作为置换液等量的回输给患儿，即血浆置换 术。(2)治疗机制：PE可以有效清除血浆中 的髓鞘毒性抗体、抗原-免疫球蛋白的免疫复合物、 炎性介质、纤维蛋白原和抗原，从而减少和避免对 神经髓鞘的毒性损害，促进脱落髓鞘的修复和再 生改善和缓解临床症状，缩短病程和降低死亡率。 研究发现能缩短患儿恢复到独立行走的时间， 也能 缩短需要辅助呼吸的时间以

12、及增加 6个月内恢复 的百分率。(3)方法：宜早期进行，一般在发病1 3周内最为合适。每次交换患儿约60%勺血浆(40 50ml/kg )。开始3天每天1次，后改隔日1次，1 周后改为每周2次，疗程共2周。也有人主张开始 2次在连续2天内进行，第3天大约在1周内进行， 以后每周12次，7次为1疗程。亦有人认为在7 14天内进行35次交换，超出此量并不增加疗效。(4)副作用：少数患儿发生感染、低血压、 心律失常、贫血、血小板减少、出血和血栓等。部 分获效者在短期内出现肌力恶化的波动现象， 称为“治疗相关波动” (treatment related fluctuation )，此现象易发生在早期治

13、疗的患儿， 可能因PE抑制了格林-巴利综合征(GBS的病理 过程，对急性期具有暂时的效果，但疾病活动期尚 未过去，故出现了波动现象。一般不需第2疗程的 治疗，肌力可自发改善。3.格林-巴利综合征(GBS药物治疗(1)大剂量丙种球蛋白：应在病程 12 周内使用，越早应用效果越好。是目前公认有肯定 疗效者，多数学者认为其疗效可与血浆置换相当。 治疗机制不明，推测与自然杀伤细胞的非特异性效 应或加强抑制性T淋巴细胞的活性，以及增加血中 白细胞介素6的浓度等免疫调节有关。用法： 400mg/ (kgd),静脉滴注，连用35d。无明显 副作用，个别患儿出现过敏、发热、呕吐等反应。(2)激素：关于肾上腺皮

14、质激素的应用目 前意见不一。多数学者认为在急性期应用无效， 但 对于急性进展期的危重患儿，存在免疫功能亢进， 或有神经根水肿者，又无明确感染及其他禁忌证 时则可考虑使用。激素治疗过程中注意补充钾盐。 常用药物包括：地塞米松：剂量为0.20.4 mg/(kgd),静脉滴注，510 d。氢化考的松： 剂量为510 mg/ (kgd),静脉滴注，510 d。 甲基强的松龙冲击治疗：剂量为30 mg/(kgd), 最多不超过1000mg/d?溶于生理盐水或 5%或 10% 葡萄糖液200 ml500 ml中静脉滴注，连用3天。急性严重病例可以冲击治疗。病情稳定后可改为强 的松口服。若使用激素后病情继续

15、恶化则应停用。(3)维生素：维生素 B1、B6、B12、咲喃 硫胺(TTFD等可促进神经系统的代谢，有利于神 经损伤的修复。(4)抗生素：长期呼吸道开放可能会造成 呼吸道感染，激素使用过程中也可能继发感染， 应 选择适当抗生素积极治疗。(5)其他：亦有报道使用干扰素、高压氧 等治疗格林-巴利综合征(GBS ,有待进一步研究。4.格林-巴利综合征(GBS呼吸肌麻痹的 治疗治疗的关键是保持呼吸道通畅，及时清除 呼吸道分泌物；保持血氧分压在正常范围内；及时 行气管插管或气管切开术；必要时应用呼吸机；防 止肺不张、肺炎、窒息等并发症的发生。(1)气管切开：是呼吸肌麻痹的急救措施 之一。1 )气管切开的指征：1川度麻痹；2H度麻痹伴舌咽、迷走神经麻痹者；3H度麻痹伴有肺炎、肺不张者；4暴发型者：指发病在2448小时 内，呼吸肌麻痹进入H度者。亦有人用经鼻气管插管代替气管切开。两 者各有优缺点，应酌情选择。气管切开可减少生理 死腔达1/2，便于吸痰，可长时间使用，但创伤较 大，须每日严格消毒。经鼻气管插管不需手术、创 伤小，便于固定，可重复使用，但生理死腔大，不 利于充分吸痰，易堵管，一般不能长时间使用，而 且若插管位置不当或插管过硬，可能造成气管损 伤。2 ）拨管指征：1呼吸肌明显恢复，深吸气时矛盾呼吸 基本消失；2有一定咳嗽能力，能将痰咳