内科血液科复习要点北医三院Word格式.docx
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女性
110
4.0
0.37
孕妇
2.★缺铁性贫血（irondeficiencyanemia，IDA）
当体内用来制造血红蛋白的贮存铁已被用尽时所发生的贫血，多见于儿童，生育期妇女。
（2）病因：
饮食中缺少铁——婴幼儿、青春期、育龄期妇女和孕妇需要量增加；
铁吸收不良——胃肠吻合术后、萎缩性胃炎、节食、浓茶；
失血——痔、溃疡消化道出血、月经过多。
1）原发病症状
2）贫血表现：
皮肤粘膜苍白、软弱无力、心悸、气短、眼花、耳鸣；
3）异食癖、吞咽困难（Plummer-Vinson综合征）
4）舌痛、萎缩性舌炎、口角炎、皮肤干燥、毛发干燥易脱落；
反甲
（4）★诊断标准
1）小细胞低色素贫血：
MCV<
80fl,MCHC<
320g/L
2）有明确的缺铁病因和临床表现
3）血清铁SI<
60μg/dl；
总铁结合力TIBC>
360μg/dl
4）运铁蛋白饱和度（SI与TIBC的比值）<
15%
5）骨髓：
老核幼浆，铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞<
6）红细胞游离原卟林FEP>
50μg/dl
7）血清铁蛋白SF<
14μg/L
8）铁剂治疗有效。
（5）鉴别诊断：
需与小细胞低色素贫血的疾病鉴别
1）慢性病贫血：
有原发病如慢性炎症、慢性感染、肿瘤，SF增多、SI减低、TIBC减低
2）铁粒幼细胞贫血：
SF增高
3）海洋性贫血：
属溶血，遗传性疾病
（6）防治
1）首选口服铁剂：
速立菲0.1tid,富马酸亚铁0.4tid,VitC0.1tid.
2）注射铁剂：
补铁总量（mg）=[150-病人Hb（g/L）]×
体重（Kg）×
0.33
首剂50mg,以后100mgQd。
（深部肌肉注射）
3）输血（危重病人）
4）治疗原发病
（7）★疗效观察：
自觉症状改善；
Ret↑（指骨髓造血↑）—5~10天；
Hb↑（2周），正常（2个月）；
补充贮存铁（3~6个月）
3.巨幼细胞性贫血（megaloblasticanemia，MA）
由于叶酸和VitB12缺乏或其他原因引起细胞核DNA合成障碍所致的贫血。
（2）临床表现：
胃肠道——食欲不振,腹胀
神经系统——周围神经炎,脊髓后侧束联合变性,颅神经损伤
体征——牛肉舌,舌炎,口角炎
（3）诊断
1）血象——大细胞,正色素贫血.N分叶过多，可有三系减少
2）骨髓：
红系增生活跃,巨幼变,老浆幼核，核染色质排列成细微粒样结构“烟丝样改变”
3）血清及红细胞内的叶酸,VitB12水平下降
4）除外其它疾病。
4、治疗：
去除病因——补充叶酸（5-10mg，tid）、VitB12（100ug-500ug/d）
4.★再生障碍性贫血（aplasticanemia，AA）
多种病因引起的骨髓多能造血干细胞衰竭及造血微环境的损伤，导致以全血细胞减少为特征的一组异质性疾病，临床表现为贫血、出血和感染。
（2）临床特征：
1）急性再障（重型再障Ⅰ型）：
起病急骤，出血与感染的表现突出，病程短；
若慢性再障到急性标准则为Ⅱ型。
2）慢性再障：
起病缓慢，多以贫血起病，出血很轻，合并感染者甚少见。
（3）诊断与鉴别诊断
1）★诊断标准：
①全血细胞减少（pancytopenia），网织红细胞绝对值减少。
②一般无肝脾肿大。
③骨髓至少1个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少），骨髓小粒非造血细胞增多（有条件者作骨髓活检等检查，显示造血组织减少，脂肪组织增加）。
④能除外引起全血细胞减少的其他疾病。
如PNH、MDS、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病等。
⑤一般来说抗贫血药物治疗无效。
2）重型再障（SAA）诊断标准（符合两条可诊断）
①中性粒细胞<
0.5×
109/L（若中性粒细胞<
0.2×
109/L，则为极重型再障VSAA）；
②血小板<
20×
109/L；
③网织红细胞绝对值<
15×
109/L
3）鉴别诊断：
全血细胞减少的鉴别
①急性造血功能停滞（acutearrestofhematopoiesis）：
是一种骨髓突然停止造血的现象，多见于溶血性贫血的患者，称为溶血危象（hemolyticcrisis）；
有感染（尤其是微小病毒B19）、药物等诱因，骨穿可见巨大原红细胞，临床表现同再障，但治疗效果不同，一过性全血细胞减少，1个月自愈。
②骨髓增生异常综合征（myelodysplastic，MDS）：
一组由造血干细胞克隆性增殖异常所致的疾病。
特点是骨髓呈增生状但外周血细胞减少，是由三系细胞病态造血所致，可表现为全血细胞减少或一系或两系细胞减少，淋巴细胞比例升高，可有贫血、感染和出血的表现，一般起病缓慢，病程长。
③阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmalnocturnalhemoglobinuria，PNH）：
是一种获得性克隆性的造血干细胞疾患，因红细胞膜上一组蛋白缺乏，导致其易受补体破坏而发生溶血。
以出现与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿为特征，可伴有全血细胞减少、单纯红细胞减少，感染、出血和血栓形成；
酸溶血试验、糖水试验、尿含铁血红素试验阳性，CD55、CD59阳性。
④低增生性白血病：
骨髓中原始细胞比例>
20%，裂孔现象.急性病程，感染和出血的表现，有胸骨压痛，外周血像可见幼稚细胞。
⑤骨髓纤维化（myelofibrosis，MF）：
为病因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生症，常伴有髓外造血，主要在脾，典型临床表现不同程度的骨质硬化，骨髓常干抽；
早期多为WBC正常或增多伴贫血及血小板减少，晚期也可出现全血细胞减少，巨脾为特点，外周血可见泪滴样红细胞及幼粒、幼红细胞性贫血，骨髓活检见纤维组织增多可确诊。
⑥免疫性全血细胞减少：
为自身抗体作用于骨髓内未成熟的细胞而导致无效造血，无异常克隆造血证据，骨髓单个核细胞Coomb’s试验阳性，对糖皮质激素及大剂量丙种球蛋白治疗有效。
多见于SLE患者。
⑦巨幼细胞性贫血：
大细胞正色素性贫血，中性粒分叶过多，可有三系减少；
骨穿示红系增生活跃，巨幼变，老浆幼核；
核染色质排列成细微粒样结构“烟丝样改变”；
血清及红细胞内的叶酸,VitB12水平下降。
贫血一般为首发症状，二系同时减少或后发，于治疗前检查铁三项和铁蛋白（可有继发IDA）。
⑧恶性组织细胞病（淋巴瘤）：
多数患者表现为全血细胞减少，常伴非感染性高热和衰竭，急展急快时可有黄疸和肝脾淋巴结肿大，骨髓或浸润的组织器官穿刺可见异常的组织细胞。
⑨脾亢：
感染性、免疫性、瘀血性及浸润性脾大，一种或多种血细胞减少而骨髓造血细胞相应的增生；
脾切除后血象正常或接近正常，脾切除后血象可恢复。
⑩感染因素所致：
多见于病毒性感染，部分也可见于细菌性感染及少见病原体感染，表现于感染后出现的全血细胞减少，骨髓检查示骨髓增生为活跃，可见中毒颗粒，感染治疗好转后即可自行恢复。
⑾药物所致：
非甾体类抗炎药，部分抗感染药物如喹诺酮类抗生素，细胞毒药物如CTX，MTX，停药后可自行恢复。
感染药物三阶段：
全血细胞减少，骨髓正常→急性造血功能停滞→AA
（4）治疗：
1）治疗原则：
早期、坚持、联合、有效后维持治疗
2）一般治疗：
杜绝接触各类危险因素；
预防感染：
戴口罩，层流床，无菌饭，漱口水，高锰酸钾坐浴
预防出血：
卧床，软食，漱口水，薄荷油滴鼻剂
成分输血及血小板
控制感染
护肝治疗
3）针对发病机制的治疗
①免疫抑制治疗：
抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG）——适用于SAA，用药过程中需应用糖皮质激素防治过敏，
3月起效
环孢菌素A：
适用于所有AA，疗程长于1年
麦考酚吗乙酯，环磷酰胺，甲泼尼龙：
适用于SAA
②促造血治疗：
雄激素（达那唑）——适用于所有AA，副作用主要为肝功能损害及男性化
造血生长因子刺激造血（G-CSF，GM-CSF，EPO）——适用于所有AA，特别是SAA。
③造血干细胞移植：
对于年龄在40岁以下，无感染及其他并发症，有合适供体的SAA患者
5.★溶血性贫血（hemolyticanemia，HA）
是指多种原因导致红细胞寿命缩短、红细胞破坏程度大于骨髓代偿能力而出现的一组贫血。
急性溶贫——寒战,头痛,高热,黄疸,血红蛋白尿,肾衰
慢性溶贫——贫血,黄疸,肝脾肿大
（3）实验室检查：
①HB↓，PLT正常或↓
②红细胞寿命缩短:
直接测量,RBC形态改变.
③骨髓红系增生:
M/E↓,网织红增加（特征性）
④两类溶血：
血管内溶血——游离Hb（+），血清结合珠蛋白↑，Hb尿，含铁血黄素尿
血管外溶血——胆红素↑，间接胆红素为主，24h尿胆原、粪胆原排出量↑
血管内溶血
血管外溶血
起病
多急
多缓慢
发病机制
获得性多见
遗传性多见
血红蛋白尿
阳性
阴性
Rous试验
高铁血红素白蛋白血症
脾大
多无
多有
切脾效果
多无效
多有效
PNH，血型不合输血
HS（球型红细胞增多症），温抗体型AHA
（4）特殊类型：
阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmalnocturnalhemoglobinuria，PNH）
1）诊断：
①临床表现符合PNH：
阵发性Hb尿，贫血、感染与出血（三系减少），血栓形成
②酸溶血test、尿含铁血黄素test、蛇毒因子溶血test、蔗糖水test，四中之二即可诊断
或四中之一加上血管内溶血证据或CD55、CD59↓
2）诱因：
感染、月经、输血、手术、情绪波动、饮酒、疲劳，或服用铁剂、VitC、阿斯匹林、氯化铵、苯巴比妥或磺胺药
3）AA-PNHSyndrome：
无血红蛋白尿，但CD55、CD59阳性
（5）治疗：
①自身免疫性溶贫：
去除病因、输血、药物:
（免疫抑制剂：
强的松1-1.5mg/Kg.d，CAs3-7mg/Kg.d,维持血液浓度200-400ng/L）、切脾。
②PNH:
输洗涤红细胞、5%NaHCO3输注、强的松20-30mg/d、骨髓移植。
二、恶性淋巴瘤（malignantlymphoma）
原发于淋巴结和（或）结外淋巴组织的一组恶性肿瘤，病理可见恶性程度不一的淋巴细胞或组织大量增生；
临床以无痛性、进行性淋巴结肿大为特征，常伴有发热、肝脾肿大，晚期有贫血、恶液质等表现。
（2）分型：
根据组织病理学不同分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin’sDisease，HD）和非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin’sLymphoma，NHL）
HL
NHL
年龄
多见于青年
随年龄增长发病增多
转移
原发部位向邻近淋巴结依次转移
远处扩散和结外侵犯倾向
症状
无痛性淋巴结肿大为首发症状者多见
高热和各系统症状发病
2.病因与发病机理
（1）EB病毒与Burkitt淋巴瘤有关
（2）HTLV-1感染与成人T淋巴细胞瘤/白血病有关（ATLV）
（3）Hp与胃粘膜相关淋巴组织淋巴瘤相关。
3.病理与分型（Pathology&
Classification）
（1）病理HD——镜下细胞形态不均一，可见R-S细胞
NHL——可见以不同类型、不同分化程度的淋巴瘤细胞为主
（2）HD★临床病理分型（WHO）：
1）结节性淋巴细胞为主型（NLPHL）
2）经典型霍奇金淋巴瘤：
结节硬化型——病变局限，预后好
混合细胞型——年轻人多见，多为Ⅰ~Ⅱ期，预后相对好
淋巴细胞富集型——有播散倾向，预后相差
淋巴细胞减少型——老年多见，多为Ⅲ~Ⅳ期，预后差
（3）NHL★临床病理分型
1）Rosenberge（1982）：
低、中、高度恶性
2）NCI（（1989）：
惰性、侵袭性、高度侵袭性
①常见的惰性淋巴瘤：
小淋巴细胞性淋巴瘤/慢性淋巴细胞性白血（SLL/CLL）
滤泡性淋巴瘤（FL）
套细胞淋巴瘤（MCL）
边缘带细胞淋巴瘤
结内边缘带细胞淋巴瘤（MZL）
脾脏边缘带细胞淋巴瘤（SMZ）
粘膜相关淋巴组织边缘带细胞淋巴瘤（MALT）
②侵袭性：
幼淋白血病
弥漫大B细胞淋巴瘤（DiffuseLargeBcellLymphoma，DLBCL）
套细胞淋巴瘤
滤泡III
Burkitt’s-like
③高度侵袭性：
B淋巴母细胞淋巴瘤/白血病
Burkitt’s淋巴瘤
外周T细胞淋巴瘤
（4）免疫分型：
T&
B细胞型
T细胞：
CD2,CD3,CD4,CD5,CD7，CD8
B细胞：
TDT,CD10,CD19,CD20,CD21CD22,CD38
4.临床表现
（1）无痛性、进行性淋巴结肿大：
HD——91%侵犯淋巴结；
NHL——40-50%结外受累
好发部位：
结内——浅表淋巴结-韦氏环（34%伴胃淋巴瘤）-纵膈-肝脾-肠系膜
结外——消化道-皮肤-骨
（2）全身表现：
发热、皮痒、盗汗、消瘦
（3）结外表现：
HD9%结外受累，非跳跃，NHL约1/3
胃肠道：
腹痛、呕吐、腹泻、胃肠道出血、梗阻和穿孔
呼吸道：
胸痛、咳嗽、咯血、呼吸困难
原发咽淋巴环淋巴瘤：
鼻塞、血涕、耳鸣、听力减退，咽部不适、溃疡、扁桃体肿大
中枢神经系统：
头痛、呕吐、麻痹和意识障碍
骨骼：
骨痛、活动受限或病理性骨折
骨髓：
贫血、出血
皮肤：
皮肤斑丘疹、肿块、溃疡
5.实验室检查：
（1）血液学检查：
外周血、骨髓异常淋巴细胞↑，AHIA-贫血、血小板↓
（2）血生化：
LDH，2m，CRP，ESR
（3）免疫表型：
T，Bcell
（4）影象学检查：
B超：
肝，脾，腹腔淋巴结，彩超：
浅表淋巴结
X线,CT,MRI：
纵隔，腹腔，骨
67Ga，Pet/CT：
骨
病理活检:
淋巴结，BM,
（5）染色体，相关基因
6.诊断与鉴别诊断
（1）目的：
确定淋巴瘤类型（分型），决定病变累积范围（分期），预后分析：
Ki67,IPI,BcL-2,基因易位
（2）诊断依据：
病史、体征+实验室检查（RT,BM,LDH,b2m,ESR,）+影象学检查+病理活检（淋巴结，BM,肝，脾，免疫分型，染色体，相关基因）
活体组织病理学检查是淋巴瘤确诊和鉴别诊断的主要依据，与造血系统肿瘤鉴别需要骨髓细胞学检查。
（3）淋巴结活检指征：
1）原因不明的进行性淋巴结肿大
2）淋巴结核、慢性淋巴结炎抗炎治疗无效
3）淋巴结肿大，不明原因长期低热
4）鉴别诊断：
①与淋巴结肿大疾病相鉴别
淋巴结炎：
慢性淋巴结炎、坏死性淋巴结炎、结核性淋巴结炎
Castleman病
结节病
淋巴结转移癌
良、恶性淋巴结肿大的鉴别
良性淋巴结肿大
恶性淋巴结肿大
发病原因
多数明确
多不明确
病程
良性经过
进行性恶化
淋巴结病理
基本结构良性经过存在，未被破坏。
正常结构破坏，恶性细胞侵润。
治疗和预后
祛除原因后可完全恢复
化疗和放疗，预后差。
②与发热为主的疾病鉴别：
传单、SLE、恶组、血管免疫母细胞性淋巴结病、亚急性细菌性心内膜炎、血清病
7.预后相关因素
（1）病理类型
（2）临床分期：
AnnArbor分期Cotswolds改良法
分期
累及部位
Ⅰ
单一淋巴结组
Ⅱ
横隔同侧多个淋巴结组
III
横隔二侧多个淋巴结组
IV
1个结外病灶或结外病灶并远处淋巴结
X
包块>
10cm
E
结外侵润或单个孤立性结外病灶
A/B
B症状：
体重丢失>
10%，发热，夜间盗汗
Ⅰ期：
病变仅限于一个淋巴结区（Ⅰ）或单个结外器官局限受累（ⅠE）。
Ⅱ期：
病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区（Ⅱ），或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区（ⅡE）。
Ⅲ期：
横膈上下均有淋巴结病变（Ⅲ）。
可伴脾累及（ⅢS），结外器官局限受累（ⅢE），或脾与局限结外器官受累（ⅢSE）。
Ⅳ期：
一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。
如肝或骨髓受累，即使局限性也属Ⅳ期。
（3）国际预后指数（Internationalprognosticindex，IPI）
I年龄＞60岁，分期为Ⅲ或Ⅳ期，结外病变1处以上，需要卧床或生活需要别人照顾（体力分级≥2），血LDH升高
IPI
CR率
2年生存
5年生存
低危
0-1
87%
84%
73%
低中危
2
67%
66%
50%
高中危
3
55%
54%
43%
高危
4-5
44%
34%
26%
8.治疗原则
（1）理论依据：
依照全身状况，病理分类，原发灶部位，临床分期，肿瘤发展趋势等个体化治疗。
（2）原发病治疗：
放疗，化疗，手术，干细胞移植，免疫治疗；
并发症治疗
（3）霍奇金淋巴瘤的治疗
1）HD治疗原则：
早期放射治疗：
IA、IIA；
晚期联合放化疗：
IIB、IIIB、IV。
2）常用联合化疗药物ABVD（首选）：
阿霉素、博莱霉素、长春花碱、氪烯酰胺
MOPP（生育功能影响及继发二次肿瘤）：
苯丁酸氮芥、VCR、甲基苄肼、Pred
BEACOPP（二线）：
可延长患者无病存活时间
3）化疗早期副作用：
恶心，呕吐，骨髓抑制，心、肝、肾功能损伤，出血，感染，脱发。
晚期副作用：
性功能障碍继发肿瘤白血病实体瘤
（4）非霍奇金淋巴瘤的治疗
1）惰性淋巴瘤治疗
①特点：
病程较长，缺乏有效的治疗方案，化疗副作用影响生存质量并致远期副作用，可选。
②治疗指症：
病人要求治疗，自身免疫性血细胞减少（AIHA、ITP、纯红AA），反复发生感染，有症状，累及脏器功能，细胞减少，淋巴细胞倍增时间<
12个月，就诊时肿瘤高负荷，至少6个月疾病稳定进展
③治疗方法：
⑴常规化疗：
CHOP（环磷酰胺，阿霉素，长春新碱，强的松）
——用于病理大细胞所占比例较高、弥散、高肿瘤负荷、持续临床症状、LDH增高者
COP（CTX、VCR、PDN）—可用于诱导化疗，减少肿瘤溶解综合征及治疗相关的消化道及穿孔的发生
——可缩短反应时间，用于有临床症状、高肿瘤负荷患者
⑵放疗：
局部放疗扩野照射（25Gy）作为化疗的补充
⑶抗CD20单克隆抗体治疗：
美罗华，同位素标记-CD20Ab
⑷生物治疗：
Bcl-2反义寡核苷酸
MALT淋巴瘤——抗Hp治疗杀灭幽门螺杆菌后，部分患者症状改善，淋巴瘤缩小
⑸造血干细胞移植：
包括自体造血干细胞移植、异基因骨髓移植、非毁髓性异基因骨髓移植
适用于难治、易复发的侵袭性淋巴瘤，复发后的淋巴瘤CR2，骨髓瘤
2）中、高度恶性淋巴瘤治疗
①原则：
Ⅰ、Ⅱ期——化疗+局部放疗：
CHOP6~8周期；
BCHOP；
CHEP
Ⅲ、Ⅳ期——低危、低中危组：
CHEP、BACOP；
中高危、高危组：
proMACE/cytaBOM，DHAP、ESHAP、DICE、MINE、APBSCT
②原发肿块>
5cm者+局部照射
③治疗副作用：
烷化剂和照射——继发白血病
Fludarabin——MDS和继发白血病
APBSCT&
DNR——骨髓抑制
化疗——年青患者不育
④影响预后的因素：
⑴病理类型：
低-中恶治愈率40-80%
高恶+CNS预防20-60%
B优于T细胞型
⑵分期
⑶性别
⑷有B症状降一级
⑸青壮年预后好
⑹肿物>
⑺首发部位扁桃体部预后好，鼻咽部差
⑻首次治疗争取缓解
9.特殊类型淋巴瘤
（1）胃黏膜相关组织淋巴瘤（MucosaAssociatedlymphoidTissueLymphoma，MALT）
1）特点：
呈惰性病程，就诊时候多是I,II期。
瘤细胞来源与粘膜相关淋巴组织的边缘带B细胞，可转化为大细胞淋巴瘤。
表现与溃疡，胃癌相似，病理活检为主要诊断方法。
2）治疗：
首选根治Hp，疗效不佳者可局部放疗。
还可手术切除，化疗，免疫治疗等。
（2）套细胞淋巴瘤：
mantlecelllymphoma：
含蒽环类联合化疗
（3）弥漫型大B细胞淋巴瘤：
diffuselargeBcelllymphoma：
CHOP联合化疗或配合局部放疗。
（4）间变性大细胞淋巴瘤（anaplasticlargecelllymphoma）T-/null细胞：
CHOP联合化疗
三、白血病
白血病是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病。
造血细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。
表现为出血、贫血、感染，并浸润其他器官和组织，引起相应的功能障碍。
按成熟程度和自然病程——急性、慢性
按主要受累细胞——髓细胞性白血病、淋巴细胞性白血病、毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病
2.急性白血病（acuteleukemia）
（1）分型：
1）FAB分型（形态学）：
①急性髓细胞性白血病：
M0——急性粒细胞白血病微分化型
（AML）M1——急性粒细胞白血病未分化型
M2——急性粒细胞白血病部分分化型
M3——急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病
M3a（粗颗粒型）——嗜苯胺蓝颗粒粗大、密集、融合
M3b（细颗粒型）——嗜苯胺蓝颗粒密集而细小（易与M2型混淆）
M4——急性粒-单核细胞白血病
M5——急性单核细胞白血病
M6——急性红白血病
M7——急性巨核细胞白血病
②急性淋巴细胞性白血病（ALL）：
L1、L2、L3三型
2）MICM分型：
形态学（Morphology）、免疫学（Immunology）、细胞遗传学（Cytogenetics）、分子生物学（molecular
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