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5
5-10
-
21-30
核型
好
中等
坏
细胞减少
0/1
2/3
1.不同危险组的积分：
（1）低度：
0；
（2）中度：
-1，0.5–1.0；
（3）中度：
-2，1.5–2.0；
（4）高度≥2.5。
2.核型：
（1）好、正常或有以下几种核型改变之一：
-Y，del（5q）,del（20q）；
（2）不良、复杂（≥3种异常核型改变）或7号染色体异常；
（3）中等，介于二者之间。
3.细胞减少：
（1）血红蛋白＜100g／L；
（2）中性粒细胞＜1.5×
109/L；
（3）血小板<
100×
109/L。
（四）标准住院日为30天内。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD:
D46.201骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞过多（MDS-RAEB）疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院期间检查项目。
1.必需的检查项目：
（1）血常规+血涂片形态学分析、网织红细胞、尿常规、大便常规+隐血；
（2）骨髓穿刺：
形态学、细胞化学、免疫表型分析、细胞/分子遗传学；
（3）骨髓活检：
形态学、免疫组织化学；
（4）肝肾功能、电解质、输血前检查、血型；
（5）胸片、心电图、腹部B超、心脏超声。
2.根据患者情况可选择的检查项目：
白血病相关基因检测、骨髓祖细胞培养、HLA配型、凝血功能、溶血相关检查、叶酸、维生素B12、铁蛋白、铁代谢相关检查、感染部位病原菌培养等。
（七）治疗开始于诊断明确后第1天。
（八）治疗方案与药物选择。
1.支持对症治疗。
2.化疗：
可选择下列药物进行单药或联合化疗。
如高三尖杉酯碱、阿糖胞苷、蒽环类药物或预激化疗等。
3.去甲基化治疗。
4.可选择沙利度胺治疗。
（九）出院标准。
1.一般情况良好。
2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。
（十）变异及原因分析。
1.治疗中、后有感染、贫血、出血及其他合并症者，进行相关的诊断和治疗，可适当延长住院时间或退出路径。
2.已明确诊断并决定进行造血干细胞移植的患者退出此路径。
二、骨髓增生异常综合征临床路径表单
适用对象：
第一诊断为骨髓增生异常综合征（ICD:
D46.201）
患者姓名：
性别：
年龄：
门诊号：
住院号：
住院日期：
年月日出院日期：
年月日标准住院日：
30天
时间
住院第1天
住院第2天
主
要
诊
疗
工
作
□询问病史及体格检查
□完成病历书写
□开化验单
□对症支持治疗
□病情告知，必要时向患者家属告病重或病危通知，并签署病重或病危通知书
□患者家属签署输血知情同意书、骨穿同意书
□上级医师查房
□完成入院检查
□骨髓穿刺术（形态学、病理、免疫分型、细胞、分子遗传学检查等）
□继续对症支持治疗
□完成必要的相关科室会诊
□完成上级医师查房记录等病历书写
□向患者及家属交待病情及其注意事项
重
点
医
嘱
长期医嘱：
□血液病护理常规
□一级护理
□饮食
□视病情通知病重或病危
□其他医嘱
临时医嘱：
□血常规、尿常规、大便常规＋隐血
□肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前
检查
□胸片、心电图、腹部B超、心脏超声
□输注红细胞或血小板（有指征时）
□溶血相关检查
□感染部位病原学检查（必要时）
□患者既往基础用药
□血常规
□骨穿
□骨髓相关检查
主要护理
工作
□介绍病房环境、设施和设备
□入院护理评估
□宣教
□观察患者病情变化
病情变异
记录
□无□有，原因：
1.
2.
护士
签名
医师
住院第3-5天
住院第6-21天
□上级医师查房
□复查血常规
□观察血红蛋白、白细胞、血小板计数变化
□根据体检、骨髓检查结果和既往资料，进行鉴别诊断和确定诊断
□根据其他检查结果进行鉴别诊断，判断是否合并其他疾病
□开始治疗
□保护重要脏器功能
□注意观察药物的副作用，并对症处理，完成病程记录
□上级医师查房，注意病情变化
□住院医师完成病历书写
□注意观察体温、血压、体重等
□成分输血、抗感染等支持治疗（必要时）
□造血生长因子（必要时）
长期医嘱（视情况可第二天起开始治疗）：
□复查血常规
□复查血生化、电解质
□输血医嘱（有指征时）
□对症支持
□CAG方案:
ACR7-12mg/m2，d1-8；
Ara-C10mg－15/m2/次，q12h,d1-14；
G-CSF200μg/（m2·
d），d1-14。
当中性粒细胞绝对值计数（ANC）＞5×
109/L或白细胞（WBC）＞20×
109/L时，G-CSF暂停或减量
□HAG方案:
HHT2mg/d,d1-8；
Ara-C10－15mg/m2/次，q12h，d1-14；
d），第1–14天。
□DA：
DNR45mg/m2/天×
3天；
Ara-C100mg/m2/天×
7天
□HA：
HHT2mg/m2/天×
7天；
Ara-C100mg/m2/天×
□IA：
Idr8mg/m2/天×
Ara-C10mg/m2/天×
□去甲基化药物
□地西他滨，20mg/（m2·
d），静脉输注，第1-5天。
□沙利度胺：
100mg/天
□洁净饮食
□抗感染等支持治疗（必要时）
□其它医嘱
□血、尿、便常规
□血生化、电解质
□输血医嘱（必要时）
□G-CSF5μg/（Kg•d）（必要时）
□影像学检查（必要）
□病原微生物培养（必要时）
□血培养（高热时）
□静脉插管维护、换药
□骨穿（可选）
□骨髓形态学（可选）
主要
护理
□随时观察患者病情变化
□心理与生活护理
□化疗期间嘱患者多饮水
□随时观察患者情况
病情
变异
住院第22-29天
住院第30天
（出院日）
□上级医师查房
□住院医师完成常规病历书写
□根据血常规情况，决定复查骨穿
□上级医师查房，进行评估，确定有无并发症情况，明确是否出院
□完成出院记录、病案首页、出院证明书等
□向患者交代出院后的注意事项，如返院复诊的时间、地点、发生紧急情况时的处理等
□停抗生素（根据体温及症状、体征及影像学）
□骨穿
□骨髓形态学、微小残留病检测
□血、尿、便常规
□HLA配型（符合造血干细胞移植条件者）
□G-CSF5μg/（Kg•d）（必要时）
□输血医嘱（必要时）
□其它医嘱
出院医嘱：
□出院带药
□定期门诊随访
□监测血常规
□指导患者办理出院手续
慢性髓细胞白血病临床路径
一、慢性髓细胞白血病临床路径标准住院流程
第一诊断为慢性髓细胞白血病（ICD-C92.101）。
根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、《WorldHealthOrganizationClassificationofTumors.PathologyandGeneticofTumorsofHaematopoieticandLymphoidTissue.》（2008）。
1.慢性期。
（1）临床表现：
无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻、脾大等症状。
（2）血象：
白细胞计数增多，主要为中晚幼粒和杆状核粒细胞，原始细胞<
5%–10%，嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多，可有少量有核红细胞。
（3）骨髓象：
增生明显至极度活跃，以粒系增生为主，中晚幼粒和杆状核粒细胞增多，原始细胞<
10%。
（4）细胞或分子遗传学：
有Ph染色体或BCR-ABL融合基因。
2.加速期：
出现下述情况。
（1）治疗过程中进行性白细胞升高（>
10х109/L）和/或脾脏进行性肿大。
（2）非药物引起的血小板进行性降低（<
100х109/L）或增高（>
1000х109/L）。
（3）原始细胞在血和/或骨髓中≥10%，但低于20%。
（4）外周血嗜碱性粒细胞>
20%。
（5）出现Ph染色体以外的其他染色体异常。
3.急变期：
具有下列之一者。
（1）原始粒细胞或原淋巴细胞+幼淋巴细胞或原单+幼单核细胞在外周血或骨髓中>
（2）外周血中原始细胞+早幼粒细胞>
30%。
（3）骨髓中原始粒细胞+早幼粒细胞>
50%。
（4）有髓外原始细胞浸润。
（三）治疗方案的选择（限于慢粒慢性期）。
根据《邓家栋临床血液学》（邓家栋主编，上海科学技术出版社,2001年，第一版）、《内科学》（叶任高、陆再英主编，人民卫生出版社，2008年，第七版）、慢性髓细胞白血病中国专家共识（2009）。
1.白细胞瘀滞症和血小板异常增多的紧急处理：
（1）羟基脲
（2）有条件行血细胞分离术。
2.化学治疗：
（1）羟基脲；
（2）白消安；
（3）其他化疗。
3.α-干扰素。
4.酪氨酸激酶抑制剂。
5.异基因造血干细胞移植，选择干细胞移植的患者应退出本路径。
（四）标准住院日为10天内。
1.第一诊断必须符合ICD-C92.101慢性粒细胞白血病疾病编码。
（1）血常规及分类、尿常规、大便常规+隐血；
（2）骨髓细胞形态学检查、骨髓活检、细胞遗传学和/或bcr/abl基因检测；
（3）肝肾功能、电解质、血型、输血前检查；
（4）胸片、心电图、腹部B超。
2.根据患者情况可选择：
免疫分型、凝血功能、血沉。
（七）治疗开始于诊断第1天。
1.白细胞瘀滞症的紧急处理：
血涂片、____________________________________________________________________________________________________________________________
（1）白细胞单采；
（2）羟基脲，同时水化碱化尿液。
（1）羟基脲：
根据血象调整药物剂量；
（2）白消安：
（3）其他化疗：
可选择高三尖杉酯碱、阿糖胞苷等。
3.α-干扰素：
α-干扰素300万–500万单位/m2，皮下或肌注一次，每周3–7次，持续用数月至数年不等。
4.酪氨酸激酶抑制剂：
首选伊马替尼，治疗剂量：
400mg/d，顿服。
若不能耐受或耐药可选择二代酪氨酸激酶抑制剂。
5.异基因造血干细胞移植：
造血干细胞移植应在慢性粒细胞白血病慢性期待血象及体征控制后进行，主要用于酪氨酸激酶抑制剂疗效欠佳或加速急变的患者，年轻患者可适度放宽。
进行异基因干细胞移植的患者应退出本路径。
1.治疗中或治疗后有感染、贫血、出血及其他合并症者，进行相关的诊断和治疗，并适当延长住院时间或退出路径。
2.干细胞移植的患者进入移植相关路径。
3.疾病进展期的患者退出路径。
二、慢性髓细胞性白血病临床路径表单
第一诊断为慢性粒细胞性白血病（ICD-C92.101）
性别：
年龄：
10天内
□骨髓穿刺术
□向患者及家属交待病情及注意事项
□血液病护理常规
□二级护理
□饮食
□血常规（含分类）、尿常规、大便常规＋隐血
□血型、输血前检查、肝肾功能、电解质、血沉、凝血功能
□胸片、心电图、腹部B超
□骨穿及活检术
□骨髓形态学、细胞/分子遗传学、骨髓病理
住院第3–9天
住院第10天
□开始治疗
□注意观察药物的副作用，并对症处理
□完成病程记录
□向患者交代出院后的注意事项，如：
返院复诊的时间、地点，发生紧急情况时的处理等
根据白细胞水平调整剂量
□羟基脲
□白消安
□干扰素
□伊马替尼
□高三尖杉酯碱
□阿糖胞苷
□碱化水化
慢性淋巴细胞白血病（初诊）临床路径
一、慢性淋巴细胞白血病（初诊）临床路径标准住院流程
第一诊断为慢性淋巴细胞白血病（CLL）（ICD-10:
C91.1）。
根据2008年CLL国际工作会议（IWCLL）采用的标准（Guidelinesforthediagnosisandtreatmentofchron-iclymphocyticleukemia:
areportfromtheInterna-tionalWorkshoponChronicLymphocyticLeukemiaup-datingtheNationalCancerInstitute-WorkingGroup1996guidelines.Blood,2008,111:
5446-5456）。
主要诊断依据有：
1.外周血B淋巴细胞持续≥5×
2.形态以成熟淋巴细胞为主，可见幼稚淋巴细胞或不典型淋巴细胞（典型CLL,后者比例应＜10%，10%–55%时为伴幼稚淋巴细胞增多的CLL，而＞55%时为幼稚淋巴细胞白血病）。
3.免疫分型：
膜表面Ig弱阳性，呈к或λ单克隆轻链型；
CD5、CD19、CD23、CD43阳性；
CD20、CD22弱阳性；
FMC7阴性；
CD10、CyclinD1阴性。
根据流式细胞术检测的免疫表型积分（见表1），典型慢淋积分在4–5分，0–2分可排除慢淋，而3分者需要排除其他类型淋巴增殖性疾病。
表1：
诊断CLL的免疫表型积分系统
标记
积分
1
CD5
阳性
阴性
CD23
FMC7
sIg
弱阳性
中等/强阳性
CD22/CD79b
弱阳性/阴性
根据《NCCNClinicalPracticeGuidelinesinoncology,NonHodgkin’sLymphomas,V.2009》。
1.判断治疗指征：
早期无症状的患者无需治疗，每2–3个月随访1次；
进展期患者需要治疗。
治疗指征有（至少满足以下一个条件）：
（1）进行性骨髓衰竭的证据，表现为贫血和/或血小板减少进展或恶化。
轻度的贫血或血小板减少而疾病无进展时可以观察。
（2）巨脾（左肋缘下＞6cm）或进行性/有症状的脾肿大。
（3）巨块型淋巴结肿大（最长直径＞10cm）或进行性/有症状的淋巴结肿大。
（4）进行性淋巴细胞增多，如2个月内增多＞50%，或淋巴细胞倍增时间（LDT）＜6个月。
（5）自身免疫性贫血和/或血小板减少对皮质类固醇或其他标准治疗反应不佳。
（6）至少存在下列一种疾病相关症状：
在以前6月内无明显原因的体重下降≥10%；
严重疲乏（如ECOG体能状态≥2；
不能工作或不能进行常规活动）；
无其他感染证据，发热>
38.0℃，≥2周；
无感染证据，夜间盗汗＞1个月。
2.若存在治疗指征可选择以下治疗：
（1）治疗药物：
包括苯丁酸氮芥、环磷酰胺、氟达拉滨、米托蒽醌长春新碱、肾上腺糖皮质激素、阿霉素等化疗药物。
（2）常用一线化疗方案有：
苯丁酸氮芥单用：
4–8mg/天维持，根据血常规调整或0.4mg/kg，每月用5-7天；
MP方案:
苯丁酸氮芥同上，强的松30–60mg/天,用5–7天，每2–4周重复；
氟达拉滨单用：
F25mg/（m2·
d），d1–5，每28天1疗程；
FC方案:
d），d1–3；
CTX250mg/（m2·
d），d1–3，每28天1疗程;
RFC方案：
利妥昔单抗375mg/m2，d1；
d），d2–4；
d），d2–4，每28天1疗程,第二疗程开始利妥昔单抗500mg/m2，d1，FC剂量同前。
（有条件时可使用此方案）。
COP:
环磷酰胺（CTX）750mg/m2，d1；
长春新碱（VCR）:
1.4mg/m2,d1,最大剂量2mg;
泼尼松（Pred）:
60mg/m2,d1–5；
CHOP方案：
在COP基础上，加用阿霉素50mg/m2，d1；
化疗药物剂量根据患者情况可适当调整。
3．并发症治疗：
（1）并发自身免疫性溶血性贫血（AIHA）或免疫性血小板减少（ITP）时，可依次选择肾上腺糖皮质激素治疗，如泼尼松1mg/（kgd）；
静脉丙种球蛋白（IVIG）：
IVIG0.4g/（kgd）×
5d；
同时在并发症控制前暂不应用氟达拉滨化疗；
（2）并发感染的治疗：
根据感染部位、病原学检查或经验性选择抗生素治疗。
（四）标准住院日为14天内。
1.第一诊断必须符合ICD-10:
C91.1慢性淋巴细胞白血病疾病编码。
（2）外周血：
免疫表型、细胞/分子遗传学；
（3）肝肾功能、电解质、输血前检查、血沉、血型、自身免疫系统疾病筛查、心电图；
（4）影像学检查：
胸片、腹部B超。
IgH或TCR基因检
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