武汉大学C4神经病学病例讨论整理加答案文档格式.docx
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结合患者无脑干受损的其他症状和体征,无耳部疱疹,病变部位应位于面神经膝状神经节之前,同时累及蹬骨支、鼓索。
3、面神经非特异性炎症
4、特发性面神经麻痹
5、GBS(吉兰巴雷综合征)、糖尿病颅神经病变、Hunt综合症、继发性面神经麻痹(腮腺炎、腮腺肿瘤、颌后化脓性淋巴结炎、中耳炎)、脑干病变、后颅窝病变、桥小脑角病变、鼻咽癌颅底转移
6、面神经水肿、髓鞘肿胀、脱失,晚期可有不同程度的轴突变性,以茎乳孔和面神经管内的部分最明显。
应用糖皮质激素减轻炎症、促进水肿消退,应用B族维生素、理疗、针刺治疗,保护暴露的角膜,预防结膜炎。
神经内科病例讨论汇总
一、癫痫(请将你给出的问题提供答案)
教学目标:
1.掌握和理解癫痫及癫痫发作的概念
2.熟悉癫痫发作的临床特点:
短暂性、刻板性、反复性、发作性
3.了解癫痫发作的病因和分类
4.熟悉癫痫发作的临床表现,尤其是强直阵挛发作的临床表现
5.了解癫痫的诊断和鉴别诊断
6.了解癫痫发作的应急处理和后续治疗
病例1
主诉:
23岁左撇子男性,频繁发作癫痫就诊。
现病史:
约2岁前的病人发育正常。
他的母亲说当时他从椅子下跌,“碰了他的头”。
从那时起,他被发现有频繁抽搐活动。
他的发育放缓。
惊厥发生在白天清醒时,也在夜间睡觉时。
家里人观察估计一个月约400-450的癫痫发作。
家里人描述多数的癫痫开始会有“闪光先兆”,病人在外观上的混乱状态,伴嘴的异常动作。
往往是眼睛直盯着前方快速闪烁。
在这段时间内,病人没有言语。
通常,这些情况进展右上肢肌张力障碍。
通常情况下,这些情况持续不到1分钟,但病人会出现发作后几分钟的混乱。
偶尔的这些情况扩展到右侧抽搐活动,然后变成全身性发作。
病人有时能记得在发作开始时上腹上升感觉。
病人已使用抗癫痫药物包括:
苯妥英,丙戊酸,拉莫三嗪,卡马西平(得理多),托吡酯(妥泰)。
目前,他是联合使用苯妥英钠,丙戊酸和托吡酯。
出生史:
足月。
正常自然阴道分娩。
无并发症。
Apgar评分10。
产前保健充分。
既往史:
癫痫发作、精神发育迟滞、行为问题、牙龈肥大
药物及过敏史:
●过敏:
磺胺已经引起了皮疹。
卡马西平可能引起皮疹
●药物:
苯妥英钠125毫克/100mg/125毫克
丙戊酸750mg/750mg/1000毫克托吡酯100毫克TID
社会史:
与他母亲的生活。
完成特殊的高中教育方案学业。
不吸烟,乙醇,吸毒。
目前没有工作
家族史:
他的一个叔叔“癫痫发作”,苯妥英钠治疗他的叔叔已经控制。
体检:
一般外观:
发育正常,营养良好。
生命体征:
发热;
脉搏89次/分;
呼吸20次/分,血压109/64mmHg。
头颈:
眼底看不清。
有牙龈增生。
胸部:
无异常。
心脏:
腹部:
外观:
扁平,不扩张,无疤痕或畸形。
神经系统检查:
精神状态:
病人是清醒和定向力好,回忆、命名和语言正常。
精神状态,命名/重复/浓度/记忆完整。
有些洞察力限制。
心情开朗。
颅神经:
II-XII无异常。
运动:
双侧肌张力无异常。
肌力5/5。
反射:
Babinskis阴性。
没有霍夫曼征。
感觉:
双侧精细触觉,针刺,振动和温度无异常。
闭目难立征阴性。
协调:
指鼻和脚跟小腿无异常。
病人坐蹒跚步态。
步态:
脚基略比肩宽。
脚趾和脚跟走路都完好无损。
他有明显串联步态。
问题?
1.痫性发作是暗示全身性发作或局灶性发作吗?
2.痫性发作有助于定位大脑皮层?
3.你能否可能尝试定位癫痫的发作吗?
4.这个病人的抗癫痫药物有什么样的副作用?
回答:
1.痫性发作是局灶性的。
因为表现为开始的右侧上肢肌张力增高,持续不到1分钟,偶尔的这些情况扩展到右侧抽搐活动,伴嘴的异常动作。
2.痫性发作的临床表现有助于癫痫的定位。
3.定位癫痫发作:
颞叶癫痫
1)发作频繁:
约400-450的癫痫发作。
2)意识障碍且有自动症:
病人在外观上的混乱状态,伴嘴的异常动作。
3)偏侧症状:
这些情况进展右上肢肌张力障碍。
偶尔的这些情况扩展到右侧抽搐活动。
4)自主神经症状:
4.苯妥英钠125毫克/100mg/125毫克
血液、肝功能、共济运动、牙龈增生
丙戊酸750mg/750mg/1000毫克
肝脏、血液、震颤等
托吡酯100毫克TID
精神症状、汗腺分泌异常、食欲降低
实验室检测结果,影像,及病理学
病程:
由于癫痫难治性和临床表现,提示由局部到全身可能。
病人接受其它额外的检查包括脑电图和MRI脑成像。
脑电图结果:
背景节律(6-8HZ)减慢。
左额颞区节律更慢。
左颞频繁的尖波(F7-T3-T5)。
在30分钟脑电图未观察癫痫发作。
MRI检查结果:
无肿块,无出血。
未见明显异常。
病人进行长时间视频脑电图监测。
5天观察期间他有无数的发作。
他们似乎从左侧额颞区产生,可能从多个位置。
没有观察从对侧半球的癫痫发作。
病人接受开颅手术,硬膜下脑电图定位更精确。
左额叶和左后颞叶可见频繁痫性发作。
病人清醒接受开颅,语言和运动功能。
额叶癫痫病灶手术后不影响运动或语言活动。
后颞癫痫病灶与语言功能不重叠。
病人接受这种癫痫病灶切除。
讨论的问题
1.哪些种类疾病可引起发作?
2.是否从椅子掉下和头部外伤可能是这个病人的癫痫病因的?
3.为什么手术后的病人的发作主要发生在睡眠?
4.如果患者腹部/胸部疼痛,你应该考虑潜在的病因是什么?
5.如果这个病人只有一个颞叶癫痫病灶,手术结果可能会是什么?
6.颞叶癫痫患者中最常见的病理特征是什么?
参考答案:
1、低血糖、高热、肿瘤、变性疾病、先天发育异常、脑血管病等。
可能有关。
2、有两个病灶,左额叶仍有癫痫样放电。
3、颞叶发作的表现
4、可能达到无癫痫发作。
病例2.
女性,34岁,做家务时突然倒地,人事不醒,持续时间不详,被家人发现后送来我院急诊科,现人已清醒,生命体征稳定。
讨论:
1、如何问病史?
需要重点问哪些内容?
2、需要做哪些辅助检查?
3、临床需要跟哪些疾病相鉴别诊断?
4、可能诊断及治疗?
1、询问病史时要注意发作的表现、持续时间、发作频率、发作诱因、外伤手术史和家族史等。
2、脑电图、血常规、血生化尤其是血糖,头部磁共振等。
3、临床需要与晕厥、急性脑血管病、癔症等疾病鉴别。
4、症状性癫痫,需进一步查找病因。
疾病概述:
1)概念
癫癎(epilepsy)是多种原因导致的脑神经元高度同步化异常放电所致的临床综合征。
临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点。
癎性发作(seizure)具有突然发生、反复发作的特点。
是指纯感觉性、运动性和精神运动性发作,即每次发作及每种发作的短暂过程。
癫癎综合征:
一组具有相似症状和体征所组成的特定现象
癫癎的定义具有三个要素:
至少一次的癫痫发作
反复癫癎发作的倾向及易感性
有相应神经生物学﹑认知﹑心理及社会等方面的障碍
2)癫癎按病因分为
特发性癫癎(idiopathicepilepsy)
发病与年龄相关性强,儿童及青少年期发病
发作相对稀少
脑电图检查背景活动正常
一般无神经系统阳性体征,精神运动发育及智力正常
神经放射检查无异常
有自愈的倾向,一般于青春期前后痊愈
通常只需单药治疗(monotherapy)且中小剂量即可奏效,很少需要多药联合治疗(polytherapy)。
症状性癫癎(symptomaticepilepsy)
1 年龄相关性不如原发性癫癎
2 较为明确的病因
3 发作相对较多,甚至癫癎连续状态
4 脑电图检查背景活动欠正常
5 可有神经系统阳性体征及影象学异常
6 部分病人有精神运动障碍及智力异常
7 部分病人难治
8 基本仍选择单药治疗,单药治疗不能奏效而需选择两种或两种以上的药物治疗
隐源性癫癎(cryptogenicepilepsy)
3)病因及机制
a.癫癎阈值降低脑损伤
b.共同电生理改变(大脑神经元异常的过度性同步放电)
c.诱发因素
d.影响发作的因素
e.遗传因素预致性
f.环境因素
4)癫癎的诊断与鉴别诊断
诊断:
病史年龄、诱因、发作形式和频率及发作后状态
脑电图
影像学检查PETSPECT
脑功能定位
癫癎的诊断
1.是否为癫癎?
就诊病人中约20%为非癫癎性
2.哪种类型的癫癎?
不同类型的癫癎有不同的治疗和预后
3.哪个部位及病因的癫癎?
1 寻求更针对性的治疗
2 癫癎的诊断依据
3 癫癎发作的类型
4 发病年龄
5 发作及发作间歇期的脑电图所见
6 相关的神经系统疾病
7 癫癎诊断流程图
8 病史资料
9 发作史
10 出生史
11 生长发育史
12 热性惊厥史
13 家族史
14 其他疾病史
5)辅助检查
1 EEG
2 电子计算机X线体层扫描(CT)
3 磁共振成像(MRI)
4 单光子发射计算机断层扫描(SPECT)
5 正电子发射断层扫描(PET)
6 磁共振波谱(MRS)
7 功能核磁共振(fMRI)
8 脑磁图(MEG)
9 其他实验室检查
10 血液学检查
11 尿液检查
12 脑脊液检查
13 遗传学检查
14 其它的检查
6)癫癎的鉴别诊断
a.晕厥
b.短暂性脑缺血发作
c.癔病性发作
d.偏头痛
e.睡眠障碍
f.生理性发作性症状
g.器质性疾病引起的发作性症状
h.其他
7)癫癎发作期的处理
1 多数不需要特殊处理
2 防止外伤
3 避免舌伤
4 连续发作需要处理
5 药物治疗的一般原则
6 用药时机(一年连续发作2次以上)
7 明确发作类型,正确选药
8 单药治疗
9 注意药物的副作用
10 个体化治疗
11 长期治疗
12 停减药的方法
8)癫癎持续状态处理
a.首先保持呼吸道通畅,鼻导管或面罩吸氧,必要时作气管切开;
进行心电、血压、呼吸监护,定时进行血气、血化学分析;
b.建立静脉通道;
c.查找诱发癫癎状态的原因并治疗;
有牙关紧闭者应放置牙垫,防止舌咬伤;
放置床挡以防坠床。
常伴有脑水肿、感染、高热等,应予以及时处理。
中枢神经系统脱髓鞘疾病
1.掌握脱髓鞘疾病的临床表现、诊断和治疗原则。
2.熟悉脱髓鞘疾病的病因、分类。
3.了解脱髓鞘疾病的病理、病理生理。
病例
患者,女,33岁,农民。
因渐起四肢无力2年,行走不稳2月入院。
患者2年前出现左侧肢体无力,伴肢体麻木,行走困难,到当地医院就诊,给予激素治疗后症状逐渐改善。
1年前出现右侧肢体无力,再次给予激素治疗后症状逐渐缓解。
2月前出现行走不稳,视力下降,小便费力,大便便秘,走路时有采棉花感,伴颈部疼痛,低头时下肢有触电感。
既往体健,未到过疫区,否认不良嗜好史(烟、酒、毒品接触史),否认肝炎结核等传染病史,否认手术外伤史,否认输血史,否认药物过敏史,否认家族性遗传病史
T36.5℃,P70次/分,R16次/分,Bp120/70mmHg。
发育正常,营养中等,主动体位,查体配合皮肤粘膜无黄染,浅表淋巴结均未触及,双肺呼吸音清,未闻及明显干湿罗音,腹部平软,无明显压痛和反跳痛,肝脾无明显肿大,脊柱四肢无畸形。
神志清楚,查体合作,双侧瞳孔等大等圆,约2.5mm,光反应灵敏,双眼视力为眼前指数,双侧眼球活动正常,无复视,双侧鼻唇沟等称,伸舌居中,转颈耸肩正常,双耳听力粗查正常,悬雍垂居中,双侧软腭对称,上抬正常,咽反射灵敏。
右侧肢体肌力Ⅴ-级,左侧肢体肌力Ⅳ级,四肢肌张力稍高,双侧腱反射稍活跃,双侧Rossolimo(+),双侧Babinski(+),颈软,克氏征阴性,双侧指鼻试验不准、跟膝胫试验不准,Romberg(+)睁闭不稳。
Lhermmite征(+),颈3水平以下痛温触觉减退,双下肢关节运动觉、震动觉消失。
双眼视盘颜色苍白,边界清楚,无出血和渗出。
回答下列问题:
1患者的主要症状和体征是什么?
2根据患者的症状和体征如何进行定位?
3患者最可能的诊断是什么?
临床分型是什么?
4为了明确诊断患者应进行哪些辅助检查?
症状:
四肢无力、行走不稳、视力下降、大小便障碍、颈痛、低头触电感
左侧肢体肌力IV级、四肢锥体束征、共济失调、Romberg征(+)、Lhermmite征(+)、视神经萎缩
●四肢无力:
双侧皮质脊髓束受损,可能在大脑或脊髓。
●共济失调、Romberg征(+)睁闭不稳:
小脑。
●大小便障碍、颈3水平以下痛温触觉减退,双下肢关节运动觉、震动觉消失:
颈段脊髓。
●Lhermmite征(+):
颈段脊髓后根或后索。
●视神经萎缩:
视神经。
多发性硬化复发缓解型(R-R)
脑脊液常规生化、血和脑脊液的寡克隆带以及水通道蛋白-4(AQP-4)、24小时鞘内蛋白IgG指数、VEP(视觉诱发电位),BAEP(脑干听觉诱发电位),SEP(体感诱发电位)、头颅和颈椎MRI
辅助检查结果
1.CSF常规生化:
有核细胞8×
106/L,中性类细胞40%,淋巴细胞60%。
糖:
3.7(2.8-4.5)mmol/L,氯:
110(120-132)mmol/L。
蛋白:
0.5(0.15-0.45)g/L。
即时血糖6.6mm/L。
墨汁抗酸染色阴性。
2.CSF寡克隆带阳性,血寡克隆带阴性,水通道蛋白-4(AQP-4):
阴性
3.24小时鞘内蛋白IgG指数:
0.9
4.VEP,BAEP,SEP潜伏期明显延长
5.CSF墨汁抗酸(-),培养(-)
回答下列问题
1、患者行走不稳的主要原因是什么?
桥臂(小脑中脚)病灶和脊髓后索病灶
2、Lhermmite征的原因是什么?
颈段脊髓的后根和后索受到病灶刺激所致
3、患者视力下降的原因是什么?
视神经萎缩
4、应与那些疾病进行鉴别?
视神经脊髓炎、髓内占位、颅内占位、脑梗死、脊髓血管病
神经肌肉疾病
1.掌握重症肌无力、周期性瘫痪和急性吉兰巴雷综合征的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗。
掌握多发性周围神经病的病因。
2.熟悉重症肌无力病理。
Lambert-Eaton综合征的病因、临床表现及治疗。
患者,女,45岁,教师。
因渐起四肢无力半年,双眼睑下垂、吞咽困难2月入院。
患者半年前无明显诱因出现四肢乏力,蹲下站起困难,梳头困难,上下楼梯困难,上午症状略轻,下午症状明显加重,逐渐出现平地行走困难。
入院前2月出现双眼睑下垂、吞咽困难,饮水呛咳,伴有咀嚼困难,吐词欠清,抬头无力,偶有胸闷喘气费力,未进行特殊诊治。
T36.6℃,P75次/分,R16次/分,BP115/70mmHg。
发育正常,营养中等,主动体位,查体配合。
皮肤粘膜无黄染,浅表淋巴结均未触及,双肺呼吸音清,未闻及明显干湿罗音,腹部平软,无明显压痛和反跳痛,肝脾无明显肿大,脊柱四肢无畸形。
神志清楚,精神差,双眼睑下垂,双侧眼裂变小,双侧瞳孔等大等圆,约2.5mm,光反应灵敏,双侧眼球活动正常,无眼震,双侧颞肌、咬肌力弱,转颈、耸力肩弱,悬雍垂居中,双侧软腭对称,上抬较差,咽反射存在。
四肢肌力Ⅳ级,四肢肌张力正常,双侧腱反射等称,病理征阴性,双侧指鼻试验、跟膝胫试验正常,深浅感觉粗查正常,无肌萎缩。
双眼视盘颜色正常,边界清晰,视网膜无出血和渗出。
1患者的主要症状是什么?
四肢无力、双眼睑下垂、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼困难,吐词欠清,抬头无力、胸闷喘气费力。
症状具有晨轻暮重的特点。
四肢无力累及四肢肌;
双眼睑下垂累及提上睑肌;
吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼困难,吐词欠清累及咽喉部肌肉;
抬头无力累及颈肌;
胸闷喘气累及呼吸肌。
重症肌无力(IIb型)
新斯的明试验、疲劳试验、血抗胆碱酯酶受体抗体、EMG(肌电图)+重复电刺激、甲状腺功能、胸腺CT/MRI检查
辅助检查
1.新斯的明试验阳性
2.疲劳试验阳性
3.血抗胆碱酯酶受体抗体阳性
4.EMG:
RNS(重复神经电刺激)示低频刺激波幅递减10%以上。
5.甲状腺功能正常。
1、该患者应进行哪些治疗?
溴吡斯的明、丙种球蛋白、血浆置换、激素冲击、胸腺肿瘤切除
2、应与哪些疾病进行鉴别?
还应进行哪些检查?
副肿瘤综合症、CIDP(慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病)、MND(运动神经元病)、肌病。
还需行胸部CT、腹部B超、盆腔B超、女性肿瘤标记物、EMG神经传导、肌酶全套。
脑血管疾病
病例1:
患者,男性,68岁,因"
左侧肢体力弱8小时"
入院。
患者8小时前睡醒后准备穿衣服时自觉左侧肢体力弱,左侧肢体麻木,穿衣服笨拙,左上肢抬举发重,左手持物不稳,行走时左下肢力弱、发沉、摇晃,左足拖地。
无头晕、头痛,无恶心、呕吐,无言语不利,无视物旋转,无视物双影,无耳鸣及听力减退,无饮水呛咳、声音嘶哑、吞咽困难,无右侧肢体麻木、力弱。
自饮药酒后无好转,左侧肢体力弱逐渐加重,约4小时后无法自主行走,就诊于我院门诊,以急性脑血管病收入我科。
患者自发病以来精神好,饮食及排尿、排便正常。
既往患高血压病40余年;
24年前因甲状腺瘤行甲状腺切除术。
入院查体:
体温36.5℃,脉搏78次/分,呼吸20次/分,血压140/90mmHg,双肺呼吸音清,无干、湿啰音。
心律齐,各瓣膜区未闻及病理性杂音。
腹膨隆,无压痛及反跳痛,肝、脾肋下未触及,双下股无水肿。
意识清楚,言语流利,眼球活动不受限,未引出眼震,左鼻唇沟稍浅,伸舌稍左偏,右利手,左侧肢体上肢肌力4级,下肢3级,四肢肌张力适中。
左侧痛觉较右侧减退,左侧Babinski征阳性,左Chaddock征阳性。
NIHSS评分5分。
辅助检查:
头部CT:
右丘脑高密度影,为丘脑出血,出血量约5ml,可疑部分破入脑室。
心电图:
窦性心律,T波改变,提示存在心肌缺血。
心脏彩超:
左心室舒张功能减低,左心室射血分数67%。
胸片:
未见异常。
双下肢动静脉彩超:
双下肢动脉硬化伴斑块形成,双下肢静脉未见明显异常。
查心肌酶除CK稍高外,其余均在正常范围内。
凝血象:
纤维蛋白原4.12mg/L,凝血酶原时间10.8秒,凝血酶原活动度及国际标准化比值均正常。
生化:
总胆红素19.3μmol/L,甘油三酯3.03mmol/L,胆固醇5.97mmol/L,低密度脂蛋白3.4mmol/L,肝、肾功能正常,电解质正常。
查头颈部CTA:
无名动脉多发钙化斑块,双侧颈内动脉虹吸部多发钙化斑块,管腔未见明显狭窄,未发现动脉瘤及动静脉畸形。
1患者发病的定位诊断是什么?
2患者定性诊断及其依据是什么?
3该疾病的发病机制是什么
4该疾病的鉴别诊断有哪些?
5该疾病的治疗
病例2:
患者,男性,63岁,因“发作性右上肢麻木、无力15天,持续性右侧肢体麻木、无力7天”入院。
患者15日前活动时出现右侧上肢无力、麻木,不能持物,持续约1分钟后自行缓解,后反复发作,每天发作4---5次,多于活动后发生,发作时感头晕,平卧休息可缓解,无意识障碍、头痛,无语言障碍,无下肢麻木、无力,无排尿排便失禁。
7天前晨起后突然出现头昏,右侧肢体麻木、乏力,站立、行走不稳,呈持续性,当地医院按脑梗死给予抗血小板、改善循环等治疗7天,症状无缓解。
既往高血压病史6年余,现服用左旋氨氯地平2.5mg,1次/日,替米沙坦20mg,1次/日,控制血压于120---130/70---80mmHg;
有糖尿病病史6年余,现服用阿卡波糖50mg,3次/日,瑞格列奈1mg,3次/日治疗,血糖控制于7---8mmol/L(空腹);
有40余年吸烟史,5---10支/日。
体温36.2℃,脉搏78次/分,呼吸18次/分,血压120/80mmHg,内科查体无阳性体征。
神经系统查体:
意识清楚,查体配合,言语流利,远近记忆力、计算力、定向力正常。
右侧鼻唇沟变浅,其余脑神经正常。
四肢肌张力正常,右侧肢体肌力5-级,左侧正常;
右侧指鼻试验不准,跟膝腔试验左侧稳准,右侧不稳、不准;
Romberg征睁眼不稳、闭眼不稳。
右侧肢体痛觉减退,右侧肢体腱反射较左侧略活跃,右侧Babinski征阳性。
1头部MRI:
双侧半卵圆中心、侧脑室旁、基底节区多发点片状长T1、长T2信号。
DWI,左侧额、顶叶皮质,皮质下白质、侧脑室旁、基底节区、颞叶内侧皮质、颞枕交界区皮质多发点片状高信号,右侧侧脑室旁点片略高信号。
2.血清低密度脂蛋白4.14