心肌病磁共振成像临床应用中国专家共识完整版Word文档下载推荐.docx
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CMR序列通常需要患者吸气末或呼气末屏气，以保持膈肌位置的相对恒定。
二、仪器和设备
1．设备：
1.5T或3.0T高场超导磁共振成像仪。
2．心电门控设备：
根据厂家与机器型号的不同，按说明书贴好电极。
如果常规电极位置无法获得准确的R波触发，又非心律失常所致，则需调整电极位置，直至获得真实准确的心电信号。
对于心电门控效果不佳的患者，若非心律失常所致，可考虑使用脉搏门控作为替代方法。
3．磁共振兼容高压注射器。
4．静脉穿刺：
建议使用20G及以上的留置针，不推荐使用24G的静脉留置针（头皮 针）。
5．磁共振兼容的监护仪（药物负荷试验必备）：
危重患者、麻醉患者或行药物负荷试验检查患者需监测血压、心律、心率、呼吸及血氧饱和度等。
6．急救药品：
常规准备：
（1）β受体阻滞剂（艾司洛尔，美托洛尔等）、硝酸甘油、氨茶碱；
（2）急救包：
全套的急救药物，包括肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺、阿托品、支气管扩张剂、抗心律失常药等。
三、扫描方案[3]
1．基本检查方案：
（1）检查前准备，患者仰卧位，胸前贴心电电极，连接心电门控，调整心电信号至R波清晰可见，心前区覆盖相控阵线圈，扫描中心定位。
（2）形态学检查：
主要分为黑血和亮血技术两大类。
扫描覆盖范围一般为从主动脉弓至心脏膈面，旨在观察心脏解剖结构，初步显示心房、心室和大血管结构。
（3）功能学检查：
最常用的采集方法是稳态自由进动梯度回波（SSFP）电影序列。
扫描层面一般采用左心室两腔心、四腔心、左心室流出道及左心室短轴等层面。
旨在观察心脏整体和节段性运动以及房室瓣及主肺动脉瓣活动等，并获得左心室舒张末直径、射血分数、舒张末期容积、收缩末期容积、心搏量、心输出量、心肌质量等参数。
（4）首过法心肌灌注：
通常采用TurboFLASH（快速损毁梯度回波）序列，钆对比剂剂量为0.1mmol/kg，3～7ml/s流速，经肘前静脉注入对比剂后追加同流速20ml生理盐水。
（5）钆对比剂延迟强化（lategadoliniumenhancement,LGE）：
采用心电门控屏气相位敏感反转恢复TurboFLASH序列，通常需在首过心肌灌注后追加对比剂0.05～0.10mmol/kg，于对比剂注射5～15min后开始扫描，旨在用于识别心肌纤维化。
2．选做方案（根据医院条件和患者情况增加）：
（1）负荷心肌灌注成像：
在需要判断有无心肌缺血时需加做负荷-静息态心肌灌注成像，可采用腺苷心肌负荷灌注（腺苷用量：
140
μg·
kg–1·
min–1，若使用药物2～3min后心率净增值未达到10次/min以上和（或）血压下降净值未超过10mmHg（1mmHg＝0.133kPa），可酌情增加药量最多可达210
min–1）；
也可采用多巴酚丁胺负荷功能成像（多巴酚丁胺标准最大剂量40
min–1）。
（2）高级心肌组织学定性方案：
T2加权成像：
可采用反转恢复T2加权自旋回波序列成像，通常采集左心室短轴基底部、中段、远端和四腔心长轴切面。
有条件的单位也可使用亮血T2加权序列成像。
T2*成像：
在怀疑有血色素性心肌病时需做，扫描序列为单次屏气的梯度回波序列。
T1或T2-mapping：
通常采用LookLocker成像（MOLLI或SHMOLLI或类似序列）。
（3）磁共振血流测定：
一般采用磁共振相位对比流速编码电影成像法，可对心肌病左心室流出道的流速进行估计，并根据流速计算出峰值压差。
心肌病CMR临床应用
心肌病的分类及定义在不同的时期有所变化，早期单纯以形态学为依据，此后随着分子遗传学的发展，将家族遗传性因素作为主要的分类标准，最新的分类综合了形态功能、器官累及、基因遗传模式和病因以及心功能状态多种因素。
目前国内多参照2006年美国心脏病协会对心肌病的分类，结合临床应用体会，这种分型的接受程度广泛，临床应用熟悉，表述简明合理，因此本共识对病变的陈述结构主要按照这一分类进行[1,4]。
一、肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy,HCM）
HCM是以左心室心肌异常肥厚、舒张功能受损、心肌纤维化以及可能伴随左心室流出道梗阻为主要特征的一种家族多基因遗传性疾病，人群发病率约1/500。
（一）应用建议[5]
疑诊或确诊的HCM患者，有如下情况时，建议行CMR检查：
（1）可疑HCM，超声诊断不明确时；
（2）可疑心尖部或侧壁肥厚以及非缺血性心尖室壁瘤的患者；
（3）需进一步评估左心室结构（乳头肌病变等）以及心肌纤维化时；
（4）与其他类型左心室肥厚表现心肌病（心肌淀粉样变等）的鉴别诊断；
（5）室间隔化学消融及切除术术前指导与预后评估。
（二）CMR诊断
非对称性室间隔HCM是HCM最常见类型，室间隔肥厚伴LGE与继发性左心房扩大是其常见征象[2]。
1．CMR评估节段性肥厚和心肌质量：
CMR可测量左心室任意节段室壁厚度，对于心尖部或前侧壁肥厚、心尖室壁瘤及附壁血栓的诊断CMR优于超声[6,7,8]。
目前的诊断标准为成人舒张末期最大室壁厚度≥15mm或有明确家族史患者室壁厚度≥13mm，并排除其他能引起室壁肥厚的心血管疾病或者全身性疾患。
有研究表明左心室心肌质量是HCM不良预后的独立预测因子[9]。
2．CMR评估左心室流出道梗阻：
梗阻性HCM在CMR电影序列上显示最佳，表现为收缩末期左心室流出道变窄、流出道喷射性血流以及二尖瓣前叶收缩期前向运动即SAM征。
应用速度编码电影序列可测量左心室流出道狭窄处的最大流速，并推算出相应的压力梯度，当压力差≥20mmHg有临床意义，可诊断为梗阻性HCM[10]。
室间隔射频消融和切除术是治疗梗阻性HCM的两种常用方法，CMR可评估术后疗效及随访，结合LGE可以进一步评估消融术后组织坏死的范围和程度，以及心肌质量的改变[11,12]。
3．左心室舒张及收缩功能：
左心室舒张功能减低是HCM的一个特征性表现，相位对比流速编码电影可通过测量二尖瓣和肺静脉血流流速来评估左室舒张功能。
初步研究表明该方法准确性和可重复性较高[13,14]。
左心室收缩功能通常用左心室射血分数（LVEF）来表示。
通常HCM患者早期LVEF基本正常。
CMR除提供作为整体功能指标的LVEF外，还可对左心室各节段局部进行收缩功能评估[15,16]。
4．心肌纤维化：
LGE是目前临床评估心肌局灶纤维化最有效的方法，约65％的HCM患者会出现LGE，多表现为肥厚心肌内局灶或斑片状强化，其中以室间隔与右心室游离壁交界处局灶状强化最典型[17]。
而对HCM中心肌弥漫性纤维化，常规LGE技术尚不能显示。
近年发展起来的T1-mapping可能在未来作为LGE的重要补充或替代，尤其是对合并有肾病不能耐受钆对比剂的患者[18]。
（三）LGE与预后
一项汇总了1063例HCM患者的荟萃分析结果显示LGE与心原性死亡、心力衰竭及全因死亡均显著相关，但与心脏性猝死（suddencardiacdeath，SCD）无明显相关[19]。
最新的单中心大样本研究（n＝471）则提示LGE总量与SCD显著相关[20]。
（四）鉴别诊断
HCM需与一些病理或生理性心肌肥厚鉴别。
根据这些疾病CMR的表型尤其是LGE表现，结合临床资料，可做出合理的判断（表1）。
二、扩张型心肌病（dilatedcardiomyopathy，DCM）
DCM是以左心室收缩功能障碍为主要特征，伴心室腔的扩大和心肌质量的增加，自然病史的发展过程中会出现进行性的心力衰竭和SCD[21]。
CMR能够为DCM的鉴别诊断、预后判断及治疗选择提供有价值的影像学证据[22]。
（一）应用建议[23]
在心脏超声提示DCM患者中，在以下情况下可考虑进行CMR检查：
新发或新诊断DCM（病程半年内）潜在的病因学诊断；
DCM患者进行ICD或心脏再同步化治疗（CRT）前可准确评价左右心脏功能；
DCM心肌组织学特征定性协助评价预后风险；
DCM标准抗心力衰竭药物治疗后或病情急剧变化时。
左心室腔扩大、室壁变薄以及运动功能减低伴室间隔壁间强化是DCM常见的CMR征象。
1．形态学评估：
左心房室腔扩大，左心室舒张末期横径>
55mm，部分可>
80mm，晚期右心房室腔亦扩大。
早期左心室壁可正常，典型者一般普遍变薄（<
8mm）。
多数患者左心室侧壁可出现不同程度小梁化；
部分患者室间隔心肌壁内出现脂肪沉积；
继发性二尖瓣环扩大导致相对性关闭不全。
2．心功能评估：
DCM的心功能异常通常包括：
（1）左心室收缩功能显著降低，表现为左心室各节段弥漫性收缩运动降低，LVEF值常低于40％，严重者可达20％以下；
（2）左心室各节段的心肌收缩增厚率梯度消失；
（3）流速编码相位对比序列能够定量评估舒张功能的减低及瓣膜关闭不全的程度。
3．心肌纤维化：
约26％～42％的DCM患者会出现LGE，其中以室间隔壁间细线状强化最常见，也可呈点片状或弥散状强化，多呈沿外膜下或中层内分布[27,28]。
LGE与左心室壁所受应力及心肌质量密切相关，提示更严重的左心室重构[29]。
对于LGE难以识别的心肌弥散性纤维化可采用T1-mapping技术进行评估，心肌自然T1值的延长同心室扩张程度及心肌舒缩功能均显著相关[30]。
（三）预后评估
LVEF是DCM临床最常用的危险分层指标，可预测心力衰竭的进展。
左心房容积指数>
72ml/m2是DCM心脏移植后存活的独立预测因子[31]。
LGE与DCM疾病进展中的主要心脏事件密切相关，是DCM不良预后最强的独立预测因子[27]。
而肌壁间强化无论在全因死亡、心血管死亡或心脏移植、SCD及严重心力衰竭入院治疗等多种心脏不良事件中均有独立预测价值[28,31]。
此外，LGE对早期DCM的左心室逆转重构有独立预测价值，可以为临床抗心室重构治疗方案的制定提供依据[29]。
（四）指导心脏植入装置
CRT症状性DCM合并心室不同步患者（主要表现为完全性左束支阻滞），LGE不仅可以指导CRT电极在冠状静脉窦的准确定位，且其程度与CRT治疗效果明显相关[32]。
ICD植入是DCM恶性室性心律失常的预防措施，LGE是DCM心脏不良事件强有力的独立预测因子，可能成为DCM尤其是家族性DCM患者ICD的植入指征[33,34]。
（五）鉴别诊断
1．与缺血性心脏病的鉴别：
（1）DCM以肌壁间强化最常见，约占1/3，多见于室间隔，而缺血性心肌病LGE典型表现为内膜下或透壁性强化，与受累冠状动脉分布一致，LGE鉴别两者的敏感性可达81％～100％[35]；
（2）DCM的室壁普遍变薄，运动减弱，而缺血性心肌病多表现为梗死心肌的室壁变薄及节段运动异常[36]。
2.DCM左心室壁过度小梁化时需与孤立性左心室致密化不全（leftventricularnoncompaction，LVNC）相鉴别。
基于国内人群研究，游离壁中≥2个节段舒张期内层致密化不全心肌厚度/外层致密化心肌厚度（NC/C）比值>
2.5，尤以心尖段明显，支持LVNC诊断[37]。
三、致心律失常性右心室心肌病（arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy,ARVC）
ARVC是以纤维脂肪进行性替代右心室心肌为特征的一种遗传性心肌病[38]。
其临床诊断由一套复杂的诊断标准构成，内容包括形态结构、除极化、复极化、心律失常、组织学和家族史等[39]。
CMR是无创性评估右心室形态和功能的金标准，在2010年重新修订的ARVC诊断标准中，CMR首次被纳入，并给予具体量化指标。
（一）应用建议
基于目前国内外大量研究支持CMR在ARVC诊断中的敏感性显著优于常规心脏超声，同时CMR作为ARVC诊断中的主要标准之一，建议对所有疑诊ARVC患者进行CMR检查。
1．形态评估：
黑血序列可见右心室流出道扩张，右心室壁变薄，右心室腔扩张，晚期双心室受累或以左心室受累为主的患者可见左心室壁变薄，左心室腔扩张。
2．功能评估：
电影序列可见右心室壁运动异常和心功能下降。
室壁整体异常改变包括右心室舒张和收缩功能下降，局部异常改变包括室壁无运动、运动异常或收缩不协调。
疾病早期三尖瓣下区域局部收缩不协调可见典型的"
手风琴征"
[40]。
CMR诊断标准依据室壁运动异常结合容积和功能参数分为主要标准和次要标准。
右心室舒张末期容积指数≥110ml/m2（男）、≥100ml/m2（女）或右心室射血分数≤40％构成主要诊断标准，其诊断ARVC特异度为95％，敏感度为68％～76％；
100≤右心室舒张末容积指数<
110ml/m2（男）、90≤右心室舒张末容积指数<
100ml/m2（女）或40％<
右心室射血分数≤45％构成次要标准，其诊断ARVC特异度为85％～97％，敏感度为79％～89％[39]。
3．心肌纤维化和脂肪浸润评估：
CMR采用T1加权自旋回波黑血序列及抑脂技术相结合可对心肌脂肪浸润进行准确识别，水脂分离技术进一步提高对于心肌脂肪浸润检测的敏感性，但是由于部分正常人中也可发现右心室脂肪浸润，因此孤立的脂肪浸润目前不能作为诊断ARVC的影像诊断标准。
LGE可以识别右心室纤维化，然而由于右心室壁薄，常规LGE对右心室壁纤维化的判断准确性不佳，故目前LGE尚未纳入现有的ARVC诊断标准。
LGE还可评估ARVC患者左心室壁纤维化，其多位于左心室下壁和侧壁，亦可存在于室间隔[41]。
（三）鉴别诊断
ARVC有时需要与导致右心室扩张和右心室功能下降的先天性心脏病如房间隔缺损和三尖瓣下移畸形相鉴别，结合病史、体格检查、其他辅助检查及典型CMR特征有助于鉴别诊断。
（四）临床应用和预后评估
修订的CMR标准对ARVC心律失常的发生有很高的阴性预测值。
右心室容积扩张和功能异常与QRS波离散度呈正相关，而QRS波离散度是ARVC预后不良的独立危险因素[42]。
LGE是ARVC患者发生晕厥的独立危险因素[43]。
此外，右心室LGE与电生理检查中可诱发的室性心律失常有良好的一致性，LGE能指导电生理研究和心内膜活检，也可为射频消融治疗心律失常基质提供靶点[44]。
四、LVNC
LVNC是以突出的左心室肌小梁、深陷的小梁间隐窝和变薄的致密化心肌为特征的心肌病[45]，可与先天性心脏病或其他类型心肌病并存，亦可单独发病。
CMR凭借其高度的软组织分辨力及大视野、无死角等优势，对显示小梁化心肌有独特价值。
CMR适用于所有怀疑LVNC的患者明确诊断，特别是在心脏超声成像质量不佳或难以确诊时。
黑血序列可清楚显示LVNC的三大特征：
突出的肌小梁、深陷的小梁间隐窝和变薄的致密化心肌，并可以准确判断小梁化心肌受累节段。
小梁化心肌以心尖段、左心室中段侧壁最易受累，而基底段和室间隔较少受累[46]。
亮血电影序列可观察左心室腔容积扩大和功能下降，可清晰显示小梁间和左心室腔内的附壁血栓，同时可准确评估右心室有无受累。
3．心肌纤维化评估：
LVNC的LGE无典型特征，左心室致密化和非致密化心肌均可出现非特征性延迟强化[47]。
（三）诊断与鉴别诊断
LVNC尚未有统一的诊断标准，CMR标准被大多数研究所采用，具体如下：
左心室长轴位电影成像舒张末期NC/C比值>
2.3时诊断LVNC的灵敏度和特异度分别为86％和99％[48]；
舒张末期NC/C比值>
2.5诊断中国汉族人口LVNC的灵敏度和特异度分别为96.4％和97.4％[49]；
小梁化心肌质量/左心室整体心肌质量比值>
20％，诊断LVNC的敏感度和特异度均为93.7％[50]。
LVNC需与DCM患者心肌的过度小梁化鉴别。
此外，竞技运动员、孕妇和镰状细胞贫血患者，左心室负荷增加引起的左心室重构，亦可能会出现继发性左心室过度小梁化，诊断时需结合临床加以鉴别[51]。
（四）预后评估
目前有关LVNC的预后尚缺乏大样本前瞻性的研究资料，但已有CMR研究证明LVNC患者收缩末期左心室小梁化心肌质量/左心室整体心肌质量比值和舒张期NC/C比值均与LVNC患者不良心血管事件、室性心律失常及左心室收缩功能不全呈正相关[52]。
LGE在LVNC的预后判断中亦有重要意义，与LGE阴性患者相比，LGE阳性患者心室收缩功能显著下降，心律失常发生率显著增加[47]。
小儿和青少年患者，LGE阳性患者终点事件（心原性死亡和心脏移植）发生率更高[53]。
五、限制型心肌病（restrictivecardiomyopathy,RCM）
RCM是以双侧心室或某一心室充盈、舒张受限，而室壁厚度和收缩功能正常或轻度受损为主要特征的一类非缺血性心肌病，与缩窄性心包炎（constrictivepericarditis,CP）有相似的病理生理和临床表现，但治疗方案及预后迥异。
CMR适用于RCM的病因学诊断，适用于RCM和CP的鉴别诊断。
在黑血序列或T1WI、T2WI序列中可见心室轮廓大致正常，心室腔大小正常或缩小，室壁厚度正常或轻度增厚；
一般心房明显扩大，房室大小不成比例，心包无增厚。
心脏收缩功能正常或接近正常，而充盈受限，顺应性降低，房室瓣继发性关闭不全为常见征象，利用相位对比流速编码电影数据所测得的E/A比值>
2时，提示舒张功能显著受损[54]。
患者可见不同形态的强化（弥漫性强化、粉尘状强化、"
花瓣样"
强化等）[55]，以心内膜下或心肌壁内常见。
RCM需与CP鉴别（表2）。
心包是否增厚是鉴别两者的关键，心包在T1WI、T2WI以及电影序列均表现为低信号。
此外，CP患者有更高的"
相对心房容积比"
，即左、右心房容积之比，以1.32为诊断界值，敏感度为82.6％，特异度为86.4％[56]。
六、心肌淀粉样变
淀粉样变性是以细胞外不可溶纤维蛋白在体内各器官异常沉积为特征的组织结构紊乱，累及心脏者称心肌淀粉样变。
心内膜活检是诊断该病的金标准，特异性高，敏感性较低。
CMR适用于所有疑诊心肌淀粉样变的诊断。
左心室和（或）右心室壁弥漫性增厚，以室间隔更为著；
可伴有心房壁及房间隔的增厚（房间隔厚度>
6mm）[57]。
多数患者伴胸腔及心包腔积液。
心室收缩及舒张功能明显减低，以舒张功能受限更为显著。
3．延迟强化：
广泛的心内膜下强化是心肌淀粉样变性最典型的强化形式（约占42％）[58]，严重者可见室壁弥漫样粉尘状强化或透壁性强化[59,60]。
此外右室壁、心房壁以及房间隔亦可出现不同程度的强化，LGE对淀粉样变患者心脏受累的诊断敏感度88％，特异度90％[61]。
通过特征性的延迟强化可与冠心病、HCM相鉴别。
冠心病延迟强化虽以心内膜下强化为主，但通常与冠状动脉分布一致，且对应的节段室壁多变薄。
HCM强化形式多以局灶状为主，多见于肥厚心肌内，以右心室与室间隔移行处强化多见
（四）预后判断
该病一般预后不良，LGE范围可作为1年内死亡的预测因子[61]。
七、心脏结节病
结节病是少见的全身性肉芽肿性疾病，心脏结节病以肉芽肿性炎症为特征，超过半数结节病患者的死亡与心脏受累相关[62]，对心脏结节病的早期发现和治疗极其重要，CMR可早于常规检查方法发现心肌病变[63]。
CMR适用于所有疑诊心脏结节病的诊断以及心脏结节病治疗效果的监测。
心脏结节病在影像学上分为急性炎症期及纤维化期。
（1）炎症期：
心肌炎症多累及室间隔基底段[64]，心肌水肿在T2WI序列中表现为局限的高信号区，相应区域可见室壁增厚；
融合的肉芽肿在T2WI像中显示为中心低信号外周高信号的结节。
（2）纤维化期：
部分患者室壁变薄，弥漫性病变者心室形态可与DCM相似。
发病各期可见受累节段出现局限或弥漫的收缩异常。
钆对比剂早期强化（earlygadoliniumenhancement，EGE）时（给予对比剂1～5min后）可见炎症受累区域异常强化。
延迟强化对患者心脏受累的诊断有高度准确性（敏感度100％，特异度78％）[65]，心脏结节病患者可见条状或灶状强化，多累及心外膜下，但与冠状动脉分布无关，兹与缺血性心脏病鉴别。
（三）预后判断
多数研究显示延迟强化可作为判断心脏结节病患者心原性死亡的独立预测因子（HR＝11.5～31.6）[66,67]。
延迟强化的范围也与疾病的病程、心室功能以及瓣膜反流的程度相关[63]。
可通过疾病的好发部位、延迟强化的特征与淋巴结受累情况与HCM、DCM鉴别。
心脏结节病多发于室间隔基底段，纤维化期可见灶状强化，心外膜下常见；
HCM患者多表现为室间隔非对称性肥厚，强化多见于肥厚区域及右心室与室
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