神经内科学中级专业实践能力历年真题精选代码308文档格式.docx

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C.所有感觉均丧失

D.末梢型感觉异常

E.节段型痛温觉丧失

该综合征不累及深感觉传导通路

[材料题]4、

患者男，24岁。

因“发作性肌肉僵直6年余”就诊。

患者于6年多前无明显诱因逐渐出现用力咀嚼时松口费力、握拳双手不易张开，伴肌球形成，无波纹样运动，无肌痛，劳累及寒冷无加重，活动1min以内僵硬感好转。

无迈步困难，无晨轻暮重。

此后肢体僵硬缓慢加重，面部消瘦，四肢肌肉萎缩，以颞肌、咬肌、双手及前臂为主。

伴心悸、胸闷，脱发。

自发病以来，无皮疹、视力下降，无骨关节畸形，无反酸，无食欲减退。

发病以来，饮食、睡眠正常，大小便正常，体重无减轻。

既往史：

第2胎足月，顺产。

生长发育史、体格、智力正常。

否认家族史。

查体：

BP110／75mmHg;

意识清楚，言语流利，记忆力、计算力、定向力尚可；

双瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，眼动充分，无眼震；

斧形脸，面部感觉正常，面纹对称，鼓腮力弱，双咬肌、颞肌萎缩；

双耳听力粗测正常，伸舌居中，双侧软腭上抬有力，腭垂居中，双侧咽反射存在，耸肩、转颈有力；

四肢肌肉萎缩，远端为主，四肢肌力5级，肌张力适中，紧张度阵发性增高，叩击可见肌球，腱反射减弱，足跖反射中性，病理反射未引出；

深、浅感觉无异常，双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准；

脑膜刺激征（-）。

[案例分析]1.

为明确诊断须进一步检查（）

A.肌酸激酶

B.肌电图

C.心电图

D.超声心动图

E.三核苷酸重复序列检测

F.肌肉活检

A,B,C,D,E,F

[案例分析]2.

（提示实验室检查：

电解质、维生素B

、肝、肾功能、甲状腺功能均正常；

ESR56mm／h，CK210U／L（正常值<

194U／L），叶酸2.54nmol／L（正常值>

3.1nmol／L）。

肌电图：

上下肢肌源性损害，右侧拇短展肌、胫前肌强直电位。

）须考虑的疾病有（）

A.先天性肌强直

B.先天性副肌强直

C.高钾性周期性麻痹

D.面肩肱型肌营养不良

E.肢带型肌营养不良

F.强直性肌营养不良

A,B,C,F

[案例分析]3.

还须完善的检查有（）

A.性腺功能检查

B.眼底

C.钾负荷试验

D.冷水诱发试验

E.肺功能检查

F.前臂缺血试验

A,B,C,D,E

[案例分析]4.

（提示患者糖耐量异常。

眼底检查：

可见白内障。

心电图：

二度房室传导阻滞。

超声心电图：

心肌病表现。

）该患者还可能合并情况有（）

A.肺泡通气下降

B.DNA检查发现异常［CTGn］重复扩增

C.性功能减退

D.听力下降

E.便秘

F.自身免疫病

[案例分析]5.

（提示患者诊断为强直性肌营养不良。

）治疗可采取的措施有（）

A.卡马西平控制肌强直

B.苯妥英钠控制肌强直

C.加巴喷丁治疗肌痛

D.激素替代治疗纠正性腺功能异常

E.降糖药

F.白内障手术治疗

1.青年男性，慢性病程，临床上有肌强直表现，须考虑遗传代谢性肌病及离子通道病等，故须完善生化、肌电图、系统评估、基因及肌肉活检等检查。

2.选项A，先天性肌强直为氯离子通道病．发病年龄早，表现为全身广泛性肌强直、肌肥大，肌强直于重复活动后减轻，肌萎缩和无力不明显；

CK正常，肌电图缺乏肌源性损害，冷水诱发试验阴性。

选项B，先天性副肌强直为钠离子通道病，发病较早，下肢一般不受累，无明显肌萎缩，无系统性损害，如白内障、脱发、内分泌功能障碍等。

选项D、E，面肩肱型肌营养不良出现面部和肢体近端的肌无力，肢带型肌营养不良出现骨盆和肩胛带肌进行性肌无力，面部肌肉通常不受累，二者均无肌强直现象和白内障；

肌肉活检无明显肌纤维核内移现象。

3.选项A，强直性肌营养不良患者可有促卵泡释放激素、绒毛膜促性腺激素升高及糖耐量异常，男性可能出现睾丸萎缩和性功能减退，女性可能出现月经不调，妊娠期可能出现胎动减少、早产及流产。

选项B，可发现特征性白内障。

选项C，钾负荷试验阴性，有助于与高钾性周期性瘫痪和先天性副肌强直鉴别。

选项D，冷水诱发试验阳性。

选项E，患者可能在40～60岁出现行动困难，因呼吸无力、肺部感染而过早死亡。

选项F有助于诊断线粒体病，可忽略。

4.以上选项综合考虑强直性肌营养不良，可合并选项A～E所列情况，一般不合并选项F。

[单项选择题]5、

男性，24岁，一向体健。

某日晨醒时觉耳后痛，1天后口角歪向左侧，舌右侧味觉减退。

他对响声感到非常不适，右眼经常有不适感。

无复视、耳鸣、听力下降、肢体无力等。

体检：

右侧不能皱额、闭目。

示齿时口角向左侧歪。

在外耳道和耳廓发现疱疹。

最正确的诊断是（）

A.听神经瘤

B.Ramsay-Hunt综合征

C.多发性硬化

D.Tolosα-Hunt综合征

E.Bell麻痹

膝状神经节的带状疱疹病毒感染导致的面神经麻痹称为Ramsay-Hunt综合征。

[材料题]6、

患者，男性，42岁。

有胃溃疡出血胃大部切除手术史，近2个月自觉四肢末端麻木，走路不稳如踩棉花样，闭眼时明显

该病人体检时可能发现以下异常体征，除外

A.痉挛性轻瘫

B.上、下肢痛觉缺失

C.视力下降

D.腱反射亢进

E.胸

平面以下痛觉缺失

临床首先考虑的诊断为

A.末梢神经炎

B.吉兰-巴雷综合征

C.亚急性脊髓联合変性

D.小脑性共济失调

E.多发性脑梗死

下列哪项检查对诊断最有帮助

A.肌电图

B.腰穿

C.脑CT

D.血维生素B

浓度测定

E.腰椎MRI

1.亚急性脊髓联合变性不累及浅感觉2.患者有恶性贫血的可能，且出现深感觉障碍，首先考虑亚急性脊髓联合变性3.恶性贫血的血维生素B

浓度减低

[材料题]7、

患者男，51岁。

4个月前无明显诱因感觉到双下肢无力，蹲下起立困难，上下楼梯时须扶住栏杆，但尚能在平地上行走。

3个月前开始出现双上肢无力，不能持重物，握拳无力，手指动作不灵活，不能写字和系纽扣。

2个月前开始出现手指、脚趾末端麻木、刺痛，并逐渐向近端发展，走路感觉像踩棉花。

曾在当地医院就诊，考虑“周围神经病”，给予地塞米松静脉滴注治疗，自觉病情有所好转。

1个月前，患者四肢无力较前加重，行走困难，须人搀扶，持物费力，有时自觉排尿困难。

既往无特殊病史，否认糖尿病病史，无肝炎、结核等病史，否认毒物接触史。

家族中无类似疾病。

BP135/80mmHg;

意识清楚，言语流利，高级皮质功能正常，双眼球各向活动灵活，瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，双眼闭合有力，双侧额面纹对称，无面部感觉障碍，听力粗测正常，咽反射存在，伸舌居中；

双上肢肌力近端4级，远端3级，双下肢肌力3级，四肢肌张力低；

双侧肱二头肌腱反射，肱三头肌腱反射减退，双侧跟腱反射减退，膝跳反射消失，病理反射未引出，双侧上下肢手套袜套样针刺觉减退，双下肢膝以下音叉振动觉减退，闭目难立征（+），颈软无抵抗，克尼格征（-）。

针极肌电图：

神经源性损害；

运动神经传导：

双侧尺神经、右侧胫神经末端潜伏期延长，传导速度减慢，波幅轻度降低，无节段传导阻滞；

感觉神经传导：

双侧正中神经、左侧腓神经末端潜伏期延长，传导速度减慢；

右正中神经F波潜伏期延长；

双侧腓总神经F波未引出。

脑脊液检查：

压力130mmH

O，WBC5×

10

/L，蛋白0.8g/L，葡萄糖4.2mmol／L，氯化物120mmol／L，24h鞘内IgG合成率16.5mg。

该患者的临床特点总结为（）

A.对称性四肢无力

B.慢性进行性加重

C.四肢深浅感觉障碍，远端为主

D.无脑神经麻痹

E.脑脊液呈蛋白-细胞分离现象

F.电生理检查示四肢远端感觉神经受累，以脱髓鞘为主

为明确诊断，患者须完善的检查有（）

A.颅脑MRI

B.血免疫学检查

C.肿瘤筛查

D.血免疫固定电泳

E.糖耐量试验

F.毒物筛查

B,C,D,E,F

（提示糖耐量试验：

空腹血糖4.5mmol／L，2h血糖8.6mmol／L。

免疫全套及ASO、ESR、ANCA均正常。

肿瘤标志物：

正常。

毒物筛查：

血液及尿液中未检测到明显毒物。

血免疫固定电泳：

未见M成分，尿本周蛋白（-）。

腹部B型超声：

轻度脂肪肝。

胸部CT：

双下肺慢性炎症。

根据上述资料，患者最可能的诊断是（）

A.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）

B.糖尿病性周围神经病

C.副蛋白血症

D.中毒性周围神经病

E.副肿瘤综合征

F.遗传性感觉运动神经病（CMT）

G.多灶性运动神经病（MMN）

H.血管炎周围神经病

A

针对该病，可给予的适宜治疗为（）

A.糖皮质激素治疗

B.血浆置换

C.静脉用人免疫球蛋白

D.维生素B族

E.康复治疗

F.胰岛素治疗

诊断CIDP，中国专家推荐的电生理诊断标准是（）

A.应有2根以上运动神经传导速度下降30%以上

B.应有2根以上运动神经远端潜伏期延长50%以上

C.应有2根以上运动神经F波潜伏期延长20%以上

D.运动神经可出现部分传导阻滞或波形离散

E.针极肌电图可出现异常自发电位

F.可有感觉神经传导速度减慢或波幅下降

2.该患者临床表现为慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，即CIDP，有类似表现的疾病很多，除了免疫介导性原因外，其他原因如结缔组织病伴发的周围神经病、血管炎、副肿瘤综合征、副蛋白血症、代谢中毒性、遗传性等均应予以排除。

4.该患者排除其他疾病后，诊断考虑为CIDP，可采用多种免疫治疗如激素、丙种球蛋白、血浆置换等。

但患者既往无糖尿病病史，糖耐量试验仅2h血糖偏高，可先饮食控制或应用口服降糖药，不适宜用胰岛素治疗。

[单项选择题]8、

对反复发作的周期性瘫痪，为明确有无相关性疾病存在，应该做下列哪项检查

A.胸部X线片

B.血T

、T

C.头颅CT

D.尿常规

E.血糖

【考点定位】本题出自《神经病学》（第七版）第十七章神经-肌肉接头和肌肉疾病，第2节周期性瘫痪的知识点。

【题眼解析】继发性周期性瘫痪多因甲状腺功能亢进、肾小管酸中毒、肾衰竭或代谢性疾病引起。

因此，发病后必须首先进行上述疾病的排査。

1、胸部X线排查上述疾病无重要意义，故A选项错误。

2、血T、T对排查甲状腺功能亢进有重要意义，故B选项正确。

3、头颅CT对排查上述疾病无重要意义，故C选项错误。

4、尿常规相对来说无特异性，不及T、T，故D选项错误。

5、血糖对排查上述疾病无重要意义，故E选项错误。

【知识拓展】周期性瘫痪是以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组肌病。

发作时肌无力可持续数小时或数天，发作间歇期肌力完全正常。

根据发作时血清钾浓度,分为低钾型、高钾型和正常钾型三类，以低钾型多见。

部分周期性瘫痪为继发性，多因甲状腺功能亢进、肾小管酸中毒、肾衰竭或代谢性疾病引起。

[单项选择题]9、

Lambert-Eaton综合征常见病因是（）

A.肝癌

B.肺癌

C.胸腺瘤

D.结肠癌

E.胃癌

[材料题]10、

患者女，60岁。

突发剧烈头痛及喷射性呕吐5小时。

否认高血压病病史。

血压185／112mmHg，神清语明，右侧瞳孔直径4．0mm，光反射消失，上睑下垂，眼球向上、内、下运动不能，颈强，Kernig征（+）。

该患者受累的颅神经是

A.展神经

B.动眼神经

C.滑车神经

D.三叉神经

E.面神经

F.前庭蜗神经

为明确诊断该患者首先应做的检查是

A.头MRI

C.颈部血管彩超

D.头颅CT

E.动眼神经传导速度

F.TCD

头颅CT示脑正中裂及右大脑外侧裂、枕大池高密度影，最可能的诊断为

A.脑干出血

B.脑室出血

C.蛛网膜下腔出血

D.小脑出血

E.内囊出血

F.丘脑出血破入脑室

以下哪些是该病的病因

A.颅内动脉瘤

B.动静脉畸形

C.脑底异常血管网病

D.血管炎

E.结缔组织病

F.夹层动脉瘤

G.颅内静脉血栓形成

A,B,C,D,E,F,G

此时，最首要的治疗措施是

A.降颅压

B.扩血管

C.降血糖

D.抗血小板

E.抗炎

[案例分析]6.

对下一步治疗及预防，最重要的检查是

A.腰穿

B.脑电图

C.脑干诱发电位

D.颅脑X线平片

E.全脑血管造影

F.颈部血管彩超

[案例分析]7.

关于患者的治疗说法正确的是

A.绝对卧床休息4～6周

B.降颅压，减轻脑水肿

C.静滴止血药物

D.保持水电解质平衡

E.保持呼吸道通畅

F.防治迟发性脑血管痉挛

G.如患者CTA发现动脉瘤，应在24～72小时内手术治疗

[案例分析]8.

治疗过程中该患者可能出现的并发症有

A.再出血

B.脑血管痉挛

C.急性脑积水

D.脑室积血

E.颅内血肿

F.脑梗死

G.癫痫发作

[案例分析]9.

关于该病的预后叙述正确的是

A.影响预后的主要因素是发病后的时间间隔和意识水平

B.脑血管痉挛可引起迟发性缺血性损伤，继发脑梗死

C.脑血管痉挛和再出血的高峰期在发病3天内

D.老年患者较年轻者预后好

E.动脉瘤性较非动脉瘤性预后差

F.死亡和并发症多发生在病后2周内

A,B,E,F

2.头颅CT是诊断SAH的首选方法。

6.脑血管造影是确诊SAH病因，特别是颅内动脉瘤最有价值的方法。

9.C，发病后24小时内再出血的风险最大，脑血管痉挛的高峰期是5～14天。

D，年老的患者较年轻者预后差。

[材料题]11、

患者男，70岁。

7d前晨起时，突发头晕和短暂性视物旋转，不伴随恶心、呕吐、头痛或其他症状。

每日多次发作，持续时间不长。

有高血压和糖尿病病史，平时规范服药，血压和血糖控制尚佳。

对该患者，进一步的病史了解应重点明确（）

A.眩晕发作持续时间

B.眩晕发作伴随症状

C.眩晕发作诱发因素

D.内科疾病史

E.脑卒中病史

F.偏头痛病史

G.用药史

进一步病史问询，获知患者的眩晕发作多持续5-10s，抬头、低头、躺下或床上坐起时易发生；

无类似发作史。

无脑卒中和偏头痛病史。

A.良性发作性位置性眩晕（BPPV）

B.前庭神经元炎

C.梅尼埃病

D.偏头痛相关性眩晕

E.后循环TIA

F.颈椎病

为明确诊断，首选检查为（）

A.听力检查

B.前庭功能检查

C.颅脑CT

D.颅脑MRI（DWI）

E.Dix-Hallpike试验

F.转颈试验

【提示】对该患者进行右侧Dix-Hallpike试验，在5s的潜伏期后，诱发出明显眩晕和旋转性眼震，持续15s，坐起后再次诱发眩晕和眼震。

结合病史、查体和检查，患者可以诊断为（）

A.椎动脉型颈椎病

B.颈椎病

C.颈性眩晕

D.椎基底动脉供血不足

E.良性发作性位置性眩晕（BPPV）（水平半规管）

F.良性发作性位置性眩晕（BPPV）（后半规管）

F

明确患者为后半规管BPPV，首选的方法是（）

A.Semont手法

B.Epley手法

C.Brand-Daroff锻炼

D.颈托制动

E.倍他司汀

F.颈部牵引

G.氟桂利嗪

1.解析：

对阵发性眩晕，必须了解发作的持续时间、频率、诱发因素及伴随症状。

内科疾病和脑卒中较少导致每日多次的短暂眩晕发作。

药物不良反应很少表现为短暂眩晕发作。

偏头痛患者在老年期，可表现为发作性头晕或眩晕。

2.解析：

BPPV表现为典型的位置性眩晕，常见外侧半规管性，以抬头、低头、躺下和坐起时最容易诱发短暂的眩晕，极少伴随自主神经、听力或其他症状。

前庭神经元炎可在病程中出现体位变化诱发的症状加重，但非反复阵发。

梅尼埃病多有类似发作史，且发作伴随耳鸣、耳聋进而耳闷。

偏头痛相关性眩晕可以表现为位置性眩晕，但容易伴随其他症状，且极少表现为每日多次阵发。

后循环TIA极少为单纯性眩晕，更罕见为每日多次位置诱发性。

颈椎病极少导致眩晕，累计椎动脉者多为转颈诱发意识障碍、晕厥或跌倒。

3.解析：

该患者考虑为位置性眩晕，其最常见的病因是BPPV，故应该行Dix-Hallpike试验。

听力检查和前庭功能检查对多数的位置性眩晕诊断价值不大，不推荐，仅对疑似梅尼埃病或前庭神经元炎者开展。

颅脑CT/MRI（DWI）只针对疑似脑卒中患者开展。

转颈试验可能适于疑似颈椎病，尤其累计椎动脉者，但因其诊断有效性不确定故不推荐常规开展。

4.解析：

患者的Dix-Hallpike征典型阳性，病史和特征均符合后半规管的BPPV。

水平半规管BPPV诱发的眼震为水平性。

颈椎病是笼统概念，主要由颈椎骨质增生性神经根神经病和脊髓病，与此不符合。

椎动脉颈椎病和颈性眩晕的诊断概念未得到公认，可以有位置诱发性，但不会出现位置回复后再次诱发，且均无典型的持续数秒的眩晕和旋转性眼震。

椎基底动脉供血不足是陈旧淘汰的诊断概念。

5.解析：

随机对照试验及meta分析证据提示Epley手法复位优于其他手法，药物治疗不及手法复位。

颈部制动或牵引均无治疗意义。

[单项选择题]12、

下图脑MRI所示为脑干病变，最可能出现的临床综合征是

A.Weber综合征

B.Millard-Gubler综合征

C.Foville综合征

D.Wallenberg综合征

E.Gerstmann综合征

[单项选择题]13、

一侧上肢出现痛觉和温度觉消失，而触觉保留，应定位于

A.脊髓后角

B.脊髓后索

C.脊神经后根

D.顶叶中央后回

E.脊神经前根

单肢型感觉障碍为大脑感觉区病变所致

[单项选择题]14、

患者，女，25岁，3年来有发作性幻视，几分钟后幻视消失，出现头痛，持续数小时渐缓解。

发作时无抽搐、无意识障碍，不发作时完全正常。

神经系统检查（-）。

诊断考虑（）

A.头痛型癫痫

B.颅内动脉瘤

C.肌紧张型头痛

D.短暂性脑缺血发作

E.偏头痛

[单项选择题]15、

女性，25岁，午睡后发现口角偏右，左额纹浅，次日发现左眼闭合困难，左口角流口水，伸舌居中，余未见异常。

最可能的诊断是（）

A.格林-巴利综合征

B.右侧Bell麻痹

C.左侧Bell麻痹

D.脑卒中

E.三叉神经痛

[材料题]16、

患者男性，70岁，双上肢震颤3年，行走困难1年就诊。

既往有前列腺肥大病史5年。

神清语利，高级智能正常，口唇及双上肢有静止性震颤，四肢肌张力高，四肢腱反射正常存在，四肢病理征阴性。

行走呈慌张步态。

提问：

目前做何判断

A.肝豆状核变性

B.特发性震颤

C.帕金森病

D.帕金森综合征

E.帕金森叠加综合征

F.进行性核上性麻痹

G.皮质基底节变性

关于帕金森病下述描述正确的是

A.黑质多巴胺能神经元变性缺失

B.乙酰胆碱能神经元变性缺失

C.路易小体形成

D.多巴胺含量降低

E.乙酰胆碱含量降低

F.脑基底节变性

A,C,D

帕金森病有以下哪些特征

A.意向性震颤

B.眼角膜K-F环

C.Myerson征

D.眼睑阵挛

E.眼睑痉挛

F.写字过小征

G.写字过大征

C,D,E,F

此患者可选用哪些药物

A.安坦

B.金刚烷胺

C.左旋多巴

D.复方左旋多巴

E.溴隐亭

F.D-青霉胺

G.氟哌啶醇

H.巴氯芬

I.肉毒素A

J.心得安

B,D,E

帕金森后期L-Dopa迟发合并症包括

A.精神症状

B.痴呆

C.异动症

D.剂末恶化

E.开关现象

F.语言痉挛

A,C,D,E

3.小脑病变时出现写字过大征。

4.青光眼及前列腺肥大者禁用抗胆碱能药=左旋多巴口服后大部分在外周分解。

[材料题]17、

2周前上呼吸道感染经治疗痊愈。

2d前突然双下肢瘫痪，大小便障碍。

意识清楚，T

平面以下深、浅感觉丧失，双下肢肌张力减退，腱反射消失，巴宾斯基征（-），膀胱充盈；

双上肢无异常。

脑脊液检查：

压力100mmH

O，细胞数8×

／L，蛋白0.8g/L，氯化物125mmol／L。

改患者最可能的诊断是（）

A.脊髓出血

B.急性脊髓炎

C.脊柱转移癌

D.急性硬脊膜外脓肿

E.急性脊髓压迫症

F.亚急性联合变性

该患者治疗首选（）

A.糖皮质激素

B.免疫球蛋白

C.阿昔洛韦

D.胞磷胆碱

E.三代头孢菌素