34 第三十四单元出血性疾病文档格式.docx
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家族史少有多有
疾病过程病程较短，可反复发作遗传性者常为终身性
2．筛选试验常用的有出血时间（Ivy法）、血小板计数、束臂试验、血块退缩试验、凝血时间（试管法）、活化的部分凝血活酶时间（APTT）、一期法凝血酶原时间（PT）、凝血酶时间（TT）等。
根据筛选试验结果．结合临床可将出血性疾病大致归为两类：
出血时间延长、血小板数正常或减少，凝血象正常者，归类为血管壁功能异常和（或）血小板异常所致的出血性疾病；
凝血时间、APTT、PT中一项或多项延长而其他结果正常者，归类为凝血异常所致的出血性疾病。
3．特殊试验
（1）血管壁功能异常的特殊试验：
毛细血管镜和内镜镜查、病理学检查、VWF检测等。
（2）血小板异常的特殊试验：
血小板形态、血小板功能（粘附、聚集、释放等）、血小板膜糖蛋白、血小板相关抗体检测等。
（3）凝血异常的特殊试验：
凝血活酶生成试验及纠正试验、凝血酶原时间纠正试验、凝血酶时间甲苯胺蓝纠正试验、凝血因子含量及活性测定。
（四）常用止血凝血障碍检查的临床意义
1．束臂试验正常人一般不超过10个出血点，为阴性。
>
lO个出血点为阳性，可见于：
①血小板减少；
②血小板功能异常：
如血小板无力症、服用抗血小板药物等；
③血管壁功能异常：
如坏血病、败血症、过敏性紫癜等血管性紫癜；
④其他：
血管性血友病等。
但束臂试验阳性也可见于正常人，尤其是妇女，因而，其诊断价值有限。
2．出血时间（BT）Duke法已废止。
Ivy法的参考值2—6min，>
7min为异常。
BT延长见于：
①血小板明显减少；
如服用乙酰水杨酸、潘生丁等抗血小板药物；
③血管性血友病；
④血管壁功能异常，如遗传性出血性毛细血管扩张症。
3．血小板计数正常参考值（100～300）×
109／L。
血小板计数<
100×
109／L为血小板减少，见于因血小板生成障碍、破坏增多、消耗增多、分布异常所致的各种疾病。
血小板<
50×
109／L时，轻度损伤可有皮肤紫癜，手术后可出血，<
20×
109／L时，可有自发性出血。
血小板计数>
400×
109／L为血小板增多，见于各种原发性和继发性血小板增多症。
4．血块退缩试验在正常情况下，血液凝固后1／2一l小时血块开始回缩，于24小时回缩完全。
血块退缩不良见于：
②血小板功能异常；
③凝血因子缺乏，如因子Ⅷ、纤维蛋白原、凝血酶原缺乏等；
④纤溶亢进者，一度形成的血块又会重新溶解；
⑤红细胞过多等也影响血块退缩。
5．凝血时间（CT）试管法：
正常参考值4～12min。
CT延长见于：
①血友病、凝血酶原或纤维蛋白原明显缺乏；
②抗凝物质增多和应用肝素等抗凝药物；
③纤维蛋白溶解亢进。
CT缩短见于各种高凝状态。
目前，CT测定已逐步被APTF测定所替代。
6．活化的部分凝血活酶时间（APTF）正常参考值30—45s，与正常对照相差10s以上为异常。
APTT为内源凝血系统的一项有价值的筛选试验。
APTT延长见于：
①遗传性凝血因子缺陷：
如血友病甲、血友病乙和因子Ⅺ缺乏症；
②慢性肝病、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC等所致的多种凝血因子缺乏；
③抗凝物质增多和应用肝素等抗凝药物，故APTT是肝素抗凝治疗的常用监测指标。
APTT缩短见于各种高凝状态。
3.治疗弥散性血管内凝血时，监测肝素用量的试验是
A.血小板计数
B.3P试验
C.出血时间
D.APTT（激活的部分凝血活酶时间）
E.纤维蛋白原定量
答案：
D
解析:
监测肝素用量要求APTT延长1.5-2倍。
如肝素过量应用鱼精蛋白解救。
7．凝血酶原时间（PT）正常参考值11～13s，与正常对照相差3s以上有临床意义。
PT为外源凝血系统的一项有价值的筛选试验。
PT延长见于：
如因子Ⅱ、Ⅶ、X缺乏和纤维蛋白原缺乏症；
②获得性凝血因子缺陷：
如慢性肝病、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC等；
③抗凝物质增多和应用双香豆素等抗凝治疗，故PT是双香豆素抗凝治疗的常用监测指标。
PT缩短见于各种高凝状态。
1.凝血酶原时间（PT）正常见于
A.维生素K缺乏
B.慢性肝病肝功能失代偿
C.血友病
D.口服双香豆素
E.先天性V因子缺乏
C
解析：
PT正常仅见于Ⅷ因子缺乏症及正常人
协和习题9．男性，34岁，诊断急粒白血病M3，化疗时突发DIC，并迅速发展到消耗性低凝期，下列检查结果，哪项是不符合的（答案：
B）
A血小板数明显减少
B凝血酶原时间缩短
C纤维蛋白原浓度降低
D血小板因子4水平增高
E抗凝血酶Ⅲ水平减低
8．凝血酶时间（TT）正常参考值为16—18s，较正常对照延长3s以上有临床意义.常见于：
①肝素或肝素样物质增多；
②纤维蛋白原浓度明显降低和异常纤维蛋白原血症；
③纤维蛋白原和纤维蛋白降解产物（EDP）增多；
④循环中抗凝血酶Ⅲ活性明显增高。
9．血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P试验）是检测可溶性纤维蛋白单体的试验。
正常人3P试验为阴性。
3P试验阳性主要见于DIC，但损伤性静脉穿刺、非DIC引起的腹腔内大出血或肌肉血肿及血栓性疾病等亦可以出现3P试验阳性，而DIC晚期3P试验可出现阴性。
[ZL]3。
纤维蛋白（原）降解产物（FDP）增高最常见于（2006）
A．血管性出血疾病
B．血小板疾病
C．血凝固异常
D．血抗凝物增多
E.纤溶亢进
E
纤溶亢进时，纤维蛋白（原）降解增加，因此降解产物（FDP）增高。
2006-3-014．属于纤溶异常的实验室检查是
A．血vWF测定
B．血栓素B2测定
C.血FDP测定
D．血TAT测定
E．血PC测定
答案:
C
FDP为纤维蛋白（原）溶解后的片段。
vWF即血管性血友病因子；
血栓素主要作用为收缩血管、诱导血小板聚集；
TAT即凝血酶-抗凝血酶复合物，抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）是人体内最重要的抗凝物质；
PC即蛋白C，该系统包括蛋白C（PC）、蛋白S（PS）及血栓调节蛋白（TM）.凝血异常时主要各种凝血因子及各种纤维蛋白原；
抗凝异常主要包括：
AT抗原及活性或TAT测定
PC及相关因子测定等；
纤溶异常主要检查：
鱼精蛋白副凝（3P）试验
血、尿FDP测定
D-二聚体测定
纤溶酶原测定等。
（11～12题共用备选答案）
A．出血时间
B．纤维蛋白原定量
C．血块收缩试验
D．3P试验
E．血小板计数
11．检查凝血功能的化验是
B
12．检查纤溶异常的化验是
D
2.男，18岁，自幼有出血倾向。
出血时间延长，凝血时间正常，血小板150×
109／L，血小板粘附率降低，部分凝血活酶时间延长，凝血酶原时间正常。
父亲也有类似病史，考虑的诊断是
A.血友病
B.血管性血友病
C.过敏性紫癜
D.维生素K缺乏
E.遗传性出血性毛细血管扩张症
凝血时间正常、凝血酶原时间正常可除外凝血因子异常所致出血；
出血时间延长，血小板粘附率降低，应考虑血小板及血管因素所致出血，故应考虑血管性血友病。
二、过敏性紫癜
过敏性紫癜和后面要讲的ITP考点都很零散，但有一定的重复率，应重视历年真题
（一）定义过敏性紫癜是一种常见的血管变态反应性出血性疾病。
它是机体对某些致敏物质发生变态反应，引起广泛的小血管炎、使小动脉和毛细血管通透性、脆性增加，伴渗出性出血、水肿。
临床表现主要为皮肤紫癜、粘膜出血，也可伴有皮疹、关节痛、腹痛及肾损害。
本病以儿童及青少年多见。
男性多于女性，春秋季发病居多。
[ZL]1符合过敏性紫癜的实验检查是（2000）
A.血小板减少
B.出血时间延长
C.凝血时间延长
D.血块收缩不良
E.毛细血管脆性试验可阳性
E（2000）
过敏性紫癜病理学特点为毛细血管炎，是血管因素引起的皮肤出血，因此毛细血管脆性试验阳性。
[ZL]4血管壁功能异常所致的出血性疾病是（2005）
A特发性血小板减少性紫癜
B血友病
C过敏性紫癜
D弥漫性血管内凝血
E血小板增多
C（2005）
（二）常见原因
1．感染常见于细菌、病毒和肠道寄生虫感染。
细菌感染中以β溶血性链球菌所上呼吸道感染最多见。
2．食物鱼、虾、蟹、蛋、乳等。
3．药物抗生素、磺胺药、解热止痛药等。
4．其他寒冷、花粉、虫咬、疫苗接种等。
．
（三）临床表现
1．病前1-3周常有呼吸道感染史。
2．皮肤紫癜最常见。
紫癜的特点：
双下肢及臀部多见，对称分布，大小不等，分批出现，常可高出皮肤表面，可伴有荨麻疹，可有轻微痒感。
3．常反复发作。
4．可伴有关节痛、腹痛、腰痛、血尿、黑便等。
有时上述症状可先于紫癜出现。
根据病变累及的部位及临床表现可分为紫癜型、关节型、腹型、肾型、混合型等。
（四）诊断与鉴别诊断典型的临床表现，结合血小板计数和凝血试验正常，诊断并不困难。
有时需与急腹症、关节炎、肾炎等鉴别。
[ZL]2女，16岁，近3天双下肢伸侧出现紫癜，分批出现两侧对称、颜色鲜红，伴腹痛及关节痛，血小板100×
109／L，WBC10×
109／L，Hb110g／L，凝血时间正常，应首先考虑（2000）
A.特发性血小板减少性紫癜
B.过敏性紫癜
C.急性白血病
D.再生障碍性贫血
E.血友病答案：
B（2000）
患者血小板计数正常，凝血时间正常，血管因素引起的可能性大，特征性皮疹伴腹痛及关节痛支持过敏性紫癜，故选B.
4.14岁男孩，因腹痛来院就诊。
查体：
双下肢出现对称性成片状小出血点，尿常规发现血尿+++，该患者最可能的诊断是
A.肾血管畸形
B.过敏性紫癜肾炎
C.肾绞痛
D.急性肾盂肾炎
E.肾下垂
肾血管畸形、肾绞痛、急性肾盂肾炎、肾下垂均不会同时引起腹痛、出血及肾脏病变，而双下肢出现对称性成片状小出血点，同时有腹痛、血尿为过敏性紫癜的特点，故考虑过敏性紫癜肾炎。
[ZL]3下列不符合腹型过敏性紫癜临床表现的是（2005）
A皮肤紫癜
B恶心、呕吐
C便秘
D腹泻
E便血
C（2005）解析：
腹型过敏性紫癜出现特征性皮肤紫癜，此外伴有腹痛、便血、恶心呕吐、腹泻表现，便秘非本病特征。
3.紫癜与充血性皮疹的主要区别是
A.颜色的不同
B.形态不同
C.按压后是否退色或消失
D.是否高起皮肤表面
E.是否有皮肤脱屑
紫癜是皮肤、粘膜内广泛出血、充血性皮疹是小毛细血管扩张。
10．下列不符合关节型过敏性紫癜临床表现的是（2005）
A．关节肿胀
B．多发生于大关节
C．部位固定，非游走性
D．呈反复性发作
E．不遗留关节畸形
C
过敏性紫癜关节型出现关节肿胀、疼痛，压痛呈游走性，反复发作，不遗留关节畸形。
协和习题
4．14岁男孩，因腹痛来院就诊。
双下肢出现对称性成片状小出血点，尿常规发现血尿＋＋＋，该患者最可能的诊断是
A．肾血管畸形
B．过敏性紫癜肾炎
C．肾绞痛
D．急性肾盂肾炎
E．肾下垂
答案：
B
试题点评：
肾血管畸形、肾绞痛、急性肾盂肾炎、肾下垂均不会同时引起腹痛、出血及肾脏病变，而双下肢出现对称性成片状小出血点，同时有腹痛、血尿为过敏性紫癜的特点，故考虑过敏性紫癜肾炎
【A2型题】
协和习题8．男性，l9岁，2日来出现皮肤紫癜，以下肢为主，两侧对称，颜色鲜红，高出皮肤表面，伴有关节及腹痛，应诊断为（答案：
A血小板减少性紫癜
B过敏性紫癜
C急性白血病
D急性关节炎
E急腹症
[ZL]5．男，25岁。
四肢皮肤间断分批出现紫癜1个月，紫癜稍痒，略高出皮面，其余部位皮肤正常，既往体健。
对诊断最无帮助的是（2006）
A．血小板计数
B.尿常规
C.粪便常规
D．束臂试验
E．骨髓检查
C
根据病史及临床表现，患者可能为过敏性紫癜，为判断患者是否为肾型应查尿常规，为除外血小板减少性紫癜及其他血液系统疾病应行血小板计数及骨髓检查，粪便常规并无必要,故本题选C。
（五）治疗
1．去除致病因素。
2．一般治疗可给以抗组胺类药物，如异丙嗪、扑尔敏等；
为降低毛细血管通通透性，可用维生素C、路丁等；
腹痛等可用解痉剂。
3．肾上腺皮质激素可改善毛细血管通透性，减轻血管炎和组织水肿，改善腹痛及关节症状，但不能改善病程，也不能预防肾炎并发症的发生。
4．免疫抑制剂对上述治疗无效或有严重肾病者可用硫唑嘌呤、环磷酰胺等，或与肾上腺皮质激素合用。
累及肾者，预后较差。
协和习题
7．关于过敏性紫癜的治疗哪项是不正确的（答案：
D）
A应用抗组胺药物做为一般治疗
B腹痛可用阿托品
C肾上腺皮质激素可改善腹痛
D肾上腺皮质激素对肾型有较好疗效
E维生素C可降低毛细血管脆性
共用题干（13～16题）
女l0岁，阵发性腹痛，黑便2天，双下肢散在出血点，双膝关节肿胀，腹软，右下腹压痛，白细胞l2．5×
109/L，血小板200×
109/L，血红蛋白ll0g/L，尿常规：
蛋白质（+），红细胞（+）／HP，颗粒管型0～3个／HP
协和习题13．诊断可能是（答案：
A急性阑尾炎
B肠套叠
C风湿性关节炎
D过敏性紫癜
E急性肾小球肾炎
协和习题14．其常见的病因中除了（答案：
E）
A细菌病毒
B食物，如鱼、牛奶
C某些药物
D寒冷因素
E放射性物质
协和习题15．首选治疗措施是（答案：
A急诊手术
B肾上腺皮质激素
C抗生素
D扑尔敏
E雷尼替丁
协和习题16．如上述治疗无效可合用（答案：
A）
A环磷酰胺
B甲氰咪胍
C维生素C
D输血
E阿托品
三、特发性血小板减少性紫癜
（一）定义特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura。
IT属于自身免疫性血小板减少性紫癜，为最常见的一种血小板减少性紫癜，特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多但成熟障碍，血小板更新率加速。
临床上分急性型和慢性型。
急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。
[ZL]3特发性血小板减少性紫癜可有（2003）
A.骨髓巨核细胞消失
B.凝血时间延长
C.血小板寿命缩短
D.网织红细胞绝对值降低
E.Coombs试验（+）
C（2003）
[ZL]1慢性特发性血小板减少性紫癜最常见于
A.幼儿
B.儿童C.青年女性
D.壮年男性
E.老年人
（二）发病机制
1．免疫因素急性型多发生于病毒感染的恢复期，其可能机制为：
①病毒抗原与相应抗体形成免疫复合物，与血小板膜的Fc受体结合，促使血小板破坏；
②病毒组分结合于血小板后改变了血小板结构，使其抗原性发生改变，导致自身抗体形成。
慢性型的可能机制为：
①血小板结构抗原变化，导致自身抗体产生，与抗体或补体相结合的血小板易遭破坏，寿命缩短；
②自身抗体导致巨核细胞生成血小板的功能受损。
协和习题1．特发性血小板减少性紫癜（ITP）主要发病机制是（答案：
A脾脏吞噬血小板增多
B骨髓巨核细胞生成减少
C骨髓巨核细胞成熟障碍
D雌激素抑制血小板生成
E有抗血小板抗体
2．脾脏和肝脏的作用脾脏是产生血小板抗体的主要器官，也是消除致敏血小板的重要场所。
肝脏主要破坏受抗体作用较重的血小板，破坏也较急剧。
3．其他因素雌激素可抑制血小板生成，并增强单核巨噬细胞对抗体结合血小板的清除能力。
这可能是慢性型ITP多见于女性，青春期及绝经期前易发病的因素之一。
（三）诊断要点
常见临床表现为皮肤淤点、淤斑，可伴有鼻出血、牙龈出血、口腔及其他部位粘膜出血、血疱，女性常有月经量过多。
9.特发性血小板减少性紫癜较少出现（2001）
A.肌肉血肿（临床表现比较严重，多见于急性重型凝血障碍等危重情况）
B.鼻衄
C.月经过多
D.口腔粘膜出血
E.皮肤瘀点
A
ITP广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏，肌肉血肿少见。
若患者符合以下条件，可诊断为特发性血小板减少性紫癜：
1．多次化验检查血小板计数减少。
2．脾不增大或仅轻度增大。
（此项标准同AA）
3．骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍
4．以下五点中应具备任何一点：
①泼尼松治疗有效；
②切脾治疗有效；
③PAIgG增多；
④PAC3增多；
⑤血小板寿命测定缩短。
5．排除继发性血小板减少症。
[ZL]5女性，28岁，月经量多一年。
近10日来经常鼻出血。
脾肋下未及。
血红蛋白90g／L，白细胞10×
109/L，血小板30×
109／L。
骨髓检查：
粒红细胞系增生旺盛，巨核细胞增多，伴有成熟障碍，应诊断为（2004）
A缺铁性贫血
B.再生障碍性贫血
C.特发性血小板减少性紫癜
D.溶血性贫血E.急性白血病
C（2004）
慢性特发性血小板减少性紫癜主要见于40岁以下女性，骨髓检查：
粒红细胞系增生旺盛，巨核细胞增多，伴有成熟障碍，且外周血血小板减少，故选C。
协和习题2．ITP做骨髓检查的主要目的是（答案：
A证明有无巨核细胞增生
B证明有无幼稚巨核细胞
C证明有无血小板减少
D排除引起血小板减少的其他疾病
E上述均不是
协和习题4．关于急性ITP，下列哪项是正确的（答案：
C）
A多见于成人
B多见于女性
C骨髓巨核细胞以幼稚型为主
D大多数病人可迁延不愈转为慢性型
5.关于特发性血小板减少性紫癜（ITP）的概念，哪一种描述是错误的
A.急性型ITP与感染因素有关
B.血小板寿命缩短
C.骨髓巨核细胞总数减少
D.临床上是较常见的一种出血性疾病
E.急性型ITP多见于儿童
急性型ITP半数以上发生于儿童，80%以上发病前1-2周有上感史。
临床占出血性疾病总数的30%，血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞总数正常或增加。
（10~11题共用备选答案）
A.〖ZK（〗骨髓巨核细胞增多，大多为颗粒型巨核细胞〖ZK）〗
B.骨髓巨核细胞数量显著减少
C.〖ZK（〗骨髓巨核细胞增多，原始巨核细胞显著增多〖ZK）〗
D.骨髓巨核细胞增多，小巨核细胞增多
E.骨髓巨核细胞增多，病态巨核细胞增多
10.符合再生障碍性贫血的表现是
11.符合特发性血小板减少性紫癜的表现是
A
协和习题12．女性，l2岁，鼻出血，躯干及四肢淤点淤斑，发病前2周有感冒史，脾不肿大，血小板20×
109/L，出血时间12分，凝血时间正常，束臂试验阳性，PT正常，骨髓象增生，巨核细胞增多，幼稚型巨核细胞0．40，产血小板型巨核细胞缺少，诊断为（答案：
A再生障碍性贫血
B急性ITP
E慢性ITP
E血小板寿命正常
束臂试验又叫毛细胞血管脆性试验。
试验的原理是通过压迫静脉，增高毛细血管中的压力，以测定毛细血管壁的抗压能力。
目前测定束臂试验的方法是在前臂屈侧肘窝下4cm画一直径5cm的圆圈（先把已有的出血点标出），然后在上臂用压脉带加压至收缩压与舒张压之间，持续8分钟后，解除压迫。
5分钟后在充足的自然光线下数出新出的血点的数目，超过20个为阳性。
束臂试验阳性，可见于血小板减少性紫癜，维生素C缺乏造成的坏血病，由于毛细血管脆性过大，束臂试验也会阳性。
而在凝血因子缺乏的患者，束臂试验阴性。
故束臂试验对出血性疾病的鉴别诊断有一定的帮助。
（四）与继发性血小板减少症的鉴别（表7-34-2）
表7-84—2继发性与特发性血小板减少症的鉴别
继发性血小板减少特发性血小板减少
与感染的关系常与感染同时发生一般在感染恢复期出现
原发性疾病再生障碍性贫血、结缔组织病、肝无
病、脾功能亢进等
其他病史常有用药、输血、接触化学物质及无
电离辐射史等
贫血可有，程度往往与出血量不一致一般无贫血，若有贫血，多与出血
量一致
淋巴结肿大可有无
脾肿大可有一般不大或轻度肿大
骨髓巨核细胞数。
可减少增多或正常，伴成熟障碍
cooms’试验可+－
（五）急性型与慢性型ITP的鉴别（表7-34-3）．
表7-34-3急性型与慢性型ITP的鉴别
急性型慢性型
年龄2—6岁多见20～40岁多见
性别无区别女性较多．男：
女约为l：
3
诱因发病前l一3周多有感染史不明显
起病急骤隐袭
出血症状严重．常有粘膜与内脏出血皮肤紫癜，月经过多
血小板计数常<
20x109／L常在（30-80）x109／L间）
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