34 第三十四单元出血性疾病文档格式.docx

1、 家族史 少有 多有 疾病过程 病程较短，可反复发作 遗传性者常为终身性 2筛选试验 常用的有出血时间（Ivy法）、血小板计数、束臂试验、血块退缩试验、凝血时间（试管法）、活化的部分凝血活酶时间（APTT）、一期法凝血酶原时间（PT）、凝血酶时间（TT）等。 根据筛选试验结果结合临床可将出血性疾病大致归为两类：出血时间延长、血小板数正常或减少，凝血象正常者，归类为血管壁功能异常和（或）血小板异常所致的出血性疾病；凝血时间、APTT、PT中一项或多项延长而其他结果正常者，归类为凝血异常所致的出血性疾病。 3特殊试验 （1）血管壁功能异常的特殊试验：毛细血管镜和内镜镜查、病理学检查、VWF检测等。

2、 （2）血小板异常的特殊试验：血小板形态、血小板功能（粘附、聚集、释放等）、血小板膜糖蛋白、血小板相关抗体检测等。 （3）凝血异常的特殊试验：凝血活酶生成试验及纠正试验、凝血酶原时间纠正试验、凝血酶时间甲苯胺蓝纠正试验、凝血因子含量及活性测定。 （四）常用止血凝血障碍检查的临床意义 1束臂试验 正常人一般不超过10个出血点，为阴性。lO个出血点为阳性，可见于：血小板减少；血小板功能异常：如血小板无力症、服用抗血小板药物等；血管壁功能异常：如坏血病、败血症、过敏性紫癜等血管性紫癜；其他：血管性血友病等。但束臂试验阳性也可见于正常人，尤其是妇女，因而，其诊断价值有限。 2出血时间（BT） Duke

3、法已废止。Ivy法的参考值26min，7min为异常。BT延长见于：血小板明显减少；如服用乙酰水杨酸、潘生丁等抗血小板药物；血管性血友病；血管壁功能异常，如遗传性出血性毛细血管扩张症。 3血小板计数 正常参考值（100300）109L。血小板计数100109L为血小板减少，见于因血小板生成障碍、破坏增多、消耗增多、分布异常所致的各种疾病。血小板50109L时，轻度损伤可有皮肤紫癜，手术后可出血，400109L为血小板增多，见于各种原发性和继发性血小板增多症。 4血块退缩试验 在正常情况下，血液凝固后12一l小时血块开始回缩，于24小时回缩完全。血块退缩不良见于：血小板功能异常；凝血因子缺乏，如

4、因子、纤维蛋白原、凝血酶原缺乏等；纤溶亢进者，一度形成的血块又会重新溶解；红细胞过多等也影响血块退缩。 5凝血时间（CT） 试管法：正常参考值412min。CT延长见于：血友病、凝血酶原或纤维蛋白原明显缺乏；抗凝物质增多和应用肝素等抗凝药物；纤维蛋白溶解亢进。CT缩短见于各种高凝状态。目前，CT测定已逐步被APTF测定所替代。6活化的部分凝血活酶时间（APTF） 正常参考值3045s，与正常对照相差10s以上为异常。APTT为内源凝血系统的一项有价值的筛选试验。APTT延长见于：遗传性凝血因子缺陷：如血友病甲、血友病乙和因子缺乏症；慢性肝病、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC等所致的多种凝血因子缺

5、乏；抗凝物质增多和应用肝素等抗凝药物，故APTT是肝素抗凝治疗的常用监测指标。APTT缩短见于各种高凝状态。3.治疗弥散性血管内凝血时，监测肝素用量的试验是A.血小板计数B.3P试验C.出血时间D.APTT（激活的部分凝血活酶时间）E.纤维蛋白原定量答案：D解析:监测肝素用量要求APTT延长1.5-2倍。如肝素过量应用鱼精蛋白解救。7凝血酶原时间（PT ）正常参考值1113s，与正常对照相差3s以上有临床意义。PT为外源凝血系统的一项有价值的筛选试验。PT延长见于：如因子、X缺乏和纤维蛋白原缺乏症；获得性凝血因子缺陷：如慢性肝病、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC等；抗凝物质增多和应用双香豆素等抗

6、凝治疗，故PT是双香豆素抗凝治疗的常用监测指标。PT缩短见于各种高凝状态。1.凝血酶原时间（PT）正常见于A.维生素K缺乏B.慢性肝病肝功能失代偿C.血友病 D.口服双香豆素E.先天性V因子缺乏C解析：PT 正常仅见于因子缺乏症及正常人协和习题9男性，34岁，诊断急粒白血病M3，化疗时突发DIC，并迅速发展到消耗性低凝期，下列检查结果，哪项是不符合的（答案：B）A血小板数明显减少B凝血酶原时间缩短C纤维蛋白原浓度降低D血小板因子4水平增高E抗凝血酶水平减低 8凝血酶时间（TT） 正常参考值为1618s，较正常对照延长3s以上有临床意义.常见于：肝素或肝素样物质增多；纤维蛋白原浓度明显降低和异常

7、纤维蛋白原血症；纤维蛋白原和纤维蛋白降解产物（EDP）增多；循环中抗凝血酶活性明显增高。9血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P试验） 是检测可溶性纤维蛋白单体的试验。正常人3P试验为阴性。3P试验阳性主要见于DIC，但损伤性静脉穿刺、非DIC引起的腹腔内大出血或肌肉血肿及血栓性疾病等亦可以出现3P试验阳性，而DIC晚期3P试验可出现阴性。ZL 3。纤维蛋白（原）降解产物（FDP）增高最常见于（2006）A血管性出血疾病B血小板疾病C血凝固异常D血抗凝物增多E.纤溶亢进E纤溶亢进时，纤维蛋白（原）降解增加，因此降解产物（FDP）增高。2006-3-014属于纤溶异常的实验室检查是A血vWF测定B血栓素B

8、2测定C. 血FDP测定D血TAT测定E血PC测定答案: C FDP为纤维蛋白（原）溶解后的片段。vWF即血管性血友病因子；血栓素主要作用为收缩血管、诱导血小板聚集；TAT即凝血酶-抗凝血酶复合物，抗凝血酶（AT-）是人体内最重要的抗凝物质；PC即蛋白C，该系统包括蛋白C（PC）、蛋白S（PS）及血栓调节蛋白（TM）.凝血异常时主要各种凝血因子及各种纤维蛋白原；抗凝异常主要包括： AT抗原及活性或TAT测定PC及相关因子测定等；纤溶异常主要检查：鱼精蛋白副凝（3P）试验血、尿FDP测定D-二聚体测定纤溶酶原测定等。（1112题共用备选答案） A出血时间 B纤维蛋白原定量 C血块收缩试验 D3P

9、试验 E血小板计数11检查凝血功能的化验是B12检查纤溶异常的化验是D 2.男，18岁，自幼有出血倾向。出血时间延长，凝血时间正常，血小板150109L，血小板粘附率降低，部分凝血活酶时间延长，凝血酶原时间正常。父亲也有类似病史，考虑的诊断是A.血友病B.血管性血友病 C.过敏性紫癜D.维生素K缺乏E.遗传性出血性毛细血管扩张症凝血时间正常、凝血酶原时间正常可除外凝血因子异常所致出血；出血时间延长，血小板粘附率降低，应考虑血小板及血管因素所致出血，故应考虑血管性血友病。二、过敏性紫癜 过敏性紫癜和后面要讲的ITP考点都很零散，但有一定的重复率，应重视历年真题 （一）定义 过敏性紫癜是一种常见的

10、血管变态反应性出血性疾病。它是机体对某些致敏物质发生变态反应，引起广泛的小血管炎、使小动脉和毛细血管通透性、脆性增加，伴渗出性出血、水肿。临床表现主要为皮肤紫癜、粘膜出血，也可伴有皮疹、关节痛、腹痛及肾损害。本病以儿童及青少年多见。男性多于女性，春秋季发病居多。ZL 1 符合过敏性紫癜的实验检查是（2000） A.血小板减少 B.出血时间延长 C.凝血时间延长 D.血块收缩不良 E.毛细血管脆性试验可阳性 E（2000） 过敏性紫癜病理学特点为毛细血管炎，是血管因素引起的皮肤出血，因此毛细血管脆性试验阳性。ZL 4 血管壁功能异常所致的出血性疾病是（2005） A 特发性血小板减少性紫癜 B

11、血友病 C 过敏性紫癜 D 弥漫性血管内凝血 E 血小板增多 C（2005） （二）常见原因 1感染 常见于细菌、病毒和肠道寄生虫感染。细菌感染中以溶血性链球菌所上呼吸道感染最多见。 2食物 鱼、虾、蟹、蛋、乳等。 3药物 抗生素、磺胺药、解热止痛药等。 4其他 寒冷、花粉、虫咬、疫苗接种等。 （三）临床表现 1病前1-3周常有呼吸道感染史。 2皮肤紫癜最常见。紫癜的特点：双下肢及臀部多见，对称分布，大小不等，分批出现，常可高出皮肤表面，可伴有荨麻疹，可有轻微痒感。 3常反复发作。 4可伴有关节痛、腹痛、腰痛、血尿、黑便等。有时上述症状可先于紫癜出现。 根据病变累及的部位及临床表现可分为紫癜型

12、、关节型、腹型、肾型、混合型等。（四）诊断与鉴别诊断 典型的临床表现，结合血小板计数和凝血试验正常，诊断并不困难。有时需与急腹症、关节炎、肾炎等鉴别。ZL 2 女，16岁，近3天双下肢伸侧出现紫癜，分批出现两侧对称、颜色鲜红，伴腹痛及关节痛，血小板100109L，WBC 10109L，Hb 110 gL，凝血时间正常，应首先考虑（2000） A.特发性血小板减少性紫癜 B.过敏性紫癜 C.急性白血病 D.再生障碍性贫血 E.血友病答案：B（2000） 患者血小板计数正常，凝血时间正常，血管因素引起的可能性大，特征性皮疹伴腹痛及关节痛支持过敏性紫癜，故选B.4.14岁男孩，因腹痛来院就诊。查体：

13、双下肢出现对称性成片状小出血点，尿常规发现血尿+，该患者最可能的诊断是A.肾血管畸形B.过敏性紫癜肾炎 C.肾绞痛D.急性肾盂肾炎E.肾下垂肾血管畸形、肾绞痛、急性肾盂肾炎、肾下垂均不会同时引起腹痛、出血及肾脏病变，而双下肢出现对称性成片状小出血点，同时有腹痛、血尿为过敏性紫癜的特点，故考虑过敏性紫癜肾炎。ZL 3 下列不符合腹型过敏性紫癜临床表现的是（2005） A 皮肤紫癜 B 恶心、呕吐 C 便秘 D 腹泻 E 便血 C（2005）解析：腹型过敏性紫癜出现特征性皮肤紫癜，此外伴有腹痛、便血、恶心呕吐、腹泻表现， 便秘非本病特征。3.紫癜与充血性皮疹的主要区别是A.颜色的不同B.形态不同C

14、.按压后是否退色或消失 D.是否高起皮肤表面E.是否有皮肤脱屑紫癜是皮肤、粘膜内广泛出血、充血性皮疹是小毛细血管扩张。10下列不符合关节型过敏性紫癜临床表现的是（2005）A关节肿胀B多发生于大关节C部位固定，非游走性D呈反复性发作E不遗留关节畸形C 过敏性紫癜关节型出现关节肿胀、疼痛，压痛呈游走性，反复发作，不遗留关节畸形。协和习题414岁男孩，因腹痛来院就诊。双下肢出现对称性成片状小出血点，尿常规发现血尿，该患者最可能的诊断是 A肾血管畸形 B过敏性紫癜肾炎 C肾绞痛 D急性肾盂肾炎 E肾下垂 答案：B 试题点评：肾血管畸形、肾绞痛、急性肾盂肾炎、肾下垂均不会同时引起腹痛、出血及肾脏病变，

15、而双下肢出现对称性成片状小出血点，同时有腹痛、血尿为过敏性紫癜的特点，故考虑过敏性紫癜肾炎【A2型题】协和习题8男性，l9岁，2日来出现皮肤紫癜，以下肢为主，两侧对称，颜色鲜红，高出皮肤表面，伴有关节及腹痛，应诊断为（答案：A血小板减少性紫癜B过敏性紫癜C急性白血病D急性关节炎E急腹症ZL 5男，25岁。四肢皮肤间断分批出现紫癜1个月，紫癜稍痒，略高出皮面，其余部位皮肤正常，既往体健。对诊断最无帮助的是（2006） A血小板计数 B. 尿常规 C. 粪便常规 D束臂试验 E骨髓检查C根据病史及临床表现，患者可能为过敏性紫癜，为判断患者是否为肾型应查尿常规，为除外血小板减少性紫癜及其他血液系统疾

16、病应行血小板计数及骨髓检查，粪便常规并无必要,故本题选C。 （五）治疗 1去除致病因素。 2一般治疗 可给以抗组胺类药物，如异丙嗪、扑尔敏等；为降低毛细血管通通透性，可用维生素C、路丁等；腹痛等可用解痉剂。 3肾上腺皮质激素 可改善毛细血管通透性，减轻血管炎和组织水肿，改善腹痛及关节症状，但不能改善病程，也不能预防肾炎并发症的发生。 4免疫抑制剂 对上述治疗无效或有严重肾病者可用硫唑嘌呤、环磷酰胺等，或与肾上腺皮质激素合用。累及肾者，预后较差。协和习题 7关于过敏性紫癜的治疗哪项是不正确的（答案：D）A应用抗组胺药物做为一般治疗B腹痛可用阿托品C肾上腺皮质激素可改善腹痛D肾上腺皮质激素对肾型有

17、较好疗效E维生素C可降低毛细血管脆性共用题干（1316题）女l0岁，阵发性腹痛，黑便2天，双下肢散在出血点，双膝关节肿胀，腹软，右下腹压痛，白细胞l25109/L，血小板200109/L，血红蛋白ll0g/L，尿常规：蛋白质（+），红细胞（+）HP，颗粒管型03个HP协和习题13诊断可能是（答案：A急性阑尾炎B肠套叠C风湿性关节炎D过敏性紫癜E急性肾小球肾炎协和习题14其常见的病因中除了（答案：E）A细菌病毒B食物，如鱼、牛奶C某些药物D寒冷因素E放射性物质协和习题15首选治疗措施是（答案：A急诊手术B肾上腺皮质激素C抗生素D扑尔敏E雷尼替丁协和习题16如上述治疗无效可合用（答案：A）A环磷酰

18、胺B甲氰咪胍C维生素CD输血E阿托品三、特发性血小板减少性紫癜 （一）定义 特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura。IT属于自身免疫性血小板减少性紫癜，为最常见的一种血小板减少性紫癜，特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多但成熟障碍，血小板更新率加速。临床上分急性型和慢性型。急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。ZL 3 特发性血小板减少性紫癜可有（2003） A.骨髓巨核细胞消失 B.凝血时间延长 C.血小板寿命缩短 D.网织红细胞绝对值降低 E.Coombs试验（+） C（2003） ZL 1 慢性特发性血小板减少性紫癜最常见于 A

19、.幼儿 B.儿童 C.青年女性 D.壮年男性 E.老年人 （二）发病机制 1免疫因素 急性型多发生于病毒感染的恢复期，其可能机制为：病毒抗原与相应抗体形成免疫复合物，与血小板膜的Fc受体结合，促使血小板破坏；病毒组分结合于血小板后改变了血小板结构，使其抗原性发生改变，导致自身抗体形成。 慢性型的可能机制为：血小板结构抗原变化，导致自身抗体产生，与抗体或补体相结合的血小板易遭破坏，寿命缩短；自身抗体导致巨核细胞生成血小板的功能受损。协和习题1特发性血小板减少性紫癜（ITP）主要发病机制是（答案：A脾脏吞噬血小板增多B骨髓巨核细胞生成减少C骨髓巨核细胞成熟障碍D雌激素抑制血小板生成E有抗血小板抗体

20、 2脾脏和肝脏的作用 脾脏是产生血小板抗体的主要器官，也是消除致敏血小板的重要场所。肝脏主要破坏受抗体作用较重的血小板，破坏也较急剧。 3其他因素 雌激素可抑制血小板生成，并增强单核巨噬细胞对抗体结合血小板的清除能力。这可能是慢性型ITP多见于女性，青春期及绝经期前易发病的因素之一。（三）诊断要点 常见临床表现为皮肤淤点、淤斑，可伴有鼻出血、牙龈出血、口腔及其他部位粘膜出血、血疱，女性常有月经量过多。9.特发性血小板减少性紫癜较少出现（2001） A.肌肉血肿（临床表现比较严重，多见于急性重型凝血障碍等危重情况） B.鼻衄 C.月经过多 D.口腔粘膜出血 E.皮肤瘀点A ITP广泛出血累及皮肤

21、、粘膜及内脏，肌肉血肿少见。若患者符合以下条件，可诊断为特发性血小板减少性紫癜： 1多次化验检查血小板计数减少。 2脾不增大或仅轻度增大。（此项标准同AA） 3骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍 4以下五点中应具备任何一点：泼尼松治疗有效；切脾治疗有效；PAIgG增多；PAC3增多；血小板寿命测定缩短。 5排除继发性血小板减少症。ZL 5 女性，28岁，月经量多一年。近10日来经常鼻出血。脾肋下未及。血红蛋白90 gL，白细胞 10 10 9/L，血小板3010 9L。骨髓检查：粒红细胞系增生旺盛，巨核细胞增多，伴有成熟障碍，应诊断为（2004） A 缺铁性贫血 B.再生障碍性贫血 C.

22、特发性血小板减少性紫癜 D.溶血性贫血 E.急性白血病 C（2004） 慢性特发性血小板减少性紫癜主要见于40岁以下女性，骨髓检查：粒红细胞系增生旺盛，巨核细胞增多，伴有成熟障碍，且外周血血小板减少，故选C。协和习题2ITP做骨髓检查的主要目的是（答案：A证明有无巨核细胞增生B证明有无幼稚巨核细胞C证明有无血小板减少D排除引起血小板减少的其他疾病E上述均不是协和习题4关于急性ITP，下列哪项是正确的（答案：C）A多见于成人B多见于女性C骨髓巨核细胞以幼稚型为主D大多数病人可迁延不愈转为慢性型5.关于特发性血小板减少性紫癜（ITP）的概念，哪一种描述是错误的A.急性型ITP与感染因素有关B.血小

23、板寿命缩短C.骨髓巨核细胞总数减少D.临床上是较常见的一种出血性疾病E.急性型ITP多见于儿童急性型ITP半数以上发生于儿童，80%以上发病前1-2周有上感史。临床占出血性疾病总数的30%，血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞总数正常或增加。（1011题共用备选答案）A.ZK（骨髓巨核细胞增多，大多为颗粒型巨核细胞ZK） B.骨髓巨核细胞数量显著减少 C.ZK（骨髓巨核细胞增多，原始巨核细胞显著增多ZK）D.骨髓巨核细胞增多，小巨核细胞增多E.骨髓巨核细胞增多，病态巨核细胞增多10.符合再生障碍性贫血的表现是11.符合特发性血小板减少性紫癜的表现是A 协和习题12女性，l2岁，鼻出血，躯干及四肢淤点淤

24、斑，发病前2周有感冒史，脾不肿大，血小板20109/L，出血时间12分，凝血时间正常，束臂试验阳性，PT正常，骨髓象增生，巨核细胞增多，幼稚型巨核细胞040，产血小板型巨核细胞缺少，诊断为（答案：A再生障碍性贫血B急性ITPE慢性ITPE血小板寿命正常束臂试验又叫毛细胞血管脆性试验。试验的原理是通过压迫静脉，增高毛细血管中的压力，以测定毛细血管壁的抗压能力。目前测定束臂试验的方法是在前臂屈侧肘窝下4cm画一直径5cm的圆圈（先把已有的出血点标出），然后在上臂用压脉带加压至收缩压与舒张压之间，持续8分钟后，解除压迫。5分钟后在充足的自然光线下数出新出的血点的数目，超过20个为阳性。束臂试验阳性，

25、可见于血小板减少性紫癜，维生素C缺乏造成的坏血病，由于毛细血管脆性过大，束臂试验也会阳性。而在凝血因子缺乏的患者，束臂试验阴性。故束臂试验对出血性疾病的鉴别诊断有一定的帮助。 （四）与继发性血小板减少症的鉴别（表7-34-2） 表7-842 继发性与特发性血小板减少症的鉴别 继发性血小板减少 特发性血小板减少 与感染的关系 常与感染同时发生 一般在感染恢复期出现原发性疾病 再生障碍性贫血、结缔组织病、肝 无 病、脾功能亢进等其他病史 常有用药、输血、接触化学物质及 无 电离辐射史等贫血 可有，程度往往与出血量不一致 一般无贫血，若有贫血，多与出血 量一致淋巴结肿大 可有 无脾肿大 可有 一般不大或轻度肿大骨髓巨核细胞数。 可减少 增多或正常，伴成熟障碍cooms试验 可+ （五） 急性型与慢性型ITP的鉴别（表7-34-3） 表7-34-3 急性型与慢性型ITP的鉴别 急性型 慢性型 年龄 26岁多见 2040岁多见 性别 无区别 女性较多男：女约为l：3 诱因 发病前l一3周多有感染史 不明显 起病 急骤 隐袭 出血症状 严重常有粘膜与内脏出血 皮肤紫癜，月经过多 血小板计数 常20x109L 常在（30-80）x109L间）