风湿性疾病Word文档下载推荐.docx

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【临床表现】

起病缓慢，多先有几周到几个月的疲倦无力、体重减轻、胃纳不佳、低热和手足麻木刺痛等前驱症状。

１、关节症状：

（１）晨僵：

关节的第一个症状，常在关节疼痛前出现。

关节僵硬开始活动时疼痛不适，关节活动增多则晨僵减轻或消失。

关节晨僵早晨明显，午后减轻。

（２）关节肿痛：

多呈对称性，常侵及掌指关节、腕关节、肩关节、趾间关节、踝关节及膝关节。

关节红、肿、热、痛、活动障碍。

２、关节外表现：

是类风湿性关节炎全身表现的一部分或是其并发症。

本病的关节病变可以致残，但不会致死。

而关节外表现常是本病致死的原因。

（１）类风湿结节：

见于15～20%的患者，多见于前臂常受压的伸侧面，如尺侧及鹰嘴处。

在皮下摸到软性无定形活动小结或固定于骨膜的橡皮样小结。

血清类风湿因子强阳性者皮下类风湿结节更常见。

（２）类风湿性血管炎：

类风湿性血管炎是本病的基本病变，除关节及关节周围组织外，全身其它处均可发生血管炎。

表现为远端血管炎，皮肤溃疡，周围神经病变，心包炎，内脏动脉炎如心、肺、肠道、脾、胰、肾、淋巴结及睾丸等。

（３）类风湿性心脏病：

心脏受累、心肌、瓣膜环或主动脉根部类风湿性肉芽肿形成，或者心肌、心内膜及瓣环淋巴细胞浸润或纤维化等。

（４）类风湿性肺病：

慢性纤维性肺炎较常见，肺小血管发生纤维蛋白样坏死及单核细胞浸润，发热、呼吸困难、咳嗽及胸痛。

（５）肾脏损害。

（６）眼部表现：

葡萄膜炎是幼年性类风湿性关节炎的常见病变，成人类风湿性关节炎常引起角膜炎。

（７）Felty综合征：

是一种严重的类风湿性关节炎，常引起脾脏肿大，中性粒细胞减少，血清类风湿因子阳性率高，抗核抗体阳性。

（８）干燥综合征：

是一种慢性炎症性自身免疫性疾病。

主要侵犯泪腺和大小唾液腺等，导致腺体破坏和分泌减少或缺乏，临床表现以眼和口腔粘膜为主的干燥症群。

（９）消化道损害。

【辅助检查】

血象：

有正细胞正色素性贫血，淋巴细胞及血小板增多为活动期表现。

血沉加快。

嗜酸细胞增多是类风湿性关节炎伴严重全身性并发症的象征。

高粘滞综合征：

类风湿因子IgM和IgG复合物均可形成粘性聚集物，引起高粘滞综合征。

类风湿因子：

类风湿性关节炎患者关节滑膜中的淋巴细胞和浆细胞能产生大量的类风湿因子，有IgM、IgG和IgA类风湿因子

X线检查：

关节X线片可见到关节面模糊，有侵蚀性损害。

在疾病早期近关节处骨质疏松，软组织肿胀，骨质有侵蚀现象。

晚期关节软骨坏死可使关节间隙变狭窄及纤维化。

【典型病例】

新疆患者：

男，63岁，患类风湿关节炎12年，起初关节疼痛肿胀，肌肉麻木，有时抽筋，后逐渐出现关节活动受限，手指关节变形，入院后查风湿10项示RF（＋），抗“O”（＋）。

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮简称SLE，是一种累及全身多脏器的自身免疫性结缔组织病。

以不同程度的发热，皮肤暴露部位的水肿性红斑，关节疼痛，口咽部溃疡等为主要临床特征。

心脏受累则出现心包炎、心肌炎或心内膜炎，甚至心功能衰竭等。

肾脏受累则出现肾炎、肾病综合征、肾功能不全等。

消化系统受累则出现肝炎、胃肠溃疡出血等。

神经系统受累则出现癫痫、脑膜炎、脑血管意外等。

SLE以青年女性为主要发病人群。

急性型起病急骤，伴有严重中毒症状，且多脏器受累，功能衰竭，预后较差。

慢性型盘状损害，病变局限于皮肤，极少累及内脏，且病程进展缓慢，预后良好。

【病因和发病机制】 

SLE的病因包括遗传、环境、内分泌等多种因素。

遗传性因素：

过去二十多年的研究表明遗传因素在-SLE的病因中起着重要作用。

SLE是一种多基因参与、多种自身免疫反应重叠的系统性疾病。

带有人类白细胞抗原（HLA）位点DR2和DQwl的SLE患者，发病年龄小，对单链和双链DNA以及Ro（不伴La）抗原的反应增强；

而带有HLA—DR3和DQw2．L位点的SLE患者，起病年龄晚，抗RO和抗La抗体的发生率高。

HLA_DQ位点直接参与SLE发病，而HLA—DR和DP位点则与SLE发病无直接的关系。

环境因素：

业已发现，许多环境因素可能参与介导了SLE的发病过程，包括化学药物、金属、毒素、氨基酸、脂肪、糖摄人、紫外线、病毒、细菌及其产物。

但是环境因素只有在遗传性因素的基础上才起其诱导作用。

内分泌因素：

目前的研究提示，内分泌、神经及免疫三个系统之间相互联系、相互影响；

已发现，女性患者的狼疮发病率明显高于男性，妊娠时及分娩后狼疮性肾炎可以加重，这可能与雌激素水平有关。

SLE的免疫发病机制包括B淋巴细胞异常、抗DNA抗体异常、T淋巴细胞异常以及补体系统异常等。

在正常个体中，异常的免疫反应（包括高反应性T辅助细胞和高反应性B细胞的免疫球蛋白合成）受到抑制，对机体有潜在危害的免疫复合物被清除；

而在SLE患者，其体内的这种抑制性控制机制存在着缺陷。

SLE的发病就是由于易感基因与环境刺激之间的相互作用，导致异常的免疫反应，产生具有致病作用的自身抗体和免疫复合物，从而引起器官和组织损伤。

B淋巴细胞异常：

骨髓中多克隆B细胞的过度产生，导致多克隆抗体分泌过多，自身抗体的水平与SLE的疾病活动性明显相关。

抗DNA抗体异常：

由于SLE患者体内并无游离的DNA，因此许多学者认为凋亡细胞可能是SLE患者DNA抗体产生的原因。

现已发现SLE患者外周血内可溶性Fas的水平异常增高，提示可能存在着免疫细胞凋亡机制的障碍。

T淋巴细胞异常：

T抑制细胞减少及其对B淋巴细胞调节功能的异常，亦可能与细胞凋亡的紊乱有关。

T淋巴细胞的异常又可以引起细胞因子的表达紊乱，产生异常的免疫、炎症反应。

补体系统异常：

SLE患者的补体系统缺陷，可导致免疫复合物不能被迅速吞噬而清除，从而导致免疫复合物异常沉积。

【 

临床表现】

SLE是一种异质性疾病，不同患者的免疫异常可能不尽相同。

一、全身症状　起病可急可缓，多数早期表现为非特异的全身症状，如发热，尤以低热常见，全身不适，乏力，体重减轻等。

病情常缓重交替出现。

感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。

二、皮肤和粘膜　皮疹常见，约40％患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。

急性期有水肿、色鲜红，略有毛细血管扩张及磷片状脱屑，严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。

手掌大小鱼际、指端及指（趾）甲周红斑，身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等。

出现各种皮肤损害者约占总患病数的80％，毛发易断裂，可有斑秃。

15－20％患者有雷诺现象。

口腔粘膜出现水泡、溃疡、约占12％。

少数患者病程中发生带状疱疹。

三、关节、肌肉　约90％以上患者有关节肿痛，且往往是就诊的首发症状，最易受累的是手近端指间关节，膝、足、髁、腕关节均可累及。

关节肿痛多呈对称性。

约半数患者有晨僵。

X线检查常无明显改变，仅少数患者有关节畸形。

肌肉酸痛、无力是常见症状。

四、肾脏　约50％患者有肾脏疾病临床表现，如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等，电镜和免疫荧光检查几乎100％有肾脏病理学异常，依病理特点将狼疮肾炎分为：

局灶增殖型（轻型）（FPLN），弥漫增殖型（严重型）（DPLN），膜型（MLN），系膜型（微小变型）（MesLN）。

各型的临床、转化、恶化、缓解、预后及死亡率各不相同。

五、心脏　约10－50％患者出现心脏病变，可由于疾病本身，也可能由于长期服用糖皮质激素治疗。

心脏病变包括心包炎、心肌炎、心内膜及瓣膜病变等，依个体病变不同，表现有胸闷、胸痛、心悸、心脏扩大、充血性心力衰竭、心律失常、心脏杂音等，少数患者死亡冠状动脉梗塞。

六、肺　肺和胸膜受累约占50％，其中约10％患狼疮性肺炎，胸膜炎和胸腔积液较常见，肺实质损害多数为间质性肺炎和肺间质纤维化，引起肺不张和肺功能障碍。

狼疮性肺炎的特征是肺部有斑状浸润，可由一侧转到另一侧，激素治疗能使影消除。

在狼疮性肺损害基础上，常继发细菌感染。

七、神经系统　神经系统损害约占20％，一旦出现，多提示病情危重，大脑损害可出现精神障碍，如兴奋、行为异常、抑郁、幻觉、强迫观念、精神错乱等。

癫痫样发作。

偏瘫及蜘蛛膜下腔出血等较多见，约占神经系统损害的70％，提示病情重，预后不良，脊髓损害发生率约3－4％，临床表现为截瘫、大小便失禁或感觉运动障碍，一旦出现脊髓损害症状，很少恢复。

颅神经及周围神经损害约占15％，表现肢体远端感觉或运动障碍。

SLE伴神经精神病变者中，约30％有脑脊液异常，表现有蛋白或／和细胞数增加。

八、血液系统　几乎全部患者在某一阶段发生一项或几项血液系统异常，依次有贫血、白细胞减少、血小板减少、血中抗凝物质引起出血现象等，贫血的发生率约80％，正细胞正色素或轻度低色素性。

贫血的原因是复合性的，包括肾脏疾病、感染、药物、红细胞生成减慢。

骨髓铁利用障碍、溶血等。

溶血常属自身免疫性溶血，部分患者Coonb/s试验直接阳性。

缺铁性低色贫血多与服阿期匹林或可的松引起隐匿性消化道出血有关。

白细胞减少不仅常见，且是病情活动的证据之一。

约60％患者开始时白细胞持续低于4.5×

109/L,粒细胞和淋巴细胞绝对值均减少。

粒细胞减少可能因血中抗粒细胞抗体和免疫复合物在粒细胞表面沉积有关。

血中存在抗淋巴细胞抗体导致淋巴细胞（T、B细胞）减少。

约50％患者出现血小板减少伴轻重不等的出血倾向，血中有抗血小板抗体和循环免疫复合物固定在血小板表面。

继之破坏它，是血小板减少的原因，10％患者血中有抗凝物质，当合并血小板减少或低凝血酶原血症时，可出现出血症状。

九、其他　部分患者在病变活动时出现淋巴结、腮腺肿大。

眼部受累较普遍，如结合膜炎和视网膜病变，少数视力障碍。

病人可有月经紊乱和闭经。

辅助检查

（1）血常规检查 

多数病人可出现不同程度贫血，一般是正色素性或正常细胞贫血，少数病人可发生自身免疫性溶血性贫血。

半数病人白细胞减少，低于4X109／升，淋巴细胞绝对计数降低，常有血小板减少。

（2）尿常规 

在系统性红斑狼疮病程中，几乎全部病人的肾脏均有不同程度受累。

当狼疮性肾炎缓解时，尿液少有异常，因此血尿和蛋白尿的增加，反映活动性狼疮性肾炎的存在。

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（3）血沉 

约90％以上的活动期系统性红斑狼疮病人的血沉增快，并随病情好转与恶化而减慢或增快，因此血沉检查可作为观察病情变化的一项指标。

（4）活体检查

①肾活检 

对鉴定肾脏病的类型、确定治疗方案很重要。

②狼疮带试验 

约90％系统性红斑狼疮病人的活动性皮损，在表皮与真皮连接处可见到免疫球蛋白或补体成分，呈颗粒状的“带条”，即为狼疮带阳性。

此外，50％-70％系统性红斑狼疮病人在临床上未累及的皮肤也可显示狼疮带阳性。

（5）蛋白质与补体测定 

多数系统性红斑狼疮病人丁球蛋白增高，约1／3病人有低蛋白血症。

总补体CH50可反映系统性红斑狼疮的临床活动程度。

当疾病活动，尤其是肾炎时，CH50降低，病情改善后CH