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n破骨活动减弱,导致钙化的软骨和骨样组织不能被正常骨组织取代。

n主要特点为骨样组织过渡钙化,而缺少真正骨化,以致骨样组织增多,但其中缺少骨板层及成骨细胞,使骨质明显硬化,脆弱。

n临床类型：

n常染色体隐性遗传型（重型）：

发生早,病情严重，可致死。

其临床表现包括贫血、肝脾大、血小板减少、颅孔狭窄所导致的脑积水。

n常染色体显性遗传型（轻型）：

临床症状出现较晚,常因骨折而就诊。

包括Albers-Schonbergs病、大理石骨病。

并发症n常并发骨折。

n贫血（骨髓腔闭塞所致）。

n颅神经麻痹。

n放射学表现：

以X线平片检查为主1）主要表现为广泛的全身骨质增生硬化。

严重者骨髓腔消失,不能分清骨皮质和髓腔。

2）各骨硬化的特点:

（1）管状骨:

n长骨干骺端横行的平行硬化带，中间以透亮线相隔，即骨骺线呈致密线与透亮线相间出现。

n塑型障碍：

干骺端呈杵状增粗，股骨远端呈锥形烧瓶样改变。

n骨骺、腕骨、跗骨：

周边硬化

（2）躯干骨：

n椎体呈“夹心面包”样，即上下方硬化，中间透亮。

n髂骨：

与髂骨嵴平行的多条硬化带，如年轮状。

（3）颅骨：

n颅底骨硬化（4）骨中骨：

n“骨中骨”为本病特征性表现，即主要在椎体、髂骨、短骨和腕、跗骨内有一相似形态的雏形小骨。

n病因：

由于骨化过程在出生时终止而未被吸收所致。

第三节第三节成骨不全成骨不全Osteogenesisimperfectan又名脆骨症，骨膜发育不全等，为骨样组织形成不足，而矿物质沉积正常所导致的骨骼弯曲变形及其骨折的常染色体显性遗传性疾病。

其发病率为1：

40，000。

病因病因n病理上骨形成障碍，缺少造骨细胞，软骨内化骨及膜性化骨都受到障碍，导致全身骨质疏松和脆性增加，极易发生骨折。

临床临床分类：

分类：

nI型：

晚发型（Ekman-Lobstein综合症），占成骨不全的90%。

患儿预后较好，具有正常的寿命。

其主要表现包括：

n蓝巩膜，占90%n关节韧带松弛n牙齿发育畸形，占30%n听小骨骨质硬化所致的进行性耳聋，占20%n由于骨折所致的肢体发育畸形临床临床分类：

nII型：

早发型（Vrolik型），占成骨不全的10%。

本类型病情严重，胚胎期或新生儿期即可死亡。

nIII型：

生后伴有骨折，渐进性肢体畸形，听小骨正常，患儿听力正常。

nIV型：

骨脆性度增加，听小骨及听力正常，牙齿脱色。

放射学表现放射学表现以X线平片检查为主1）基本表现基本表现n骨质疏松,骨折（不对称性）2）管状骨管状骨n粗短型（早发型）：

见于胎儿、婴幼儿（胎内发生骨折）。

表现为长短骨粗短，骨结构紊乱，骨弯曲变形。

n细长型（晚发型,亦可见于胎儿或婴幼儿）：

骨干细而长（但实际长度正常）,干骺端相对增宽,骨折不对称,多发。

可有骨痂,假关节形成。

n囊型：

生后发病，骨内可见蜂窝状透光区。

3）颅骨颅骨n颅板薄，颅缝宽，囟门大，闭合晚，颅骨常有许多缝间骨存在，以顶枕区最多。

4）脊柱脊柱n脊柱椎体扁,呈双凹变形，严重者可伴有脊柱后侧凸畸形5）肋骨肋骨n细,骨折常见。

6）骨盆骨盆n髋臼突出较常见。

第七章粘多糖病Mucopolysacharidosis（MPS）n粘多糖病又称粘多糖蓄积病，是由于某种粘多糖分解酶缺乏或活性低下，而引起的继发性粘多糖体内过度积聚所致。

本病临床的诊断主要根据：

病人的年龄、智商水平、角膜增生肥厚及混浊的程度、患者尿中类肝素、角蛋白及皮肤素的含量以及其他一些特征性的临床表现。

病因病因n粘多糖是人体内不可缺少的重要成分,主要存在于结缔组织中,对维持细胞功能,调节内外体液成分,创伤愈合和成骨过程均起重要作用。

n粘多糖分解酶缺乏或活性低下,可引起粘多糖代谢障碍,过多贮积于体内结缔组织而引起疾病。

n根据MPS的临床表现,生化异常,遗传方式的不同,目前分VII型和几个亚型。

附：

粘多糖病及其分型类型名称遗传缺乏酶主要特征1HHurler常染色体隐性遗传a-左旋-艾杜糖醛酸酶角膜混浊/智低/肝脾大1SScheie常染色体隐性遗传a-左旋-艾杜糖醛酸酶角膜混浊/动脉瓣膜疾病2Hunter男性隐性遗传a-左旋-艾杜糖醛酸2硫酸脂酶智力低下3Sanfilippo常染色体隐性遗传N-硫酸乙酰硫酸脂酶智力低下、面容粗糙4Morquio常染色体隐性遗传N-乙酰半乳糖苷硫酸脂酶角膜混浊/肝脾大/侏儒症6Maroteaux-Lamy常染色体隐性遗传芳基硫酸脂酶B肢体短缩、肝脾增大7Sly常染色体隐性遗传葡萄糖醛酸酶智低、肝脾增大、肺炎8DiFerrante遗传链葡萄糖苷6-硫酸硫酸脂酶肢体短缩MPSI型（Hurler病）临床表现：

临床表现：

n智力障碍：

通常伴有智力低下，表现为反应迟钝、语言落后、表情呆板等。

n面容丑陋和肢体畸形。

n角膜混浊,视力障碍。

n听力障碍或耳聋。

n合并心脏及肺部疾病,肝脾肿大。

n皮肤粗糙、增厚、水肿等。

放射学表现：

以X线平片检查为主1）头颅n头大,前额突出,呈舟状头。

n颅内板增厚,板障增宽,颅底硬化。

n乳突及蝶窦气化不良。

n眶距增加。

n蝶鞍前后径增加,变浅,呈鞋底状（小提琴,“J”型。

2）脊柱：

n椎体前上缘发育不良,呈鸟嘴状、鱼钩形改变。

nT12、L1小,呈三角形,后突。

n严重病例脊柱过度前凸及侧突畸形。

n齿突发育不良,半脱位。

3）胸廓n肋骨:

前肋宽,后肋细。

呈船浆状或飘带状。

n肩胛盂小而平。

4）骨盆n髂骨翼直立,底部变窄n髋臼呈斜坡样,髋臼角开大n坐骨竖直,闭孔呈长圆形n颈干角开大,髋外翻5）长管骨n粗短。

骨骺小,碎裂n尺桡骨远端削尖,关节面呈“V”形。

6）短管骨n掌、跖骨近端变尖,而骨骺端增宽。

n指骨末节远端变尖。

n腕骨形态不规则,发育延迟。

MPSIV型（Morquao病）临床表现：

n智力基本正常,面容近似常人n可有耳聋呈进行性加重。

n可有角膜浑浊,但程度轻。

影像学表现影像学表现以X线平片检查为主。

n头颅:

基本正常n脊柱:

椎体普遍变扁，椎体前上下角均发育不良，L1,2后突。

环枢椎关节半脱位,齿突发育不良。

n骨盆:

髂骨竖直,方形,髋臼角小。

股骨颈粗,颈干角小,髋内翻（类似MPSI）。

股骨头骨骺扁而不规则,半脱位。

n长骨:

干骺端两侧尖刺样外突,与骨骺对应的干骺端中心部突起如山丘状。

膝内翻或膝外翻。

第十章骨软骨缺血坏死（Avascularnecrosis）病因:

n由于骨骼血供障碍引起,但目前其发病机制还不清。

n引起缺血的原因:

n外伤,如反复骨折影响血供。

n内在原因:

先天缺陷，血管本身发育不良n其他因素:

激素,酗酒,血液病（贫血）,网状内皮系统疾病,放疗等。

一一、成人股骨头缺血坏死、成人股骨头缺血坏死（Avascularnecrosisoffemoralheadinadult）临床临床n激素,酗酒,外伤,其他原因n发病率:

男女n疼痛为主要症状（80%）,引起关节障碍,肢体短缩。

影像学表现影像学表现1）X线平片n早期:

骨质疏松,骨小梁结构模糊,“新月征”n中期:

股骨头塌陷,“台阶征”n晚期:

头变扁呈蕈状变形,硬化。

股骨头颈粗短。

后期继发骨关节病。

2）CTn正常股骨头CT:

骨小梁从中心向周围放射状走行,即“星芒征”n股骨头缺血坏死:

骨小梁粗细不等,中断,融合,出现囊性透光区,关节面不光整。

正常股骨头“星芒状”asterisksign3）MRIn最为敏感和特异的影像检查方法之一。

n早期:

由于骨髓水肿,在T1WI呈低信号,T2WI信号升高,此期无特异性。

n中期:

在股骨头持重面前上部出现死骨异常信号,信号可为长T1,长T2,或为短T1长T2,或为混杂信号。

但其周围均可见一低信号带所围绕。

T2WI时,在此低信号带的内侧又出现一高信号带,此谓“双线证”,是ANFH的特殊征像。

n晚期,此坏死区增大,可达颈上部。

关节内常合并积液。

正常股骨头MRT1WIIR序列-脂肪抑制T1WIT2WI二、股骨头骨骺缺血坏死二、股骨头骨骺缺血坏死（AvascularAvascularnecrosisofepiphysisoffemoralheadnecrosisofepiphysisoffemoralhead）（PerthesPerthes病）病）临床：

临床：

n起病缓慢n髋部疼痛n下肢缩短，肌肉萎缩影像学表现影像学表现线平片n早期：

骺小，骨小梁结构不清，密度增高，变扁，碎裂，骺内积气。

n进展期：

进一步变扁，碎裂，股骨颈变短。

n晚期（修复阶段）：

头扁，呈蕈状，颈短。

髋内翻畸形。

后期可形成骨关节病，少数可恢复正常形态。

愈合期第十五章代谢和营养障碍性骨疾病一一、维生素缺乏症（佝偻病）、维生素缺乏症（佝偻病）Vitamindeficiency（Rickets）病因病因n由于食物中缺乏；

日光照射不足形成障碍n吸收障碍n未成熟儿对需要量增加n钙盐沉积障碍引起的先天性佝偻病临床临床n睡眠不安，惊厥n肝脾大，肌肉松弛n前囟闭合晚，方颅n串珠肋，鸡胸，哈氏沟（Harrisongroove）n“O”形腿或“”形腿影像学表现影像学表现以线平片检查为主n检查部位：

腕关节，踝关节；

膝关节，肩关节及肋骨等n早期：

长骨干骺端先期钙化带模糊，其内小梁缺损n急性活动期：

干骺端先期钙化带消失，中间形成毛刷状阴影；

干骺端向两侧扩大并凹陷，形成杯口状改变n恢复期：

先期钙化带有钙盐沉积，密度增高。

逐渐恢复原来形态，但可遗留为生长障碍线n其他表现：

n肋骨前端膨大，凹陷，形成串珠肋，鸡胸及哈氏沟。

n周身骨质软化表现。

n骨骺出现延迟。

n膝关节畸形等不易恢复。

二二、维生素缺乏症（坏血病）、维生素缺乏症（坏血病）Vitamindeficiency（Scurvy）病因病因n本病由于消化道吸收障碍；

食物供应不足；

发烧等原因引起n不足主要影响成骨活动：

n软骨板内软骨细胞增殖缓慢n软骨板钙化正常进行n先期钙化带破骨性吸收减少，成骨过程停滞，导致先期钙化带密度增高且不规则n骨骺周边，相当于先期钙化带部位异常钙化，中间成骨减少n骨质疏松临床临床n多见于个月岁小儿，个月以下及成人少见n食欲不振，精神不振，恶