妊娠合并骨髓异常增生综合征的产科处理精Word文档格式.docx
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结论预防出血和感染是处理的关键。
TheManagementforPregnancyComplicatedwithMyelodysplasticSyndromeYinLing,MaMingxin,ZhaoRuilin.DepartmentofObstetricsandGynecology,FirstHospital,BeijingMedicalUniversity,Beijing100034
【Abstract】ObjectiveToinvestigatetheincidenceofpregnancycomplicatedwithmyelodysplasticsyndrome（MDS）andtheinfluencebetweenpregnancyandMDSandtodiscussthediagnosis,treatmentandprognosisofpregnancycomplicatedwithMDS.MethodsSixpregnantpatientscomplicatedwithMDSfromJan,1992toDec,1997wereretrospectivelyanalysedandliteraturewasreviewed.
ResultsTheincideneeofpregnancycomplicatedwithMDSwas0.66%o
and24%ofwomenwithMDSwerepregnantwomen.Therapeuticinductionoflaborwasdonein2casesbecauseofsevereMDS.TwocomplicatedwithPIH,andthreecomplicatedwithpostpartumhaemorrageinsixcases.Bloodtransfusionwasnecessaryinallcasesfortreatmentofsevereanemiainpregnancy.MDSmayremitafterdelivery.Theuseofcorticosteroidbeforeterminationofpregnancyandprophylacticantibioticsafterdeliveryisimportant.ConclusionsItis
importanttopreventhaemorrageandinfectioninthemanagementofpregnancycomplicatedwithMDS.
Keywords】PregnancyMyelodysplasticsyndromes
骨髓异常增生综合征（myelodysplasticsyndrome，MDS）是一组以骨髓无效造血、成熟障碍、外周血细胞减少及形态功能异常为特征而起源于造血干细胞的克隆性疾病⑴。
1982年由法、美、英（FAB协作组正式命名，分为原发性和继发性。
国外报道中老年发病者居多，年龄40岁以下者仅占10%[2]。
MDS合并妊娠少见。
本研究对6例妊娠合并MDS患者的妊娠结局进行分析，并复习文献，探讨妊娠与MDS勺相互影响及诊断和处理原则。
资料与方法
、资料来源
1992年1月〜1997年12月我院住院分娩产妇9133人，其中6例合并
MDS我院血液科同期收治女性MDS25例，年龄40岁以下者14例。
6例患者孕前或孕期行骨髓穿刺，以除外巨幼红细胞贫血、再生障碍性贫血（再障）、血小板减少性紫癜（ITP）、或缺铁性贫血等疾病，并依据FAB协作组的诊断标准：
可分型。
患者孕期均由血液内科和产科严密随诊，必要时入院治疗。
产后由血液内科随访，观察病情变化。
般资料
6例患者年龄25〜31岁，平均27岁，均为初产妇，例3和例5孕前已确诊为MDS病程分别为8年和10年；
例6有血小板减少病史13年，孕期骨穿证实为MDS第1、2、4例无血液病史，均因孕期出现较重贫血、血小板减少进一步检查确诊。
妊娠合并MDS占我院同期分娩产妇的0.66%。
；
占同期血液科收治女性MDS的24%（占40岁以下人群的43%。
6例患者一般资料见表1。
表16例妊娠合并MDSS者的一般资料
病例
年龄
职业
血液病史
孕/产
分娩孕周
分娩方式
产后出血量
（ml）
产科合并症
新生儿重
（g）
1
28
工人
无
2/0
39
顺产
500
345
2
26
教师
1/0
22
宫颈插管
术+
150
28cm
卡孕栓引产
3
31
MDS年
37
剖宫产+
绝育术
1500
初产头浮
310
产后子痫
4
25
农民
剖宫产
300
重度妊高征
235
5
MDS1年
20
RU486米
索引产
600
24cm
6
PLT低13
年
38+3
275
*此二例为中期引产，只测量了身长
、孕期血液系统情况及骨髓象
6例患者孕期有不同程度的贫血及出血表现。
2例有MDSW史者孕前病情稳定，孕期血红蛋白和血小板较孕前均明显下降，1例曾于孕20、25及30周三次住院输血和输浓缩红细胞治疗
（见表2）。
表26例患者孕期血液系统情况
头晕乏力症状
皮肤出血点、瘀斑
肝脾B超
血象（最低值）
HB（g/L）
WBC*109/L）
PLT（X109/L）
+
肝大
60
4.7
24
-1
脾大
40
1.7
27
肝脾正常
62
4.0
17
-
80
3.2
脂肪肝；
脾大
34
2.0
30
84
3.3
29
6例患者的骨髓象均表现为增生性贫血，例1、4骨髓增生明显活跃，余4例为增生活跃。
以红系增生为主者5例，粒系增生1例。
铁染色均未见环状铁粒幼细胞。
6例骨髓片均做了铁染色，根据FAB协作组标准⑶，确诊为难治性贫血（MDS-RA，见表3。
表36例妊娠合并MDSS者的骨髓象
病
例
骨髓增生
粒系
（%
原始粒
红系
粒红比
巨核细胞
（个）
明显活跃
44
0.8
22.5
1.9：
活跃
64
1.0
13.5
4.7：
12
49.2
0.5
32.8
1.5：
2（幼稚）
43
26.5
1.62：
31.5
54
0.7：
7
1.5
1.7：
、孕期治疗及产科处理
患者孕期均采用支持疗法，输血或浓缩红细胞以改善贫血症状，必要时输注血小板防止出血。
同时用维生素B6、B12以及叶酸、氨肽素、利血生等治疗。
未采用雄激素、肾上腺皮质激素或化疗药物。
患者孕产期输全血800〜4200ml，输浓缩红细胞0〜2800ml，输血小板400〜13200ml。
例2引产后输脐血100ml。
4例患者于孕35〜37周入院待产，产科与血液科共同诊治并决定分娩方式。
分娩前一周每日用强的松40〜60mg，分娩日予地塞米松10mg,产后强的松逐渐减量。
例3和例4分别因初产头浮和重度妊娠高血压综合征（妊高征）、宫颈不成熟而行选择性剖宫产；
例1和例6宫颈成熟行计划性阴道分娩成功。
胎儿娩出后用宫缩剂加强子宫收缩以减少产后出血。
分娩时备以新鲜血和血小板分次输注。
患者分娩后均行预防性静脉点滴抗生素3〜9天，无产褥感染发生。
例3发生产后子痫，抢救成功。
6例中除例1失访外，其余5例随访5〜62月，例2、3MDS病情好转，例4、5、6病情无变化，产后均未做化疗。
除1例失访，3例儿童情况良好，血液系统无异常。
讨论
、妊娠合并MDS勺发生率
由于MDS多见于中老年，男性多于女性，合并妊娠少见，至今为止国外报道13例、国内仅4例[2，4〜9]，均未统计发病率。
我院自1992年1月〜1997年12月住院分娩9133人，其中合并MDS^6例，占分娩人数的0.66%。
同期血液科收治女性MDSS者25例（40岁以下者14例），合并妊娠者占女性MD从群的24%。
、妊娠合并MDS勺诊断及分型
6例患者均为妊娠合并原发性MDS其中2例孕前已确诊，1例有血小板减少病史，在外院曾疑为再障，孕期我院骨穿确诊为MDS另3例孕期发病，表现为贫血和出血症状，经骨穿确诊。
对于孕前已确诊为MDS者，孕后诊断并无
困难；
对于孕前无血液病史，孕期出现较重勺贫血和出血倾向按一般妊娠合并贫血治疗无效者，要考虑此病，有条件者应行骨穿。
如除外巨幼红细胞贫血、再障、ITP等可作出诊断，必要时行骨髓活检或骨髓干细胞培养和染色体检查以利确诊。
国外报道13例妊娠合并MDSKMDS-RA即难治性贫血）占8例，国内报道4例均为MDS-RAH，本组6例均为MDS-R理，推测妊娠合并MDS＜能以MDS-RAH为多见。
、妊娠与MDS勺相互影响
1.MDS对妊娠的影响：
MDS患者约30%-63%因血细胞减少并发感染或出血致死亡，也有部分转化为急性白血病而死亡［10：
。
本组6例产时及产后出血150ml〜1500ml，产后出血率为
50%明显高于我国产后出血的平均发生率（约2%。
另外，6例中有2例合并妊高征，占1/3,MDS是否与妊高征有关，目前尚无定论。
本组患者由于及时应用抗生素预防感染，均未发生产褥感染。
我们认为重症MDS患者原则
上不能妊娠，因为妊娠后MDS多数加重，使患者对失血的耐受性和抗感染能力下降，易发生产后出血和产褥感染。
但对于病情较轻，特别是血小板正常又迫切希望生育者，可
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