视神经脊髓炎与多发性硬化-_精品文档PPT文件格式下载.ppt
《视神经脊髓炎与多发性硬化-_精品文档PPT文件格式下载.ppt》由会员分享,可在线阅读,更多相关《视神经脊髓炎与多发性硬化-_精品文档PPT文件格式下载.ppt(33页珍藏版)》请在冰豆网上搜索。
1.脊髓MRI的纵轴上有超过三个节段的弥漫的脊髓灰质和白质的病灶,而脑MRI正常;
2.脑脊液OCB(),但脑脊液有增多的多核白细胞(常为中性粒细胞大于50个和嗜酸性粒细胞大于3个);
3.血液中有NMO特异性标志物NMO-IgG()。
视神经损伤的特点视神经损伤的特点n视乳头炎n球后视神经炎n视交叉之前NMONMO与与CMSCMS的发病机制区别的发病机制区别nCMS:
TH1细胞免疫为主,IFN-gama,TNF,IL-2升高;
体液免疫参与,脑脊液IgG升高,PLP、MOG、MBP的抗体升高,OCB()。
nNMO:
体液免疫为主,脑脊液中IgM、中性粒细胞趋化因子IL-17和IL-8以及嗜酸性粒细胞趋化因子Eotaxin-2和IL-5升高。
NMO-IgG(+),该抗体为特异性抗体,提示与水通道蛋白4有关的离子通道病。
NMO-IgG(+)抗体nNMO-IgG(+)抗体与构成BBB的星星胶质细胞伪足的水通道蛋白4(AQP4)结合,水通道蛋白4(AQP4)主要分布于视神经、脊髓,下丘脑。
NMONMO病理特点(病理特点(Brain,8Brain,8例例)nNMO受累的脊髓节段比较广泛,通常超过三个以上脊椎节段。
n脊髓肿胀、软化、广泛的脱髓鞘,并有空洞、坏死以及急性轴突损伤。
n典型的病灶位于脊髓的中央,少突胶质细胞丢失明显,极少有髓鞘再生,病灶周围是髓鞘保留区。
NMONMO病理特点病理特点n病灶内有明显的巨噬细胞、小胶质细胞以及B淋巴细胞浸润。
n此外,病灶内血管壁增厚、纤维化、透明样变,同时有血管增生。
nNMO病灶内激活的补体和Ig沉积于血管周围。
n病灶内的嗜酸性粒细胞和中性粒细胞的浸润。
NMONMO临床特点临床特点n性性别别:
NMO发病明显多见与女性,国外报道女性:
男性7:
1,而CMS女性:
男性2.1:
1。
n年年龄龄:
NMO的发病年龄较CMS高,常在40岁以上,而CMS多见于40岁以下。
NMONMO临床特点临床特点n病程:
病程:
病程上NMO较CMS病情进展快(5年之内,约50的病人不能独立行走,至少一个眼视力丧失),早期复发率高,并且各种治疗的效果不佳。
CMS早期轻,进展慢,疗效好。
n部位:
部位:
NMO选择性地累及视神经和脊髓,出现脊髓炎或/和视神经炎的症状,如视力下降和括约肌功能受损,而其他CNS几乎不受累,而CMS多见大脑半球、脑干、小脑,多表现为复视、偏身体麻木或无力。
NMO的视神经和脊髓炎的症状一般比CMS重,并常伴有阵发性强直性痉挛。
NMONMO治疗治疗n基础治疗:
强的松基础治疗:
强的松+硫唑嘌呤硫唑嘌呤n非特异免疫治疗:
非特异免疫治疗:
nIVIGIVIGnPE(plasmaPE(plasmaexchangexchang)n特异性免疫治疗:
特异性免疫治疗:
nCD20CD20的的MabMabRituxumab(Rituxan,CD20)(Lancet2005)n免疫调节治疗:
免疫调节治疗:
IFN-betaIFN-beta,它汀类,它汀类,G-CSF,G-CSFn神经保护治疗:
神经保护治疗:
EPO,G-CSFEPO,G-CSFCMS的MRI标准n满足以下4点中的3点:
n11个钆增强病灶;
或者如果没有钆增强病灶在T2相上有9个高信号病灶。
n2至少1个幕下病灶n3至少1个近皮质病灶n4至少3个脑室旁病灶nTheMcDonaldcriteriaofCMS211(CIS)2disseminationinspaceinMRIorpositiveCSFand2MRIlesionsorsecondrelapse21none;
clinicalevidencesufficientpositiveCSFANDdisseminationinspaceinMRI:
9cerebralT2-lesionsor2spinallesionsor4-8cerebrallesionsand1spinallesionorpositiveVEPand4-8cerebrallesionsorpositiveVEPand4zerebralenLsionenand1spinallesionANDdisseminationintimeinMRIorpersistentprogressionfor1yeardisseminationintimeinMRIorsecondrelapsedisseminationinspaceinMRIorpositiveCSFand2MRIlesionsANDdisseminationintimeinMRIorsecondrelapse0(slowprogression)211ClinicalrelapseLesionsAdditionalrequirementsfordiagnosis病病理理CMSCMSn病灶分布:
n视神经的交叉后段。
n脊髓特点:
不超过两个节段、在上胸髓和颈髓、偏心分布、不侵犯灰质。
n大脑半球:
脑室周围、跨胼胝体的病灶、少数病灶靠近皮质。
n脑干:
中线病灶、桥脑臂。
n小脑髓质。
n尽管在部分MS中也发现激活的补体,但其激活程度不如NMO明显,此外,MS病灶内Ig和激活补体主要沉积在病灶内变性的髓鞘上,病灶边缘的巨噬细胞内和少突胶质细胞上,而不同于NMO沉积于血管周围。
nMS病灶内很少出现NMO病灶内的嗜酸性粒细胞和中性粒细胞的浸润。
CMS的治疗的治疗n大剂量激素冲击:
大剂量激素冲击:
n它汀类它汀类:
liptorn干扰素(干扰素(IFNIFN)n考伯松(考伯松(GlatiramerGlatirameracetateacetate,GAGA)nIVIGIVIGnPE(plasmaexchang)n免疫抑制剂:
免疫抑制剂:
硫唑嘌呤(AZP)和米托蒽醌(Mix)小结